Zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu choroby autoimmunologicznej – wyzwania diagnostyczne i terapeutyczne

[muzyka intro] Witam państwa bardzo serdecznie.Chciałbym tutaj podziękować serdecznie organizatoromza zaproszenie mnie do, wygłoszeniatego wykładu.

Ja dzisiaj opowiem Państwu niecoo zapaleniu mięśnia sercowego w przebieguchorób autoimmunologicznych.Więc z reguły, kiedy myślimyo zapaleniach, o zapaleniu mięśnia sercowego,to pierwszą rzeczą, którą przychodzinam, która przychodzi nam na myśl,są infekcje wirusowe jako czynniketiologiczny.Musimy jednak pamiętać o tym,że zapalenie mięśnia sercowego może miećbardzo wiele różnych etiologii, amyślę, że na szczególną uwagę z--pośród tych nieinfekcyjnych zasługują chorobyautoimmunologiczne, których szeroka gama, nawet wykraczającapoza te wymienione tutaj jednostkichorobowe, może przebiegać z zajęciem mięśniasercowego.

Jak częsty jest to problem?No niestety, jak już możemysię przyzwyczaić w zapaleniu mięśnia sercowegociężko jest o badania nadużych, populacjach chorych.Jednak najlepsze, co jestem państwuw stanie tutaj zaproponować, to sądane dotyczące pacjentów z ostrymzapaleniem mięśnia sercowego i w największymdo tej pory opublikowanym le-rejestrze,którz-- który właśnie przyglądał się takiejgrupie pacjentów, około siedmiu procentwszystkich z nich miało współistniejącą chorobęautoimmunologiczną.Natomiast jeżeli przypatrzymy się jużgrupie, która miała taki powikłany, cięższyprzebieg kliniczny, to już piętnaścieprocent tych pacjentów miało współis-- występującąchorobę autoimmunologiczną.

Oczywiście w nie każdym przypadkumusiał być to związek przyczynowo-skutkowy, jednakmyślę, że biorąc pod uwagę,że na te choroby składały siętakie jednostki jak toczeń rumieniowatyukładowy, EGPA, sarkoidoza, reumatoidalne zapalenie stawów,no to w części przypadkówten związek na pewno był.

Musimy sobie zadać jednak pytanie:czy choroby autoimmunologiczne z perspektywy kardiologato tylko zapalenie mięśnia sercowego?Oczywiście nie.Musimy pamiętać o tym, żechoroby autoimmunologiczne mogą również przebiegać zzajęciem osierdzia, z zajęciem mięśniasercowego, co jest tematem naszej dzisiejszejrozmowy.Pamiętamy, że zapalenie osierdzia izapalenie mięśnia sercowego to są jednostki,które często potrafią współwystępować.Poza tym pamiętamy też onieinfekcyjnych formach zapalenia wsierdzia, chociażby zapaleniuwsierdzia Libman-Sacks, które występuje taktypowo w toczniu rumieniowatym układowym.Oprócz tego pamiętamy o tym,że choroby autoimmunologiczne są w staniezająć także układ bodźco-przewodzący, czoco może prowadzić do takich bardziej,arytmicznych prezentacji, zajęciaserca oraz o tym, że musimymieć na względzie również chorobęniedokrwienną serca w naszej diagnostyce różnicowej,zarówno pod kątem, progresjimiażdżycy, która w chorobach takich jakchociażby właśnie toczeń czy jakreumatoidalne zapalenie s-stawów jest, przyśpieszona,ale także w kontekście zapalenianaczyń, które również może prowadzić doniedokrwienia.

Dlaczego musimy o tym wszystkimpamiętać?No, z tego powodu, żeniestety symptomatologia zapalenia mięśnia sercowego bez

względu na etiologię jest bardzoheterogenna.Możemy mieć do czynieniaz ostrymi prezentacjami klinicznymi, gdzie dominująbóle w klatce piersiowej, zmianyw odczytach STS, takimi prezentacjami, któremogą, w pewien sposóbmimikować zawał serca.Poza tym pamiętamy o tychciężkich, piorunujących przebiegach z potencjalnie nawetz wstrząsem kardiogennym, cho-- atakże o, prezentacjach arytmicznych, wktórych na przykład pierwszą manifestacjązapalenia mięśnia sercowego może być nawetnagłe zatrzymanie krążenia.

Musimy jednak mieć również nauwadze fakt, że prezentacja kliniczna pacjentówmoże też mieć taki charakterbardziej przewlekły, gdzie pierwszą, pierwszymznakiem, zajęcia serca wprzebiegu choroby autoimmunologicznej jest diagnozowana denovo przewlekła niewydolność serca.

Biorąc pod uwagę tąwłaśnie taką heterogenną symptomatologię oraz tewszystkie rozpoznania różnicowe, o którychmusimy pamiętać, musimy mieć takiedosyć ustrukturyzowane podejście diagnostyczne donaszego pacjenta.Po lewej stronie widzą państwo,taki proponowany przez Europejskie TowarzystwoKardiologiczne schemat diagnostyczny u pacjentóww ambulatorium, natomiast po s-po stronieprawej w bardziej już takimśrodowisku szpitalnym.

Nie chciałbym bardzo głęboko sięw te schematy zagłębiać, ponieważ sąone dosyć rozległe.Jednak, no tutaj dwierzeczy chciałbym, podkreślić.Po pierwsze pamiętamy o tejchorobie wieńcowej.Czasami może się wydawać takim,no, taką pierwszą myślą, takim oczywistymrozpoznaniem to właśnie zajęcie mięśniasercowego przez stan zapalny, jednak pamiętamyteż o chorobie wieńcowej wnaszej diagnostyce róż-różnicowej.

A druga kwestia, no todalej mamy dylemat: czy rezonans, czybiopsja?O tym już wspominała,pani docent Agata Tymińska.O tym, jakie są zaletyi wady tych obydwu technik.Myślę, że to jesttemat, któremu można poś-poświęcić całe dziesięćminut mojego wykładu, jednak,mam nadzieję, że troszkę się nadnim bardziej jeszcze w dys-wdyskusji pochylimy.

I chciałem państwu przedstawić przypadekczterdziestosiedmioletniego mężczyzny, który zgłosił się doszpitala z trwającymi od okołodwóch tygodni objawami, takimi jakpogorszenie tolerancji wysiłku, kaszel, osłabienieoraz stany podgorączkowe.Jeżeli chodzi o jego chorobywspółistniejące, to posiadał on zdiag-zdiagnozowaną wdwudziestym dziewiątym roku życia, noczyli niemal dwadzieścia lat wcześniej, dotej pory dobrze kontrolowaną,astmę oskrzelową.

Przy przyjęciu u pacjenta,z takich od-odchyleń, no to możnabyło zaobserwować, tachykardię, atakże pojedyncze świsty nad płucami.Jednak w badaniu morfologii krwiwidzimy leukocytozę z bardzo wysoką komponentąeozynofilową, a także w badaniachbiochemicznych krwi ewidentnie podwyższone CRP orazd-dimery.No i z powodu takiejprezentacji klinicznej takim roboczym rozpoznaniem zespołuprowadzącego było zapalenie płuc.

Z jego powodu wdrożono empirycznąantybiotykoterapię, no i zlecono, AngioTK razem właśnie, zoceną tętnic płucnych, z powoduwłaśnie tych, zmian, tychpodwyższonych d-dimerów.Cech zatorowości płucnej niestwierdzono, jednak widzimy zmiany w obydwupłucach, czy to pasmaniedodmy, czy to jakieś takie zagęszczenia.A poza tym, co myślę,że tutaj przykuło uwagę zespołu prowadzącego,również mamy tutaj obecnośćpłynu w worku osierdziowym.

No i z tego teżpowodu zlecone zostało badanie echokardiograficzneW którymmożna było zaobserwować przede wszystkimdwa odchylenia.Po pierwsze łagodną dysfunkcję skurczowąlewej komory z frakcją wyrzutową napoziomie pięćdziesięciu dwóch procent, atakże hiperechogeniczne blaszki osierdzia razem zobecnością płynu w worku osierdziowym.No i na podstawie tychdwóch znalezisk echokardiografista wysnuł podejrzenie zapaleniamięśnia sercowego z zapaleniem osierdzia,co też skłoniło zespół prowadzący domodyfikacji leczenia, wdrożenia leczenia ibuprofenemz kolchicyną oraz jeszcze dodatkowo modyfikacjidotychczasowo średnio skutecznej farmako,

antybiotykoterapii.Po piętnastu dniach hospitalizacji, pokilku dniach tego przed chwilą wspomnianegoprzeze mnie leczenia stan pacjentabył dobry.Stan ogólny był dobry,jednak badania laboratoryjne wykazywały mierną poprawę.Z powodu na utrzymującą sięeozynofilię zlecono u pacjenta badania parazytologiczne,które na tym etapie byłyjeszcze w toku, a pacjenta skierowanodo szpitala specjalistycznego ze względuna podejrzenie ziarniniakowatości eozyn-eozyofilowej z zapaleniemnaczyń, czyli EGPA.

W badaniach krwi przy przyjęciu,już, w nowym szpitaluwidzimy dalej bardzo wysoką leukocytozę.Widzimy wysoką komponentę eozynofilową, wcześniejniebadane NT-proBNP również istotnie podwyższone orazto, co państwo widzą ujemne,wyniki badań w kierunku przeciwciał,takich jak ANA czyANKA.

Chciałbym zwrócić uwagę też nazlecone badania obrazowe.W badaniu tomografii komputerowej zatokprzede wszystkim mamy ciekawe tutaj znaleziskow postaci masywnie zmienionych zapalniekomórek sitowych, także zmian,w zatokach czołowych oraz,co istotne polipowatych zmian w jamienosowej.W badaniu MRT płuc natomiastdalej widzimy, te same cowcześniej, jednak nieco mniejsze zmianyw płucach oraz utrzymujący się płynw osierdziu.

No, z uwagi na,na wyniki tych właśnie badań, któredo tej pory były zle-zleconeoraz, stanu naszego pacjenta, zleconobadanie rezonansu mag-magnetycznego serca,i w badaniu rezonansu widzimy jużewidentne odchylenia.Po pierwsze, istotny spadek frakcjiwyrzutowej lewej komory do poziomu,trzydziestu trzech procent.Także istotnie zwiększony sygnał,w obrazach T2 zależnych, świadczący oobrzęku lewej komory oraz rozproszonenie-niedokrwienne LGE, zarówno w prawej,jak i w lewej komorzew dyst-dystrybucji czy to wsierdziowej, czyśródściennej, czy podnasierdziowej.

No i co my w--jesteśmy w stanie dzisiaj powiedzieć napodstawie takiego obrazu, rezonansumagnetycznego serca?Zgodnie z najnowszymi wytycznymi, jakjuż pani docent Tymińska wspominiał-wspominała, jesteśmyw stanie postawić rozpoznanie zapaleniamięśnia sercowego zarówno przy pomocy biopsjimięśnia sercowego, jak i przypomo-przy pomocy rezonansu magnetycznego serca.Żeby te kryteria spełnić,musimy mieć odchylenia w obrazowaniu zarównoT1 zależnym, jak i wobrazowaniu T2 zależnym.U nas kryterium T1 tojest obecność nie-niedokrwiennego LGE, a kryteriumT2, no to oczywiście cechyobrzęku w obrazowaniu T2 zależnym, októrych wspominałem.No i w sumie dajenam to możliwość postawienia rozpoznania zapaleniamięśnia sercowego.

Jednak czy jest to tylkozapalenie mięśnia sercowego?Czy jest to coś więcej?Otóż, wi, pacjentbył skierowany do szpitala specjalistycznego zpodejrzeniem EGPA.

No i patrząc sobie natypowe cechy, EGPA u pacjentówANKA ujemnych, porównajmy sobie toz tym, co widzieliśmy u naszegopacjenta.Mieliśmy oczywiście eozynofilię, mieliśmy zmianę,zmiany w jamie nosowej, wzatokach.Mieliśmy wieloletni wywiad astmy, mieliśmynacieki w płucach, mieliśmy również kardiomiopatię,w przebiegu zapalenia mięśniasercowego.

No i z tego powoduwdrożono leczenie wysokimi dawkami prednizonu orazjeszcze dołączono cyklofosfamid.No, czyli takie typowe leczenie,przeznaczone dla pacjentów z EGPAo ciężkim przebiegu.Z takim właśnie leczeniem pacjentawypi-wypisano i co się działo wnastępnych miesiącach?

Modyfikowano farmakoterapię pacjenta zarówno podkątem immunosupresji, jak i pod kątemleczenia nie-niewydolności serca.W, takich, naprzez, wykonywanych na przestrzeni wielu miesięcybadaniach, echokardiograficznych widoczny byłistotny wzrost frakcji wyrzutowej lewej komorydo sześćdziesięciu sześciu procent.W badaniach Hol-Holter EKG,nie były jakieś, obecne nowe,istotne zaburzenia rytmu serca.Badane regularnie biomarkery również byływ normie.

Jednak, no u pacjenta zdiagnozowano,można powiedzieć, de novo chorobę autoimmunologicznąi ze względu na postępchoroby, obejmujący inne układy pacjentakwalifikowano do leczenia biologicznego.

I take home message zmojej prezentacji dla Państwa to popierwsze chciałbym, żeby pamiętali Państwo,że zapalenie mięśnia sercowego może występowaćw przebiegu bardzo licznych choróbautoimmunologicznych.Po drugie, że tutaj również,tak jak przy innych etio-etiologiach, prezentacjakliniczna zapalenia mięśnia sercowego jestheterogenna.Po trzecie, z tego powoduniezbędna jest dokładna diagnostyka różnicowa zuwzględnieniem choroby wieńcowej, o którejnie możemy również tutaj zapominać.Oraz po czwarte, żebyleczenie zapalenia mięśnia sercowego w przebieguchorób autoimmunologicznych dostosowywać do chorobypodstawowej, jak to było również przedstawionew, przypadku, który miałemprzyjemność dla Państwa omówić.Dziękuję bardzo za uwagę.