Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Szanowni Państwo, drodzy goście.Bardzo dziękuję za zaproszenie nato wydarzenie.Mam przyjemność dzisiaj powiedzieć kilkasłów odnośnie kardiomiopatii roszczeniowej.Na początek deklaruję brak konfliktuinteresów.Jeśli chodzi o samą kardiomiopatięroszczeniową myślę, że dobrym wprowadzeniem będziepokazanie jak wygląda serce wprzebiegu tej właśnie choroby.Po lewej stronie widzą Państwoserce zdrowe, natomiast po prawej stronieserce objęte procesami kardiomiopatii roszczeniowej,które można tak kolokwialnie powiedzieć, powiększyłosię jak balon.

Przechodząc dalej zacznijmy od definicjiczym jest właściwie kardiomiopatia roszczeniowa.Kardiomiopatia roszczeniowa, którą w literaturzeanglojęzycznej możemy się spotkać z nazwądilated kardiomiopatii lub skrótem DCMdefiniujemy jako chorobę mięśnia sercowego, którazgodnie z aktualnymi wytycznymi charakteryzujesię poszerzeniem lewej lub zarówno lewej,jak i prawej komory serca,przebiegającą z upośledzeniem funkcji skurczowej serca.Aktualnie obowiązują wytyczne Europejskiego TowarzystwaKardiologicznego jedne z roku 2021 odnośnieleczenia ostrej i przewlekłej niewydolnościserca, a także zeszłoroczne wytyczne odnośniepostępowania w kardiomiop- kardiomiopatiach, którew tej chwili stanowią podstawę aktualnychdowodów terapeutycznych.I tutaj myślę, że niebędziemy za dużo dokładać do tychwytycznych, gdyż każdy z Państwamoże się z nimi zapoznać.

Natomiast chciałbym się w dzisiejszymwykładzie skupić nieco na tym, conie zostało ujęte lub zostałoujęte marginalnie w wytycznych, a jestważne pod kątem klinicznym iw postępowaniu, a także zdiagnostyki i leczenia tej choroby.Zacznijmy od samej etiopatogenezy.To, co może nie byćtakie oczywiste, to że w przypadkutej choroby ni- prawie nigdynie będziemy mówić o jednym wyłącznymczynniku sprawczym.Jest nim, jest tutaj bardzoistotna rola zarówno czynników genetycznych, jaki środowiskowych, o której powiemysobie jeszcze w dalszej części prezentacji.W przebiegu choroby doszko- dochodzina ich skutek do uszkadzania tkanekmięśnia sercowego skutkujących przebudową mięśniasercowego, czyli dochodzi do uszkadzania kardiomiocytówi są one zastępowane tkankąłączną czyli serce bliznowacieje.Bardzo ważną rolę w etiopatogeneziechoroby mają występujące schorzenia współistniejące, takiejak nadciśnienie czy zaburzenia metaboliczne.

Jako że reprezentuję katedrę bardziejzajmującą się diagnostyką niż, niż bezpośrednioleczeniem, chciałem pokazać Państwu jakwygląda serce w przebiegu kardiomiopatii roszczeniowej.Możemy pod mikroskopem spotkać siętak naprawdę z dwoma obrazami patologicznymi.Pierwszy dotyczy włóknienia śródmiąższowego, kiedyco prawda nie dochodzi do bezpośredniegouszkadzania kardiomiocytów, natomiast na skutekdziałania rozmaitych czynników tkanka łączna jestzastępowana z czasem włóknami tkankiłącznej.Możemy się również spotkać zwłóknieniem zastępczym.W tym momencie dochodzi bezpośredniodo uszkadzania kardiomiocytów i pr- jakmogą Państwo zauważyć na przedstawionejilustracji są one zastępowane niebieską tkankąłączną.Skupmy się teraz na czynnikach,

które prowadzą do rozwoju kardiomiopatii roszczeniowej.Literatura podaje, że trzydzieści doczterdziestu procent kardiomiopatii roszczeniowej posiada podłożegenetyczne i zdecydowanie jest toprawda.Natomiast z naszych doświadczeń topodłoże genetyczne rzadko kiedy samo definiujejuż rozwój choroby.Takie sytuacje najczęściej mają miejsce,kiedy kardiomiopatia roszczeniowa rozwija się udzieci i wtedy możemy mówićo tle wyłącznie genetycznym.Natomiast najczęściej jest to działaniewieloczynnikowe.No i tutaj kolejnym czynnikiem,który musimy zawsze rozważać przy kardiomiopatiiroszczeniowej są wszelkie reakcje zapalnespowodowane wirusami, bakteriami, pasożytami, grzybami czywreszcie procesami autoimmunologicznymi.O kardiomiopatii roszczeniowej, w którejte mechanizmy będą dominować powie dzisiajjeszcze tutaj kolega doktor Brodziekw kolejnej prezentacji.

Natomiast nie można mówić okardiomiopatii roszczeniowej, nie wspominając o tychtematach.Dalej na rozwój kardiomiopatii roszczeniowejbardzo duży wpływ mają występujące chorobywspółistniejące: nadciśnienie tętnicze, zespół metaboliczny,choroba niedokrwienia czy wreszcie, wreszcie, wreszciezaburzenia endokrynologiczne, jak choćby wszelkiezaburzenia funkcji tarczycy.Ostatnim składową rozwoju kardiomiopatii roszczeniowejsą wszelkie czynniki środowiskowe: dieta, używki,substancje toksyczne, w tym takżeleki, w szczególności leki onkologiczne, atakże ruch, który będzie decydowało tym, jak pacjent będzie chorowałi-i-i jak do- będzie dochodziłodo rozwoju i progresji choroby.

Chcieliśmy tutaj, jako że jesteśmyjedyną jednostką w Polsce, która wchwili obecnej prowadzi pełną diagnostykękardio- biopsji endomiokardialnych w przypadku kardiomiopatii,podkreślić nasze wyniki zeszłoroczne, którepokrywają się z obserwacjami w Europie. Żejak mogą Państwo zauważyć, analizowaliśmybiopsje na obecność wirusów metodą realtime PCR i tylko wsześciu procentach biopsji stwierdziliśmy obecność wirusóww stopniu istotnym klinicznie.Natomiast w trzydziestu ośmiu procentachstwierdziliśmy obecność wirus śladową ekspresji wirusów,prawdopodobnie nieistotnej klinicznie.Także chcemy podkreślić, że prawdopodobniete wirusy mają dużo mniejszą rolęniż niegdyś sądzono.

Dostępne metody diagnostyczne w biopsjiw kardiomiopatii roszczeniowej możemy podzielić nabadania nieinwazyjne oraz pozostałe technikidiagnostyczne.Badanie nieinwazyjne w zasadzie powinniśmywykonać lub rozważyć wykonanie u każdegochorego.Czyli każdy chory na pewnopowinien mieć wykonane EKG, echo serca,no i do rozważenia rezonansmagnetyczny serca czy scyntygrafia lub PET.W dalszej części powinniśmy rozważyćmetody pozostałe, czyli chociażby metodę inwazyjną,jaką jest biopsja endomiokardialna.W przypadku, kiedy mamy podejrzeniezapalenia mięśnia sercowego lub choroby spichrzeniowejjako przyczyny roszczenia serca.Metoda ta jest inwazyjna, natomiastpamiętajmy o jednym pomimo tego, żejest inwazyjna, to jeżeli jejnie wykonamy, a pacjent dojdzie doprogresji choroby i będzie koniecznatransplantacja, to transplantacja jest dużo bardziejinwazyjna od samej biopsji.No i wreszcie dysponujemy metodamigenetycznymi, które możemy stosować w celupotwierdzania diagnozy, oceny rokowania, doboruspersonalizowanej terapii, porady reprodukcyjnej czy identyfikacjiryzyka rodzinnego.

Po diagnostyce powinniśmy przejść doleczenia.Pierwszym krokiem w leczeniu kardiomiopatiiroszczeniowej jest zabezpieczenie pacjenta.Powinniśmy w ramach zabezpieczenia pacjentaleczyć niewydolność serca.Tutaj również odsyłam do wytycznych.Zawierają one bardzo obszerne, nieopisanemetody farmakologiczne.W dalszej kolejności mamy metodywspomagania krążenia i wspomagania krążenia.Natomiast jeżeli one zawiodą, totutaj musimy rozważać transplantację serca.U każdego pacjenta powinniśmy równieżocenić ryzyko nagłej śmierci sercowej irozważyć implantację kardiowertera defibrylatora.W drugim kroku powinniśmy całyczas myśleć o diagnostyce.Powinniśmy analizować całościowy stan klinicznypacjenta i analizować możliwości poszerzania diagnostyki.W szczególności rozważyć wykonanie biopsjiendomiokardialnej oraz badań genetycznych w celuustalenia przyczyny.Na ich podstawie możemy włączyćswoiste postępowanie terapeutyczne, np.W przypadkach zapalnych leki immunosupresyjne.No i trzeci aspekt, októrym powinniśmy pamiętać w przypadku przyczynygenetycznej powinniśmy rozważyć konsultację genetycznąkrewnych, gdyż choroba może być dziedziczna.Natomiast pamiętajmy, że są tometody trudno dostępne.Genetyka jest droga, natomiast każdegopacjenta powinniśmy poinformować, poinformować o możliwościwykonania tego typu badań.Tutaj zachęcam do zapoznania sięz kilkoma bardzo istotnymi obecnie, jeżelichodzi o temat kardiomiopatii roszczeniowejpracami w szczególności wytycznymi Europejskiego TowarzystwaKardiologicznego dotyczącymi niewydolności serca czykardiomiopatii.Bardzo dziękuję i zapraszam dodyskusji.