Kardiomiopatia przerostowa

Dzień dobry, szanowni państwo.Żyjemy w bardzo ciekawych czasachi myślę, że lata dwudzieste dwudziestegopierwszego wieku będziemy wspominali podznakiem kardiomiopatii.Bardzo wiele się dzieje wzakresie kardiomiopatii przerostowej, w zakresie amyloidozy,innych form kardiomiopatii.Pojawiają się coraz to noweleki.Nasze zdolności diagnostyczne są corazlep-- coraz lepsze i to napawanas takim optymizmem i chęciądo tego, żeby coraz więcej wiedziećw tym zakresie.

I tutaj mam za zadaniePaństwu przekazać kilka słów na tematkardiomiopatii przerostowej.Oczywiście w dziesięć minut niesposób wiele na ten temat powiedzieć.Natomiast, natomiast na przykładzie przypadkuklinicznego spróbujemy Państwu ten główny zarystoku diagnostycznego i leczenia tegopacjenta przekazać.

To był nasz taki możnapowiedzieć, typowy pacjent.Trzydziestojednoletni mężczyzna — w większościto są mężczyźni — objawowy, zobjawami niewydolności serca w klasieNYHA 2 — zawroty głowy, bólew klatce piersiowej, od czasudo czasu kołatania serca.

W badaniu przedmiotowym również byłyobecne pewne odchylenia.Wyczuwalny szmer skurczowy nad sercemi to było coś, co skłoniłolekarza, który pierwszy raz tegopacjenta badał, do przekierowania go nadalszą diagnostykę do kardiologa Wbadaniach laboratoryjnych to widzimy, że teżsię dużo dzieje.Było istotne podwyższenie NT-proBNP, wysokietroponiny.Czyli pacjent jest no takipodejrzany, w grupie ryzyka.

Diagnostyka EKG, Holter EKG wykazałacechy przerostu, na szczęście bez istotnycharytmii, przede wszystkim komorowych.I w diagnostyce obrazowej echokardiografiawykazała przerost lewej komory maksymalnie, maksymalniedo dwudziestu milimetrów, powiększony lewyprzedsionek i taka supranormalna frakcja wyrzutowa

ponad osiemdziesiąt procent i mała,umiarkowana niedomykalność mitralna ze zjawiskiem SAM,czyli, czyli ruchem do przodupłatka zastawki mitralnej.

I to, co jest istotnew kontekście diagnostyki i postępowania zkardiomiopatią przerostową, był tutaj stwierdzonyistotny gradient, czyli powyżej trzydziestu, powyżejpięćdziesięciu, jeśli mówimy o wskazaniachdo leczenia.Gradient w drodze odpływu lewejkomory, który u tego pacjenta jużw spoczynku był bardzo wysoki,bo to było osiemdziesiąt milimetrów suptentii.Przy próbie Valsalvy to byłosto trzydzieści, a po wysiłku, czylipo kilku przysiadach, po takimtruchcie w miejscu, jak to wzwyczaju mamy wykonywać u tychpacjentów do prawie stu dziewięćdziesięciu tengradient się zwiększał.

Rezonans magnetyczny, oczywiście obowiązkowe badanierównież u tych pacjentów, wykazał właściwieto, co echo.Plus to, że na szczęścieu tego pacjenta jeszcze duże zmianywłóknieniowe nie zaszły, a jakwiemy to istotnie by zwiększało ryzykonagłego zgonu naszego pacjenta, którejuż na podstawie tych parametrów podstawowychzostało wyliczone na siedem ipół procent Co wskazuje, że takipacjent powinien być rozważany podkątem implantacji kardiowertera defibrylatora.

No i na tym etapietakie główne elementy, które bierzemy poduwagę w kontekście dalszego postępowania,to jest oczywiście redukcja objawów.Skupiamy się na tym gradienciew drodze odpływu lewej komory iprewencji nagłego zgonu sercowego.

Tutaj macie Państwo przykład zastosowanianajnowocześniejszego typu kardiowertera defibrylatora, czyli tzw.Defibrylatora podmostkowego.Ten pacjent z uwagi nawiek — młody, no woleliśmy oszczędzićmu tradycyjnego przezżylnego defibrylatora, stądrozważaliśmy tę opcję mniej inwazyjną.Screening w kierunku podskórnego defibrylatora

był ujemny, czyli pacjent nie spełniałkryteriów.I alternatywą u takich osóbjest nowy defibrylator, który jak Państwowidzicie na tym zdjęciu poprawej stronie, elektroda jest umieszczana podmostkiem serca i ona dajeteż dodatkowe możliwości ewentualnej stymulacji antytachyarytmicznej,co również nierzadko jest bardzoistotne.

Przechodząc do tego drugiego problemu,czyli istotnego zawężania w drodze odpływulewej komory i tego czynnika,który generuje istotne objawy.On zależy od czynników anatomicznych,tutaj oczywiście ta struktura przerostu jestistotna, jego lokalizacja i czynnikówczynnościowych.To wpływa na to, żeten gradient w drodze odpływu jestdynamiczny Jak państwo widzieliście, wspoczynku jest inny, a z wysiłkiemon się może zwiększać ito generuje objawy u naszych pacjentów.W dużej mierze to zależywłaśnie od częstości rytmu serca, odkurczliwości mięśnia sercowego, od ewentualnegoodwodnienia, stosowania leków, które ten gradientmogą zwiększać.

Dlatego od dawna, od dziesięciolecitak naprawdę tą pierwszą linią leczeniaw kardiomiopatii przerostowej zawężającej byłybeta adrenolityki.One obniżają tętno, wydłużają czasrozkurczu, czyli poprawiają to napełnianie lewejkomory.Tym samym zwiększa się rzutserca, no i gradient w drodzeodpływu lewej komory powinien nammaleć.W kontekście objawów, tutaj teżjest bardzo istotne działalność beta adrenolityków.Z dotychczasowych naszych doświadczeń idanych wynika, że jest poprawiona jakośćżycia, redukcja objawów, zmniejszenie objawówniewydolności serca, bólu w klatce piersioweji arytmii, bo poniekąd tojest lek antyarytmiczny.

U naszego pacjenta, idąc wślad za wytycznymi kardiomiopatii, wdrożyliśmy leczeniemetoprololemW dawce no stopniowo zwiększanejdo maksymalnej tolerowanej, czyli tutaj stu

pięćdziesięciu miligramów na dobę.Natomiast to nie spowodowało istotnejredukcji gradientu w drodze odpływu lewejkomory.No i jakie powinno byćnasze dalsze postępowanie u takiego pacjenta?

To co, to, co teżw ostatnich, w ostatnim roku napoprzednim kongresie ESC zburzyło tąnaszą dotychczasową status quo i przekonanie,że beta adrenolityki tu sąleczeniem niezawodnym, zburzyło badanie Maple HCM,które wykazało w stosunku —tutaj było pacjenci randomizowani jeden dojednego metoprolol versus nowy inhibitormiozyny, czyli afikamtyn — wykazał, żemetoprolol w ogóle nie redukowałgradientu w drodze odpływu lewej komory,czyli tutaj był leczeniem nieskutecznym.

Więc to, co nam wytycznedają i na szczęście jest toterapia już dostępna w naszymcodziennym postępowaniu, zastosowaliśmy u naszego pacjentaten inhibitor miozyny, który odokoło roku jest dostępny w programielekowym i właściwie efekty leczeniasą widoczne natychmiastowo.W ciągu czterech do ośmiutygodni gradient w drodze odpływu lewejkomory właściwie u wszystkich pacjentówsię obniża.

U naszego pacjenta z wyjściowychstu trzydziestu milimetrów słupa rtęci wdrodze odpływu, po kilku tygodniachto już było piętnaście, czyli poniżejtej istotności, poniżej pięćdziesięciu, poniżejtrzydziestu milimetrów.I to jest to, cobyło obserwowane również w badaniach randomizowanych,czyli zdecydowana większość pacjentów ponadosiemdziesiąt procent, a w praktyce nawetbym powiedział, że to jestbliżej stu procent pacjentów nie wymagaw konsekwencji zabiegów inwazyjnych, czylitakich jak ablacja alkoholowa, czy teżmiektomia, które no były stosowaneczęściej w poprzednich latach jako tenelement leczenia właśnie, kiedy, kiedy

leczenie farmakologiczne było nieskuteczne Natomiast inhibitorymiozyny to są nie tylkoleki, które zmniejszają gradient w drodzeodpływu lewej komory, ale możemypowiedzieć już dzisiaj, że to sąleki o działaniu plejotropowym.Tutaj była redukcja oczywiście objawówniewydolności serca, ustąpiły bóle w klatcepiersiowej.Nasz pacjent tak naprawdę poczterech do ośmiu tygodni mówił, żewstąpiło w niego nowe życie.Dodatkowo to, co widzimy, byłaistotna redukcja, właściwie normalizacja biomarkerów sercowych,które były znacząco podwyższone poprzednio.

I to, co jest ciekaweu tych pacjentów i coraz więcejteż takich danych widzimy, żeefekty tego leczenia wpływają również napozytywny remodeling.U naszego pacjenta w ciągukilkunastu tygodni była widoczna w EKGredukcja tego przerostu, ocenianego wróżnych, różnych kryteriach przerostu lewej komory,tutaj na przykładzie standardowego wskaźnikaSokołowa-Lyona, a także inne elementy remodelingupozytywnego, zmniejszenie wymiarów lewego przedsionka.

Wróćmy do początku, czyli to,co do pierwszego slajdu.Nasz pacjent w związku zwysokim ryzykiem nagłego zgonu sercowego miałzaimplantowany kardiowerter-defibrylator, bo u niegowyjściowo to ryzyko nagłego zgonu wynosiłosiedem i pół procent Natomiastjak Państwo spojrzycie, gdybyśmy oceniali godzisiaj, czyli po, w tymmomencie, kiedy on jest leczony adekwatniefarmakologicznie, to ryzyko u niegoby było trzy i pół procent.Czyli taki pacjent już niekwalifikowałby się według standardowych kryteriów doimplantacji kardiowertera-defibrylatora.Na dzisiaj jeszcze wytyczne, zalecenianie pozwalają nam czy nie sugerujątakiego postępowania, ale być możeto jest krok, który będzie sugerowany

w kolejnych zaleceniach, żeby jednakz implantacją defibrylatora poczekać na ewentualneefekty leczenia No i podsumowując— to jest mój ostatni slajd— oczywiście w terapii kardiomiopatiiprzerostowej musimy myśleć holistycznie, zaopiekować zarównoobjawy pacjenta, jak i miećna uwadze jego ryzyko nagłego zgonusercowego.

Leczymy niewydolność serca, która zwyklema obraz niewydolności serca z zachowanąfrakcją wyrzutową.Tutaj pamiętajmy też o flozynach,które coraz więcej też danych wzakresie tej kardiomiopatii mają.Redukcja oczywiście gradientu w drodzeodpływu lewej komory, kardiowerter-defibrylator, jeśli tojest wskazane.No i kombinowana terapia, zarównobeta-adrenolityki, to jak wiemy ich rolazostała troszkę podważona, ale równieżto są leki niezastąpione i właściwiekażdy pacjent, o ile totoleruje, toleruje, to powinien takie leczeniemieć stosowane, plus inhibitor miozyny,który jest skuteczniejszy zdecydowanie w zakresieredukcji gradientu w drodze odpływulewej komory.

No i ma te dodatkoweefekty plejotropowe: redukcja uszkadzania mięśnia sercowego,pozytywny remodeling, redukcja objawów ico więcej, o czym nie wspominałemwcześniej, jest to leczenie bardzodobrze tolerowane.Działania niepożądane praktycznie no,no nie występują, aczkolwiek no wiadomo,pacjenci wymagają skrupulatnej opieki itak też to jest ujęte wprogramie lekowym Oczywiście te sukcesy,które widzimy dzisiaj w terapii kardiomiopatii,to jest praca zespołowa.Ci pacjenci wymagają bardzo skrupulatnejoceny bardzo wielu wizyt i niebyłoby to możliwe bez pracycałego zespołu.

Przy okazji tutaj pozdrawiam całynasz zespół kardiomiopatii i serdecznie zapraszamPaństwa do kierowania pacjentów zróżnymi formami kardiomiopatii.Jeśli mielibyście takich Państwo, totutaj jest widoczny mail i serdeczniezapraszam do kierowania.

Bardzo dziękuję za uwagę ijednocześnie mam przyjemność ogromną zaprosić kolejnegoprelegenta, czyli Pana Profesora MariuszaTomaniaka, który przedstawi wykład dotyczący Stenokardiibez istotnych zwężeń w tętnicachwieńcowych i bardzo serdecznie na tenwykład zapraszam