Obrazowanie w kardiomiopatii przerostowej – na co zwrócić uwagę?

Witam Państwa bardzo serdecznie po krótkiejprzerwie i zapraszam do wykładuzatytułowanego Obrazowanie w kardiomiopatii przerostowej -na co zwrócić uwagę? Imoja prezentacja będzie takim podsumowaniem pewnychrzeczy, o których już dzisiajbyła mowa i może wybraniem takichnajistotniejszych, najbardziej praktycznych elementów wobrazowaniu w kardiomiopatii przerostowej.

Może zacznijmy od tego, żejeżeli popatrzymy na wytyczne dotyczące kardiomiopatii,to zobaczcie Państwo, że wsumie niezależnie od tego, w jakimmechanizmie pacjent trafia do kardiologa,to znaczy czy to jest związanez tym, że pojawiły sięjakieś objawy, czy też znaleziono jakieśnieprawidłowości w badaniach dodatkowych, czyteż konsultacja odbywa się w ramachscreeningu u chorego, u któregow rodzinie stwierdzono kardiomiopatię, to takczy inaczej takim podstawowym, tympierwszym elementem będzie ocena morfologii ifunkcji mięśnia sercowego.Proszę zobaczyć, że tam sądwa elementy wyróżnione, czyli z jednejstrony ocena morfologii i funkcjikomór obu komór lewej i prawejkomory.Ale drugi bardzo ważny elementto jest charakterystyka tkankowa, poszukiwanie ewentualniejakichś zwłóknień, zbliznowaceń w obrębiekomór.I o tym też zachwilkę będę chciał krótko powiedzieć.

Klasyczne kryteria rozpoznawania kardiomiopatii przerostowejoczywiście opierają się o ocenę grubościmięśnia sercowego i tradycyjnie przyjmujemy,że jeżeli ta maksymalna rozkurczowa grubośćmięśnia w jakimkolwiek segmencie lewejkomory jest równa bądź przekracza piętnaściemilimetrów, to powinniśmy pomyśleć otakim rozpoznaniu jak kardiomiopatia przerostowa.Oczywiście wykluczając na początku przedewszystkim jakieś stany przebiegające z nadmiernymobciążeniem następczym, np.Ze stenozą aortalną czy teżz ciężkim nadciśnieniem tętniczym.Wartości typu trzynaście, czternaście milimetrówuznawane są za graniczne, ale pozwalająna postawienie podejrzenia kardiomiopatii przerostowej,na przykład w przypadku krewnych pacjentówz już rozpoznaną kardiomiopatią przerostową.Także nie lekceważmy nawet tegotypu, powiedzmy nieznacznego pogrubienia w jakimśtam kontekście klinicznym.

Fenomenem klasycznie występującym u pacjentówz kardiomiopatią przerostową, zwłaszcza z tąklasyczną sarkomerową kardiomiopatią, jest obecnośćzawężenia w drodze odpływu lewej komory.I chciałem tylko Państwu przybliżyćtaką zasadę, powiedzmy jednej trzeciej.To znaczy możemy przyjąć sobieroboczo, że u jednej trzeciej pacjentówz kardiomiopatią przerostową obecne jestzawężanie w spoczynku, u jednej trzeciejnie ma w ogóle zawężaniaw drodze odpływu lewej komory, au kolejnej jednej trzeciej tozawężanie co prawda nie pojawia sięw spoczynku, ale jesteśmy wstanie je zaobserwować, pokazać w trakciejakichś badań obciążeniowych czy próbprowokacyjnych.

A może to mieć znaczeniekliniczne, dla przykładu dla wyjaśnienia pewnychobjawów, które pojawiają się unaszego pacjenta.

Oczywiście podstawowym badaniem obrazowym, wktórym diagnozujemy pacjentów z kardiomiopatią przerostowąi właśnie oceniamy tą przerostmięśnia sercowego jest badanie echokardiograficzne.I tutaj chciałem zwrócić uwagęna trzy elementy, to znaczy właśniena bardzo precyzyjną, staranną ocenęgrubości mięśnia sercowego i to, cozalecają wytyczne, że powinno tosię odbywać w-- te pomiary powinnysię odbywać w osi krótkiejlewej komory.Powinniśmy właściwie przeskanować wszystkie szesnaścieczy nawet siedemnaście segmentów lewej komoryi określić precyzyjnie grubości ścianlewej komory.Po drugie, badanie powinno byćukierunkowane na precyzyjną ocenę funkcji rozkurczowejlewej komory, ocenę parametrów napływumitralnego, ocenę parametrów ruchu pierścienia mitralnegow dopplerze tkankowym, ale równieżczasem przepływu w żyłach płucnych.Czy zawsze u każdego pacjentaobecność powiększenia lewego przedsionka to jestskwantyfikowanie wielkości lewego przedsionka, opartenie tylko o wymiar przednio-tylny, aleo pole powierzchni, oszacowaną objętośćlewego przedsionka i potencjalnie obecność gradientuwstecznego przez zastawkę trójdzielną, którato też będzie jednym z elementówoceny funkcji rozkurczowej.No i trzecim elementem bardzoważnym jest ocena gradientu w drodzeodpływu lewej komory.

I na tym przejdę dalej,ponieważ za chwilę będziemy wspólnie słuchaliwykładu Pani doktor Budaj-Fideckiej, którebędzie poświęcone konkretnie temu zagadnieniu ijak precyzyjnie i dokładnie oceniaćobecność zawężenia w drodze odpływu lewejkomory.

To co ważne to, toproszę zwrócić uwagę na to, żenasza ocena i staranność badaniaechokardiograficznego to nie tylko jest kwestiadiagnostyki, ale to jest równieżkwestia na przykład oceny ryzyka nagłegozgonu, czyli no jakichś konsekwencjiterapeutycznych dla tego pacjenta.

Ponieważ w tym klasycznym kalkulatorze,tak jak Państwo macie tutaj pokazaneaż trzy parametry w tymkalkulatorze, to są parametry pochodzące zbadania echokardiograficznego.I przypomnę, że jest tomaksymalna grubość mięśnia lewej komory.Jest to wymiar przednio-tylny lewegoprzedsionka i jest to maksymalny gradientw drodze odpływu lewej komorywyrażony milimetrami słupa rtęci bądź wspoczynku, bądź sprowokowany próbą Valsalwy.Także te trzy elementy wwyniku badania echokardiograficznego każdego pacjenta powinnybyć zawarte.

Oczywiście badania obrazowe nie ograniczająsię tylko do badania echo.To jest badanie wstępne, tojest badanie podstawowe.

Tak jak Państwo widzicie, tutajjest szereg elementów, w których rezonansmagnetyczny znajduje również swoje miejsce.

Poczynając od tego, że-Czasem wtym badaniu jesteśmy bardziej, zwłaszcza upacjentów z gorszym echem, zgorszym oknem akustycznym.Jesteśmy w stanie bardziej precyzyjnieocenić zaawansowanie przerostu, zwłaszcza zlokalizowanego pozaprzegrodą między komorową, obecność ewentualniejakichś krypt, obecność tętniaka koniuszka lewejkomory również.

Precyzyjna ocena funkcji skurczowej lewejkomory przy całych różnych mankamentach frakcjiwyrzutowej jako parametru oceny funkcjiskurczowej globalnej u chorych z kardiomiopatiąprzerostową to jednak bardziej precyzyjniejesteśmy w stanie ocenić to wrezonansie magnetycznym.

Również ocena lewego przedsionka, próbawyjaśnienia tego, w jakim mechanizmie doszłodo powiększenia przedsionka, wykluczenia zjawiskaSAM czy ewentualnie podwyższonych ciśnień napełnianiajako wyrazu dysfunkcji rozkurczowej, którastoi za powiększeniem lewego przedsionka.To jest również coś, comożemy precyzyjnie ocenić w rezonansie.

A zobaczcie Państwo, że tutajten, ten ostatni fragment, czyli właśnieocena zwłóknień, ocena, ocena samego,samych zmian na poziomie tkankowym jestw dużej mierze zarezerwowana dobadania rezonansu magnetycznego serca.

Także podsumowując w rozpoznaniu, rozpoznająckardiomiopatię przerostową, wykonując badanie echo powinniśmyocenić nasilenie przerostu, jego dystrybucję,ale również ocenić płatki zastawki mitralnej,ocenić funkcje, pracę aparatu podzastawkowego,ocenę gradientu, o czym wspomnieliśmy iprecyzyjnie ocenić funkcje skurczową irozkurczową lewej komory.

Chciałem zwrócić Państwa uwagę nate kilka takich parametrów czy, czyelementów naszej oceny poza tymścisłą oceną przerostu, ponieważ mogą onesugerować pewne inne rozpoznania, pewnefenokopie, o których też już dzisiajwielokrotnie słyszeliśmy.

Pamiętajmy przecież o tym, żetaka klasyczna sarkomerowa kardiomiopatia to jestprawdopodobnie około czterdziestu czy dosześćdziesięciu procent wszystkich pacjentów z obrazempogrubienia mięśnia sercowego.Jest wiele innych przyczyn, októrych częściowo jeszcze nie wiemy, aczęściowo wiemy, znamy, jesteśmy wstanie takie rozpoznanie postawić i uczęści z tych pacjentów wdrożyćskuteczne leczenie.

Zobaczcie Państwo jak rezonans potrafinam na przykład pomóc w różnicowaniumiędzy sarkomerową kardiomiopatią a naprzykład amyloidezą czy chorobą Fabry'ego, gdziebędziemy mieli inną dystrybucję zwłóknień,inne nasilenie, czy to w znaczeniusegmentów lewej komory objętych tymzwłóknieniem, czy w znaczeniu tego, czyte, czy te złogi sąbardziej-- i zwłóknienia zlokalizowane bardziej podwsierdziowoczy bardziej śródmięśniowo, ale równieżczasem koledzy wykonujący te badania uciekająsię do nieco bardziej zaawansowanychsekwencji, na przykład takiego obrazowania wtrybie oceny sygnału T1, któryw zależności od właśnie typu choroby,zajęcia mięśnia sercowego może byćodpowiednio wzmocniony bądź, bądź osłabiony.

Echokardiografia nie zostaje tutaj w

tyle.To jest tylko taki przykładklasycznie, jaki jesteśmy w stanie, poszerzającnaszą ocenę o ocenę, ocenęfunkcji skurczowej globalnej, wyrażoną frakcję wyrzutową,poszerzając tą naszą ocenę, ocenęodkształceń czy zmian odkształceń włókien podłużnychlewej komory.

Wyrażając to tak jak tutajna tym obrazku kolorami jesteśmy wstanie zobaczyć, że inaczej troszeczkędystrybuują się te zaburzenia i takjak na górze w tympanelu te obrazki od A1 doA4 to są obrazy upacjentów z amyloidozą, gdzie mamy tenklasyczny obraz oszczędzania koniuszka, toznaczy tam, gdzie na czerwono sięświeci, czyli ujemny, maksymalny, czyliten prawidłowy streng zachowany jest wobrębie segmentów koniuszkowych, co jestdosyć typowe, choć pewien patognomoniczne dlaamyloidozy.

Inaczej jest na tym paneluponiżej B1, B2.To są obrazy od pacjentówz kardiomiopatią przerostową, sarkomerową, gdzie zmianyzlokalizowane są głównie w obrębiesegmentów przegrodowych, czy też tutaj.

Pokazane również przykładowy obraz upacjentów ze stenozą aortalną, gdzie wogóle widzimy bardzo różnorodną dystrybucjętych zmian i może to byćrównież jakaś przesłanka czy jakiśtaki trop w trakcie diagnostyki sugerującytakie bądź inne rozpoznanie.

Oczywiście cała lista innych elementów,które powinniśmy uwzględnić w różnicowaniu.

Ja może chciałem jeden slajdpoświęcić różnicowaniu kardiomiopatii przerostowej z sercemsportowca, czyli takiego fenomenu, kiedymamy do czynienia z pewnym remodelingiemlewej komory związanym z intensywnymuprawianiem sportów, takich sportów głównie aerobowych,kiedy możemy zobaczyć kompensacyjne pogrubieniemięśnia sercowego, czasem spełniające powiedzmy tegraniczne kryteria dla podejrzewania kardiomiopatiiprzerostowej.

Ale zobaczcie Państwo, że zazwyczajw sercu sportowca takiemu pogrubieniu mięśniasercowego towarzyszyć będzie również powiększeniejam serca.To będą z reguły powiększonelewe komory przekraczające normy czy indeksowaneobjętości, czy wielkości, bądź wich górnych granicach normy.

Nie będzie temu zazwyczaj towarzyszyłopowiększenie lewego przedsionka, nie będzie dysfunkcjirozkurczowej, nie będzie podwyższonych ciśnieńnapełniania lewej komory.

Zazwyczaj będzie prawidłowe EKG, którez kolei w przypadku kardiomiopatii przerostowejzazwyczaj jest nieprawidłowe.Mamy zwykle jakieś załamki Q,mamy jakieś zaburzenia repolaryzacji w sercusportowca to będzie nieobecne.

No i oczywiście taki klasyczny. Elementdiagnostyczny, że po wstrzymaniu się odaktywności sportowej dochodzi do szybkiego,w ciągu kilku miesięcy, odwrócenia czyregresji tych zmian.

Można zamiast tego na przykładposiłkować się badaniem obciążeniowym ergo spirometriąz oceną maksymalnego pochłaniania tlenu,gdzie u pacjentów z chorym sercemmożemy się spodziewać obniżenia tegopochłaniania szczytowego, a z kolei wsercu sportowca raczej supra-super normalnegowyniku.I to też może byćpewien trop w naszej diagnostyce.

O fenokopiach kardiomiopatii i otym, że powinniśmy poza diagnostyką obrazowąuwzględniać również pewne elementy ocenyklinicznej, też już dzisiaj było sporomowy.To samo dotyczy choroby Fabry'egoczy amyloidozy.

Była cała-- cały piękny wykładpoświęcony scyntygrafii, w tym scyntygrafii technetowejw diagnostyce amyloidozy transtyretnowej.

Nie zapominajmy o badaniu EKG,gdzie również są pewne elementy mniejlub bardziej charakterystyczne, które równieżmogą nam-- nas skłonić ku postawieniupewnego rozpoznania.

Badania laboratoryjne w tej swojejtakiej podstawowej, podstawowej liczbie i wtej wersji bardziej rozszerzonej poprawej stronie, że mamy również jakbykolejne kroki, które mogą przybliżaćnas do postawienia prawidłowego rozpoznania.No i pamiętajcie państwo to--

na tym chciałbym zakończyć ten wykłado tym, że badania obrazowew kardiomiopatii przerostowej to nie jesttylko postawienie rozpoznania.To jest cały follow up.To jest rutynowe oglądanie tychpacjentów, to jest wykonywanie badania echokardiograficznegoraz do roku bądź codwa lata i w każdym przypadkuzmianę statusu klinicznego powinniśmy takiebadanie wykonywać.Również rezonans magnetyczny jest badaniem,które, które nie wykonujemy tylko jednorazowo,ale na przykład szacując coroku ryzyko nagłego zgonu, również możemysię uciec do tej metodydiagno-diagnostycznej, bo jak wiemy, chociażby zpoprzedniego wykładu, jest to czynnikwpływający, modulujący nasze ryzyko wyjściowe ocenionew kalkulatorze ryzyka.

Na tym chciałem zakończyć.Dziękuję bardzo za uwagę i

chciałem zaprosić Państwa na kolejny wykład,Pani doktor Ani Budaj-Fideckiej, dotyczącyjak prawidłowo, jak skutecznie, jak dobrze,jak precyzyjnie oceniać fenomen zawężaniaw drodze odpływu u pacjentów zkardiomiopatią przerostową.Zapraszam po krótkiej przerwie.