Sarkoidoza serca – rozpoznanie z poważnymi konsekwencjami

[muzyka intro] Dzień dobry państwu.Ja nazywam się MichałTkaczyszyn.Przyjechałem z Wrocławia, żeby opowiedziećo chorobie z tytułowymi poważnymi konsekwencjami,czyli o sarkoidozie serca.To też jest troszeczkę,zapalenie mięśnia sercowego, ale troszkęodmienne od tych prezentowanych,poprzednio.To jest moja deklaracjakonfliktu interesów.

Proszę państwa, zacznę od przypadkunumer jeden, bo najciekawsze, historie,jak powszechnie wiemy, piszesamo życie.Także chciałbym państwu opowiedzieć oczterdziestotrzyletnim mężczyźnie, którego my przyjęliśmy doSzpitala Uniwersyteckiego we Wrocławiu celemdiagnostyki ogólnokardiologicznej w roku dwutysięcznym dwudziestympierwszym.

To był pacjent, młody mężczyznaskierowany do nas celem diagnostyki kardiomiopatiio fenotypie kardiomiopatii rozstrzeniowej onieustalonej etiologii, z obniżoną frakcją wyrzutowąlewej komory, który wcześniej wroku pandemicznym dwa tysiące, dwadzieściamiał już wykluczoną etiologię wieńcowąniewydolności serca.

A historia choroby tegopacjenta jest bardzo dynamiczna, bo wszystkozaczęło się właśnie w rokudwutysięcznym dwudziestym, gdy pacjent trafił doszpitala, zdekompensowany krążeniowo, teżze współistniejącym ostrym uszkodzeniem nerek.Podejrzewano tło infekcyjne i wtedyta frakcja wyrzutowa była oceniana namaksymalnie trzydzieści trzy procent.Nerki, ich funkcja nerek niewróciła już do, ym, wartości zapewniającychpacjentowi, ym, no wyrównanie metaboliczne.

W związku z tym pacjentzostał w-włączony do programu, dializotrzewnowych i również biopsja nerkinie przyniosła tutaj finalnego rozpoznania.Ym, diagnostyka, w kierunkuspecyficznych chorób uszkadzających mięsień sercowy inerkę, była, ujemna.Proszę państwa, jak popatrzymy natrajektorię frakcji wyrzutowej lewej komory unaszego pacjenta na przestrzeni ostatnich

kilku, kilkunastu miesięcy, to widzimy ewidentnądynamikę.Już to budzi pewne naszepodejrzenie, czy z mięśniem sercowym niedzieje się coś złego wrozumieniu takim dynamicznym.Widzimy raz wyższe wartości, razniższe, zdecydowanie przekraczające, no taką,można powiedzieć, ym, operator variability.To nie wynika tylko ztego, kto bada, ale ewidentnie cośjest na rzeczy, jeśli chodzio tą dynamikę, ym, funkcjonowania lewejkomory naszego pacjenta.

My pacjenta oceniliśmy jako względnieskompensowanego sercowo-nerkowo.Wywiad w kierunku, toksynbył ujemny i w tej chwilita symptomatologia była dosyć łagodnai poza wyższymi wartościami ciśnienia tętniczego,istotnych patologii w badaniufizykalnym nie stwierdzono.Badania laboratoryjne zupełnie charakterystyczne dlapacjentów dializowanych.Bardzo wysokie peptydy natriuretyczne, parametrynerkowe.Troponiny też, jak powszechnie wiemy,u pacjentów dializowanych mogą być podwyższonei jakiegoś specjalnego naszego wybitnegoniepokoju takie wartości po sto pikogramówna mililitr nie budzą.

Natomiast w echokardiografii, jakpaństwo widzicie, znowu poprawa tej frakcjiwyrzutowej do wartości troszkę poniżejprawidłowych.Prawa komora o prawidłowejfunkcji skurczowej, lewe jamy, serca,powiększone.Postawiliśmy rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej, ym,na granicy, symptomatologii.Etiologia również pozostawała niejasna ipacjent został skierowany celem takiego szerokiegoportfolio badań mających na celuwykluczyć inne etiologie zespołu sercowo-nerkowego,z zaproszeniem pacjenta na kontrolępo pół roku.

I ta kontrola wypadłanegatywnie.Pacjent i pogorszył się kardiologicznie,i pogorszył się nefrologicznie.Dializy otrzewnowe nie wystarczały mu,w związku z tym był konwertowanydo cyklu hemodializoterapii.W związku z tym stanęliśmyprzed kilkoma fundamentalnymi pytaniami.Przede wszystkim pierwsze pytanie: czy,pacjent kwalifikuje się do przeszczepienianerki, a może i nerki,i serca?kolejna, informacja: znowugorsza frakcja wyrzutowa.Także ta dynamika, zarówno

kurczliwości lewej komory, jak i jejwywiad wskazują na pewien procesdynamiczny.

Proszę państwa, tutaj troszeczkę szczęścia.Powtórzyliśmy, coro-CT, żeby wykluczyću pacjenta dializowanego jakąś dodatkowo nakładającąsię etiologię choroby niedokrwiennej sercai w tętnicach wieńcowych nie stwierdziliśmyistotnych patologii.

Natomiast obraz śródpiersia budził jużewidentnie podejrzenie sarkoidozy.W związku z tym pokrótkiej diagnostyce pulmonologicznej, która, teżnie była, specyficzna iwykonaniu PET-CT, wstępnie postawiliśmy rozpoznanie sarkoidozyobejmującej płuca i śródpiersie.To badanie nie wskazało nazajęcie przez proces chorobowy, serca.

Natomiast, po, wykonanejbiopsji endomiokardialnej, niespodzianka: agresywna sarkoidozaserca wymagająca pilnego wdrożenia leczenia.

Ten pacjent, chcę państwupowiedzieć, że po wdrożeniu sterydoterapii,bardzo fajnie się poprawił podwzględem kardiologicznym i w tej chwilido transplantacji serca się niekwalifikuje, bo jego stan kliniczny jestzbyt dobry na ortotopowe przeszczepieniei cały czas jest na ścieżce,ym, kwalifikacji do transplantacjinerki.Także sukces tutaj farmakoterapiicelowanej.

Drugi przypadek to z koleipacjent przywieziony po zatrzymaniu krążenia zpowodu rytmów defibrylacyjnych.Pacjent, który był zakwalifikowany dowspomagania lewokomorowego i w warunkach intensywnejterapii również miał wykonaną biopsjęendomiokardialną wskazującą również na sarkoidozę serca.

Również młody mężczyznaU którego byływłączone sterydy najpierw dożylnie, później doustnie.Niestety ten pacjent wprogramie telemonitoringu, progresował.Były kolejne arytmie komorowe, czyto przy próbie zmniejszenia tej sterydoterapii,czy to przy, innychdodatkowych wydarzeniach zdrowotnych, takich jak zapaleniepłuc.Także mimo upgrade'u immunosupresji dopołączenia sterydów i metotreksatu nadal tearytmie komorowe występowały i zagrażałypośrednio czy bezpośrednio jego życiu.

Tutaj, proszę Państwa, zdecydowaliśmy sięwykonać kontrolną biopsję endomiokardialną.Czy tam nadal jest aktywnezapalenie?Czy my tutaj upgrade'em immunoterapii

już do trójskładnikowej na przykład zinfliksimabem osiągniemy, ym, stabilizację tąimmunologiczną.I niestety, proszę Państwa, upacjenta, stwierdziliśmy dokonane masywne uszkodzeniemięśnia sercowego, które, no nie,kazało nam podejrzewać, że dalsza,modyfikacja immunosupresji przyniesie jakiśefekt kliniczny.Także pacjent niespełna półtora miesiącatemu miał ortotopowe przeszczepienie serca iw tej chwili jest wfazie, no, zdrowienia po tym przeszczepieniujeszcze ciągle hospitalizowany.

Także chciałem na koniec Państwupowiedzieć, że sarkoidoza serca to nietylko fenotyp kardiomiopatii z dużąi źle kurczącą się lewą komorą,ale to też zdarzenia arytmiczne.Nierzadko diagnostyka wymaga, ym, biopsjiendomiokardialnej, żeby postawić tą kropkę nadi.My chcemy powiedzieć, że mamyz tymi biopsjami bardzo dobre doświadczeniai widzimy tą biopsję jakotakie podstawowe narzędzie, żeby potwierdzić rozpoznanie,i sterować immunosupresją unaszych pacjentów.Natomiast oczywiście dostrzegamy i wspomagamysię badaniami nieinwazyjnymi, choć ta biopsjaw-w wytycznych aktualnych jest narówni z rezonansem, to my uważamy,że u pacjentów, których,ym-- u których są pewne wątpliwościdiagnostyczne, ona pozwala postawić kropkęnad i.

Mamy konkretne już wytyczne farmakoterapiiw sarkoidozie, które są w najnowszychwytycznych dotyczących zapalnego zespołu,mięśnia sercowego i osierdzia ujęte.Także mamy już usankcjonowane konkretnefarmakoterapie.I na koniec chciałem powiedzieć,że to jest piękny przykład medycynyprecyzyjnej.Nie patrzymy tylko na fenotyp,ym, w echokardiografii, w rezonansie magnetycznymuszkodzenia lewej komory, ale patrzymyna to, co się dzieje napoziomie mikroskopowym i, ym, jestto, tak jak już mówię, medycynataka szyta na miarę, którau tych dwóch pacjentów pozwoliła szybkopostawić prawidłowe rozpoznanie i wdrożyćadekwatne leczenie, bez którego to leczeniaci pacjenci byliby, bezszans.Jestem o tym całkowicie przekonany.

Zapraszam Państwa bardzo serdecznie wtej chwili na dyskusję panelową.Porozmawiamy o różnych chorobach zapalnych.Dziękuję bardzo.