Zapaleniem mięśnia sercowego i kardiomiopatią rozstrzeniową

Dzień dobry.Szanowni Państwo, mam wielką przyjemnośćprzedstawić pewne aspekty chorób zapalnych mięśniasercowego, jak również kardiomiopatii typowedla okresu dziecięcego.Ponieważ choroby mięśnia sercowego, zarównozapalne, jak i kardiomiopatia dotyczą taksamo dzieci, jak i dorosłych,a nawet rozpoczynają się często jużw życiu płodowym.

Ojej, dlaczego tak poszło?Przepraszam najmocniej, ale....

Jeśli chodzi o zapadalność nazapalenie mięśnia sercowego, to jak jużpokazują badania naszych kolegów zKliniki Kardiologii Dorosłych, choroba ta częściejdotyczy dorosłych niż dzieci.U dzieci zapadalność jest odzero osiem do ponad dwóch nasto tysięcy dzieci.Tak samo, jak u dorosłychczęściej dotyczy chłopców, przy czym śmiertelnośćjest większa u dziewczynek.Ch-- Śmiertelność szpitalna wynosi okołosześciu procent i w okresie dzieciństwaobserwujemy dwa takie szczyty zachorowań.U dzieci poniżej drugiego rokużycia, a przede wszystkim u dziecinastoletnich.I tak jak u dorosłych,częściej u chłopców.

Najczęstszą przyczyną są wirusy wPolsce parwowirus B19 i wirus opryszczkityp szósty.Ale każdy wirus może spowodowaćzapalenie mięśnia sercowego.Przy czym przebieg tego, ymm,tej choroby zależy od etiologii.

Bakterie, czynniki toksyczne są dużorzadszą przyczyną wśród chorób immunologicznych, taksamo, jak u dorosłych,toczeń układowy czy choroby zapalne jelit.

Ale to, co jest typowedla dzieci i wyłącznie dla dzieci,to choroba Kawasakiego i dziecięcywieloukładowy zespół zapalny powiązany z COVID-19,co również immunologiczną przyczyną zapaleniamięśnia sercowego.

Choroba może mieć przebieg podobnydo zespołu wieńcowego.Tak jest u nastolatków zbólem w klatce piersiowej, w-- ize zmianami w EKG, zpodwyższonym stężeniem troponin.

Ostra niewydolność serca może wystąpićw każdym wieku, ale taki obrazz kardiomiopatią rozszczewniową jest szczególniecharakterystyczny dla noworodków i niemowląt.

Warto też zauważyć, że zapaleniemięśnia sercowego może być przyczyną nagłegozgonów u dzieci.Nagłe zgony u dzieci sąraczej rzadkością, dlacz-- dlatego tutaj taprzyczyna wyraźnie wybrzmiewa.

Tak samo, jak to, żew badaniach autopsyjnych stwierdzono cechy zapaleniamięśnia sercowego u noworodków zzespołem nagłej śmierci łóżeczkowej.

Największym problemem jest piorunujące zapaleniemięśnia sercowego przebiegające ze wstrząsem kardiogennym,wymagające intensywnego leczenia, w tymczę-często zastosowania ECMO, wspomagania mechanicznego.A w sytuacji, kiedy niedochodzi do regresji zmian, również przeszczepieniaserca.

Taki przebieg u dzieci najczęściejwystępuje w przebiegu zakażeń Coxsackie B.

Objawy u dzieci.Choroba może być podstępna dlatego,że dzieci m-- demonstrują obraz maskioddechowej z objawami takimi jakprzy infekcjach, które u dzieci sąszczególnie częste.Może też mieć obraz maskipokarmowej.

U nastolatków jest bardziej typowa,bo charakteryzuje się bólem, czasami uczuciemniemiarowego bicia serca.

Natomiast badanie przedmiotowe już u--pokazuje ten kierunek kardiologiczny, gdyż typowesą objawy tachykardii niewspółmiernej dogorączki, cichych tonów serca, rytmu cwałowegoi niewydolności serca.

Biomarkery troponiny często są podwyższonejuż na samym początku i ichstężenie koreluje z wyższą śmiertelnościąu dzieci.

NTproBNP pozwala nam śledzić niewydolnośćserca.

Natomiast badania serologiczne czy badaniamolekularne z tkanek obwodowych mają bardzomałe znaczenie.Około kilku procent tych badańznajduje odzwierciedlenie w badaniach molekularnych miokardium,które są najwyższym, najbardziej czułymi swoistym badaniem.

Zmiany w EKG mogą-- dotycząprzede wszystkim okresu repolaryzacji i to,co odróżnia je od zmiantypowych dla niedokrwienia to fakt, żedotyczą większości odprowadzeń, jak również,że następuje ich ewolucja.

W-w-w badaniu echokardiograficznym przede wszystkimoceniamy funkcje komór, przy czym c--u dzieci, u co najmniejczterdziestu procent dzieci funkcja skurczowa komórjest zachowana przy przyjęciu doszpitala, a u nastolatków nawet tenprocent sięga osiemdziesięciu kilku procent.

Obniżona funkcja skurczowa lewej komoryprzy przyjęciu jest czynnikiem niekorzystnym iz-związanym ze zwiększoną śmiertelnością.

Badanie rezonansu magnetycznego jest rekomendowanedo potwierdzenia rozpoznania, ale należy zauważyć,że badania były walidowane dladorosłych.Nie ma walidacji dla dziecii bardzo często otrzymujemy, zwłaszcza udzieci małych niejednoznaczny wynik, gdyżjest to związane zarówno z cienkąścianą mięśnia sercowego, jak itym, że szybszy rytm serca pozwala,nie pozwala na uzyskanie optymalnych

obrazów. Złotym standardem pozostaje biopsja mięśnia sercowego,jednak nie jest ona rekomendowanaw każdym przypadku.Wykonywana jest zazwyczaj u dzieci,które mają niewyjaśnioną przyczynę nowej niewydolnościserca i u tych, uktórych niewydolność serca trwa powyżej dwóchtygodni, jest związana z niekorzystnymhemodynamicznym obrazem, jak również jest opornana leczenie i zwłaszcza jeżelipodejrzewamy olbrzymio komórkowe zapalenie mięśnia sercowego.

Ale!Biopsja mięśnia sercowego w tejchwili przeżywa pewien renesans i badaniawykazują, że nie jest związanaze zwiększoną śmiertelnością ani ze zwiększonym,zwiększonym ryzykiem powikłań.Natomiast, że jest duża rozbieżnośćpomiędzy badaniami rezonansem magnetycznym serca abiopsją, gdyż nie-niewiele ponad trzydzieściprocent tych badań jest spójnych.

W tym roku opublikowaliśmy takąpracę przeglądową w Pediatric Infectious DiseasesJournal, która dotyczy właśnie pediatrycznegozapalenia mięśnia sercowego, zarówno aspektów diagnostycznych,ale ze szczególnym naciskiem naleczenie, gdyż leczenie uzależnione jest przedewszystkim od przebiegu klinicznego.

U dzieci z łagodnym przebiegiemklinicznym, zwłaszcza u nastolatków, często wystarczaodpoczynek łóżkowy plus leczenie objawowe.Wcześniej włączamy ACE inhibitory, żebyzapobiegać włóknieniu, w leczeniu arytmii tachykardiina pierwszym miejscu znajdują siębeta adrenolityki.Objawy niewydolności serca leczymy zgodnieze standardami, przy czym pacjenci, którzydemonstrują objawy niewydolności serca, wymagająprzynajmniej sześciomiesięcznej kontynuacji tego leczenia.

W leczeniu ciężkiej niewydolności sercalekiem pierwszego rzutu u dzieci jestinhibitor fosfodiesterazy trzeciej milrinon.A u tych, u którychnie ma szans na to, żebyleczeniem farmakologicznym uzyskać poprawę, podłączamyjako pierwszy etap do ECMO.A jeśli w ciągu dwóch,trzech tygodni nie ma poprawy, tostosujemy wspomaganie mechaniczne pracy komór.A u tych, u którychczynność funkcja nie powraca, w którychnie uzyskujemy wyzdrowienia.Ostatnią deską ratunku jest przeszczepienieserca.

Jednak ostatnie badania wykazują, żeduże dawki sterydów i duże dawkiimmunoglobulin, nawet już w pierwszejfazie leczenia wiążą się z korzystnymrokowaniem i z poprawą fra-frakcjiskurczowej, jak również pojawiają się udzieci już badania, które pokazują,że zastosowanie Anakinry w leczeniu piorunującegozapalenia mięśnia sercowego również przynosidobre efekty.Wcześniej te leki stosowaliśmy wsytuacji przewlekania się procesu zapalnego.

Dwa słowa na temat zapaleniamięśnia sercowego po szczepieniu przeciwko COVID-19szczepionkami mRNA.

Choroba, która dotyczy młodych dorosłychszesnaście - dwadzieścia dziewięć lat.Choroba o bardzo łagodnym przebiegu,dlatego absolutnie nie powinno to wiązaćsię z jakimkolwiek zaniechaniem czy,czy zmniejszeniem szczepień, bo one sąpodstawą zapobiegania tej ciężkiej chorobie.

Natomiast jeżeli u pacjenta wystąpizapalenie mięśnia sercowego, niezależnie po którejdawce rekomenduje się aktualnie niekontynuowanie szczepień.

My również opracowaliśmy tych pacjentów,którzy w pierwszej serii u nasbyli leczeni.Byli to chłopcy z nadwagą,z otyłością, którzy nie mieli żadnychzmian w badaniu echokardiograficznych, uktórych objawy kliniczne ustępowały w ciągukilku dni.Ale co ciekawe, po trzechmiesiącach badaniu rezonansem magnetycznym były zmianyzarówno obrzękowe, jak i późnewzmocnienie kontrastowe, co pokazuje, że jednakwstrzymanie się przed intensywną aktywnościąfizyczną przez okres kilku, sześciu miesięcyjest rozsądne.

Zapalenie mięśnia sercowego może byćprzyczyną pozapalnej kardiomiopatii rozszczelniowej, która jestnajczęstszą kardiomiopatią rozszczelniową u dzieci,a najwyższa zapadalność występuje właśnie utych najmłodszych poniżej pierwszego rokużycia.

U dzieci dominuje etiologia opodłożu genetycznym i etiologia pozapalna.Etiologia genetyczna rodzinna to jestco najmniej pięćdziesiąt procent obecnie rozpoznawanychkardiomiopatii, pozapalna nawet do trzydziestuprocent.

W wieku pediatrycznym należy różnicowaćróżne choroby, które mogą być przyczynąkardiomiopatii, takie jak choroby nerwowomięśniowe, mito-mitochondrialne, metaboliczne.Rzadziej kardiomiopatia ma związek zchorobami toksz z narażeniem naczynniki toksyczne czy po leczeniuonkologicznym, a bardzo rzadko jest związanaz niedokrwieniem.Co jest inaczej niż udorosłych.

Około pięćdziesiąt procent wszystkich kardiomiopatiito kardiomiopatie związane z mutacjami genetycznymi,przede wszystkim w genach kodującychbiałka cytoszkieletu, sarkomeru, desmosomów.Dziedziczenie jest przede wszystkim autosomalne,dominujące, a oznaczenie genotypu ma dużeznaczenie zarówno dla screeningu, gdyżczęsto oznaczając genotyp u dziecka znajdujemydorosłych o ujemnym fenotypie, aleo dodatnim genotypie.Ma też często wpływ nanasze decyzje terapeutyczne.

W badaniach laboratoryjnych NT-proBNP służynam zawsze do monitorowania leczenia, awysokie stężenie troponin często wskazujena etiologię pozapalną. Serce jest zawsze powiększone.

Są znaczne zmiany w EKGdotyczące zarówno zespołów komorowych, jaki repolaryzacji.

Kluczowym badaniem do rozpoznania jest.

Kluczowym badaniem do rozpoznania jest echokardiografia, gdzie wielkość lewej komory indeksujemy na-- chciałam włączyć filmy, które się ruszają, ale tutaj nie ma takiej opcji, żeby przełączyć.

Kluczowym badaniem jest echokardiografia. Wielkość lewej komory indeksujemy na powierzchnię pola pacjenta, a Z-score, czyli powyżej dwa odchylenia standardowe, wskazuje na znaczące powiększenie lewej komory przy upośledzeniu funkcji rozpoznajemy kardiomiopatię. Oceniamy również funkcję rozkurczową także takimi subtelnymi metodami jak streiny lewej komory czy lewego przedsionka. Oceniamy sferyczność lewej komory.

Badanie rezonansowe serca w kardiomiopatii ma znaczenie pomocnicze tylko wówczas, kiedy mamy wątpliwości, kiedy chcemy ocenić włóknienie albo jeżeli mamy dodatni genotyp przy ujemnym fenotypie.

Badanie wysiłkowe u dzieci przedewszystkim służy do oceny arytmii, jakrównież szczytowe pobieranie tlenu poniżejpięćdziesięciu procent świadczy o znacznym, ociężkim upośledzeniu wysiłku i jestjednym z czynników do kwalifikacji doprzeszczepienia serca.

Przebieg kardiomiopatii rozszczepieniowej u dziecizależy od jej etiologii.Może być stabilny na początku,ale później się nasilać, dlatego pacjenciwymagają stałego monitorowania.

Śmiertelność jest poniżej dziesięciu procenti najczęściej w pierwszym roku życia.Natomiast pięcioletnie przeżycie to okołopięćdziesiąt procent dzieci.

Leczenie farmakologiczne jest standardowe.Bardzo ważne jest leczenie żywieniowe,gdyż podaż odpowiedniej ilości kalorii iwspomaganie żywieniowe jest niezwykle istotnedla rozwoju dziecka.

Natomiast w schyłkowej niewydolności serca,oprócz metod stosowanych u dorosłych, utych najmłodszych dzieci, mamy dodyspozycji banding pnia płucnego, czyli założenieopaski na pień płucny udzieci w wieku od zero dosześciu lat u tych, uktórych jest dobra funkcja prawej komory,natomiast znacznie upośledzona funkcja lewejkomory, oporna na leczenie.

Założenie bandingu powoduje wzrost ciśnieniaw prawej komorę prze-- komorze, przemieszczenieprzegrody na stronę lewą, zmianędynamiki skurczu, zwiększenie skurczu i w<efekcie u części dzieci tendebanding prowadzi do podbandingu.

Mamy pacjentów, u których doszłodo wyzdrowienia, ale jak widać tychprzypadków jest niedużo i jakwidać na załączonym przeźroczu droga tychpacjentów jest różna.Niektórzy niestety umierają, niektórzy wymagająwspomagania, niektórzy wymagają przeszczepienia serca.

Jednak jest to opcja, któraszczególnie jest skuteczna u najmłodszych dzieci,bo jak pokazujemy tutaj przykładnaszych pacjentów, to pacjentka najmłodsza sześciomiesięczna.Te badania echokardiograficzne w środkujest pacjentką, u której funkcja lewejkomory wróciła do normy pobandingu.

Pozostali pacjenci wymagali wspomagania iprzeszczepienia serca, które jest ostatnią opcjąleczenia dla pacjentów ze schyłkowąniewydolnością serca.Także dla tych pacjentów, uktórych pomimo leczenia niewydolność serca jestsymptomatyczna, ciężka, prowadzi do zaburzeńrozwoju dziecka bądź do ciężkiego upośledzeniawydolności fizycznej.

Bardzo serdecznie dziękuję.