Kiedy i jakie leczenie zabiegowe?

Dziękuję za zaproszenie.Mariusz Kubatowski, Klinika Kardiologii iAngiologii Interwencyjnej, Poradnia Kardiomiopatii Centrum ZaburzeńRytmu Serca, Narodowego Instytutu Kardiologiiw Warszawie.Mam przyjemność przedstawić Państwu wytyczneodnośnie swój punkt widzenia odnośnie leczeniazabiegowego kardiomiopatii przerostowej zawężającej w2025 roku.

Niestety nie chce mi sięprzerzucić slajd.Już mam.Dziękuję.

To już było powiedziane, alegwoli przypomnienia, kardiomiopatia zawężająca to jestgradient powyżej trzydziestu milimetrów słupekrtęci lub równy natomiast próg interwencjiczy to dama wakantemu, czyinterwencji zabiegowych to jest pięćdziesiąt milimetrówsłupek rtęci.

Do zawężania może dochodzić właściwiena każdym poziomie lewej komory.

Dzisiaj skupimy się głównie nazawężaniu w drodze odpływu lewej komory,aczkolwiek mam wrażenie, że tenowe leki również będą skuteczne wleczeniu np.Zawężaniu śródkomorowym.

O mechanizmie było już mówione.Jak to powstaje i też,dlaczego w ogóle leczymy zawężanie wdrodze odpływu lewej komory?Otóż od dawna wiemy, żeobjawowi pacjenci z zawężeniem drodze odpływulewej komory rokują długoterminowo dużogorzej niż pacjenci bez, bez zawężania.Proszę zobaczyć, że zawężanie inychE2, krzywa Kaplana-Meyera istotnie już naoko różni się od pacjentów,którzy zawężania nie mają.

Ten slajd już widzieliśmy, kogoleczyć i jak, więc ja sięskupię na etapie, kiedy po

nieskuteczności leczenia według europejskich zaleceń werapamilem,nasz beta blokerem lub verapamilemlub litiazemem i dołączeniu mawakantenu.Jeśli nadal mamy objawowego pacjentaz istotnym zawężeniem, wówczas przechodzimy doleczenia zabiegowego.

Amerykanie poszli trochę krok doprzodu, bo już prawda, to jużwidzieliśmy po etapie niewystarczająco skutecznegoczy nieskutecznego leczenia beta blokerem.Pacjent mamy klasy pierwszej zaleceńalbo jest leczony inhibitorami betamiozyny, czylimawakantenem, dizopiramidem lub też trafiado leczenia zabiegowego, jeśli z kandydatemdo leczenia chirurgicznego, no tozastanawiamy się, czy leczenie chirurgiczne, czymoże jednak ablacja alkoholowa.Jak nie jest kandydatem doleczenia chirurgicznego, no to myślimy oablacji alkoholowej.

To o czym mówię, todotyczy kardiomiopatii przerostowej.Mam na myśli, że niemówię tu o fenokopiach, głównie orasopatiach, bo w chorobie Fabry'iego

zawężania nie widziałem, aczkolwiek ono możesię zdarzyć.

W rasopatiach widziałem, mieliśmy pacjentówz zespołem Leopard, zespołem Noonan, zespołemCastello.Tych pacjentów leczyliśmy mikromią nawetnie wykonywaliśmy im ablacji, bo wiedzana ten temat w tejgrupie chorych była mała.

Czyli taka dygresja.Mówimy o tej kardiomiopatii przerostowejwynikającej z, która nie jest fenokopią.Jakie to są dwie metody?

Miektomia, czyli leczenie chirurgiczne, wycięcieprzerośniętego w skrócie fragmentu przegrody międzykomorowejlub ablacja, która ma naśladowaćjakby zabieg chirurgiczny.Czyli podajemy alkohol do tętnicyprzegrodowej, która unaczynia ten segment podstawny.W związku z tym dochodzido kontrolowanego zawału i później przebudowymięśnia lewej komory, jego ścięczeniai to ma naśladować efekt pracy,którą wykonuje chirurg.

To już wybrzmiało, ale jeszczeraz nie ma żadnych danych przemawiającychza wykonywaniem zabiegów inwazyjnych wcelu zmniejszenia zawężenia u bezobjawowych pacjentów,niezależnie od ciężkości zawężenia.

I myśmy takich pacjentów obserwowali.Czy to jest dobrze, czynie, to pewnie życie pokaże iteż się prosi o badaniez mawakantenem, żeby zobaczyć, czy pacjencibezobjawowi, ale z istotnym zawężeniembędą rokowali leczeni lepiej niż ci,których nie leczymy i tozawężanie pozostawiamy.

Niemniej jednak na dziś niema wskazań u pacjentów bezobjawowych zistotnym zawężeniem, niezależnie od jegowielkości do do leczenia ich czyto rawakantenu, czy to terapiichirurgii lub ablacji.

Będę używał skrótu SRT, bojest to prostsze, czyli terapia redukującaprzegrodę.

Proszę zauważyć, że to, cosię podkreśla, to że powinno byćto wykonywane w doświadczonych ośrodkach.Nie podano konkretnie, ile tychzabiegów dany ośrodek musi robić.W poprzednich zaleceniach mówiło sięo dziesięciu.

Mam wątpliwości, czy jakikolwiek ośrodekalbo pojedyncze ośrodki w Polsce ina świecie będą teraz wykonywaćpo dziesięć zabiegów czy to miektomii,czy ablacji.

Natomiast proszę zwrócić uwagę, żeSRT była zalecana u pacjentów zistotnym zawężeniem w klasie czynnościowejnychy A3 lub nychy A4.W przypadku mawakantenu mamy klasę2A w Europie i klasę 1w zaleceniach amerykańskich do leczeniapacjentów w klasie czynnościowej nycha 2.Czyli ta grupa chorych, któramoże być leczona, mowa tam jestprawdopodobnie większa niż grupa chorych,u których będziemy myśleli o leczeniuzabiegowym.

Mogliśmy o nim myśleć umniej objawowych pacjentów, a więc wklasie zabiegowej NYHA 2, czylimogliśmy rozważać, czy nadal możemy rozważaćtakie leczenie.Jeśli mamy doświadczony ośrodek, wiemy,że jest mało powikłań, skuteczne, dobreleczenie, skuteczne i oprócz NYHA2 pacjent ma również np.Pojawiające się epizody migotania przedsionków,ciężką niedomykalność mitralną, czy też widzimy,że powiększa się istotnie lewyprzedsionek i możemy się spodziewać problemów.Miektomia, czyli chirurgiczne wycięcie przerośniętego

fragmentu mięśnia lewej komory, mamy natychmiastowoefekt w postaci redukcji gradientu.Nie musimy czekać po wycięciuod razu jest ten gradient mniejszy.Leczenie jest skuteczne.

OczekiwanaEee, czy przeżycie pacjentów pomikromi jest porównywalne z oczekiwanym przeżyciemw generalnej populacji?A po prawej stronie widzimy,że pacjenci po mikromi rokują lepiej,niż nieoperowani pacjenci z zawężaniemi pacjenci bez zawężania.

Ablacja alkoholowa, tak jak mówiłem,ma za zadanie naśladować leczenie chirurgiczne.Czyli jest to, polega onana selektywnym wstrzyknięciu alkoholu do gałęziprzegrodowej w celu wywołania ograniczonego,w cudzysłowie kontrolowanego — nie zawszemamy na to wpływ —zawału przegrody, w następstwie czego dochodzido jej zwłóknienia i ścieńczenia.

Czyli kandydatami do tego zabiegubędą pacjenci, u których rozważalibyśmy izolowanąiktomię,czyli jakby ograniczoną tylko dotego segmentu podoortalnego, kiedy gradient wdrodze odpływu jest następstwem samospowodowanego przerostem segmentu podoortalnego.No i najlepiej, jak niewspółistnieją zmiany w mitralnym aparacie podzastawkowymczy też samej zastawki lubistotny gradient śródkomorowy, bo w takichprzypadkach to lepszym rozwiązaniem jestleczenie chirurgiczne, które może te wszelkiekwestie uporządkować i rozwiązać.

Natomiast, o ile w chirurgiino jesteśmy zdani na chirurga ijego umiejętności, pewną wyobraźnię przestrzenną,o tyle w przypadku ablacji alkoholowejjesteśmy trochę ograniczeni anatomią tętnicprzegrodowych, bo nie każdy pacjent majedną konkretną tętnicę czy dwieprzegrodowe, do których możemy podać alkohol.Zdarzają się pacjenci, którzy niemają takich tętnicy, mają całą siećtętniczek przegrodowych i nie jesteśmyza bardzo w stanie technicznie znaleźćtętnicy, do której możemy podaćalkohol albo ta tętnica jest natyle duża, że zabieg podaniaalkoholu do niej wiązałby się zdużym, rozległym zawałem i potencjalniebyłby dla pacjenta niebezpieczny.

Jaki obszar jest zaopatrywany przeztętnice przegrodową?Jaki obszar przegrody międzykomorowej dowiadujemysię poprzez podanie śród zabiegowo kontrastudo tej tętnicy i wykonaniuechokardii przez klatkowe.Jeśli kontrastuje nam się nieta część mięśnia, o który namchodzi, no to musimy miećodwagę od zastępu, od zabiegu odstąpić.

Tu widzimy prowadnik wprowadzony dogałęzi przegrodowej i balonik.Tu widzimy podanie kontrastu.Rzeczywiście kontrastuje się ta częśćmięśnia, o który nam chodzi.Ta przerośnięty fragment, segment segmentpodoortalny.

No i jeśli dobrze zakwalifikujemypacjentów, dobrze ich wybierzemy, to myudowodniliśmy już w dwa tysiąceósmym roku, że zabieg jest skuteczny.Jest poprawa, jeśli chodzi ospadek zawężania, poprawa wydolności fizycznej mierzonychw teście ergospirometrycznym, poprawa wkontekście spadku BNP.No i to są prace,w których też braliśmy udział pandocent Dąbrowski, rejestr europejski.

Jeśli popatrzymy na śmiertelność ogólnąpacjentów po ablacji alkoholowej, to onajest zbliżona do śmiertelności pacjentów,znaczy do śmiertelności w ogólnej populacji,podobnie jak w przypadku miektomii.

I mówiło się, że jeślijest gruby mięsień, to raczej chirurgia,a nie, a nie ablacja.I to jest kolejna pracaz dwa tysiące dwudziestego roku, gdzierzeczywiście po, w sensie przebiegkliniczny pacjentów z grubszym mięśniem powyżejtrzydziestu milimetrów był gorszy niżpacjentów z mięśniem poniżej trzydziestu milimetrów,ale w kontekście ablacji niewidziano różnic.Czyli ta metoda również upacjentów z masywnym przerostem powyżej trzydziestumilimetrów może być zastosowana.

Natomiast to, co jest istotne,ważne jest doświadczenie ośrodka.To jest nowa praca ztego rejestru.Jeśli pierwszych pięćdziesięciu pacjentów każdymz ośrodków, no oni mieli gorszerokowanie niż pacjenci, którzy byliablowani później, kiedy te umiejętności idoświadczenie, przede wszystkim kwalifikacji danegoośrodka wzrosły.

Procedura ma swoje ograniczenia.Tak jak widzimy tu niema jakiejś konkretnej gałęzi przegrodowej, toteraz my sobie sprawdzamy wtomografii komputerowej.Już po tomografii nawet możnato lepiej prześledzić, widać czy tatętnica przegrodowa idzie tam, gdziebyśmy chcieli i tu jest, tonie jest nasz pacjent naszczęście.My byśmy pewnie wykonując echo,a może i nie, ale wykonującecho śród zabiegowo, widząc, żekontrastuje się zupełnie inny obszar mięśniasercowego, niż ten, który bierzeudział w zawężaniu to nie podalialkoholu.Tutaj alkohol był podany.No i mamy przebudowę jakpo ablacji, ale niestety nie wtym miejscu, który bierze udziałw zawężaniu i to zawężanie nadalistnieje.

Jeśli kontrastuje się tak jaktutaj na przestrzał duży obszar mięśniaprzegrody międzykomorowej, to myśmy teżprzed obawą, przed obawą, przed VSDod zabiegów odstępowali.

Inne metody są, inne metodynawet je u kilku pacjentów wykonaliśmy,czyli niszczenie przegrody między komorowej,międzykomorowej poprzez fale częstotliwości radiowych przyablacji albo przez zamykanie tętnicyprzegrodowej podając koile natomiast czy klejetkankowe.Natomiast bardzo mało jest tychprac.Są to serie z pojedynczychośrodków i Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne wswoich wytycznych dwa tysiące dwudziestegotrzeciego roku nie wydało żadnych rekomendacjina ten temat.Natomiast też podkreśla, że tezabiegi nie powinny być stosowane udzieci młodych dorosłych, poza ewentualniewarunkami eksperymentalnymi, bo nie mamy wiedzyna temat długotrwałego bezpieczeństwa iskuteczności tych metod.

To, na co zwracam uwagę,kwalifikując to wyjściowe EKG, bo poablacji możemy się spodziewać blokuprawej odnogi, pęczka Hisa z uwagina unaczynienie przegrody tętnicy przegrodowej.Natomiast po mikromi, który dokonujechirurg, spodziewamy się bloku lewej odnogipęczka Hisa.Czyli jak mamy wyjściowo zaburzeniaw obrębie lewej odnogi i robimyablację, to z dużym prawdopodobieństwemwygenerujemy potrzebę szczepienia stymulatora po ablacjialkoholowej.Natomiast jak kwalifikujemy pacjenta zblokiem prawej odnogi do chirurgii, noto możemy się. Spodziewać, że noteż możemy mieć blok całkowity.

I tak na marginesie tote zabiegi zmieniają EKG, jak maciepacjenta, któremu chcecie wszczepić S-ICDi kwalifikuje się przed ablacją IMAI,S-ICD czy przed myktomią późniejma wszczepione, to nagle się okazuje,że no niestety te wektoryrozkładają się trochę inaczej i niekoniecznieten ICD może w podskórny—mam na myśli podskórny ICD —może, może prawidłowo rozpoznać arytmię.

Zaburzenia przewodzenia, są różneczynniki ryzyka.Generalnie im pacjent starszy, tymto, ryzyko jest większe.Im więcej się podo alkoholu,tym również ryzyko jest większe, aczkolwiek,no wtedy jest większa skuteczność.U pacjentów powyżej osiemdziesiątego rokużycia, więc pewnie tych, których byśmynie operowali, no to,to jest około dziesięciu do kilkunastuprocent chorych, u pacjentów młodszych,poniżej pięćdziesiątego roku życia sześć procentpacjentów też.Niemało, aczkolwiek często ci pacjencimożna by powiedzieć, że tak czyowak wymagaliby wszczepienia jakiegoś urządzenia.

W swoich wytycznych Amerykanie generalnieteż uznawali, że u pacjentów poniżejczterdziestego roku życia nie powinnosię robić ablacji alkoholowej, a raczejich operować.W tej chwili też takjednoznacznie w swoich wytycznych tego nienapisali.

No i teraz co jestlepsze?Czy myktomia, czy ablacja?

Nigdy nie będzie badań porównującychrandomizowanych szczególnie teraz, tak jak niespodziewam się badań randomizowanych chirurgiaversus, inhibitory miozyny, ale mogęsię mylić.

Ze względu na określone cechyanatomiczne, czyli takie czy zawężaniutowarzyszą jeszcze— zawężaniu takim izolowanym,powodowanym samymi przerostem segmentu podaortalnego towarzysząinne nieprawidłowości czy to wsamej zastawki mitralnej, czy w obrębielewej komory, to raczej będziemymyśleli o leczeniu chirurgicznym niż oleczeniu ablacją.Podobnie raczej będziemy myśleli oleczeniu chirurgicznym u dzieci i młodychdorosłych niż ablacją.

I jeśli mamy do czynieniaz pacjentem, który wymaga innej operacjichirurgicznej niż izolowana myktomia, awięc na przykład CABG czy,czy operacja tętna kaory, noto wówczas taki pacjent też będziekwalifikowany do kompleksowej, dokompleksowego leczenia, chirurgicznego.

Natomiast to, co się podkreśla,to rzeczywiście pacjenci, którzy będąoperowani, powinni być operowani wośrodkach, które ma duże kompetencje.I Amerykanie też w swoichwytycznych napisali, że jeśli taka jestwola pacjenta, bo to taknaprawdę ja się cieszę, że mamypełen arsenał w tej chwilimożliwości leczenia zawężania i to defacto pacjent decyduje, którą metodęwybiera.Oczywiście my jesteśmy— naszym zadaniemjest przedstawienie mu wszystkich za iprzeciw i jakby możliwości terapii.Natomiast ostatecznie decyduje chory.

Co jest lepsze?Czy myktomia, czy ablacja?Jak prace piszą chirurdzy, tonapiszą, że jest lepsza myktomia wkontekście przeżywalności, w kontekście reinterwencji.Natomiast jak prace piszą kardiolodzyinterwencyjni, to tak znajdują te pracei metaanalizy, że nie maróżnicy między tymi dwiema metodami, ana dodatek po myktomii jestwięcej udarów mózgu niż po ablacji.

Europejskie zalecenia, pokazują takąścieżkę kwalifikacji do leczenia produkującego przegrodę.

Na początku musimy mieć przekonanie,że to, co pacjentowi dolega, towłaśnie zawężanie i objawy wynikająz zawężania w drodze odpływu lewejkomory.

Myśmy mieli pacjentkę z szalejącą,jak się okazało, nadczynnością tarczycy.Po wyleczeniu to, to ustąpiło,także o tym też proszę pamiętać.

Następnie oceniamy mechanizm zawężania, czyjest to tylko zawężanie w drodzeodpływu lewej komory, czy możesą to jakieś jeszcze inne towarzyszącepatologie.

Następnie skupiamy się na zastawce,czy to jest tylko sam, czyteż na przykład nieprawidłowości wobrębie zastawki, wydłużony płatek, wypadanie tegopłatka.Tu czasami sama— tu czasamileczenie chirurgiczne musi być szersze niżtylko izolowana myktomia też naprawazastawki, plikacja płatka czy też innatechnika chirurgiczna.

No i przyjęto, że mabyć to piętnaście milimetrów przynajmniej, czylijakby odpowiada definicji rozpoznania kardiomiopatiiprzerostowej w sytuacji, kiedy nie mamychoroby w rodzinie.Wcześniej mówiło się o szesnastu,osiemnastu milimetrach, żeby te zabiegi możnabyło bezpiecznie wykonać.

I tak podsumowując, u kogo

leczenie zabiegowe kardiomiopatii przerostowej, tak jakmówiłem fenokopie do leczenia zabiegowego

w kardiomiopatii przerostowej zawężającej, która niejest fenokopią, to, no, jestto w mojej ocenie u pacjentówz przeciwwskazaniami do leczenia inhibitoramisercowej betamiozyny, czyli ciąża, możliwość zajściaw ciążę, czyli brak skutecznejantykoncepcji, frakcja poniżej pięćdziesięciu pięciu iprzyjmowanie niektórych leków — tochodzi o ten cytochrom — totrzeba poczytać co pacjent przyjmuje,kiedy, czy możemy włączyć, czy nie.Szczególnie u tych pacjentów, którzywolno metabolizują.

U pacjentów objawowo w klasieczynnościowej NYHA cztery, bo tu mamychirurgię, a rejestracji mafakamtynu niemamy, aczkolwiek ja nie przypominam sobieprawdę mówiąc takiego w cudzysłowiu'z ulicy' pacjenta, który miałby zawężaniei klasę NYHA cztery, generalnieto byli chorzy raczej NYHA dwalub NYHA trzy.

Brak skuteczności, co niestety teżmoże się zdarzyć lub nietolerancja leczeniainhibitorami sercowej miozyny.

Rzucenie pacjenta, nie chce braćleków.Myśmy mieli takiego pacjenta, któremuja powiedziałem, że jest nowoczesne leczenie.On był żołnierzem z tegowojska go zwolniono i powiedział, żeon nie chce mieć wżyciu brać tabletek, że on chcemieć jedno proste rozwiązanie izostał skierowany do leczenia chirurgicznego.

To, co już mówiłem, wskazaniado operacji kardiochirurgicznej innej niż tylkoSRT.Tu również raczej bym pacjentaleczył chirurgicznie.

Złożony mechanizm zawężania — tupróbowałem znaleźć, czy mam tu namyśli wydłużony płatek, czy mafakamtynbędzie skuteczny, takie prace, no, zobaczymy.Sam jestem ciekaw.

Wiek poniżej osiemnastu lat —tu również na razie leczenie chirurgiczne,ale trwają prace z inhibitoramimiozyny.

Kobiety planujące ciążę w przyszłości.No, mam tu na myśli,nie wiem, pacjentkę, która ma naścieczy dwadzieścia, czy trzydzieści, czyno, już nieważne ile lat ina razie nie myśli ociąży, ale mówi, że chciałaby zadwa, trzy lata.W stosunku też ma antykoncepcjęalbo abstynencję.No i no jest pytanie,tak, czy jej włączać leczenie, czynie, czy jednak jak jestobjawowa to rozwiązać jej problem, żebyśmynie mieli później problemów ciąży,no bo my zaczniemy leczenie, pacjentkapoczuje się lepiej, zajdzie wciążę i się robi problem, tak?Bo lek trzeba odstawić.

I co chciałbym zwrócić uwagęi podkreślić to doświadczenie zespołu kwalifikującegoi wykonującego zabieg.No, jak ma się ośrodekchirurgiczny, zna dobrego chirurga, który maduże doświadczenie, to pewnie łatwiejjest pacjenta skierować na leczenie chirurgiczne,niż jakby w sytuacji, kiedy,no, takich ośrodków, z którymi współpracujemy,nie mamy.

W tym telegraficznym skrócie dziękuję.Jeśli przedłużyłem, to przepraszam, alenie sposób tak szybko i skrótowoo wszystkim powiedzieć.Dziękuję za uwagę.