Zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatia zapalna

Więc ja mam przyjemność opowiedziećdzisiaj Państwu o zapaleniu mięśniasercowego i kardiomiopatii zapalnej.I najpierw chciałbym zacząć oddefinicji tych chorób, gdyż uważam, żejest ona kluczowa do zrozumieniajej prawidłowej diagnostyki.A więc zapalenie mięśnia sercowegojest to, jak możemy się domyślić,choroba zapalna mięśnia sercowego.Jednak kluczowym aspektem jest to,że jest to choroba zdiagnozowana przypomocy określonych histologicznych, immunologicznych iimmunohistochemicznych kryteriów.I chciałbym jeszcze raz przytoczyćtą definicję, ponieważ chciałbym, żeby mieliją Państwo gdzieś z tyługłowy.Ja do niej później wrócę.Jak będziemy rozmawiać więcej odiagnostyce.Kardiomiopatia zapalna natomiast, jest tozapalenie mięśnia sercowego powikłane dysfunkcją czyto skurczową, czy rozkurczową mięśniasercowego.

Jeżeli chodzi o możliwe etiologietych chorób, dzielimy je na infekcyjne,jak i nieinfekcyjne.Tak klasycznie uważało się, żew świecie zachodnim wirusy są najczęstsząprzyczyną zapalenia mięśnia sercowego.Jednak coraz bardziej zastanawiamy sięnad tym, jaką konkretną rolę ijak bardzo istotna jest ichrola w patogenezie tego schorzenia.Możemy jednak mieć również doczynienia z innymi infekcyjnymi czynnikami, takimijak bakterie czy pasożyty.Nieinfekcyjne czynniki zapalenia mięśnia sercowegoto między innymi choroby autoimmunologiczne, lecztakże może zapalenie mięśnia sercowegowystąpić chociażby w przebiegu leczeń określonymilekami, takimi jak na przykładostatnio dosyć modne leczenie inhibitorami punktówkontrolnych w leczeniu onkologicznym.

Wyróżniamy taki klasyczny, trójfazowy przebiegzapalenia mięśnia sercowego.W fazie pierwszej dochodzi douszkodzenia komórek mięśnia sercowego.W fazie drugiej mamy doczynienia z odpowiedzią zapalną, której częstou takich pacjentów z ostrąprezentacją kliniczną będą towarzyszyć objawy, októrych troszkę więcej powiem zaraz.I później mamy fazę trzeciąi ta fazę trzecia ma wsobie kilka możliwych scenariuszy.

Pierwszy i najszczęści- i naszczęście najbardziej taki optymistyczny oraz najczęstszy,polega na tym, żepacjent wraca de facto do stanusprzed choroby.Objawy ustępują, no i cieszysię w miarę bezproblemowym życiem.Natomiast niestety mamy też znacznieciemniejsze scenariusze, które no niestety wiążąsię z przewlekłym stanem zapalnymi wystąpieniem niewydolności serca, czy teżkardiomiopatią rozstrzeniową, o której opowiadałjuż Piotrek.

U kogo najczęściej występuje zapaleniemięśnia sercowego?Najczęściej będą to pacjenci młodzi,młodzi, dorośli, konkretnie mężczyźni znacznie częściejniż kobiety.I będą to osoby często,szczególnie w ostrych prezentacjach klinicznych, poprzebytych infekcjach lub nawet czasamiw trakcie infekcji, szczególnie wirusowych.Będą to pacjenci, którzy będąsię prezentowali z heterogennymi objawami zukładu sercowo-naczyniowego lub też czasamijeszcze dodatkowo z objawami różnych infekcji,jeżeli to są pacjenci przyjmowanina ostro.Nasilanie objawów, o których zarazpowiem trochę więcej może być bardzoróżne i chciałbym już terazto podkreślić, że pacjenci mogą prezentowaćsię niemalże bez żadnych objawów,jak i z bardzo ciężkimi objawami,takimi czy takimi jak niewydolnośćserca czy nawet wstrząs kardiogenny.I te heterogenne objawy, jakieone mogą być?

U pacjentów z ostrym zapaleniemmięśnia sercowego będziemy mieli często doczynienia z bólami w klatcepiersiowej, dusznością, kołataniem serca, zmęczeniem, czasamiwłaśnie tymi objawami infekcji, októrych wspomniałem.Jednak mogą być to teżpacjenci bezobjawowi i lub też skąpoobjawowi.Warto wspomnieć też, że wprzewlekłych postaciach choroby, właśnie w przewlekłejkardiomiopatii zapalnej, no raczej takieobjawy jak ból w klatce piersiowejbędą występować rzadziej, rzadziej, aczęściej będą dominować takie związane zniewydolnością serca, jak na przykładduszności.Teraz chciałbym pokrótce omówić różne

techniki diagnostyczne, które możemy zastosować unaszych pacjentów.Po pierwsze, takie najprostsze badanie,które myślę wykonujemy u wszystkich pacjentówna oddziałach kardiologicznych, czyli EKG.Zwykle będzie ono nieprawidłowe, jednakte zmiany są nieczułe i niezbytswoiste.Zwykle dotyczą one odcinków STi przyjmują one formę takich rozlanychich uniesień.Widać to tutaj na przykładziew uniesieniach odcinków ST znad ścianydolnej.Jednak tak jak wspomniałem, zmianyte są nieswoiste.No i takie zmiany wodcinkach ST mogą występować, chociażby równieżw zapaleniu osierdzia.Echokardiografia, no kluczowa technika obrazowawskazana u każdego pacjenta z podejrzeniemzapalenia mięśnia sercowego.No, przede wszystkim z tegopowodu, że pozwala nam ona wykluczyćinne przyczyny objawów, jak naprzykład wady zastawkowe, no i określić,chociażby czynność skurczową czy rozkurczowąserca pacjenta.

Jeszcze chciałbym pokrótce wspomnieć obiomarkerach.Podobnie tutaj mamy, mamy tutajpodobną sytuację jak w przypadku EKG,czyli są to metody diagnostyczne,nieczułe i nieswoiste.Niskie wartości troponiny PNP czyCRP nie będą wykluczały zapalenia mięśniasercowego.I także warto wspomnieć otym, że mimo tego, że kojarzymyzapalenie mięśnia sercowego z infekcjamiwirusowymi, to nie zaleca się wykonywaniabadań serologicznych na obecność immunoglobulinprzeciwko wirusom.I teraz chciałbym przejść dobardzo istotnej techniki diagnostycznej, którą jestrezonans magnetyczny serca.Jest ono bardzo ważne, gdyżjest to złoty standard w nieinwazyjnejdiagnostyce zapalenia mięśnia sercowego.Do opisu uzyskanych obrazów będziemyużywać kryteriów Lake Lewis, które właśniesłużą do oceny pacjentów zchorobami zapalnymi mięśnia sercowego i podczasgdy ta technika potrafi byćbardzo czuła, to jej czułość bardzozależy od prezentacji klinicznej pacjentai u pacjentów, którzy będą sięu nas, do naszgłaszać na ostro z takim ostrymzapaleniem mięśnia sercowego, z bólamiw klatce piersiowej, właśnie tymi rozlanymiuniesieniami odcinków ST, ta czułośćjest dosyć wysoka, jednak u pacjentów

z przewlekłym stanem zapalnym ikardiomiopatią zapalną ta czułość znacznie spada,więc poleganie na samym rezonansiemagnetycznym niestety pozostawi dosyć istotną grupępacjentów, która zostanie przez nasniedodiagnozowana. I tutaj chciałbym się zatrzymać nadzłotym standardem w diagnostyce zapaleniamięśnia sercowego i kardiomiopatii zapalnej, czylinad biopsją mięśnia sercowego.

I chciałem tutaj wrócić dodefinicji zapalenia mięśnia sercowego.Jeszcze raz przypomnieć, że jestto choroba zapalna mięśnia sercowego, zdiagnozowanaprzy pomocy kryteriów histologicznych, immunologicznychi immunohistochemicznych.I w praktyce oznacza to,że jedynie biopsja mięśnia sercowego pozwalana pewne postawienie diagnozy, ate wszystkie poprzednie techniki diagnostyczne, októrych wspomniałem, jedynie pozwalają namna wysunięcie klinicznego podejrzenia zapalenia mięśniasercowego.To z biopsji będziemy korzystaćcelem potwierdzenia diagnozy.

I jakie są zalety biopsjiwzględem rezonansu?Po pierwsze, pozwala nam onaocenić rodzaj nacieków zapalnego, na conie pozwala nam rezonans.Naciek taki może być naprzykład limfocytarny oraz nafiłowy czy olbrzymikomórkowy.To z kolei będzie sięwiązać z prognozą pacjenta i teżz intensywnością terapii, którą będziemychcieli mu za-mu zaproponować.

Po drugie, biopsja mięśnia sercowegopozwala wykluczyć obecność infekcyjnych przyczyn choroby,takich jak na przykład wirusy,które są klasycznie uznawane za przeciwwskazaniedo leczenia celowanego, którym jestleczenie immunosupresyjne, o którym więcej powiemrównież za momencik.W ostrym zapaleniu mięśnia sercowegozarówno biopsja mięśnia sercowego, jak irezonans są bardzo czułe, jednaku pacjentów z przewlekłymi stanami zapalnymito czułość rezonansu znacznie spada.No i tutaj często wnaszej klinice były sytuacje na przykład,że są pacjenci, którzy mająujemne rezonanse, ciężką niewydolność serca, jednakpo zrobieniu biopsji okazuje się,że mamy do czynienia ze stanemzapalnym w mięśniu sercowym ikardiomiopatią zapalną.Tak więc tu jest kolejnaistotna przewaga biopsji.Jeżeli chodzi o dostępność, notutaj mamy zde-- niestety zdecydowanie ta

szala przeważa się na korzyśćrezonansu, gdyż biopsję niestety wykonujemy tylkow nielicznych ośrodkach w Polsce,no a rezonans, mimo tego, żejego dostępność również nie jestoptymalna, no jest znacznie bardziej dostępnątechniką diagnostyczną.I teraz można sobie zadaćpytanie, u kogo my tą biopsjęchcemy wykonać?I to jest takie pytanie,na które nie ma jednej jasnejodpowiedzi.Jednak eksperci na całym świecieuważają, że raczej, jeżeli pacjent sięprezentuje do nas z objawami,które są łagodne, na przykład tylkoz bólem w klatce piersiowej,ale z zachowaną frakcją wyrzutową, bezjakichś utrzymujących się arytmii komorowychczy bloków przewodzenia.U tych pacjentów możemy rozważyćwykonanie rezonansu i dopiero po pewnymczasie, gdy ich stan siępotencjalnie pogorszy - biopsję.Jednak u pacjentów, którzy nomają objawy niewydolności serca, utrzymujące sięarytmię, spadek frakcji wyrzutowej czynawet są we wstrząsie kardiogennym, tutajszybciej będziemy sięgać po biopsjęz tego powodu, że chcemy unich potwierdzić diagnozę celem wdrożeniaintensywnego leczenia, potencjalnie leczenia celowanego.

I dlaczego właśnie u tychpacjentów z cięższymi prezentacjami klinicznymi chcemytą diagnozę potwierdzić?Z tego powodu, że pacjenci,którzy zjawiają się u nas zespadkiem frakcji wyrzutowej, z utrzymującymisię arytmiami, oni niestety znacznie rzadziejbędą wracać do pełnego zdrowiaw taki sposób spontaniczny, a niestetycechują się znacznie większym ryzykiemśmierci sercowej czy też transplantacji sercawzględem pacjentów z łagodną prezentacjąkliniczną i ostym zapaleniem mięśnia sercowegoprzy przyjęciu.I chciałbym zakończyć prezentację mówiąckróciutko o leczeniu pacjentów z zapaleniemmięśnia sercowego i kardiomiopatią zapalną.Tak jak wspomniałem, u pacjentówz łagodnymi objawami klinicznymi zwykle będziewystarczała diagnostyka rezonansem magnetycznym, ichobserwacja i ewentualnie intensyfikacja leczenia wpóźniejszych etapach choroby.Jednak u pacjentów wyższego ryzyka,u pacjentów, którzy będą się prezentowaliz niewydolnością serca, spadkiem frakcjiwyrzutowej czy też utrzymującymi się arytmiamikomorowymi.U tych pacjentów będziemy częściejrozważać zastosowanie biopsji i wdrożenie leczeniacelowanego, leczenia immunosupresyjnego, które możebyć włączone u tych pacjentów poich oczywiście dokładnej ocenie iwykluczeniu czynników infekcyjnych choroby.Bardzo dziękuję.