Komentarz do sesji VI

Witam bardzo serdecznie i dziękuję, popierwsze za zaproszenie, a podrugie bardzo Państwu gratuluję ciekawej sesji.Gratuluję też pomysłu na konferencję.Cieszę się, że mogę byćuczestnikiem pierwszej międzynarodowej konferencji w takdoborowym towarzystwie ludzi młodych, aktywnych,zaangażowanych na rzecz pacjentów z niewydolnościąserca i poruszających niezwykle ciekawetematy, bo musicie Państwo przyznać, żetematy są bardzo nurtujące, zwieloma znakami zapytania, ale też myślę,że z coraz większą liczbąodpowiedzi.Wszystkie te tematy, które tutajzostały wygłoszone, mogłabym podsumować tak naprawdęsformułowaniem, że rzeczywiście w zapaleniumięśnia sercowego mamy coraz więcej możliwoścido zrobienia i mamy równieżmożliwości terapeutyczne.Gdzie jeszcze do niedawna mówiliśmy,że tutaj niewiele możemy zrobić, ale

tak naprawdę od początku jachcę żyć tego, że zapalenie mięśniasercowego to jest jednak choroba,jednostka śmiertelna i wcale nie ta,która była pokazana.Pokazuje nam, że tylko 50%pacjentów ulega samouleczeniu.Pozostała 50% progresję powolną niewydolnościserca albo ostrą.A proszę zwrócić uwagę —to są ludzie młodzi, to naszapopulacja, naszych pacjentów.To są ludzie młodzi, którychrozwój niewydolności serca będzie powodował obciążeniusystemu, ale zarówno socjalne, jaki też osobiste.Najróżniejsze powikłania.W związku z tym tymludziom mogli pomóc i poprawili ichrokowanie.Druga bardzo ważna rzecz tojest kwestia, to jest kwestia taknaprawdę leczenia, bo jak widzieliściepaństwo, w każdym z tych przypadkówmożna było zastosować leczenie naszympacjentom.W przypadku pierwszej prezentacji, kiedymówimy o piorunującym zapaleniu mięśnia sercowego,to jest szalenie ważne, żebymóc u tego pacjenta bardzo szybkodziałać.Na szczęście jakaś część naszychpacjentów, 1/4 pacjentów ma taki przebieg.W związku z tym ta,to wymaga najwyższego naszego zaangażowania.

Ale zwrócić uwagę, że nietrwa ten przebieg piorunujący jakiś długiczas.Tu wymagana jest szybka decyzyjność,która powoduje, że pacjent będzie dobrzezaopatrzony.Nie dalej jak dzisiaj mieliśmywłaśnie pacjenta z piorunującym zapaleniem mięśniasercowego, przyjęty do nas przedwczoraj18:00, dzisiaj 10:00, bardzo mały rzut,uwalniane troponiny.To była kwestia, czy cośsię dzieje w naczyniach, nic sięnie dzieje w naczyniach tojest po prostu progresja niewydolności sercai małego rzutu, który powodujeniedokrwienie.

W pierwszej prezentacji było bardzozadane ciekawe pytanie, czy tego pacjentaleczyć immunosupresyjnie empirycznie, czy niemożemy?Czy możemy sobie pozwolić nazastosowanie leczenia immunosupresyjnego w przypadku, kiedymamy, czy powinniśmy się nadtym zastanawiać?Rzeczywiście, tutaj mamy wiele pytań,ale jak Państwo zerkną na wytyczneeuropejskie do Europejskich Poziomu zaleceńznajdziemy informację, że w przypadkach pacjentów,u których mamy niestabilność, zastosowaćleczenie empiryczne.Czyli taki pacjent, jeżeli mamyduże przekonanie, że jest pacjentem, którybędzie wymagał, że ma ...Sercowego, powinien mieć takie leczeniezaordynowane.

W ostatniej prezentacji było odniesienierównież do wirusów.Pytano, czy możemy pacjenta leczyćimmunosupresyjnie z przypadku, kiedy mamy wirusy?To jest myślę, że pytanie,na które będziemy sobie wzajemnie wprzyszło, kiedy będą dostarczane kolejnedane, ale myślę, że na dzieńdzisiejszy możemy tę wiedzę podsumowaćw następujący sposób.Jeżeli mamy pacjenta, u któregozapalenie jest bardzo intensywne, kiedy widzimynaciek limfocytowy bardzo wyraźny iw dużej liczbie, który będzie wiemy,że uszkadzał nam kardiomiocyt.To powinniśmy podjąć wszelkie starania,które zahamują proces uszkodzenia i wydajesię, że podanie leczenia immunosupresyjnegojest jak najbardziej wskazane.

Pytanie o wirusa — czywtedy będziemy mieli inne konsekwencje związanez sytuacją, bo tego sięboimy?Być może tak.I ja w swojej praktyceobserwuję w przypadkach, kiedy mamy takąsytuację, wzrost kopijności wirusa.Możemy na niektóre wirusy działaćw sposób bardzo celowany.

To też nie jest prawda,nie mamy badań, ale z innychdoświadczeń leczenia innych jednostek chorobowych,niekoniecznie zapalenia mięśnia sercowego, wiemy, żemamy skuteczne terapie.To kwestia cytomegalowirusa czy wirusaHAVV6, na które możemy zastosować gancyklopirczy wencyklopir. W przypadku enterowirusów niemamy takiej pełnej wiedzy, dużych badań,ale też są poszczególne prace,które pokazują, że zastosowanie chociażby interferonupowoduje nam redukcję tego wirusa.

Najwięcej wątpliwości budzi parwovirus B19i tutaj możliwość zastosowania terapii byłakwestią wspomnianego swoim doświadczeniu-- nie mam takiego doświadczenia,ponieważ te prace, które byłypotwierdzały taką skuteczność, a stosowanewcześniej przez nas immunoglobuliny nie wykazywałynam takiej skuteczności.Natomiast co wiem i obserwujęw leczeniu pacjentów, u których mamyparwovirusa B19, to w kolejnychbiopsjach obserwuję po podaniu interferonu betaredukcję kopijności, jak również mamytaki przypadek, w którym obserwujemy brakw kontrolnej biopsji parwovirusa B19.Być może jest to przypadek.Wiemy, że biopsja jest tylkopunktowa, nie pozwala nam na ocenieniecałego mięśnia, ale niemniej nieobserwujemy wzrostu replikacji wirusa, co jestrównież bardzo cenną informacją.Kolejne przypadki, które

to jest w ogóle dla mnieciągle taka magia i tojest ogromne, trzeba mieć tu doświadczeniei umieć pracować ze specjalistamiz wielu dziedzin, ale przygoda jestniebywała, jeżeli uda się torozpoznać i zastosować się na czasleczenie również w tym eozynofilowym,ale w szczególnej postaci jaka byłatutaj mówiona Hurga Straussa.Ja sobie pozwolę tak powiedziećnie Czarcza Straussa, chociaż może troszeczkęmamy też przyzwolenie na takiepowiedzenie.Też możemy mieć piorunujące przebiegi.Dlaczego mówię o Hurga Straussa?Bo w tej jednostce jestpolski kaza sługa, profesor Hurk, patomorfoligbył Polakiem.Urodził się na rubieżach jużdzisiaj niepolskich terenach, ale w tamtymczasie były to tereny polskie,a później pracował w Stanach Zjednoczonych.W związku z tym byłodkrywcą i człowiekiem, który pracował nadtą jednostką chorobową.Później już z kolegami zeStanów Zjednoczonych.Dzisiaj tę jednostkę definiujemy jakoeozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.

I tu mieli Państwo przepiękneprzykłady pochowania tego, co może dziaćsię z mięśniem sercowym wsytuacji, kiedy zajęte są tak naprawdęnaczynia, naczynia od tych mikronaczyń do dużych naczyń.W postaci może prowadzić namdo bardzo istotnego uszkodzenia mięśnia sercowego.I tu również tu bardzomamy duże dowody supresji, o którejbyła mowa w ostatnim wykładzie.Immunosupresja tu jest bardzo skuteczna,ale też proszę pamiętać, że eozynofilowezapalenie mięśnia sercowego również niewyklucza obecności wirusów.I ten dylemat, który byłw pierwszym przypadku, również może siępowtórzyć w każdym innym przypadku.Myślę, że odpowiedzią jest leczenieprzede wszystkim hamujące.Piorunująco przebiegające uszkodzenie mięśnia sercowegow wyniku To, co jeszcze jednego przypadku,przypadku z wirusem SARS Cov-2 rzeczywiście

nie mamy takiego, takiej wiedzy,która by mówiła nam o tym,że to uszkodzenie dzieje siępoprzez naciek kardiomiocyta.Jest to kwestia raczej śródbłonka,być może pewnej gotowości tego śródbłonkado działalności prozakrzepowej.I to jest jeszcze kolejnyelement, który będzie wpływał na uszkodzeniemięśnia sercowego.Ale że SARS Cov-2 tonie jedyny wirus, który działa wtaki sposób.Mamy też wirusy, takie jakparvovirus B19 czy HIV 6.To są wirusy, które równieżmają działanie poprzez śródbłonek, poprzez obrzękśródbłonka i zaburzenia krążenia, mikrokrążenia.

My mieliśmy przypadek pacjenta, którySARS Cov-2.Młody człowiek.Nie znaleźliśmy wirusa w kardiomiocycie,nie znaleźliśmy również wirusa w śródbłonku.Znaleźliśmy bioptowanym fragmencie mięśnia sercowego, ale równieżpowodowała tam proszę państwa dużespustoszenie, bardzo poszerzoną siatkę plazmatyczną.Zapewne ta komórka była bardzoaktywowana, komórka płytka krwi i topowoduje, że możemy obserwować takczęsto właśnie w tej populacji różnepowikłania zatorowo-zakrzepowe.

Fizjoterapia, prezentacja sarkoidozy, która toproszę Państwa mówimy znowu, że możejest chorobą rzadką.Nie sądzę, nie sądzę.Natomiast jak widzicie Państwo, tatendencja do definiowania, że coś jestrzadką, bardzo ostatnio się zmieniaze względu na ogromny postęp.I myślę, że nie jestto przypadkiem dzisiaj, że ta sesjajest prowadzona przez młodych, bardzozdolnych ludzi, którzy będą tworzyli ikreowali medycynę, którzy będą powodowali,że ta nasza wiedza będzie sięw sposób istotny zmieniała.

Dzisiaj zatrzymaliśmy się tak naprawdęna poziomie, że następnym razem dołączymyteż również genetykę i pewniebędziemy mogli więcej powiedzieć jeszcze otych jednostkach, o których mówiliśmy. Jajestem przekonana, że sarkoidoza występuje zdecydowanieczęściej.

Myślę, że głównym problemem jestbrak ..Takiej odwagi naszej wewnętrznej dobioptowania, co pewnie jest efektem tego,że obserwujemy zmiany w mięśniusercowym w badaniu echokardiogramie, gdzie widzimyobszary ścieńczeń, które mogą towarzyszyćsarkoidozie.I pewnie to jest takimkwestią naszych obaw, możliwości, powikłań, aleteż zapewne w polskich warunkach,jak i również nie w polskich,to myślę, że nie mamysobie wiele do zarzucenia.Porównując osiągnięcia europejskie małej dostępnościzarówno ekspertów biobtują, ale dzisiaj Państwomają tutaj przed sobą osoby,które biobtują no i docent Ozierańskii Sokolski doktor to sąosoby, które aktywnie uczestniczą w tymprocesie, a więc mają ogromnedoświadczenie i w związku z tympewnie udział w diagnostyce będzienam wzrastał, ale i w związkuz tym będziemy mogli corazdokładniej mówić o procesach, które dziejąsię w sercu i stosowaćbardzo konkretne terapie.

Ja wiem, że wiele osóbmyśląc o zapaleniu mięśnia sercowego kończymyślenie diagnostyczne na poziomie rezonansumagnetycznego.Ale chciałabym powiedzieć Państwu ito dzisiaj również padło, ale chciałabymto szczególnie podkreślić.Nie powinniśmy się na tymetapie zatrzymywać.Rezonans jest fantastycznym narzędziem nieinwazyjnym,pozwalającym nam powiedzieć, że mamy jednostkęsercowym.Może też próbować przypisywać przy

bardzo dobrej wiedzy umiejętności do poszczególnych,definiując je bardziej wyraźnie.Ale ten rezonans nie odpowiadanam dzisiaj na pytanie etiologii.A współczesna kardiologia nie możebyć baza bez ustalenia etiologii zmianw sercu.A na tę etiologię odpowiadanam biopsja miłego.Ja pamiętam, jeszcze niedawno byłataka dyskusja, że ta biopsja będzietak naprawdę nam nieprzydatna, bobędziemy mogli pobrać fragment, fragment, próbkęz pełną informacją genetyczną ibędziemy mogli decydować o terapii równieżu pacjentów z zapaleniem mięśniasercowego.Jak widzicie Państwo tak sięnie zdarzyło i pewnie się taknie zdarzy, bo wiemy, żemamy zmienną prezentację w zależności odnarządu i to, co obserwujemyw krwi obwodowej nie jest dokońca jasne i klarowne inie może być przenoszone na to,co dzieje się w tkancemięśnia sercowego i w kardiomiocycie.

Tak jak również Państwo wiedzą,że ocena poziomu przeciwciał przeciwko poszczególnymwirusom może być dla nasinformacją o tym, że pacjent miałinfekcję, ale nie może byćdla nas informacją, że ta infekcjazajęła mięsień serca.Wiemy, że z badań, którebyły prowadzone, że ta spójność tychinformacji, czyli to, co obserwujemyw krwi, a to, co obserwujemyw mięśniu sercowym około 4%,a więc tak naprawdę znikoma spójnośćtej wiedzy.I w związku z tymmy musimy wejść do mięśnia sercowego,wiedzieć, co się na tympoziomie dzieje.

Gratuluję Państwu fantastycznych wykładów, słuchałomi się ich z przyjemnością.Jeszcze raz dziękuję za zaproszenie.Chyba mamy chwilę czasu nataką dyskusję na temat i przypadkówi wokół postępowania zapalnicowym, dyskusjina temat pewnie jeszcze innych etiologii.Tutaj dużo dzisiaj było oautoimmunologicznym leczeniu, bo była kwestia immunosupresyjnegoleczenia, ale wiemy, że plusy.Wiemy też, że czynniki toksycznemają swój udział w generowaniu tejjednostki chorobowej.Dziękuję bardzo.