Sesja I - Dyskusja

Bardzo dziękujemy za tę pierwszą sesję.Dziękujemy Pani profesor Bożenie Werneri całemu zespołowi za podzielenie sięswoim olbrzymim doświadczeniem.

Chciałem jednocześnie podziękować za bieżącąwspółpracę, bo tak jak też toponiekąd wynikało z prezentacji, ztego, co państwo mówiliście, niezbędne jestno te zachowanie ciągłości opiekinad pacjentem kardiologicznym, ponieważ jak kończyswoją granicę wieku bycia dzieckiem,problem pozostaje no i potem ktośdalej musi się tym pacjentemopiekować.

My mamy taką, takie szczęście,że właśnie współpracę mamy zawiązaną imyślę, że bardzo dobrze onasię na co dzień, na codzień wygląda.

To co, to, co teżwybrzmiało z tej sesji, że wieledowodów naukowych, większość pewnie dotyczącychdiagnostyki, leczenia, jest ekstrapolowane na pewnoz populacji dorosłych.Natomiast no my też bardzowiele się od populacji dziecięcej, odspecjalistów, którzy tymi pacjentami sięzajmują, bardzo wiele się uczymy iteż bardzo istotny jest ten,ten wywiad i to doświadczenie jużz konkretnym pacjentem zebrane.Sam niejednokrotnie też prowadząc tychpacjentów w ramach poradni kardiomiopatii, jakbyponiekąd właśnie przechwytuje tych pacjentówi ten feedback ze strony kolegówkardiologów dziecięcych jest niezmiernie istotnyi dzięki temu możemy zachować ciągłośćopieki nad tymi pacjentami.

Czy może pani profesor chciałabyteż jakoś podsumować?

Bardzo dziękuję.

Proszę państwa, w tych chorobach,które są chorobami przewlekłymi, które sąchorobami no najczęściej na całeżycie, obserwujemy bardzo duży postęp.

To, co w tej chwiliwybrzmiało, mam nadzieję, w dużym stopniuwybrzmieje jeszcze później.To są badania genetyczne, któretak spinają tą opiekę kardiologa dziecięcego,kardiologa dorosłego.

Druga rzecz, która jest niezwykleistotna, to jest rozwój diagnostycznych badańobrazowych.Tutaj rzeczywiście w ostatnich latachdokonał się olbrzymi postęp.Znaczenie badań rezonansowych serca, któresą w ośrodkach referencyjnych dostępne iktóre nam bardzo pomagają.Rozwój nowych technik echokardiograficznych, rozwójrównież technik molekularnych.To wszystko przyczyniło się dolepszej diagnostyki, wcześniejszego leczenia i lepszegorokowania.

W leczeniu też mamy olbrzymipostęp.

Mamy postęp zarówno w leczeniuprzewlekłej niewydolności serca, nowe leki, ostrejniewydolności i tej schyłkowej, gdziewłaśnie procedury typu ECMO, mechaniczne wspomaganiepracy, a finalnie przeszczepienie sercadają szansę tym pacjentom.

Ja dość długo pracuję, nawetmożna powiedzieć bardzo długo w kardiologiidziecięcej i moje dyżury pierwszejako młodego lekarza to pacjenci naprzykład z piorunującym zapaleniem mięśniaserca umierali.Myśmy nie mieli dla nichratunku.Schyłkowa niewydolność serca w kardiomiopatiach.Leczenie farmakologiczne pozostawało nieskuteczne.Mieliśmy po prostu związane ręce.

W tej chwili sytuacja jestdiametralnie różna.

Te techniki są oczywiście trudne.Te techniki też się wiążąz powikłaniami.Jednak jeżeli porównamy przeżywalność wtych najcięższych chorobach, nieuleczalnych chorobach, często,często, bo tu jest dużaróżnica między zapaleniem mięśnia sercowego, którejest wyleczalne w bardzo dużymstopniu, a w populacji pediatrycznej dominujeten bardzo pozytywny przekaz iprzebieg, to kardiomiopatie są chorobami nieuleczalnymiw większości przypadków.

Bo też, jak państwo widzą,są już nowe terapie lekowe, zarównote, które modyfikują i sprawiająnormalnym szlaki metaboliczne, jak również zaczynasię już terapia genowa.I myślę, że to wszystkow następnych sesjach wybrzmi co jeszczenas czeka?

Także bardzo, bardzo dziękuję zazaproszenie do tego niezwykle interesującego wydarzenia.

To my dziękujemy i całeszczęście mamy jeszcze dużo czasu nadyskusję, bo też taki byłplan, żeby właśnie móc korzystać zPaństwa doświadczenia już w takiejbezpośredniej dyskusji.

I ja chciałbym właśnie zapytaćo podejście do pacjenta z przerostem.Jeśli macie takiego pacjenta, trafiado Państwa i cały ten procesdiagnostyczny, to koło zamachowe rusza.Czy u każdego takiego pacjenta,u którego no jest stwierdzany przerost,wykonujecie Państwo rezonans magnetyczny?Czy u wszystkich badania genetyczne?Jak to w praktyce wygląda?

Może- Myślę, że tu troszkęwywołana- Panią doktor.Do tablicy.Dziękuję.

Myślę, że no chyba najlepsząodpowiedzią będzie odpowiedź to zależy.Wynika to z dużej różnorodności,jeżeli chodzi o wiek naszych pacjentówi no w kwestii tutajrezonansu magnetycznego to musimy pamiętać otym, że tutaj mamy takieograniczenie, że no małe dziecko niejest w stanie podejść dotego badania bez znieczulenia.W związku z tym będziemyte dzieci kwalifikować faktycznie do znieczuleniajeżeli będziemy mieli takie poczucie,że to badanie coś dodatkowo możenam przynieść więcej niż samobadanie echokardiograficzne.Także rutynowo, jeżeli chodzi omałe dzieci, to myślę, że powiedziałabym,że rezonansu magnetycznego u wszystkichnie wykonamy, mając z tyłu głowyjednak te różne etiologie.Więc jeżeli by nam tobadanie miało coś potencjalnie pomóc, towtedy tak.Natomiast rutynowo raczej nie.U starszych dzieci absolutnie tak.Rezonans magnetyczny zdecydowanie, zdecydowanie taki również służy nam do kontroli,szczególnie że-no powiedzmy sobieszczerze, że jeżeli mamy do czynieniaz pacjentami z nadwagą, zotyłością, no to u nich tawizualizacja przez klat okowa wbadaniu echokardiograficznym ma pewne swoje ograniczenia.Także tutaj rezonans magnetyczny jestdla nas jak najbardziej pomocny.

Natomiast w kwestii badańgenetycznych to tutaj, no na pewnomyślę, że przede wszystkim kierujemysię tym, w jakim wieku byłoto, to rozpoznanie.Zbieramy jednak, mimo tego, żew, że w tym-- w tejskali ryzyka nie mamy tegowywiadu rodzinnego, to zbieramy absolutnie pełenwywiad rodzinny, który czasem namgdzieś, gdzieś pomaga.Natomiast wiek do rozpoznania jestdla nas istotny pod kątem, jakiete badania genetyczne będziemy wykonywać.Jeżeli faktycznie u tych najmłodszychfaktycznie spodziewamy się częściej tych radzwodzonych metabolizmu czy, czy rasypatii.U nastolatków natomiast często, emm,często już wykonujemy ten standardowy panel,tak?Em, natomiast no trzeba miećteż, też na uwadze to, żejeżeli mamy jakiś taki nietypowy-to, co starałam się powiedzieć wmojej prezentacji- nietypowy obraz elektrokardiograficzny,echokardiograficzny, to absolutnie szukamy tych innychetiologii niż typowa.

Mhm.A w kontekście tych nowychterapii, które my mamy szczęście jużkorzystać, mam na myśli Mavacamten.Czy są jakieś wizje nato, że on mógłby być teżstosowany u dzieci?

Rozpoczęły się.Tak, tak.Dziękuję za pytanie.Tu już ze względu naograniczenia czasowe nie umieściłam tego wprezentacji.Natomiast rozpoczęły się badania kliniczneu dzieci obecnie powyżej dwunastego rokużycia.Jeżeli chodzi o Mavacamten, noi jednocześnie rozpoczęły się też badania,jeżeli chodzi o Aficamten.Mhm.To są dwa jednocześnie takiebadania kliniczne, które trwają.W planach, jeżeli chodzi oAficamten jest plan, że jeżeli powyżejdwunastego roku życia pierwsza fazazakończy się pomyślnie, wtedy będą równieżbadania u dzieci od szóstegoroku życia.

I to zapewne na grupiepacjentów z zawężającą kardiomiopatią.Tak, obecnie tak.Bo, bo też to, to

należy myślę wspomnieć przy okazji, że Mavacamten z obserwacji, z badań klinicznych i to, co już widzimy, stosując te leki, ten lek u pacjentów w programie lekowym, że on ma szereg dodatkowych właściwości, nie tylko redukcja zawężania w drodze odpływu lewej komory, czyli to, czym jakby jest głównym wskazaniem, ale ten efekt, no, szerokiego, plejotropowego działania Mavacamtenu jest też zauważalny. I tutaj z tego powodu zapewne też toczy się badanie u pacjentów bez zawężania w drodze odpływu lewej komory i też, no, spodziewamy się pozytywnych efektów ze względu właśnie na to, na ten pozytywny remodeling, który u tych pacjentów możemy obserwować na poprawę metabolizmu komórki, na zmniejszanie dysfunkcji rozkurczowej. Czyli to są też ważne elementy wpływające na cały obraz kliniczny u tych pacjentów.

Jeśli jeszcze mógłbym o takim bardzo ciekawym i to też właśnie wynikającym z tego przenoszenia transferu pacjentów od Państwa do nas. Chodzi mi o pacjentów z zespołem Noonan. Macie Państwo już bardzo, bardzo wartościowe, naprawdę bym powiedział przełomowe obserwacje w kontekście leczenia tych pacjentów, leczenia specyficznego i z tego, co wiem, efekty są naprawdę świetne.

Tak, no efekty są ciekawe, to prawda. Co prawda dane są jeszcze nieopublikowane, także tutaj w jakimś takim okrojonym zakresie mogę na to pytanie odpowiedzieć. No pytań jest jeszcze dużo, tak naprawdę. Z tej publikacji, która tam została-- o której wspominałam, która została opublikowana, to to, co jest ciekawe, że no wydaje się być, że wiek włączenia leczenia ma znaczenie. I tam w tej publikacji opisano pięciu pacjentów, u których udało się odstawić to leczenie. U dwójki było tak, że w wieku tam około dwóch i pół roku nie udało się, natomiast po roku jeszcze kolejnym udało się i faktycznie ten przerost się wycofał. Także leczenie wydaje się być faktycznie obiecujące. Natomiast na razie jak długo powinno ono trwać? Czy u większości pacjentów starszych również przyniesie ono jakiś efekt na ten moment? No, jeszcze tego do końca tak naprawdę nie wiemy. Na pewno wydaje się, że u tych najmłodszych ten efekt jest najsilniejszy.

No to myślę, że naprawdę, no niesamowita sprawa. Oczywiście tych pacjentów jest niewielu, przynajmniej na to, co się obserwuje tak epidemiologicznie. Ale jeśli możemy tu mówić nawet o wręcz wyleczeniu tego pacjenta, redukcji przerostu, no to jest to na pewno duży sukces i należy to zauważyć. Czy teraz może kolejny istotny

temat?Kolejna kardiomiopatia czyli kardiomiopatia roszczeniowa.Czy tutaj jakoś w ostatnimczasie zmieniło się Państwa podejście wkontekście chociażby właśnie wykonywania rezonansu,badań genetycznych czy nawet biopsji?Jak, jak często po te,po te metody diagnostyczne Państwo sięgacie?

Kogo mógłbym poprosić?Może panią profesor?Z przyjemnością.

Więc w ostatnich latach niewątpliwienotujemy postęp.W zakresie diagnostyki, rezonans magnetycznyjest pomocny.Niemniej kluczowym badaniem nadal jestechokardiografia i do rozpoznania, i domonitorowania choroby.To, co nam udaje sięw naszych takich już bardzo precyzyjnychbadaniach wykazać, że te nowoczesnetechniki echokardiograficzne często są bardzo pomocnew ocenie funkcji komory ione też nam wiele mówią, jeżelichodzi o postęp tej choroby.Co jest bardzo ważne, boto jest bardzo zróżnicowana grupa odtych zagrożonych, którzy nie reagująna leczenie farmakologiczne i trzeba szybkomyśleć o wspomaganiu czy oprzeszczepieniu serca do tych pacjentów, uktórych można uzyskać stabilizację naleczeniu farmakologicznym wiele, wiele lat isą to też pacjenci, którzysą przekazywani później pod Państwa opiekę.

Jeśli chodzi o leki, tutajmoże wiele się nie wydarzyło, alez nowszych leków to właśnieentresto czy flozyny nam pomagają wleczeniu farmakologicznym tych pacjentów. Bardzo dużozwracamy uwagę na pielęgnację, na żywienie,bo to jest rozwój dziecka,prawda?I fizyczny i motoryczny, wktórym te aspekty często w-w porozumieniuz dietetykiem udaje nam sięuzyskać naprawdę duży postęp.

Natomiast jeśli chodzi o pacjentówze schyłkową niewydolnością serca, no toosiągnięciem ostatnich lat u tychnajmłodszych jest banding pnia płucnego zbardzo różną scenariuszem.Zaczynając od tego bardzo niekorzystnego,gdzie nie ma poprawy, a nawetpo bandingu okazuje się, żeta prawa komora nie daje sobierady i trzeba przyspieszać leczenietypu wspomagania czy i kwalifikować pacjentado przeszczepienia serca.

Chociaż to zagadnienie już odpoczątku jest analizowane w momencie jakkwalifikujemy pacjenta do bandingu pniapłucnego, to ten pacjent już jestw grupie umieszczonych na liściedo przeszczepienia serca, bo zawsze liczymysię z tym, że tametoda może nie odnieść sukcesu.

Natomiast są pacjenci, tak jakpokazywałam, może nie było dłuższego czasuna analizę, ale z sześćdziesięciujeden-jedniu pacjentów w piętnastu ośrodkach, więcwidać, jak małe są togrupy na całym świecie.Dwudziestu siedmiu pacjentów uzyskało całkowitypowrót funkcji lewej komory.Można było u nich wy-wyydokonać debandingiu i pacjenci nie wymagalipóźniej przeszczepienia serca.Więc jest to opcja, wktórej warto skorzystać w przypadku małegodziecka, w momencie, gdy leczeniefarmakologiczne jest nieskuteczne.

Natomiast to, co też ratujetych dzieci finalnie i takich pacjentóww naszym ośrodku mamy corazwięcej.To jest właśnie w oczekiwaniuna przeszczep, wspomaganie krążenia i finalnieprzeszczepienie serca, czyli to, co,no jak już wszystkie metody zawodzą.Jednak daje życie pacjentowi, dajeperspektywę — u dziecka dłuższą niżu dorosłego.A medycyna się rozwija.Myślę, że zarówno tu imimmunologicznebadania, jak i różne nowe pomysłyna opanowanie tej immunologii, żebyten przeszczep, ten graft jak najdłużejbył wydolny.I-i po pierwsze widzimy nopo prostu niesamowitą poprawę takiego dziecka.Dziecko, które z trudem przemieszczałosię do łazienki, po okresie takiegoróżnie długiego dochodzenia do formy,po prostu funkcjonuje całkowicie normalnie.Także otoczenie w ogóle niejest w stanie rozpoznać, że tobyło dziecko, które żyło ześmiertelną chorobą.Także myślę, że, że postępjest na tyle duży, że rokowaniepacjentów, przeżywalność naprawdę uległy istotnemuzwiększeniu.

Wiem, że macie też państwodo czynienia z-z.To też w niedawnym czasiemiało miejsce.Biopsja u pacjentów, no, wciężkim stanie, z-- w wstrząsie kardiogennymi później na podstawie tegoteż wdrażanie leczenia immunosupresyjnego, prawda?

Tak, tak to jest.Właśnie tutaj strategię mamy różną,dlatego że jeżeli jest to pacjentwłaśnie w ciężkim stanie, gdziepowinniśmy jednak szybko myśleć o eskalacjitego leczenia, to tę biopsjęwykonujemy w tym momencie i niezależnieod fazy leczenia to leczenieimmunosupresyjne, czasem też biologiczne jest skuteczne.Jednocześnie tak.W zapaleniu mięśnia sercowego tympierwszym naszym etapem jest ECMO.Dlatego, że jednak dużo pacjen--u wielu pacjentów ta funkcja komórpowraca, uzyskujemy wyzdrowienie, więc tenokres tydzień-dwa na ECMO jest dlanas taki kluczowy.Jeżeli to nie działa, wtedykolejny krok.Kolejnym krokiem jest wspomaganie pracykomór.Natomiast często też u tychpacjentów, u których przebieg choroby niejest aż tak ciężki, alenie widzimy poprawy.W drugiej fazie leczenia, nawetbez biopsji, włączamy leczenie immunosupresyjne, podajemyimmunoglobuliny, podajemy sterydy, czasem teżleczenie biologiczne i ex juventibus widzimy,że ta strategia była strategiąsłuszną.Także nie zawsze to potwierdzamybiopsją, ale jednak w ostatnich latachliczba wykonywanych biopsji w naszejklinice się zwiększyła.Tak.

A odnośnie biopsji jeszcze imoże pytania o no taką długoterminowąopiekę nad pacjentami już poprzeszczepieniu serca.Tutaj panią doktor Annę Prowotorow-Iwaniukowicz,czy się mógłbym zapytać o to,jaki macie Państwo schemat potemkontroli w biopsji?Jak często jest wykonywana biopsjai jak no taka długoterminowa opiekanad tymi pacjentami wygląda?

No tak, to jest jakbykontynuując m-mój wykład, jakby taka kolejnaróżnica pomiędzy pacjentem po pediatrycznymprzeszczepieniu serca a pacjentem dorosłym.W populacji pacjentów dorosłych tebiopsje są protokolarne, co oznacza, żesą wykonywane w stałych odstępachczasowych, niezależnie od stanu klinicznego pacjenta.Natomiast my często rezygnujemy ztakich biopsji protokolarnych, zaplanowanych i przeprowadzamykontrole kliniczne.Jeżeli coś nas niepokoi wbadaniu klinicznym albo w badaniu echokardiograficznym,albo w badaniach laboratoryjnych, towtedy decydujemy się na biopsję.Dlaczego?Dlatego, że u tych najmłodszychdzieci biopsja jest taką procedurą, możnapowiedzieć też ryzykowną ze względuna małe dostępy naczyniowe, no iteż może wiązać się zrozwojem po prostu powikłań, z którymipotem trudno sobie-- nam poradzić.A na co zwracamy uwagę?No przede wszystkim na stankliniczny, który tak jak pani profesorpowiedziała, dzieci bardzo szybko uzyskująpoprawę stanu klinicznego, więc jeżeli towszystko idzie w dobrą stronę,to jesteśmy zadowoleni.W badaniach laboratoryjnych przede wszystkimwskaźniki takie jak BNP, one teżpowinny bardzo szybko się normalizować.Jeżeli zauważamy stały wzrost, tojest też taka czerwona lampka iczęsto zdecydujemy się na kwalifikacjędo biopsji właśnie. no i badanieechokardiograficzne, które no może niejest czułym, czułym narzędziem jednak.Natomiast jeżeli jest kilka rzeczy,które nas w nim niepokoją czyspadek funkcji skurczowej komory, czytaki wzrost echogeniczności.To są takie typowe rzeczy,które, które też budzą naszą czujność.Emm, no my nie mamyjeszcze tego narzędzia, ale jest możliwośćbadania poziomu, we krwiilości DNA dawcy serca, czyli takidonor-derived cell-free DNA.To narzędzie na świecie jestjuż szeroko wykorzystywane i jest bardzoczułym sposobem wykrycia czy podejrzeniaodrzucenia i będzie wprowadzane również wnaszym ośrodku.Także jesteśmy z tego bardzozadowoleni, bo będzie to kolejne narzędziedo oceny, odrzucania wpopulacji pediatrycznej.W kontekście biopsji, choć ja

jestem ogólnie bardzo dużym zwolennikiem iw naszej codziennej pracy biopsjewykonujemy można powiedzieć rutynowo, niezależnie czyto jest populacja pacjentów jużpo przeszczepieniu serca, czy w ramachdiagnostyki.Teraz właściwie rocznie no prawie,że sto, sto biopsji wykonujemy.Natomiast zdecydowanie też myślę, żezgadzam się z tym, co panidoktor powiedziała w kontekście powikłańu tej, w tej grupie pacjentów.Tam te dostępy naczyniowe są,są małe, są wąskie naczynia, więctutaj ryzyko zakrzepicy czy, czyinnych powikłań jest istotne.Więc zdecydowanie, ale to takżew kontekście pacjentów dorosłych.Jeśli wykonujemy po przeszczepieniu sercaw ciągu roku osiem, czasem naweti dziesięć biopsji, no tota, ta liczba jest olbrzymia, przypadającana jednego pacjenta.

Zdecydowanie, no, świat powinien dążyćw tym kierunku, żebyśmy mogli liczbębiopsji jednak ograniczać.

A rezonans magnetyczny, czy tuma jakąś rolę w kontekście monitorowania?W kontekście monitorowania odrzucenia niejest szeroko stosowany rezonans magnetyczny.Być może trzeba zgłębić tentemat.

No tak.Jeszcze, jeszcze mamy momencik.

Jeśli mógłbym pana doktora TomaszaKsiążczyka też zapytać jako eksperta elektrofizjologiiw kontekście tematu, o którym,o którym mówiłeś, czyli zespołu Brugadów.Jak, jak tutaj macie podejściedo implantacji kardiowerterów, defibrylatorów?No i bardziej oczywiście mówięo prewencji pierwotnej, bo to jesttakim głównym wyzwaniem ocena ryzykau tych pacjentów.I czy na przykład rejestratoryzdarzeń zdarza Wam się u takichpacjentów wszczepiać?

Dziękuję za pytanie.To jest rzeczywiście bardzo fajny,kontrowersyjny temat.Tak jak wspomniałem, większość naszychpacjentów w momencie rozpoznania jest bezobjawowai u tych ryzyko, ryzykowystąpienia groźnych zaburzeń rytmu serca wydajesię być niskie.Niemniej rozpoznanie zespół Brugadów jesttakim rozpoznaniem, które niezwykle jest trudnedo przekazania rodzinie.Bo im powiem, muszę przyznać,że są jedne z trudniejszych rozmów,jakie musimy prowadzić, dlatego, żemusimy poinformować, że generalnie mamy wysokieryzyko, znaczy, że jest pewneryzyko wystąpienia groźnych dla życia arytmii,a właściwie nie mamy żadnegoleczenia profilaktycznego poza wprowadzeniem modyfikacji stylużycia.To u tych chorych niewłączamy beta blokera ani innych leków,więc słusznie pojawia się pytanie,kiedy i u których pacjentów powinniśmyzaproponować wszczepienie ICD?

No i tutaj kierujemy siętymi— pomimo że nie są tojeszcze twarde dane, wytyczne, noto kierujemy się tym, co mamy.Czyli jeżeli pacjent ma mutacjępatogenną w genie SN5A potwierdzoną isegreguje ona w wywiadzie rodzinnym.Jeśli ma jakieś dodatkowe czynnikiryzyka, zaburzenia przedsionkowe rytmu czy,czy zaburzenia przewodzenia, to utych chorych jak najbardziej powinniśmy rozważyćwszczepienie, wszczepienia ICD.Natomiast większość naszych pacjentów szczęśliwiepo okresie obserwacji jest, pozostaje bezobjawowai u tych raczej staramysię zachować po prostu zdrowy rozsądek.I tu rejestratory pętlowe przychodząz pomocą.Rzeczywiście, jeśli pojawiają się jakieśobjawy, które są takie niejednoznaczne, prawda?Bo omdlenia odruchowe czy wazowagalnew populacji pacjentów pediatrycznych są poprostu częstym zjawiskiem.I dlatego, jeżeli mamy wątpliwości,to myślę, że zanim sięgniemy pocoś, co jest no dosyćjednak dużą interwencją, to rejestrator pętlowyjak najbardziej ma miejsce.Z tym że muszę przyznać,że mam też doświadczenie z pacjentami,czy też uczestniczyłemw pracy z pacjentami, których lękbył tak duży, że oniwystępowali z prośbą o wszczepienie ICD.I powiem szczerze, że tozawsze jest bardzo trudna dyskusja, alechyba trudno takim chorym odmówićtakiego wszczepienia, jeżeliby po odpowiednim poradnictwienalegali nadal, to myślę, żejest to, jest to, jest tojakaś droga.

Liczymy mocno, że najbliższe lata,bo jest dużo takich międzynarodowych projektów,które starają się zebrać danei umożliwić nam tą stratyfikację ryzykaw sposób bardziej precyzyjny.Więc liczymy, że to sięuda.Tak.W kontekście zespołu Brugadów myślę,że właśnie takie stwierdzenie, że nietaki wilk straszny jak gomalują faktycznie, no też tutaj powinienmieć uzasadnienie i nie powinniśmyzbyt pochopnie podejmować decyzji o implantacjikardiowertera właśnie w populacji dorosłych.Coraz więcej jest nacisku nato, żeby chociażby rejestratory zdarzeń utych pacjentów implantować i odwlekaćtę decyzję o wszczepieniu kardiowertera nastałe na, na ile sięda.Też, no ze względu nato, że to są pacjenci młodzi,no, eem. Z tym urządzeniem przezcałe życie potem będą musieli- Takjest.Iść.

Myślę, że mamy bardzo podobnąfilozofię.Czy Agata masz może pytaniejeszcze jakieś?

To znaczy w ramach dyskusji.Na szczęście mieliśmy czas, żebypodyskutować.Moje pytania, właściwie już uzyskałamodpowiedź na rodzące się pytania, alemam jakieś takie ogólne przemyślenia.Jak państwo wszyscy podkreślali, nodzieci dożywają tego wieku, kiedy myprzejmujemy nad nimi opiekę imusimy naprawdę doceniać wkład kardiologów dziecięcychi mądrze później poprowadzić pacjentów.Bo z tym, co siępaństwo doryka-- borykacie, my dostajemy kartotekępacjenta naprawdę złożoną, ale nowłaśnie, co za tym stoi?Niejednokrotnie musicie Państwo do-dopasować tądiagnostykę, wybrać odpowiedni moment na, nabadania.To nie jest wszystko takieoczywiste.Jedno, że właśnie małe dziecii tutaj, żeby nie narażać, też

wziąć pod opiekę taką psychologiczną,prawda, pacjenta, nie narażać na dodatkowebadania i faktycznie zastanowić się,które badania coś wniosą, a jednocześniecoraz więcej mamy danych, żete badania są ważne właśnie wkontekście, nie wiem, planowania potomstwa,kolejnych dzieci czy nawet pokolenie wyżej.

Druga sprawa to też pewnierodzice, którzy niejednokrotnie z nimi równieżmusicie Państwo wejść w dialogi ich zdanie wziąć jak najbardziejpod uwagę.

Także no tutaj jesteśmy naprawdępełni, pełni szacunku dla państwa imusimy właśnie to też braćpod uwagę, przejmując opiekę nad pacjentami.

Już czas dyskusji nam sięskończył.Nawet przekroczyliśmy ten czas, mimoże wydawało się, że jest bardzodużo.

Jeszcze raz bardzo serdecznie dziękujęPani Profesor i wszystkim Państwu zaniezwykle wartościowe wykłady i poświęconyczas.

No i zapraszamy Państwa nakolejną sesję.

Dziękujemy bardzo.Dziękujemy.Dziękujemy.