Panel dyskusyjny 3

Bardzo dziękujemy wszystkim prelegentom za, zakolejne ciekawe wykłady, teraz odnoszącesię już do zapalenia osierdzia.Trochę można powiedzieć, postaremu zrobiliśmy podział tych sesji, czylipierwsza, dotyczyła zapalenia oś--mięśnia sercowego, a druga zapalenia osierdzia.Natomiast wytyczne, które były opublikowanew zeszłym roku, połączyły te dwastany.

I tutaj mam, pytanie.Może najpierw, znowu,kontrowersyjne, to kieruję do pana profesoraWojnicza.Czy histopatologicznie, immunohistochemicznie, czyto, czy takie, czy takipodział, czy uwzględnianie tychchorób jako jedną całość zespołu zapalnegomięśnia sercowego i osierdzia, czyma sens?

[śmiech] Nie jest to łatwepytanie.Odpowiedź nie jest łatwa.Wydaje mi się, żełączenie, generalnie zapalenie mięśnia sercowegoi osierdzia, jako jednajednostka chorobowa jest spotykana, spotykane relatywnierzadko.Nawet jeśli jest odczyn zapalny,to jest to, są to, sąto z-- przypadki stosunkowo rzadkie.Natomiast osierdzie jest bardzo wrażliwena reakcję zapalną i ono odpowiadaprzede wszystkim tworzeniem się przestrzenipłynowych, tworzeniem się zmian etaplastycznych, hiperplazjąmed-- wśród bo-- nabłonka.Em, czy połączenie tych dwóchjed-- czy dwóch grup schorzeń jestuzasadnione?No, [śmiech] trudno mi powiedzieć.Powiem szczerze, nie mam tutajzdania, no.

A jak recenzenci w tychwytycznych się do tego odnosili?Różnie.I to-- niektórzy byli za,niektórzy przeciw.No zwyciężyła jakby myśl, żeto połączenie ułatwi zrozumienie jednej idrugich, schorzeń.Czyli jakby, które są--ta-ta komasacja może mieć, jakbysens w tym aspekcie, żeone czasami się nakładają.Pytanie, jak często?A jak często są izolowane?Ja byłem akurat zwolennikiem nienakładania-Mhm ...Tych dwóch, grup schorzeń.

Nie wiem, jak pan- Az punktu widzenia diagnostyki obrazowej naprzykład czy naszego toku diagnostycznego?A-Agata- Ja bym się- MożeA-może Agatę poproszę.Bardzo proszę.

Tutaj jest podkreślone, żewłaśnie głównie to, że wykonujemy rezonansmagnetyczny serca, tą zmiana, tazmiana została wprowadzona, bo właśnie napodstawie, badań obrazowych jesteśmyw stanie zauważyć, czy istnieje ten--występuje ten stan zapalny jednoczasowo,w osierdziu.I tu jest podnoszone, żenawet trzydzieści procent, pacjentów mawspółistnienie, zajęcia, obustruktur.Natomiast nie dziwię się,tych dylematów, ponieważ z-ze względu,na taki akademicki też,punkt widzenia znowu mamy szerokągrupę pacjentów, i tonam zaburza, w pewien sposóbnawet tworzenie, badań naukowychczy wynosz-- wywnioskowania coś,z dużych badań populacyjnych, ponieważcoraz więcej pacjentów będzie właśnie miałojakąś nie do końca sprecyzowanąjednostkę, chorobową.Więc myślę, że tutaj też,powstała ta burza, że,pacjent wpada w jakąś,w jakiś, do jakiegoś worka.No i właśnie, jak tutajwyciągać dalsze wnioski?

No tak, i szczególnie,pacjenci z, myślę, z przewlekłym,płynem w osierdziu, których,którego też przykład dzisiaj widzieliśmy,to jest, tak zmojej praktyki bardzo skomplikowany i trudnyprzypadek.Pacjenci przychodzą, oczekują jakiejśpomocy.Ten, ten płyn teżtak jak, doktor Marek Wawrzaczpokazywał, czasem bywa, że latamisię utrzymuje.No i pytanie, kiedymożemy uznać, kiedy jest ten właściwymoment, że możemy uznać, że,że po prostu ten płyn jesti już powinniśmy pacjenta wspokoju zostawić, a kiedy jednak tędiagnostykę skalować?To może, najpierw Markapoproszę, a potem panią profesor jeszcze.

To znaczy, odnosząc się dotych dwóch przypadków, o których jamówiłem, to mówimy o tymprzypadku tej kobiety, która jest- Mhm...Obserwowana od dwudziestu lat.A, i tam jest nadaljeden, no, nierozwiązany problem tak naprawdę,ponieważ tam bez przerwy mówimyo tym, że nic u paninie, że pani jest,- Zdrowa ...Zdrowa, mając płyn w osierdziu.Dwa centymetry płynu.

Mając-- ale właśnie, bo tojest tak, że ona ma nibydwa centymetry płynu i niereaguje na żadne absolutnie leczenie, ponieważona była leczona na wszystko.Na diagnostykę miała zrobioną ogromną,ponieważ to w reumatologia była zamocowana,biopsja osierdzia, mięśnia sercowego.Pani ma wywiad jakiegoś zapaleniamięśnia sercowego kiedyś, tam kiedyś, zespółSjögrena rozpoznany na podstawie tylkoprzeciwciał, nic więcej.Więc przypadek jest strasznieskomplikowany.

Tam jest ta jedna taka,taka rzecz, którą jak kopałem tenprzypadek, że tam, nojest opisane, tylko pojedyncze odcinkitego osierdzia, które są zmienionechorobowo.No i to jest pytanie,no tylko znowu pytanie, na co?No będziemy proponować pani-- Nowłaśnie, i to też ja takzadałem to pytanie, tak jakna sam koniec tego: co możemypani jeszcze zaproponować?Że co, że będziemy pani,po kawałeczku ucinać tego osierdzia,żeby pani, pani znaleźć, co,co pani jest?

pani się czuje dużolepiej teraz na leczeniu antyarytmicznym, bojak się koniec końców okazało,pani najlepiej, pani najlepiej po mo--po flekainidzie na to.[śmiech] No natomiast ja przejrzałempani badania laboratoryjne.Pani u nas pod obserwacjąjest, jeżeli dobrze pamiętam, siedem lati od siedmiu lat jednakNT-proBNP dla kobiety mając czterdzieści pięćlat, drobnej, bo to tamsześćdziesięciokilogramowa kobie-kobieta ma NT-proBNP tysiąc sto,tysiąc dwieście, tysiąc pięćset.No tam coś się dziejejednak.To nie jest tak, żeona jest zdrowa też, no aż,aż ciężko byłoby jej powiedzieć,że jest zdrowa.

Więc problem jest-Na pytanie rzuciłem,no bo przyznam szczerze no niemam, sam nie mam pojęciajakby co jak do tego więcejpodejść.Leczona na wszystkie możliwe sposoby.No chyba już została jejtylko perikardiektomia, której-do której żadnych wskazańnie ma oczywiście, więc [śmiech]Ona biopsję osierdzia miała ta-tam niestetychyba takiego okienka osierdziowo-opłucnowego sięnie udało zrobić albo no nie,nie było takiego pomysłu wtrakcie zabiegu, bo myślę, że toponiekąd mogłoby pomóc, żeby tenpłyn się tam upuszczał.No tylko wtedy powstaje pytanie,czy pań-czy pani by się nieupuścił płynu i nie skleiłybyjej się blaszki nagle.No znowu to jest takie,no niby jest to rozwiązanie, aleznowu nie wiemy, co siędokładnie dzieje w tym osierdziu.No więc pytanie, czy teżtak jak zawsze, czy szkody niewięcej niż nie zrobimy lecząc,prawda?

Mhm.No zostałam tutaj wywołana doodpowiedzi, ale no nie umiem pomóci mogę się podzielić, boto zawsze w ten sposób możnasobie pomagać, że inni teżmają podobne sytuacje i też jesttrudno z decyzją.No tutaj zrewanżuję się, żemamy pod swoją opieką od czterechlat pana doktora, który jesturologiem i który do nas trafiłprzed czterema laty i miałwówczas osiemdziesiąt dwa lata.Jest w świetnej formie, chodzi,spaceruje i płynu ma dużo ponaddwa centymetry.

Ma taką warstwę włóknika teżnad prawą komorą.Raz miał poprzez chirurgiczny zabiegw innym szpitalu niż nasz ewakuowanyten płyn.Niczego nie znaleziono, ale teżbiopsji osierdzia tam nie miał.My raczej mamy taką praktykę,że jeżeli pacjenta już kwali-kwalifikujemy dowideoperikardioskopii, to raz, że tendren utrzymujemy troszeczkę dłużej.

Czekamy na wyniki histopatologiczne, żebyewentualnie można było jeszcze coś zadziałaćdoaosierdziowo.Ten chory tego nie miał.No płyn mu nawrócił, więcjuż raz miał ewakuację.Płyn mu nawrócił i troszkęjakby no staliśmy przed takim dylematempan osiemdziesiąt dwa lata wówczas,no że troszkę ryzyko operacji uniego jest spore, tym bardziej,że on tego nie czuje, więcgo nara-narażać na to, żebędziemy go operować.No jakoś nikt nie miałśmiałości tej decyzji podjąć.Teraz, po czterech latach sytuacjasię nie zmieniła.On jest na małej dawcesterydów i co próbujemy mu całkiemzabrać te sterydy, to tegopłynu jest ciutkę więcej.Chociaż w takich ilościach tote różnice są subtelne.No ale umówmy się, żejeżeli mieliśmy obawy, jak miał osiemdziesiątdwa lata, to jak materaz osiemdziesiąt sześć, to te obawysą tym większe, żeby godo takiego zabiegu kwalifikować.

Więc myślę, że jeżeli cichorzy dobrze funkcjonują, no być możecoś za jakiś czas siętakiego zadzieje, że będzie sytuacja jakaśsię rozwinie, taka nagląca, żebyewentualnie jeszcze raz ten zabieg zrobići być może wtedy chociaższanse- Czyli on jest na sterydziew ogóle, tak?Na małej dawce.No to też widać, żei-i jest pogarszający się stan.Czy więcej płynu, jak maredukowane sterydy.Jak tak z tych małychdawek, jak próbowaliśmy mu odstawić to-To widać, że on jeststeroidozależny, to to no to jestjuż taki faktycznie trudny przypadek,no bo wymaga on jednak przewlekłegoleczenia.

Natomiast ta pacjentka, o którejmówiłeś, to ona w ogóle niewymagała żadnego leczenia, tak?I ten płyn po prostubył i żadnych objawów dodatkowych niemiała wskazujących na aktywny proceszapalny.

À propos okienka osierdziowo-opłucnowego, żeno niestety ono też potrafi jakbyzarosnąć, jakby tą jedną chorobęprzemieniamy w drugą, czyli ten płynpotem jakby z tej jamyopłucnowej też musimy ewakuować, no bojeżeli on się gromadzi, noto, to, to, to, to teżtam też będzie, prawda?Więc to jest też kwestia.Takie decyzje podejmujemy wtedy itakich chorych mamy najwięcej, jeśli tosą pacjenci z nowotworowym zapaleniemosierdzia.Więc jakby u tych chorych,no na jakiś czas to dajenam po prostu to, żeuwalniamy ich z-- od tamponady, prawda?Ale to jest kwestia tylkoczasowego rozwiązania.

No tak, to odpowiadając tampani była leczona w zasadzie miałakolchicynę, miała- No tak ibez efektu Miała pani sterydy inic absolutnie kompletnie nie dało.A pani od lat sprawdzałemtam parę lat było CRP najwyższemiała pani, najwyższe, które miałapo tym, po tym zabiegu oczywiściejakieś tam tysiąc, a pozatym jeden siedem OB czy czternaściechyba maksymalne jakie znalazłem.Nic.Po prostu żadnych innych wykładników.

No tak, to co, toco nowe wytyczne wniosły w kontekścienowych możliwości terapeutycznych to sąinhibitory interleukiny pierwszej i to, i

to jest potencjalne, no leczenie,które mam nadzieję, że być możeteż będzie na szerszą skalęwłaśnie dla takich trudnych pacjentów zprzewlekłym płynem w Polsce teżdostępne, bo chociażby znowu do włoskichdoświadczeń się odwołujemy, ale tamanakinra chociażby no jest stosowana dużopowszechnie-powszechniej ni-niż u nas i,i tam doświadczenia są bardzo dobre.Zresztą no na tej podstawiete-ten leki do wytycznych zostały wpisane.

Natomiast jeszcze odnośnie przypadku Anii Emili tam i myślę, żeto w ogóle na tympowinniśmy się skupiać.Czyli leczenie to zupełnie podstawoweniesteroidowe leki przeciwzapalne, kolchicyna, ale żebyone były stosowane po prostuodpowiednio długo.Tego leczenia nie można skracaći często tym głównym, najprostszym problemem,ale decydującym jest to, żeto leczenie jest zbyt krótko.Czy, czy coś do tegobyś mogła dodać?

Tak, ja jak najbardziej zgadzamsię tutaj ze stwierdzeniem pana profesora.Myślę, że podstawowym naszym błędemjest zbyt szybkie wycofywanie się zleczenia kolchicyną.O tyle i te niesteroidoweleki przeciwzapalne rzeczywiście powinny być stosowanemaksymalnie krótko, ale oczywiście zgodniez wytycznymi.Pamiętajmy też o tym, żeprzy równoczesnym stosowaniu leków przeciwzapalnych mamyobowiązek stosowania inhibitorów pompy protonowej.To jest też równie ważne,żeby ta terapia była dobrze tolerowanaprzez naszych pacjentów.

W kontekście antagonistów interleukiny pierwszejna horyzoncie pojawiła się nowa cząsteczkarilonaceptOna, na podstawie badaniaopublikowanego w Name wykazano, że rzeczywiściepolepsza przebieg ostrego zapalenia osierdzia,zmniejsza ryzyko nawrotu i jest dośćdobrze tolerowana.Dla bardzo wąskiej grupy pacjentów,ale to podkreślam na raziew, jeszcze w, w faziebadań, jest zastosowanie hydroksychlorochiny dlachorych opornych na terapię potrójną,łącznie ze zastosowaniem antagonistów interleukiny pierwszej.Ale czy ta hydroksychlorochina będziez, będzie-- czy ona wejdzie dokolejnych wytycznych, to jeszcze wymagabadań kolejnej fazy.

Coś chcesz dodać, Agato?Tylko mam teraz takie przemyślenia.Właśnie analizując przypadki, które omawialiście.Na pewno te nowe,leki zarezerwowane są dla pacjentów, którzymają podwyższone CRP.To jest jakby kryterium włączenianowych terapii, więc to też musiwybrzmieć.To nie jest przypadek, kiedywłaśnie pacjentka ma prawidłowe CRP, więctutaj tych- Nawet jest tow wytycznych, prawda?To jest w wytycznych.Że to CRP dobrze koreluje-Tak, czyli musi być tak zwaneinfekcyjne zapalenie- Dokładnie ...Osierdzia.

Ale znowu tutaj mam tako,taką myśl, że znowu jakbywrzucamy pacjentów do jednego worka,zaczynając terapię od ibuprofenu i kolchicyny,a są to pacjenci iz chorobą nowotworową i pacjenci,z jakąś autoimmunologią.Być może tutaj, sterydoterapia,powinna być rozważana jako tenpierwszy krok.Więc to są jeszcze teżtakie sytuacje, które, no wymagają,tak, jakiegoś takiego właśnie in-indywidualizacji,tak.

I właśnie w kontekście tej,no jak najbardziej personalizowanej opiekii terapii te wytyczne, októrych dzisiaj dużo dyskutujemy, wprowadziły teżtakie zalecenia o dosyć silnejklasie zaleceń, czyli należy rozważyć diagnostykęgenetyczną u pacjentów, którzy mająnawrót zapalenia mięśnia sercowego, mają nawrótzapalenia osierdzia, mają, noszczególnie o cięższym przebiegu.No i pytanie tylko,no to oczywiście, musimyzbierać doświadczenia.Tylko czy znowu za dużotakich rozpoznań, o nieustalonym znaczeniui, i nie będziemywiedzieli, co z tym zrobić?Może panią doktor Wicher poproszęo komentarz.

Tak, biorąc pod uwagę, jakskomplikowany nasz genom jest i żejednak tych wariantów o niepewnymznaczeniu klinicznym wychodzi naj, najwięcej,nadinterpretując te wyniki,w kierunku jednak patogennych, zrobimynadrozpoznawalność, nie doceniając ich, zdrugiej strony możemy niedoszacować, pewnychrozpoznań.Natomiast te granice między chorobamijednoprzyczynowymi a wieloprzyczynowymi, one się niestetyzacierają i coraz więcej pacjentówmamy o złożonej etiologii, problemówzdrowotnych.

No tak i, i zjednej strony, tak jak dzisiaj teżw kuluarach rozmawialiśmy, mam chociażbypacjentów w zupełnie skrajnych, przypadkach.Z jednej strony, pacjentz kardiomiopatią przyrostową z grubością mięśniaponad czterdzieści pięć milimetrów mniejwięcej grubości, który ma dwa razywykonywane bardzo szerokie panele genetycznei żadna mutacja z tych najczęściejstosowanych nie była stwierdzona.A znowu po drugiej stroniemamy pacjentów z, no klinicznie też,jawnym, chociażby kardiomiopatiąrozstrzeniową, ze stwierdzanymi, nawet czasemkilkoma wariantami, ale znowuo nieustalonym, tym tak zwanymi WUS-ami,czyli o, o nieustalonej,specyfice etiologii.No i trudno tutajjakoś się do tego odnieść, tak?Zupełnie skrajne sytuacje.

Znaczy musimy pamiętać o ograniczeniachposzczególnych metod, w jakie fragmentytak naprawdę zaglądamy.Musimy pamiętać o tym, że,biorąc pod uwagę, że mamyponad dwadzieścia trzy tysiące genów,takie przełożenie, że, zmiana wkonkretnym genie wiąże się zkonkretnymi chorobami, znana jest dla okołosześciu, góra siedmiu tysięcy genów.Czyli kilkanaście tysięcy genów wiemy,że one są, potrafimy je sekwencjonować,natomiast nie potrafimy ich jeszczepowiązać z objawami, choroby uczłowieka.Na pewno warto współpracować zinnymi ośrodkami, szukać pacjentów z identycznymwariantem, żeby móc,jak najlepszą korelację genotyp-fenotyp zrobić.Ja pokazywałam na tychrodowodach, że możemy dodać kryterium silnelub umiarkowane, znajdując,ileś osób chorych w rodzinie.Natomiast może to być tokryterium, na przykład sześciu probantówz takim samym fenotypem.Czyli z sześciu różnych rodzinróżne osoby z podobnym fenotypem mająten sam wariant, to teżmoże być dla nas, dowódna patogenność tego wariantu.

Jakieś, podsumowujące słowa ostatnie?[śmiech] To, to, to,to może ja powiem.No nic, nic więcej taknaprawdę tutaj nie, nie możemy dodać.Znowu ta personalizacja.Oczywiście korzystajmy z jak największejilości badań, które mamy dzisiaj dostępne,no ale to też rodzikolejne problemy i, i ta interdyscyplinarna,współpraca jest potrzebna, żebyśmymogli właściwie decyzje i wnioski,podejmować.Dziękujemy.