Panel dyskusyjny 4

Szanowni Państwo, bardzo, dziękujemy prelegentomza, za, za nasząkolejną sesję i bardzo ciekawe wykłady,niezwykle, praktyczne.Ja mam pierwsze pytanie,może tak już, do panaprofesora Rubisia, które-- który mazdecydowanie się w naszym gronie obecnymnajwiększe doświadczenie w pra-- jużwe włączaniu pacjentów do programu lekowego.

Czy, czy, czy widzipan profesor, w przyszłości szansęna to, że, że tewskazania do, do mavacamtenu będąposzerzone?I tutaj mam na myślidwie grupy pacjentów.Jedno-jedna grupa to są osobyz zawężaniem śródkomorowym, bo na dzisiajto nie jest, grupa,którą rozważamy.I druga grupa pacjentów, noteż tak jak, tak jakwidzieliśmy dzisiaj, i takjak wiemy, zawężanie w drodzeodpływu lewej komory jest tymczynnikiem zmiennym, dynamicznym.Na dzisiaj nie sąkwalifikowani pacjenci, którzy mają wyzwalany gradientjedynie w wysiłku.Czy, czy w przyszłości,takich pacjentów, którzy nie mają załóżmyw, w wal-próbie Valsalvyzawężania, czy też, by panprofesor kwalifikował?

[chrząknięcie] Bardzo dziękuję za, zate pytania, bardzo praktyczne.Trudne w sumie dood-do odpowiedzi.

Jeżeli chodzi o zawężanieśródkomorowe, rzeczywiście jest pewna-- przy czym,generalnie raczej niewielka grupaludzi, którzy ma stricte zawężanie śródkomorowe.Ym, najczęściej będzie to typowezawężanie w drodze, w drodze odpływu.Ym, w naszych, w naszychobserwacjach nie ma tak generalnie dużotakich chorych.Też powiem jedną rzecz,taką może nie do końcapoprawną, natomiast dość trudno jestczasem, powiedzieć dokładnie, w którymmiejscu ten gradient jest.Ym, zwłaszcza przy nieoptymalnych warunkachobrazowania, czasem tak się zdarza ubardziej, bardziej otyłych pacjentów.Gradient często jest na,na, na długim, długim obszarze drogiodpływu.Cz-czasem może to wchodzić,śródkomorowo.

Tr-- [cmoknięcie] czyli nie, niebardzo wyobrażam sobie zaprojektowanie badania klinicznego,które by po-- które byzrekrutowało tylko pacjentów z gradientem śródkomorowym,z racji, no, notrudności włączenia takich pacjentów, znalezienia takich,znalezienia dużej liczby i jeszczeuzyskania, uzyskania efektu.Tego bym się nie spodziewał.My idziemy, no powiem możetak troszeczkę poza, poza protokołem.My idziemy czasem na rękę,w takich sytuacjach, gdzie samido końca nie wiemy, gdzieten gradient powstaje.No chyba że jest ewidentne,te przykłady takiego, szczurzego ogona,całkowitego-- całkowitej obturacji.Natomiast jeżeli nie matakiej ewident-ewidentnej, anatomicznie, sytuacji,to my często idziemy narękę niejako, i, kwalifikujemytakich pacjentów, którzy-- gdzie,gdzie sami w stu procentach niewiemy do końca, gdzie tengradient, powstaje.Więc to jest może takieno nie-niezbyt precyzyjna, ale, ale, alepraktyczna próba.

Natomiast, drugie pytanie--prze-prze-przepraszam, kurczę, ale rozgadałem się iza-i za-i zapomniałem.Dotyczą-dotyczące, zawężenia wysiłkowego, czyliwyłącznie pacjenci- Wysiłkowego ...Z wysiłkowym zawężeniem.Mhm, mhm.Ym, znaczy my i takjak wspomniałem, my- Objawowy na przykład,tak?Czyli który w życiu codziennymmożna powiedzieć, że ma objawy, noale my w tych klasycznych,pomiarach czy spoczynkowo, czy, czylwoto-- czy, próbieValsalvy nie jesteśmy w stanie tegowyzwolić.

My dość rutynowo wykonujemy terazbadanie przy wysiłku.Znaczy wysiłku to jest taki,no trochę może za-za-za dużo powiedziane.To nie jest echo wysiłkowe.

Natomiast, zawsze-- prawie zawszeprosimy pacjenta o wykonanie, kilku--dwudziestu, trzydziestu przysiadów i, i,i również wtedy, wtedy to oceniamy.No chyba że jest ewidentnygradient spoczynkowy rzędu siedemdziesiąt, osiemdziesiąt itutaj nie potrzebujemy żadnej weryfikacji.Ym, więc to i tak,i tak rutynowo robimy.

Jeżeli chodzi o próbę Valsalvy,to też jest, w-warto też,przeczytać-- znać dobrą metodykępróby Valsalvy.To nie jest: „Proszę nabraćpowietrza i, wypu-- i zatrzymaći, i, i, no, próbowaćw-w-wypuścić.To jest bardziej skomplikowane.Powinno to trwać stosunkowo dośćdługo.To jest siedem, osiem sekund,tak naprawdę nawet do dziesięciu sekund,t-tego nazwijmy parcia przyzamkniętym, przy zamkniętym nosie, przy zamkniętychustach.

I właśnie myśmy to zaob-zaobserwowali,no, jeszcze dwa, trzy latatemu.Wiele, wiele tych próbValsalvy było takich, nazwijmy to, niedo końca poprawnie metodologicznie.Jeżeli teraz robimy długą próbęValsalvy, [cmoknięcie] ewidentnie prosimy pacjentao, o, o takie, nazwijmyto parcie w-w-z tłocznią brzuszną, to,zdecydowanie częściej mamy, zdecydowanieczęściej mamy wyniki, dodatnie.I tutaj też w pierwszejkolejności bym zachęcał do porzą-porządnego wykonania,próby Valsalvy.

Nie wszyscy-- też, też zaznaczam:nie wszyscy pacjenci, wykonają dobrzetaką próbę.To nie jest tak-- tojest wbrew pozorom wcale nie jesttakie proste.Ym, natomiast, no, zanim zaczniemyrzeczywiście myśleć, czy będzie-- czy, czytylko i wyłącznie badanie wysiłkowe,to porządna, porządnie metodologiczna próba

ValsalvyJeżeli można [chrząknięcie] do-dodać dotej wypowiedzi jedną rzecz.W protokole badania Explorer-HCM była,była, było wykonanie próby, echokardiograficznej,tuż po badaniu wysiłkowym,a więc pacjent schodził z bieżni,z roweru i trzeba byłow ciągu minuty złapać okno akustycznei ocenić gradienty.Co rzeczywiście nie byłoproste, ale w dużej mierze odzwierciedlałoto, o czym mówimy.

Natomiast, d-wracając do, doclou programu, do clou pytania taknaprawdę: czy będziemy mogli używać,czy powinniśmy używać, inhibitory miozyny,tak?W chwili obecnej zarejestrowany wPolsce jest Mavacamten w, w tychdwóch przypadkach, czyli sam gradient,sam gradient, wysiłkowy i,- I śródkomorowe ...I śródkomorowe zawężanie.My mamy dwóch takich pacjentów,z zawężeniem w drodze odpółprzenoszonym prze-prze-prze-prze-, przesuniętym też,przenoszącym się na zawężenie śródkomorowe.Bardzo dobrze, zareagowali naleczenie inhibitorami miozyny, ale formalnie tobyło w ramach badania.To zostało zaakceptowane tebadanie, te, te badania echokardiograficzne,bo też się o topytaliśmy, czy, czy, czy będą spełnialikryteria.Natomiast chciałbym powiedzieć, że sąmłodzi ludzie, no dwu-- wtedy dwudziestokilkuletni.Natomiast, do momentu, kiedymamy takie, a nie inne kryteria,taki, a nie inny zespół,który musi tych kryteriów pilnować, jestto w momencie nie-nie-niemożliwe dostosowania takich, inhibitorów miozyny wtych dwóch wskazaniach.

Natomiast myślę, że z biegiemczasu i z biegiem, tego,że te inhibitory miozyny bę--wejdą do, szerokiego stosowania wpraktyce klinicznej s-- będą tańszei będą normalnie lekami na receptę,to myślę, że, że będzietaka możliwość i to już będziezależało od podejścia klinicznego,lekarza prowadzącego, co będzie otwierało noweszanse dla tych pacjentów.

Jasne.I, i myślę, żetutaj, jak już mówimy oinhibitorach miozyny, tak żebypójść odrobinę szerzej i o tymteż dzisiaj dużo było mówione,czyli te efekty plejotropowe.Myślę, że każdy znas, pewnie jest, no, przynajmniejja byłem zaskoczony wynikami badania

ODYSSEY, o którym też dzisiaj,pan doktor Oręziak, wspominał.To, to była grupapacjentów z niezawężającą kardiomiopatią przerostową.I ja jednak sięspodziewałem, że, że tam te efekty,nawet, te możnapowiedzieć drugorzędowe punkty końcowe, ale żejednak bę-- wyjdą istotne.Natomiast, no w praktyce badaniezostało przerwane przedterminowo.I jak państwo myślicie, jak-jakajest przyszłość tutaj dla, dla tychpacjentów?Bo być może powinniśmy ichjakoś jeszcze lepiej wyselekcjonować.

Hm, to trudne pytanie.Bardzo trudne pytanie.Natomiast [chrząknięcie] trudno spodziewać się,żeby lek, który powoduje, redukcję,skurczu lewej komory iobniżenie frakcji, co było spodziewane, boprzypominam, że w badaniach zobturacyjną kardiomiopatią przerostową, kryterium włączającym,jednym z kryteriów włączających dobadania była frakcja sześćdziesiąt, sześćdziesiątprocent, potem pięćdziesiąt pięć była,pięćdziesiąt pięć była taką granicą,przy której mogliśmy stosowaćdaną dawkę, a poniżej pięćdziesięciu całkowicietą dawkę, w ogólelek badany należało wstrzymać.Wobec czego, jeżeli kryterium,to co już powiedziałem, zmiany,dawkowania, a więc, podwyższeniadawki, zmiany dawki w ODYSSEY-u była,kwa-- frakcja wyrzutowa,to nie jest to możliwe, żeżeby balansując na tak cienkiejgranicy, no nie, nie, nie zrobićtego, co zrobiono.Mianowicie, to co już powiedziałem,u, u dwudziestu procent pacjentów toleczenie nie było ciągłe.To po pierwsze.

Po drugie, no badanie rzeczywiście[chrząknięcie] trwało czterdzieści, miało, było zaplanowanena czterdzieści osiem tygodni, abyć może do tego typu zmian,po prostu są mechanizmypatofizjologiczne leżące u podłoża.Tak naprawdę tutaj liczyliśmy napoprawę funkcji rozkurczowej, prawda?Wobec czego są wymagane, myślę,całkowita przebudowa nie może trwać tylkoi wyłącznie, [kaszlnięcie] tylkoi wyłącznie, być zrealizowanaw ciągu kilku, kilku, kilkutygodni.

Natomiast jeżeli chodzi o Exploreri badania z kardiomiopatią obturacyjną, tomieliśmy dowód działania tego lekupo czterech, ośmiu tygodniach to pacjencibyli, praktycznie osiągali dawkę docelowąjuż.Co oczywiście w warunkach klinicznychteraz w Polsce jest osiągane dużo,dużo dłużej niż było wbadaniu klinicznym.

Natomiast wydaje mi się, że,będą pewnie, pewnie próby, aleinhibitor miozyny być może niejest lekiem dla tej grupy chorych.To, co już zresztą wspomniałem,jest to tak bardzo niejednorodna grupachorych, więc może by ztej populacji udało się wyselekcjonować grupę,która by dobrze, dobrze nato odpowiedziała, ale jeszcze nie umiemytego zrobić.

Pawle, chciałbyś może coś dodać?Czy z-czy zgadzasz się?

No, no generalnie zgadzam się.No bo rzeczywiście, jeżelichodzi o, inhibitory miozyny wpostaci zawężającej, to jest bardzojasny nasz cel, prawda?No, redukujemy gradient, poprzez,no, tak sobie to trochę wyobrażamy,zmniejszenie selektywnej kurczliwości w obszarze,gdzie ten gradient powstaje i tojest w sumie proste,do, do, do zrozumienia.Natomiast, no co, co takrealnie miałby rzeczywiście inhibitor miozyny wykonać,zrobić w kardiomiopatii, no niezawężającej?No tu jest właśnie takiemożemy spekulować, prawda?Czy poprawia funkcję rozkurczową, czy,czy, czy, czy jeszcze coś.To są tru-- znacznie trudniejszerzeczy do, do, do, wogóle do s-s-same-samego określenia,c-co się, co się realnie dzieje,czego, czego oczekujemy.Bo oczywiście z punktu widzeniapacjenta to, to jest mało wsumie może nawet i ważne,czy mu się poprawia funkcja rozkurczowai dla niego jest ważne,czy, czy on ma rzeczywiście lepsząwydolność, czy ma mniejobjawów.Natomiast, no my musimywiedzieć, dlaczego tych mniej objawów jestmniej.I tutaj bym, bym, no-Mnieakurat tak jakoś bardzo to niezaskoczyło, że, że, że tenlek nie zadziałał w, wtej postaci nieza-niezawężającej.

Y, oczywiście zdecydowanie byśmy chcielimieć ko-kolejny lek, ale, ale,on-- my-my musimy sobie zawszewytłumaczyć, dlaczego, dlaczego on ma, dlaczegoon ma działać.No jeżeli tego nie rozumiemy,no to tak jest trochę jak,czasem, no, to sięmówi o plejotropowym działaniu flozyn.Nie wiemy też do końcadlaczego, dlaczego one są tak korzystne,jak są.No, jest mnóstwo mechanizmów, aletak naprawdę pote-- nie wiemy dokońca, dlaczego tak jest.No i to, to, totutaj jest właśnie to, to odniesieniew stosunku do, do postaciniezawężającej.

Y, i jeszcze jeden element,bo mówiłeś, co tak naprawdę,co pacjenta i-interesuje tutaj, wtym, w tym zakresie, czylioczywiście redukcja objawów, a drugieto jest redukcja nag-- z-z ryzykanagłego zgonu, sercowego.Y, i używając tego klasycznegokalkulatora, o czym też dzisiaj wspominaliśmy,no oceniając pacjenta przedwłączeniem leku i po, po,leczeniu i po uzyskaniu odpowiedzi,no możemy powiedzieć, że pacjentwychodzi ze wskazań do wszczepieniakardiowertera.Czy, na dzień dzisiejszy,no pomijając oficjalne zalecenia, no którychtutaj za bardzo na tenmoment nie mamy, czy,byście byli skłonni, pacjentowiopóźniać, wszczepianie na-- spotkałem sięz, taką sugestią, żemoże zakładać pacjentowi kamizelkę na tenczas, chociaż, no tomyślę, że już jest, możebyć naciągane.Ale jak, jaka jest waszaopinia w tym zakresie?Może, może Paweł, jeszcze, jeszczety, jakbyś mógł.

No, to jest problem, którymsię rzeczywiście tocz-- z-spiera-- no, możenie spieramy za duże słowo,ale my rozmawiamy bardzo często.To znaczy, no, jakoceniać teraz, kalkulator wyjściowo, zwyjściową gradientem powiedzmy sto, terazd-dziesięć, prawda?No wiemy, że, wiemy, żeryzyko dość dramatycznie się zmniejszy.[mlaśnięcie] No i, prawda,no niezwykle, niezwykle, niezwykle trudne i[mlaśnięcie] wiemy też doskonale jednąrzecz.Myśmy to zaobserwowali wsytuacjach, gdy musieliśmy pacjentowi z różnychpowodów wstrzymać leczenie.Czasem zdarzyło się kilkakrotnietak, że pacjent po prostu, nonie przyszedł na, na wizytę.No, te-też, też się tozdarza.Ten gradient błyskawicznie rośnie,i to wystarczy naprawdę dwa, trzytygodnie i gradient jest dokładnietaki sam, jak był.I teraz właśnie,tu jest, tu jest, tu jestten problem.[westchnięcie] Jeżeli jesteśmy w tym,nazwijmy to, totalnie szarej strefie, czylitek-- tych ryzyko między cztery,sześć procent, no to my generalnienie robimy, nie robimy raczejnic.Po prostu no, no,no nie, nie, nie mamy jakichśdo-dodatkowych czynników ryzyka, jakiegoś wielkiegowłóknieżenia, no, no takich rzeczy, noto, no to nie zmieniamynaszego postępowania, jeżeli wyjściowo pacjenta niezakwalifikowaliśmy.Natomiast jeżeli mamy to ryzyko,no znaczne, prawda, znad-- powyżej sześciuprocent, zwykle siedem, osiem, dziewięć,no my takiego pacjenta na tąchwilę kwalifikujemy, no specjalnie,no nie, nie, nie zwracając uwagina to, że to ryzykosię zmieni po, po, pomawakamtemie, no bo po prostugradient spadnie i ryzyko, i ryzykotym samym spadnie.Ale no wiemy, że tonie jest trwała, to nie jesttrwała zmiana.Ona po prostu przyjakimkolwiek, wymaganiu zni-- no nie,nie zażywaniu tego leku gradientodbije bardzo, bardzo szybko.No jak również objawypacjenta.Więc to, to, tuna tą chwilę na-nie zmieniło nasz--na-nasze postępowanie się nie zmieniłow stosunku do tego, co, co,co jest obowiązujące w wytycznych.

[chrząknięcie] Jeżeli można uz-- dodać.Mianowicie nie mamy żadnych danychdo tej pory klinicznych ani niemamy żadnych danych z badań,z mawakamtenem, jeżeli chodzi oryzyko arytmiczne i redukcję tegoryzyka arytmicznego, pomimo korzystnego wpływu mawakamtenu,na, na, na, nagradient chociażby i na strukturę, na

strukturę mięśnia docelowo przez dłuższyokres, trwania.Myślę, że do tego sąpotrzebne, dłuższe obserwacje.Niestety badania ani EXPLORER, aniMAVA, ani nawet badania z afikamtenem,czyli z-- czyli, SEQUOIA,ani nawet teraz FOREST, który siętoczy, nie był zaprojektowany podtym kątem i nie da dokońca odpowiedzi.

My ana-- my analizowaliśmy,z, ryzyko arytmiczne i występowaniearytmii przed, w badaniachholterowskich przed włączeniem leczenia inhibitorem miozyny,jak też, po kilkuna-- po, po trzech, czterech latach,leczenia inhibitorem miozyny.I tak naprawdę nie maistotnych różnic, jeżeli chodzi o występowanie,migota-- częstości migotania przedsionków,częstoskurczów nieutrwalonych komorowych, interwencji ICD, jakrównież, jeszcze dołożyliśmyjedną taką kategorię, a mianowicie groźnenieutrwalone częstoskurcze, a mianowicie czyliczęstoskurcz, który trwa nie trzy, aosiem, dziesięć pobudzeń i oczęstości jest dwieście, dwieście na minutę,czyli tak zgodnie z kryteriamiLonga.

Natomiast, nie mamytych danych i tak naprawdę niewiem, czy nas to uprawniaw tym momencie do tego, żeby,żeby tych pacjentów, no niezabezpieczać kardiomiopatią-- przepraszam, kardiowerterem, defibrylatorem.To znaczy, że akceptujemy jakąśpewną ilość zgonów u tych pacjentów.Zresztą to, to, to samomówi kalkulator.Jeżeli, mamy, wkalkulatorze, wychodzi nam dwa procent ro-roczny,przepraszam, pięcioletnie ryzyko wystąpienia nagłegozatrzymania krążenia, to znaczy, że akceptujemydwa zgony, nie zabezpieczając tychpacjentów kardiowerterem-defibrylatorem.Teoretycznie powinniśmy walczyć o każdegopacjenta, ale to jest taki dylematmoralny, o którym sobie troszkęnie zdajemy sprawy, tak mi sięwydaje.

Natomiast [chrząknięcie] Jeżeli chodzi o,o interwencje kardiowerterów defibrylatorów, takjak już wspomniałem, nie było, nieby-nie było różnic.I to jest co bardzoważne, co pan profesor powiedział.My to obserwowaliśmy, bo akuratbadanie Explorer, końcówka badania Explorer iprzejście do badania Mawa LT,czyli tego long-term follow-up, jeżeli chodzio Mawa Camden, wypadała wokresie pandemii, wobec czego ci pacjenci,mieli odstawiony lek formalnie.Teoretycznie miało to być nadwa tygodnie, ale niestety w-- praktyczniewy-wyglądało to troszkę dłużej zuwagi na możliwość, na ograniczenie transportu,ograniczenie możliwości odbywania wizytw szpitalach i tak dalej, itak dalej.I po czterech tygodniach większośćpacjentów wróciła do pierwotnego gradientu, awięc ryzyko im, ryzyko im,jak gdyby wróciło do, do po-pierwotnego.Wobec czego wydaje nam się,że szalene, szalenie, już kończę, szalenieistotne jest to, żeby,do tego ryzyka określać również to,co, to, co padło wwykładzie pana profesora Grabowskiego, mianowicie,dodatkowe takie czynniki, troszeczkę dodatkowe,jak, jak zmiany w rezonansie powyżejpiętnastu procent chociażby jest to,no, bardzo patognomoniczne dla wystąpienia, dlawystąpienia, groźnych dla życiazaburzeń rytmu serca, jak również tętniak,tętniak lewej komory.

Marcin może- No i właśnieodnośnie tego, czy dzisiaj możemy powiedzieć,że, u tych pacjentów,no, zdecydowanie powinna, powinny dominować,wszczepienia podskórnego, całkowicie podskórnego kardiowertera-defibrylatora.No, na to odpowiedź jestdość konkretna, że tak.Jeżeli tylko pacjent przejdzie screening,a to może być ograniczenie, żebyzastosować u niego, podskórnykardiowerter-defibrylator, ponieważ ci pacjenci, unich przerost może powodować aberracjęprzewodzenia, może powodować, zmienną amplitudęQRS-u, może powodować, nadmiernąamplitudę załomków T, co jest,obarczone ryzykiem, złego zliczania,i, i negatywnego screeningu.Ale jeżeli ten screening jestpozytywny, jeżeli nie ma problemu zszybką tacharytmią, am, która też,

no, może być ograniczeniem, totaki pacjent, jest kandydatemdo, do podskórnego, bo on zdefinicji jest pacjentem młodszym.No, tutaj mamy tą odwrotnązależność ryzyka nagłego zgonu sercowego iwieku, więc szczególnie, dedykujemygo dla pacjentów, młodszych, aczkolwiekze świadomością, że ci zHCM-em potencjalnie, mają pewne ryzykozwiązane, związane z sensingiem.

A tutaj Artur jest nietylko, no, odpowiednią osobą do,do, do które można odpytywaćz badań klinicznych, właśniez nowymi lekami czy, czy,czy z cząsteczkami.No bo pamiętamy twoje doświadczeniai, i współpublikacje, wyników badań,ale także z perspektywykwalifikacji tych pacjentów do, dourządzenia w prewencji nagłego zgonusercowego.

Tak, jeżeli mamy takiego pacjenta,spróbujmy poszukać ośrodka, który jestw stanie zaproponować mu podskórny.Dzisiaj współpracujemy tak zdostawcami podskórnych czy tych alternatywnych przezrzęnych,że, że technik jest wstanie dojechać do pacjenta, pomierzyć go,przeprowadzić screening i dzięki temu,no już wysłać do, do ośrodkapacjenta, który jest w staniewszczepić podskórny defibrylator.

I jeszcze mamy dosłowniemoment.Ja bym może ciebie,Piotr, jeszcze zapytał tak z praktyki,lekarza, który, no, jestszczególnie na froncie, na oddziale internistycznymz pacjentami, których widujesz zprzerostem.Kto, kto dla ciebie,tak jest najbardziej podejrzany i jednakbyś kierował do dalszej diagnostyki?Tak w krótkich słowach.

Znaczy wydaje mi się, żepacjenci, którzy nie mają-- przede wszystkimwywiad, tak?To jest klasyka interny, czyliwywiad.Skupiamy się na tym, żebydowiedzieć się jak najwięcej o chorym.To, co mówiłem w prezentacji,no musimy rozróżnić, dowiedzieć się, czyten pacjent ma niekontrolowane ciśnienietętnicze.To akurat patrząc na mojąklinikę, to jest bardzo, bardzo wygodnerozwiązanie, bo po prostu tegopacjenta leczymy na nadciśnienie skutecznie.

Em, ze sportowcami jest problem,tak?Ten okres detreiningu nigdy sięnie udaje i przekonanie kogoś, nawetamatora, który dużo czasu spędzana sporcie, żeby mniej trenował, jest,jest trudne.Natomiast kogo?Na kogo zwrócić uwagę?Wydaje się, że najbardziej toasymetryczny przerost jest tutaj sugestywny.Jak mamy badanie echokardiograficzne, noto zawsze nam powinna się zapalićczerwona lampka i pomyśleć otym pacjencie w kontekście prewencji, tak?I właściwego rozpoznania.I patrząc na to, jaksię zmieniła teraz kardiologia i diagnostykaobrazowa, realnie powinniśmy częściej robićrezonans magnetyczny, bo, bo echo niewystarcza.

Te prezentacje, które ja pokazywałem,te publikacje, no, są tak skonstruowane,że ciężko coś z nichwyciągnąć.To, że w danejgrupie, gdzie mieliśmy sportowców zawodowych, młodychkoło trzydziestki versus młodych pacjentówz HCM, no to takich pacjentówbardzo łatwo można odróżnić.Inna sprawa, że te wskaźnikiechokardiograficzne i tak będą gorsze niżwywiad, bo ich wystarczyło spytać,czy są wyczynowymi sportowcami, czy teżnie.Tak?To mamy sto procent skuteczności.

Natomiast w praktyce klinicznej, kiedymamy pacjentów z wielochorobowością, asymetryczny przerostzawsze powinien, nam zasugerowaćHCM.To oczywiście jest trudne, tak?No bo w echokardiografii zawszeten segment przy przegrodzie pierwszy zawszejest trochę grubszy i nigdynie wiadomo.Em, na szczęście w HCM-iete, te przerosty są znacznie większei to pozwala łatwiej różnicować,no i przede wszystkim myśleć otej chorobie, tak?Bo teraz mamy możliwość terapii.

Zdecydowanie.Dziękujemy.I to, co mówiłeś, taczujność, diagnostyczna.Czasem nawet, echo wykonującponownie może się okazać, że pacjentauleczymy z kardiomiopatii przyrostowej, jeślisię okaże, że, że niedokładnie tepierwotne pomiary były wykonane.Już jesteśmy po czasie, także,ja bardzo serdecznie dziękuję wszystkim,za wykłady i, ipaństwu za, za, obecność.Dziękujemy.