Piorunujące zapalenie mięśnia sercowego

Dziękuję bardzo.Szanowni Państwo, po pierwsze bardzodziękuję organizatorom za zaproszenie.Jest to bardzo duży zaszczytuczestniczyć w historycznym wydarzeniu, jakim jestpierwszy Międzynarodowy Kongres Kardiomiopatii.Gratuluję bardzo organizatorom za stworzenietego typu spotkania.Myślę, że jest bardzo dużapotrzeba dyskusji w zakresie interdyscyplinarnej iszerokiej dyskusji w zakresie kardiomiopatii.Dzisiaj mamy to przed sobątemat zapalenia mięśnia sercowego.Jest to ostatnia sesja dzisiejszego,dzisiejszej konferencji.Ja mam zaszczyt przedstawić przypadekpiorunującego zapalenia mięśnia sercowego.

Po pierwsze, czym jest piorunującezapalenie mięśnia sercowego?Jest to zapalenie, które charakteryzujesię nagłym początkiem z szybkim pogorszeniemobjawów, które występuje w ciągutygodni, a nawet dni.Etiologia jest nieznana.Mówi się o etiologii infekcyjnejoczywiście, szczególnie myślimy o wirusach.Proces autoimmunologiczny.Czynniki toksyczne.Szczególnie mamy na myśli checkpointinhibitor w kontekście terapii onkologicznej.Objawy.Po pierwsze, chociaż nie każdypacjent podaje objawy prodromalne w postaciobjawów infekcyjnych, pogodnie nieraz infekcji,nieraz występują żadne tego typu objawy,a następnie rozwija się niewydolnośćserca, która prowadzi do niestabilności hemodynamicznej,niestabilności elektrycznej, wymagających, wymagającej mechanicznego,niejednokrotnie mechanicznego wspomagania krążenia.Jakie są losy tych pacjentów?Po pierwsze połowa z nichulega poprawie.Ponad 50% nawet dochodzi do

całkowitego ustąpienia z poprawą funkcji skurczowejlewej komory, według niektórych danych.Około 25% jednak rozwinie przewlekłąniewydolność serca z dysfunkcją skurczową lewejkomory, a 1/4 według niedawnychdoniesień nawet i ponad 30% pacjentówmoże mieć końcowe stadium niewydolnościserca, które będzie wymagało zaawansowanych formw postaci transplantacji w postacimechanicznego wspomagania krążenia lub jeżeli ite nie zostaną dostarczone kończysię zgonem.

Chciałbym się podzielić przypadkiem pacjentki21 letniej, która była do nasprzekazana na początku tworzenia programumechanicznego wspomagania krążenia transplantacji serca wnaszym ośrodku.Pacjentka przekazana z innego szpitala.Bardzo krótki wywiad, bo odkilku dni spadek wydolności fizycznej.Około dnia dwóch pojawiła sięduszność, duszność, ortopnoe, duszność spoczynkowa, napadowaduszność nocna i kilka dniwcześniej pacjentka relacjonowała objawy infekcyjne.Wywiad chorobowy w zasadzie dwamiesiące wcześniej przebyty COVID o łagodnymprzebiegu.Wywiad rodzinny nieistotny.Była, był to okres jużpo sesji.Ona była dosyć, studentka psychologii,dosyć trudna sesja.Myśleliśmy też o etiologii toksycznej,natomiast z tego, co z wywiaduustaliliśmy, był okazjonalnie alkohol, byłamarihuana i w obrazie klinicznym pacjentkaw zasadzie z rozwijającym siębardzo gwałtownie w przeciągu w zasadzieminut pogorszeniem.Ona przy przyjęciu miała hypotonie,pomimo już rozpoczętego w lewo noradrenaliny.Otrzymała lewo simenden w poprzednimszpitalu.Mieliśmy cechy hypoperfuzji, duszność, desaturacjęz cechami zastoju w krążeniu płucnym,tachykardię.W badaniach laboratoryjnych zwraca uwagęwysokie stężenie NT pro BNP, markerymartwicy mięśnia sercowego, troponina 25tysięcy, cechy uszkodzenia affekcji wątroby.

W gazometrii kwasica, kwasica metabolicznaz mleczanami ponad 3.Wykonaliśmy panel toksykologiczny, który byłnegatywny dla substancji psychoaktywnych.Echo kardiograficznie widzimy lewą komoręniepowiększoną, o znacznie obniżonej funkcji skurczowej,także obniżona funkcja prawej komory.W związku z tym, żeta pacjentka nam się gwałtownie pogarszała,była to godzina- ona byłaprzekazana około godziny 14:30, był poniedziałeki był zwołany heart team.Zapadła decyzja o tym, żebyśmyimplantowali ECMO centralne i wykonali teżbiopsję endomiokardialną celem oceny materiałuw kontekście tego, że mieliśmy podejrzeniekliniczne podejrzenie zapalenia mięśnia sercowego.Czy to było zgodne zewskazaniami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego?Tak.Biopsję endomiokardialną należy rozważyć szczególnieu pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego,u których jest ciężka dysfunkcjaserca zagrażająca zaburzenia komorowe rytmu, zaburzeniaprzewodzenia, które zwykle nie odpowiadana leczenie zachowawcze.

Tutaj mieliśmy wywiad bardzo, bardzokrótki.Gwałtowne pogorszenie i jeśli chodzio drugi element tej decyzji heartteamowy, mianowicie zastosowanie mechanicznego wspomaganiakrążenia. Tu również mamy sytuację.To jest ta lewa stronatego diagramu, gdzie mamy zapalenie mięśniasercowego z zaburzeniami hemodynamicznymi, którew obrazie piorunującym, które wymagało wsparcia,wsparcia hemodynamicznego i to teżpasuje do tego obrazu, który widzieliśmyw badaniu echokardiograficznym, gdzie takomora była jeszcze niepowiększona, natomiast oznacznie obniżonej funkcji skurczowej.Otrzymaliśmy dwa dni później wstępnywynik badania histopatologicznego, który nam potwierdziłlimfocytarną zapalenia mięśnia sercowego.Ja już to umieszczam natym slajdzie, natomiast dopiero w pewnymodroczeniu dotarł do nas wynikjeszcze w kierunku badania wirusologicznego byłaidentyfikacja siedemset pięćdziesięciu kopii parwowirusaB19.Zatem gdzie jesteśmy, jeśli chodzi

o stan naszej pacjentki?Mamy potwierdzone histopatologiczne zapalenie mięśniasercowego.Jakie to ma implikacje terapeutycznew tym momencie?Mianowicie takie, że jesteśmy wczęści środkowej tego diagramu.Mamy potwierdzone zapalenie mięśnia sercowego.Nie jest to olbrzymi komórkowesarkoidoza czy eozynofilowe, natomiast jest topacjent, który wymaga mechanicznego wspomaganiai też terapii immunosupresyjnej.Oczywiście element jeszcze wirusologiczny, którydotarł do nas później, mianowicie tota obecność kopii parwowirusa potencjalniepoza leczeniem immunosupresyjnym by mogła sugerowaćteż terapię immunoglobulinami wobec infekcjiwirusowej.W dalszym leczeniu, wobec tego,że jednak mieliśmy potwierdzone zapalenie limfocytarnez takim profilem dominującym wkontekście takiego autoimmunologicznego procesu doszło podanybył metylprednizolon w dawce 1gram przez 3 dni, 1 gramdziennie przez 3 dni.Wsparcie nadal inotropowe, pacjentka byłasedowana, empiryczna antybiotykoterapia, suplementacja antytrombiny.Tam była dysfunkcja dość dużawątroby w kontekście również syntetycznym.

Chora dwudziestego piątego.Przyjęcie było dwudziestego drugiego.Dwudziestego piątego została ekstubowana.Nie było żadnych związanych deficytówneurologicznych.W dalszym przebiegu klinicznym widzimypoprawę i funkcji nerek, które teżbyły nieprawidłowe na w dniuprzyjęcia, znaczną poprawę parametrów wątrobowych, laktatyokresowo bardzo już niskie, chociażbył to moment widzimy tutaj wzrostu,ale też te dni dwudziestypiąty, dwudziesty szósty widzimy znaczny spadekmorfologii.Niestety w badaniu echokardiograficznym nadalnie ma poprawy funkcji lewej komory,stąd też kwalifikacja do transplantacjiserca.Pomiary hemodynamiczne, pacjentka była naciągłym monitorowaniu hemodynamicznym.Widzimy, że gradient przezpłucny niejest wysoki.Ciśnienie nieznaczne cechy nadciśnienia płucnego,średnim ciśnieniem tętnicy płucnej dwadzieścia dwai dwudziestego szóstego dochodzi dogwałtownego pogorszenia stanu klinicznego pacjentki.Pomimo wsparcia hemodynamicznego, wsparcia mechanicznego

okazuje się w badaniu echokardiograficznym, żemamy tamponadę.Prawdopodobnie było to na tlekrwawienia z tętniczej kaniuli ECMO.Zauważyliśmy też w badaniach anemizacjęznaczną, stąd interwencja kardiochirurgii wraz zimplantacją LVAD średnioterminowego.

Co robić dalej w tejsytuacji?Pacjentka nie stabilizowała się.Tam było nadal dosyć dużydrenaż z dostępu kardiochirurgicznego i wkolejnym dniu pojawiło się zgłoszeniedawcy dedykowanego do tej pacjentki iostatecznie zapadło po trudnej dyskusji,zapadła decyzja, abyśmy przeprowadzili transplantację sercau tej pacjentki.Badania histopatologiczne pobrane później zwyszczepionego serca pokazało między innymi cechywieloodniskowego uszkodzenia karwiomiocytów w obszarachpodnasierdziowych, które były zresztą niedostępne wkontekście pobrania biopsyjnego.Obecne ostre ropne nacieki zapalneo umiarkowanym i ciężkim nasileniu ztowarzyszącą ziarniną naprawczą.Pacjentka była wypisana ostatecznie pomiesiącu.To jest funkcja serca przeszczepionego.Pacjentka zresztą zdołała wrócić jeszczena semestr studiów i te semestrybez przerwy ukończyć.

Na rocznicę obchody setnego przeszczepuw naszym ośrodku.Zresztą był z nią wywiadw portalu Wrocław. pl.Opisywała to całe zdarzenie mówiączresztą podzielę się z Państwem też,jak to wyglądało z punktuwidzenia pacjentki.Miałam wtedy sesję egzaminacyjną nastudiach, dlatego zbagatelizowałam tę sytuację.Sądziłam, że po prostu wyzdrowiejeszz czasem.Niestety mój stan zaczął siępogarszać.Zaczęły się problemy z oddychaniem,była wzywana karetka, ale wtedy jeszczenie wiedziałam, co mi dolega.Dopiero w momencie, kiedy niemogłam spać w nocy przez ciężkieoddychanie, osłabienie znowu trafiłam doszpitala.Nie pamiętam zbyt wiele, bodla swojego zdrowia musiałam być uśpiona,ale z tego, co siędowiedziałam, to gdy lekarze zobaczyli wynikbadań mojego serca, sądzili, żejest to serce osiemdziesięciolatki po kilkuzawałach.Potem pamiętałam już tylko urywki,na przykład gdy transportowano mnie helikopteremi wtedy pacjentka trafiła transportemLotniczego Pogotowia Ratunkowego do nas.

Podsumowując, należy pamiętać, że. Śmiertelność.Rokowanie w tym piorunującym obraziezapalenia mięśnia sercowego jest bardzo wysokai dlatego kluczowe jest wczesnepostawienie rozpoznania i wdrożenie odpowiedniego leczenia.Wciąż mamy znaczne ryzyko powikłańw zakresie samego samego zespołu chorobowego,ale także z powodu terapii,które stosujemy i myślimy też oprogresji tego, tego stanu ikonieczności eskalacji dalszej terapii.I na pewno bardzo cennajest możliwość wykorzystania mechanicznego wspomagania krążeniaw takich okolicznościach jako pomostdo decyzji, pomost do transplantacji, pomocdo poprawy funkcji lewej komory.

Oczywiście analizując retrospektywnie całe tozdarzenie pojawiły się pewne pytania idylematy.Po pierwsze, czy może możnabyło zastosować leczenie immunosupresyjne wcześniej empirycznie,przed uzyskaniem wyniku biopsji?Zawsze jednak trwa i takmieliśmy stosunkowo szybko ten wynik, bojuż po zasadzie dwóch dniachz ośrodka w Berlinie.Po drugie, czy wynik badaniawirusologicznego na parwovirus 750 kopii byłjuż wskazaniem do leczenia przeciwwirusowegoleczenia immunoglobulinami?I w ogóle jak częstojest etiologia wirusowa i czy mamyewentualnie w takich okolicznościach specyficzneleczenie na wirusowe zapalenie mięśnia sercowego?No i też kiedy decydowaćsię na rozwiązania ostateczne, tak jaktransplantacja serca, w tym przypadkunieco ponagleni tymi powikłaniami, też chirurgicznymi,które mieliśmy w tych okolicznościach,które wynikały z całokształtu klinicznego.Może ta decyzja była niecołatwiejsza, ale być może powinniśmy, jakbybyła taka możliwość, wyczekać dłużejna być może uzyskanie poprawy lubteż optymalne przygotowanie tej pacjentkido dalszych etapów terapii zaawansowanych.Bardzo dziękuję Państwu za uwagę.