Kardiomiopatia przerostowa w 2024 roku w oparciu o przypadki kliniczne – dyskusja

Dziękujemy za piękny przypadek.No niezwykle złożony i faktycznienie wiem, Michał, jak Ty uważasz,co u tego pacjenta byłofaktycznym, ostatecznym rozpoznaniem?Znaczy chyba przypadek rzeczywiście pokazujeteż piękno tego, czym się zajmujemyna co dzień i takichniejednoznaczności, na które natrafiamy.Bo rzeczywiście czasem obserwujemy zespołynakładania i pamiętajmy, że wszystkie kardiomiopatieto jest jakby dynamiczny proces.I to, co mówiliśmy oocenie nagłego zgonu, to oceniamy toryzyko w danym momencie.Choroba jest postępująca, każdy pacjentwymaga reewaluacji po jakimś czasie.To, że dzisiaj nie spełniakryteriów albo że wspólnie z pacjentempodejmujemy decyzję o tym, żego nie wszczepiamy, to nie znaczy,że to jest decyzja nacałe życie.Czasem wracamy po pół roku,po roku, po-po-po kolejnych latach do-dotych, do tych rozważań.

Moje doświadczenia też są takie,że pacjenci coraz chętniej uczestniczą właśniew tym wspólnym podejmowaniu decyzji.I to jest wydaje siębardzo dobre.Są coraz częściej świadomi teżryzyka związanego z posiadaniem urządzenia.Pytają o ryzyko nieadekwatnych interwencji,o infekcje, o konieczność wielokrotnych wymian,często w ciągu życia jeżelimówimy o młodych chorych.Także, także to wszystko należybrać pod uwagę.Także ten kalkulator, który jestoczywiście czasem fajnym narzędziem, też takączasem fajną wymówką.Mam wrażenie, że też możebyć dla niektórych pacjentów czy bywamało przekonujący.No bo jeżeli mówimy oryzyku pięcioletnim nagłego zgonu i sześćprocent pięć lat określamy, żeto jest bardzo duża liczba, żetrzeba wszczepić, a cztery procentmówi, że to jest malutkie iże nie trzeba wszczepić raczej,prawda?Z taką myślą.A to jest i takcały czas koło jednego procenta rocznie,to-to jest chyba takie małomoże dla-dla tego chorego, o któregożycie tak naprawdę chodzi, chybatakie trochę mało-mało przekonujące.Także ten przypadek też pokazał,no właśnie mówię jak, jak, jak

tutaj czasem te-te ci pacjenciwłaśnie nie czytają naszych wytycznych isię troszeczkę wymykają tym naszymtakim prostym schematom decyzyjnym.Co tam się u tegochorego zadziało?No pewnie, pewnie trudno, trudnojednoznacznie powiedzieć, aczkolwiek, aczkolwiek jeśli chodzio te o niescalenie czyo tą hipertrabekulację komory, no towidzimy to stosunkowo często iu pacjentów z kardiomiopatią przerostową najakimś etapie i u pacjentówz kardiomiopatią rozszczeniową albo jako wstępdo kardiomiopatii rozszczeniowej, nie?Gdzie to później wraz zprzebiegiem choroby, z narastaniem rozszczeni, remodelingute lakuny zanikają.To, co jest rzeczywiście wspólnei to, co chyba tutaj sięu tego pacjenta też potwierdziło,to jednak podwyższone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowychu tych pacjentów.

Tak, bo jak rozumiem jedeni drugi z tych pacjentów mielijakiś.Jeden miał chyba incydent niedokrwienny,a drugi, a drugi miał zmiany,a drugi miał zmiany wbadaniu obrazowym, tak sugerujące, że teżwcześniej coś się zadziało.Także no bardzo rzeczywiście bardzociekawy i interesujący przypadek i no,tu pewnie nie ma dobrychi złych rozwiązań.Tak.Na-natomiast też mimo wszystko wporadni teraz trochę mam do czynieniaz pacjentami z kardiomiopatią przerostowąi też rodzinami, u których jużktóreś pokolenie ma kardiomiopatię przerostową.To jednak te nagłe zgonysercowe się przewijają.I tak jak u pacjentów,na przykład jak wszczepiamy-kszczepiamy kardiowertery wprewencji pierwotnej nagłego zgonu, notakich naszych pacjentów z kardiomiopatią rozszczeniową.No to tam jednak myślę,że to przekonanie mamy jeszcze mniejszeczęsto, że kardiowerter faktycznie utakiej osoby może pomóc i obserwujemyich potem po wiele, wielelat w poradniach kontroli i nigdyżadnej interwencji tacy pacjenci nie

mieli. A-a u pacjentów z kardiomiopatią przerostową jednak wydaje się, że poprzez ocenę w rezonansie magnetycznym i ten kalkulator ryzyka, no mimo wszystko jesteśmy w stanie to-to ryzyko mniej lub bardziej oszacować. I to się jednak, takie odnoszę wrażenie, że przekłada też na ryzyko tych pacjentów tak w wiarygodny sposób. Ale z drugiej strony kardiomiopatia przerostowa jest wciąż najczęstszą przyczyną zgonów u młodych ludzi. Także to też od tej strony trzeba na to popatrzeć.

Natomiast to, co ja jako chirurg chciałbym jeszcze dorzucić kamyczek do tej dyskusji, to ten pacjent pana, pana profesora O-Ozierańskiego, czyli mój, który-był operowany, to nauczka jest taka, że tych pacjentów należy kierować do zabiegu dużo wcześniej, kiedy nie występują powikłania typu migotanie przedsionuków, zaburzenia i inne zaburzenia rytmu serca. Trzeba w pierwszej kolejności zlikwidować przyczynę, czyli-czyli zawężanie, bo w większości przypadków z mojej obserwacji wynika, że w przypadku rozszerzonej mi-miyektomii, nawet jeżeli niedomykalność jest umiarkowana na początku, to ona bardzo ładnie wraca do niedomykalności małej albo zastawka jest szczelna. Natomiast nawet jeżeli w części przypadków ta niedomykalność mitralna zostanie umiarkowana i bez SAM-u, to ci pacjenci bardzo dobrze funkcjonują z taką niedomykalnością nic się nie dzieje i nie mają, że tak powiem, tych powikłań, co moim zdaniem patrząc na tego pacjenta to-to wydaje mi się, że jego problemem były niestety zaburzenia rytmu po zabiegu operacyjnym, migotanie przedsionuków, bardzo duży lewy przedsionak, co też mogło świadczyć o tym, że niestety ta prze--Przebudowa mięśnia, mięśnia sercowego nie tylko lewej komory, ale moim zdaniem w szczególności prawej komory.

To co? To co już wspomniałem w czasie swojego wykładu, że parę razy chcieliśmy wszczepić wspomaganie lewokomorowe w przypadku roszczeniowej komory lewej u pacjenta

z kardiomiopatią przerostową taką schyłkową.Prawa komora była wspaniała, kurczyłasię bez żadnego problemu, nic sięnie działo.Niestety to nie dało rady.Niestety ta niewydolność rozkurczowa jesttaka u tych chorych, że udwóch chorych musieliśmy wszczepić natychmiastwspomaganie prawokomorowe i zakwalifikować ich dopilnego przeszczepu.I oczywiście oni to, toprzeżyli.Natomiast jest to nauczka, żeto kardiomiopatia przerostowa dotyczy całego serca,nie tylko lewej komory ito, że my, na przykład kardiochirurdzy,wytniemy zawężanie, to wcale nicnie znaczy, bo ta choroba będzietrwała dalej.Ale, ale wyniki myektomii, wszczególności rozszerzonej myektomii, gdzie likwidujemy samąsą, są genialne.Także myślę, że leki lekami,ale jednak największą korzyść pacjenci odnosząz zabiegu operacyjnego.

A jeśli chodzi o możliwościzabiegowe, technikę, to tylko przez otwartąsternotomię?U tych takich większych pacjentówrobimy to przez ministernotomię z tegopowodu, żeby oszczędzić dolną częśćmostka, ponieważ to jest inna rehabilitacja.Natomiast jednak zaletą pełnej sternotomiijest to, że możemy dokładnie zobaczyćpraktycznie do koniuszka tą lewąkomorę.Natomiast tak jak wspomniałem jużmożemy również zrobić myektomię od stronykoniuszka, czyli otworzyć koniuszek iod drugiej strony, mówiąc brzydko wygolićmięsień sercowy praktycznie do samejzastawki, czyli od jednej i oddrugiej strony.I to w niektórych przypadkachma sens, bo zawężanie śród komorowejesteśmy w stanie zlikwidować, aleczasami tak jak pokazywałem na tymschemacie zawężanie koniuszkowe, gdzie tojest bardzo nisko, jest nie dosięgnięcia i wtedy bardzo dobrydostęp, bezpieczny dostęp to jest odstrony koniuszka także.Ja również bym nie, nieunikał wszczepienia zastawki w tych przypadkach,gdzie mamy problem kardiomiopatii przerostowej,gdzie nie mamy zawężania, ale mamy

bardzo wąską komorę.Pacjent jest NYHA trzy, cztery,jest czasami kwalifikowany do przeszczepu, wszczególności dzieci takie operowałem.Wymiana zastawki mitralnej u tych,u tych pacjentów z powiększeniem jamylewej komory, czyli wycięciem całegoaparatu pod zastawkowego i przerośniętego mięśnia.Oni przechodzą do grupy drugieji mogą sobie spokojnie wiadomo, żeoni będą kandydatami do transplantacjiw przyszłości, ale funkcjonują ze swoimwłasnym sercem.

Jak dużo, jak dużo wniósłrezonans do kwalifikacji do zabiegu?Bo tak jak oglądam tepiękne obrazy i myślę sobie, żeto jak jesteście w stanieprecyzyjnie sobie to wszystko obejrzeć przedoperacją, na ile to jestjakiś game changer, a na ilei tak to po prostumusisz okiem sobie zobaczyć i tąkomorę od środka.To nie tylko rezonans, ponieważto co mnie dało bardzo dużewyobrażenie to jest echo 3D.Tak jak tak jak mówiłemtutaj my nie wycinamy całej przegrodymiędzykomorowej i to, co państwowidzicie w echo po zabiegu operacyjnym.No, wycinał przegrodę międzykomorową, ata przegroda jest cały czas gruba,ale samą nie ma.Gradientu nie ma, bo mywycinamy część tej przegrody, żeby niezrobić bloku przedsionkowo- komorowego.Rezonans dał nam dużo podwzględem topografii, pod względem ustalenia gdziedokładnie jest to zawężanie.Możemy również dokładnie pomierzyć sobiete płatki, zobaczyć czy płatek niejest czasami za długi, czynici ścięgniste nie są czasami zadługie.Ponieważ również możemy w przypadkuwydłużonych nici ścięgnistej, które się czasamizdarzają od strony zastawki aortalnejwszczepić sztuczne nici goreteksowe, tak żebyta zastawka była kompetentna.Także ten wydaje się małydostęp przez zastawkę aortalną daje nambardzo dużo.Ale oczywiście to to, coto odpowiedź na to pytanie jestkażde dodatkowe badanie, każde dodatkowebadanie daje, daje bardzo dużo ibardzo wnosi.Tym bardziej że tak jakwspomniałem, zoperowałem tego bardzo dużo.Nie ma dwóch takich samychkardiomiopatii przerostowych.Każda jest w środku innai każda coś tam jest zaskakującego.

Jasne.Bardzo serdecznie dziękuję.Może jeszcze ostatnie słowo dlapani profesor i będziemy kończyć sesjęnaszą.

Panowie profesorowie, szanowni Państwo, jabardzo dziękuję za zaproszenie.Ja myślę, że ta dyskusjabyła niezwykle cenna na koniec naszegospotkania, tym bardziej że wymienialiśmyopinie między wybitnymi kardiochirurgami.Tu serdecznie pozdrawiam pana profesoraa kardiologami nieinwazyjnymi, którzy zajmują sięprzygotowaniem tych pacjentów do zabiegu,a mają też duże możliwości wstępnegozaoferowania terapii prewencji, no idiagnostyki dla naszych pacjentów z kardiomiopatiąprzerostową.Także bardzo dziękuję, a zgadzamsię, że każdy z tych pacjentówjest trochę inny i jeżelimamy takie wątpliwości jak w przypadkunaszego pacjenta, to warto sięnimi podzielić.Dziękuję państwu bardzo.Bardzo dziękujemy.Chwila przerwy i za chwilękolejna sesja.Muzyka