Zapalenie mięśnia sercowego Pro

Szanowni Przewodniczący, Szanowni Państwo. Mam przyjemność przedstawić Państwu dwa przypadki kliniczne, które stanowią dowód na odwracalność zapalenia mięśnia sercowego czy też kardiomiopatii zapalnej. Jako pierwszy pacjent z ostrym zapaleniem mięśnia sercowego. Jest to trzydziestosiedmioletni mężczyzna z nadciśnieniem tętniczym i hiperurykemią, który od miesiąca miał objawy narastającej niewydolności serca, duszność wysiłkowa do klasy trzeciej według Nyha, suchy kaszel, obrzęki kończyn dolnych. W badaniach laboratoryjnych miał znacznie podwyższone markeru przeciążenia serca NT pro BNP, jak również była podwyższona troponina, no i stwierdzono upośledzoną funkcję nerek u tego pacjenta w EKG rytm zatykowy, prawidłowy lewogram, blok przedniej wiązki lewej odnogi, pęczka Hisa, ujemne załamki T. Natomiast echo pokazało powiększony lewy przedsionek i lewą komorę, uogólnioną hipokinezę z frakcją wyrzutową dwadzieścia jeden procent, jak również upośledzoną czynnością prawej komory, również stwierdzono dysfunkcję rozkurczową drugiego stopnia, jak i płyn w jamach opłucnowych. Niestety w trakcie hospitalizacji u tego pacjenta doszło do nagłego zatrzymania krążenia w mechanizmie polimorficznego częstoskurczu komorowego bez tętna. Pełne postępowanie resuscytacyjne przywróciło wydolność krążenia.

Pacjent miał wykonaną koronarografię, w której nie stwierdzono zmian w tętnicach wieńcowych, a po kilku dniach po ustabilizacji stanu pacjenta wykonaliśmy rezonans, który potwierdził uogólnioną hipokinezę z frazą trzydzieści procent, natomiast nie było stwierdzonego obrzęku mięśnia sercowego. A jeżeli chodzi o obszary późnego wzmocnienia pokontrastowego właściwie zaobserwowano tylko jedno niespecyficzne ognisko w miejscu

połączenia ściany prawej komory i dolnejczęści przegrody międzykomorowej.Pacjent otrzymał pełną terapię niewydolnościserca, którą dobrze tolerował, więc tutajmogliśmy dążyć do maksymalnych dawekrównież sakubitrilu walsartanu i w prewencjiwtórnej nagłego zgonu sercowego otrzymałpodskórny kardiowerter, kardiowerter- defibrylator.Jednocześnie u pacjenta wykonaliśmy biopsjęmięśnia sercowego, która wykazała aktywny proceszapalny z naciekiem limfocytowym, znasiloną ekspresją antygenów zgodności tkankowej, jaki również już obserwowaliśmy umiarkowanewłóknienie zastępcze.Co ważne, u tego pacjentawykluczono obecność wirusów.

Z uwagi na ten wynikzaplanowaliśmy u pacjenta taką wczesną ambulatoryjnąkontrolę w celu no obserwacji,czy utrzymuje się dalej pogorszenie frakcjiwyrzutowej i być może trzebau tego pacjenta włączyć leczenie immunosupresyjne.Oczywiście zaleciliśmy, aby pacjent zaprzestałjakiejkolwiek intensywnej aktywności fizycznej.Szczęśliwie po trzech miesiącach pacjentz-- jakby była tutaj obserwowanapoprawa stanu pacjenta z normalizacjąbiomarkerów i co ważne znaczną poprawąfunkcją funkcji serca z frakcjąwyrzutową pięćdziesięciu procent.I w tym miesiącu pacjentjuż miał taką obserwację po dwunastumiesiącach, gdzie wciąż utrzymywała sięjak najbardziej dobra frakcja wyrzutowa.Więc to jest przypadek pacjenta,no u którego samoistnie doszło dorezolucji zapalenia.

I tu trzeba potwierdzić, żeu około połowy chorych z zapaleniemmięśnia sercowego, u których doszłodo spadku frakcji wyrzutowej, obserwuje siętaką samoistną remisję po ustąpieniuostrej fazy.Oczywiście jest to ta szansajest wyższa, jeżeli jest krótki wywiadniewydolności serca.Tutaj oczywiście optymalizacja terapii niewydolnościprzyniosła też efekt wspomogła ten proceszatrzymania progresji niewydolności serca ipoprawę frakcji wyrzutowej.

I teraz jako takie zagadnienia,które chciałam omówić odnośnie tego pacjenta.Rezonans nie wykazał, nie potwierdziłzapalenia mięśnia sercowego, więc tak naprawdęnie przyniósł odpowiedzi i tutajjedynie biopsja pozwoliła na ustalenie etiologii,na podstawie której mogliśmy zaplanowaćdla pacjenta dalsze postępowanie, określić równieżjego rokowanie, więc z tegobadania nie powinniśmy rezygnować, jeżeli właśniemamy do czynienia z ciężkąniewydolnością serca o nieznanej etiologii.Jak długo obserwować pacjenta pozapaleniu mięśnia sercowego?Tutaj wytyczne wskazują, że taknaprawdę przede wszystkim powinniśmy właśnie zalecaćunikanie intensywnej aktywności sportowej.I to powinno tak naprawdęto zalecenie utrzymywać się nawet dosześciu miesięcy po całkowitej normalizacjinieprawidłowości w badaniach dodatkowych.Co więcej, pacjent powinien byćkontrolowany, nawet jeżeli doszło do poprawyfrakcji wyrzutowej.Powinien być kontrolowany co najmniejprzez cztery lata, tak żeby wyłapaćodpowiedni moment, kiedy ewentualnie nodojdzie do nawrotu czy spadku frakcjiwyrzutowej, żeby odpowiednie kroki poczynić.

Kolejne zagadnienie to kardiowerter defibrylator.Wiemy, że w prewencji jejpierwotnej no coraz więcej jest takichwątpliwości, jak długo utrzymywać pacjentabez urządzenia, także ten okres powinienwynosił przynajmniej trzy miesiące, abydać czas farmakoterapii, szczególnie po wprowadzeniunowoczesnej farmakoterapii jak SGLT2 czyARNI.Być może eksperci teraz wskazują,że ten czas powinien być wydłużonydo co najmniej sześciu miesięcy,tak żeby na ten efekt farmakoterapiipoczekać.No, tutaj pacjent miał zatrzymaniekrążenia, więc tak naprawdę mówimy oprewencji wtórnej i miał zaimplantowanykardiowerter defibrylator i kontrowersyjnym pozostaje, czyu takiego pacjenta z potencjalnieodwracalną przyczyną niewydolności serca mogliśmy poczekaćna efekt farmakoterapii i możejako ten pomost do wyzdrowienia zastosować

kamizelkę defibrylującą. Jako drugi przypadek tojest pacjentka z przewlekłym zapaleniem mięśniasercowego.Trzydziestodziewięcioletnia kobieta, która trafiła donaszej klinki już z wywiadem oniewydolności serca, który trwał półtoraroku.Pacjentka miała włączoną terapię niewydolnościserca, jednak wciąż utrzymywała się uniej niska frakcja wyrzutowa trzydzieścisześć procent.Miała stwierdzoną uogonioną hipokinezę ipacjentka miała już wcześniej wykonaną tomografiętętnic wieńcowych, która no nieuwidoczniła zmian w tętnicach wieńcowych.My wykonaliśmy jeszcze u pacjentkirezonans, który potwierdził globalnie upośledzoną kurczliwośćlewej komory i rezonans tak,no nie wykazał cech obrzęków, niebyło dzG z LG, więcte konwencjonalne metody rezonansu nie pozwoliłyna rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego.Jednak u pacjentki wykonaliśmy równieżmapping, gdzie były podwyższone wartości czasówrelaksacji T1, T2 oraz powiększonaprzestrzeń poza komórkowa.Co według nowych kryteriów LakeLouis pozwoliło na rozpoznanie zapalenia mięśniasercowego i tym bardziej jakbyzwiększyć prawdopodobieństwa, że w biopsji udasię zlokalizować nacinki zapalne.I tak też faktycznie było.Wykonaliśmy biopsję, zostało potwierdzone ostrezapalenie mięśnia sercowego, również z nasilonąreakcją autoimmunologiczną.U tej pacjentki oprócz leczenianiewydolności serca włączyliśmy również leczenie immunosupresyjnew takim schemacie prednizon iazatiopryna.Przed włączeniem tego leczenia wykluczyliśmypotencjalne przeciwwskazania do terapii, czyli powszechniewystępujące utajone zakażenia, jak irównież ukryte nowotwory złośliwe, a zewzględu na leczenie azatiopryną równieżoceniliśmy aktywność enzymu metylotransferazy tiopuryne.

I u pacjentki po sześciumiesiącach dzięki terapii zaobserwowali-- zaobserwowaliśmy poprawęstanu pacjentki i poprawę funkcjiserca do frakcji czterdziestu dziewięciu procent,co tak naprawdę no tojest przykład pacjentki, która pomimo długotrwałejjuż niewydolności serca z obrazemkardiomiopatii rozszczyniowej, u której do tejpory nie udało się uzyskaćpoprawy pomimo standardowej terapii niewydolności serca,biopsja pozwoliła na ustalenie etiologiichoroby, na włączenie leczenia immunosupresyjnego ito po pozwoliło na poprawęfunkcji skurczowej mięśnia sercowego.Ja myślę, że to teżjest taka sugestia, że to oknoterapeutyczne u niektórych pacjentów jestdługie, więc no nie powinniśmy rezygnowaćz też tej specjalistycznej diagnostykii rozważyć leczenie immunosupresyjne.Być może pacjent z takiegoleczenia ma szansę skorzystać.Bardzo dziękuję za uwagę.