Sesja II - Dyskusja

Bardzo dziękujemy wszystkim prelegentom za,za wspaniałe prezentacje.

Ja chciałbym może od razutak dosyć kontrowersyjnie i z trudnympytaniem zacząć.

Może do, do naszych ekspertówz Wrocławia.

Czy waszym zdaniem jest-- czymożemy przewidywać, że obecne kryteria, którestosujemy w diagnostyce rezonansem magnetycznym-czy one mogą w którymś momencieprzeważyć nad tym, co, cownosi nam biopsja?Czy możemy dojść do takiegoetapu, kiedy biopsji jednak nie będziemymusieli wykonywać w diagnostyce zapaleniamięśnia sercowego?Czy jednak, no, jest tonieodzowny element?

Dziękuję bardzo za pytanie.Chodzi o ocenę etiologii?

To tutaj rezonans magnetyczny.Mamy do czynienia z wirusową.Tutaj absolutnie w takich przypadkach.Jeśli chodzi o samo stwierdzenie,które obserwujemy.Rozpoznania i na szczęście większośćpacjentów ma ten łagodny przebieg zapaleniamięśnia sercowego, który w ciągukilku tygodni ustępuje całkowicie, więc częstoto wystarczy.

Natomiast rzeczywiście u tych pacjentów--drugą grupą pacjentów też będą pacjenciniestabilni hemodynamicznie, z takim bardzopiorunującym przebiegiem zapalenia mięśnia sercowego, uktórych sobie nawet ciężko wyobrazićwykonanie rezonansu magnetycznego i wtedy teżnie tracimy czasu na znieczulenie,intubację i wykonanie takiego badania wasyście anestezjologów.Tylko takiego pacjenta już teżbędziemy prosto kierować do biopsji poto, żeby od razu miećczynnik etiologiczny i wprowadzić jak najszybciejcelowane leczenie.

Także jeśli chodzi o czynniketiologiczny, to myślę, że tutaj rezonans,no, nie będzie w staniezastąpić biopsji.

I jeszcze uzupełniając, jeżeli mogę.Bardzo prosimy.

Mamy, mamy też taką szarąstrefę pacjentów, tych, którzy nie majątego takiego dramatycznego przebiegu, gdzierzeczywiście biopsja będzie tym, tą metodą,którą będziemy wykonywać bezwzględnie oraztą grupę pacjentów, którzy mają łagodnyprzebieg, gdzie zwykle wystarcza namdiagnostyka obrazowa.Mamy szarą strefę pacjentów, którzymają wciąż utrzymujące się dodatnie markerymartwicy mięśnia sercowego, u którychdochodzi do progresji niewydolności serca pomimooptymalizacji terapii, widzimy w przeciągukilku miesięcy jednak spadek dalszej frakcji.Mamy grupę pacjentów, gdzie mamyprzerost, gdzie myślimy o kardiomiopatii przerostowej,ale przebiegu ˝zwyczajowych˝ etiologii.To są też te, temiejsca, gdzie tak naprawdę biopsja będziekomplementarna, będzie pewnym uzupełnieniem diagnostykiobrazowej.

Dziękujemy.

Ja też mam od razututaj może pytanie, jeśli mogę doCiebie Mateuszu, w kontekście samejtechniki wykonywania biopsji, bo widziałem ztego, co pokazywałeś, że wtych kilku przypadkach, że wykorzystywaliście kontrast.Czy to jest taki elementrutynowy, który stosujecie, czy, czy nieu wszystkich pacjentów jednak?

Oczywiście nie u wszystkich pacjentów,ale w znaczącej większości.Z czego to wyniknęło?Mamy opracowany swój protokół badaniai podanie kontrastu przed pobraniem orazpo pobraniu jest naszym kanonem.Chodzi o to, żeby miećpewność, jak daleko jesteśmy od przegrodyczy też od ściany lewejkomory, aby mieć ten obszar dostatecznej--aby otworzył się bioptom.I po drugie, aby ocenić,czy jednak nie ma zaciekania kontrastui już bezpośrednio mając pacjentana stole, wykluczyć tamponadę.W przypadku pacjentów, u którychjest zaawansowana niewydolność, choroba nerek, gdziechcemy uniknąć podawania kontrastu, towtedy rzeczywiście jak nie ma jakichśobaw i niebezpieczeństwa to tegokontrastu, kontrastu nie stosujemy.

Dziękujemy.Ja jeszcze odnośnie zapalenia osierdzia,jeśli mógłbym zapytać Ciebie Agato.Powiedz, czy Twoim zdaniem jestszansa, że te kryteria zapalenia osierdzia,które obecnie stosujemy, czy onemogą ulec zmianie, czy raczej pozostanątakie jak obecnie?Czy na przykład CRP tamw tych kryteriach się nie pojawi?Jak to widzisz?

CRP jest tym kryterium pomocniczym.Dziękuję oczywiście za pytanie.Wydaje mi się, że kryteriazostaną zmodyfikowane.Szczególnie chodzi o tą grupępacjentów, kiedy nie występuje ból wklatce piersiowej, tak?Kiedy mamy dodatkowe znaleziska czyto właśnie w echo serca, czyw EKG.I tutaj wydaje mi się,że to jest dosyć trudna diagnostykai rezonans mógłby wnieść sporodo diagnozowania tych pacjentów.

Echokardiografia nie jest wystarczająca, żebyodpowiednio zobrazować osierdzie, a na pewnonie wykaże procesu zapalnego toczącegosię.Myślę, że uwzględnią rezonans teżz uwagi na rozwinięcie technik namapping, który też no tutajten, te wartości natywne czasu podczasprocesu zapalnego ulegają modyfikacji imożna to zobrazować. Co więcej i toteż wybrzmiało w prezentacji.

Musimy mieć na uwadze to,że jest ta bliskość anatomiczna, żemamy podobne etiologie zarówno zapaleniaosierdzia, jak i zapalenia mięśnia sercowego.I tutaj no jednak możew praktyce klinicznej o tym taknie myślimy, ale wydaje misię, że ta częstość współistnienia obydwuchorób jest i powinniśmy rezonansmagnetyczny wykonać, żeby wykazać, czy pacjentjednocześnie ma zapalenie mięśnia sercowego.To wpływa na rokowanie, ewentualnienasze dalsze postępowanie.

Mhm.I tutaj jeszcze kontynuując temat,bo też pokazywany był schemat leczeniazapalenia osierdzia, czyli ta podstawa.Leki niesteroidowe, przeciwzapalne kolchicyna, ewentualniesterydy.Na jednym ze slajdów byławidoczna- były widoczne inne leki, chociażbyanakinra.Czy tutaj też mogę Ciępoprosić o jakiś komentarz?

Tak, ja myślę właśnie oanakinrze i tak też podkreśliłam tenlek, biorąc również pod uwagę,że pierwszym autorem wytycznych będzie profesorImazio, a on właśnie badaniaz anakinrą prowadził.Jest to lek, który niejest dostępny w Polsce, więc niemamy własnych doświadczeń.Jest on zarejestrowany w innychchorobach zapalnych, natomiast no w innychośrodkach faktycznie stosują ten lekw przypadku nawrotowości uporczywej objawów zapaleniaosierdzia.Często, gdy ten pierwszy schematzostał skrócony, pacjent nie był prawidłowoleczony podczas pierwszego epizodu.Często, gdy został dołączony steryd,pacjent boryka się następnie ze steroidozależnymnawrotowym zapaleniem osierdzia i tutajanakinra mogłaby być dobrym, dobrym wyjściem,ponieważ no też ten leknie cechuje się istotnymi działaniami niepożądanymi.Tak naprawdę ośrodki tutaj podkreślają,że najczęściej to widują taki rumieńw miejscu podania, ponieważ lekpodaje się codziennie jest to dawkastu miligramów.Podaje się ten lek codzienniepodskórnie przez okres co najmniej trzechmiesięcy.Następnie ten lek jest zmniejszana,zmniejszana jest dawka, na przykład podawanyjest co trzeci dzień przezkolejne trzy miesiące.Bardzo często ten lek pacjencimuszą przyjmować do końca życia, nawetpodając go co piętnaście dni.Te schematy są bardzo różnew różnych ośrodkach, więc myślę, żebyć może będziemy mieli więcejinformacji właśnie w nowych wytycznych.

Tak, to też jest ciekaweodnośnie tych charakterystyki włoskich pacjentów, boto jest kolejny taki przykładna odmienności geograficzne.No bo chyba z tegoto musi wynikać, że u naspraktycznie pacjentów z takim nawrotowymzapaleniem osierdzia to są bardzo rzadcy,bardzo rzadko spotykani pacjenci.

Więc my też z tegopowodu najprawdopodobniej w sytuacji, kiedy wymaganemogłoby być stosowanie takich lekówjak anakinra, no po prostu mamyniewiele.A w populacji włoskiej właśnieteż i podczas naszych pobytów tamto pacjentów takich jest całkiemsporo.

Teraz jeszcze, jeśli mógłbym takiepytanie może do pana profesora Grabowskiegow kontekście tego dokumentu, któregoteż pan profesor jest autorem, dotyczącegowykorzystania kamizelki defibrylującej u pacjentówz niedokrwienną kardiomiopatią.Widzieliśmy w tym dokumencie, żepięćdziesiąt procent pacjentów i tak jednakpotem wymaga wszczepienia kardiowertera defibrylatorana stałe.Jakie, jakie tu mogą byćprzyszłość tej formy leczenia?Czy powinniśmy po to częstosięgać?Czy, czy jakiś bardziej notakich wybranych pacjentów z najwyższym ryzykiem?

Tutaj wręcz trzeba powiedzieć, żepacjenci z zapaleniem mięśnia sercowego sąwręcz pożądanymi kandydatami do kamizelki.Jest to wręcz metoda dlanich pierwszego wyboru i jeżeli tylkonie ma wskazań do stymulacji.Jeżeli nie było epizodów bradykardii,jakiegoś ryzyka asystoli, to, to jestto osoba potencjalnie rokująca poprawęfrakcji wyrzutowej.Osoba, która może wyjść zewskazań i którą można uchronić przedwszczepieniem urządzenia przezżylnego.Co więcej, jeżeli już kwalifikujemy,to pewnie byśmy w pierwszej kolejnościmyśleli o urządzeniu podskórnym, podmostkowym,a dopiero przezżylnym.To, czego w naszych warunkachbrakuje, to pewnie ostatecznej refundacji, boradzimy sobie indywidualnym rozliczeniem.To jest dobrze.Czekamy na refundację.Mamy ten okres trzech miesięcy.Natomiast główne pytanie polega natym, czy ci chorzy z zapaleniemmięśnia sercowego, których po trzechmiesiącach w połowie trzeba wszczepiać, czyto nie są kandydaci dokolejnych trzech miesięcy do obserwacji?I tutaj nam brakuje troszeczkęrozwiązań organizacyjnych, tych refundacyjnych, bo zperspektywy płatnika to powinno byćrozwiązanie preferowane.Kolejne trzy miesiące metody przejścioweji mamy doświadczenia, pewną analogię zkardiomiopatii nie niedokrwiennych, co prawdaszeroko rozumianych, że kolejne trzy miesiącemoże nam dać kolejne pięćdziesiątprocent pacjentów, którzy wyjdą ze wskazańdo wszczepienia kardiowertera defibrylatora.A kończąc obserwację na rokujeszcze następne pięćdziesiąt procent z tychpozostałych, czyli w sumie nawetosiemdziesiąt procent pacjentów zabezpieczonych przez rokmoże wyjść ze wskazań dowszczepienia stałego defibrylatora.

Absolutnie, kamizelka jest metodą pożądanym.Oczywiście są pewne ograniczenia związanez tolerancją pacjentów, z dostępnością, aledobrze, że właśnie w tejsesji, w sesji dedykowanej zapaleniu mięśniasercowego pojawił się ten temati rozpowszechniamy tutaj wiedzę.Ci z Państwa, którzy zastanawiająsię, jak kierować chorych, proszę rozejrzećsię w okolicy, który ośrodekkwalifikuje wiele tych ośrodków, tak zwanychdefibrylatorowych ma z tym doświadczeniai powinni albo sami wyposażyć pacjenta,albo wiedzieć, gdzie przesłać takiegochorego. Natomiast jeżeli mógłbym ja jeden temat

poruszyć, to chciałbym Mateusza sięspytać, jeżeli jest jeszcze z nami.Zazdrościmy Wam Waszych doświadczeń zbiopsją, głównie tych ilościowych wolumenu.W naszych warunkach walczymy, tutajKrzysztof jest osobą, która od początkuwierzyła, że da się towprowadzić i jego siłami nasz, budujemynasz wolumen.

Ale czy mógłbyś powiedzieć opewnych ograniczeniach czy wyzwaniach?Takich challenges, które trzeba przeskoczyć,żeby sprawnie, rutynowo wykonywać biopsje wróżnych wskazaniach?Mówimy akurat o zapaleniu mięśniasercowego, ale, ale wiemy, że tutajsą chorzy i po przeszczepieniachpacjenci z niejasną etiologią i wnaszych warunkach sali elektrofizjologicznej niezawsze jesteśmy w stanie to zgodniez planem przeprowadzić.

Dziękuję za to pytanie.

Oczywiście to jako ilość, liczbęzabiegów wykonujemy w naszym ośrodku wynikapo pierwsze z tego, żemamy bardzo dużą grupę pacjentów potransplantacji serca.To determinuje, że musieliśmy teżtrochę przeorganizować pracę pracowni hemodynamiki itam wykonujemy codziennie po tetrzy, cztery, pięć biopsji.I w to wchodzą oczywiściepacjenci, którzy są diagnozowani właśnie zpodejrzeniem zapalenia mięśnia sercowego czyw przypadku kardiomiopatii.Więc powiedzmy, ten schemat mamywypracowany po pierwsze z faktu pacjentówpo transplantacji, ale to teżtrochę otworzyło.Myślę, że i tak jakogromną pracę wykonuje Krzysztof, tak samou nas wykonywanie, rozpoczęcie tegoprotokołu diagnostyki zapaleń, chorób, chorób mięśniaspowodowało, że wiele osób otworzyłosię na tego typu diagnostykę iszybciej już dzwonią, pytają oto, czy ten pacjent przypadkiem niejest właśnie kandydatem, bo majuż po raz kolejny dodatnie trofoninyi się zastanawiają, co sięz nim dzieje.Więc myślę, że też cipacjenci zaczęli się i coraz częściejsię pojawiają chociażby z naszegoośrodka, ale poprzez tego typu konferencje,jak państwa kongres, myślę, żeteż zwiększa się świadomość i teżmamy telefony z innych ośrodków.Więc myślę, że to jestkwestia czasu i taka ciągła praca,kontynuacja tego.A najbardziej chyba pokazuje wartośćwykonywania biopsji.Wykazanie efektu terapeutycznego u naszychpacjentów, który staje się następstwem późniejpodjętej celowanej terapii, o którejmówił Krzysiek.

Właściwie czas, czas już namsię kończy, ale myślę, że głównymteż takim ciekawym, fajnym, wartościowymelementem tej konferencji jest właśnie to,że mamy dużo czasu nadyskusję, więc ja bym jeszcze jednakchciał odrobinę przedłużyć i jeszczeCiebie Olu zapytać, bo masz jużbardzo duże doświadczenie w diagnostycei leczeniu też pacjentów z sarkoidoząserca.Powiedz, jakie są takie głównekryteria?Kogo, u kogo byś podejrzewałaprzede wszystkim sarkoidozę z zajęciem serca?

Ja bym tych pacjentów przedewszystkim podzieliła na takie dwie grupy.W tej chwili my mamydość szeroko zakrojoną diagnostykę we współpracyz Kliniką Pulmonologii, bo jestto narząd najczęściej zajęty w procesiesarkoidozy i rzeczywiście dużo pacjentówtrafia do nas z zajęciem pozasercowym.A druga grupa to pacjenciz sarkoidozą serca de novo wykrytączęsto tak naprawdę dzięki właśnienowoczesnym metodom obrazowania.Dzięki temu, że pacjent zniewydolnością serca de novo nie zatrzymujemysię na etapie po prostuleczenia, tylko inwestujemy z czego towynika i w zależności odtego, w której grupie jest pacjentpodejście jest różne.Jeżeli chodzi o sarkoidozę pozasercową, to tutaj mamy nadzieję nato, że tacy pacjenci będąregularnie sprawdzani i będą regularnie kierowanido kardiologa w celu takiejoceny przesiewowej.Jeżeli chodzi o specjalistów innychdziedzin, to takie czerwone flagi lubsygnały świadczące o tym, żepacjent może mieć zajęcie serca wprzebiegu sarkoidozy.No to przede wszystkim będąbloki, czyli zaburzenia przewodnictwa przedsionkowo-komorowego, wszelkiegorodzaju arytmię komorowe.Oczywiście zaburzenia kłóczliwości i zarównoodcinkowe, jak i też globalne zaburzeniakłóczliwości jak najbardziej.Natomiast pamiętajmy, że echokardiografia tutajczęsto jest narzędziem niewystarczająco czułym, więcmoże być to niewykryte nawczesnym etapie.No i oczywiście w zakresieobjawów podmiotowych duszność, ból w klatcepiersiowej, kołatania serca.Natomiast wiemy, że są towszystko takie objawy dosyć niespecyficzne, więcu takich pacjentów przede wszystkimbym podejrzewała zajęcie mięśnia sercowego.

Tacy, którzy mają zajęcie sercade novo często tak naprawdę trafiająprzypadkowo dzięki temu, że rezonansmięśnia sercowego w tej chwili dajejuż na tyle duże możliwości,że często te zmiany są opisywanerzeczywiście jako typowe dla sarkoidozy.

Tak i dodałbym tu jeszczemyślę już nieocenioną rolę badania PETserca czy ze znakowaną glukozą,czy receptorami somatostatynowymi, bez których właściwiedzisiaj diagnostyki i potem obserwacjiskuteczności leczenia no trudno sobie wyobrazić.

Czy panie profesorze jeszcze jakieśczy-- już jesteśmy po czasie, więctak naprawdę możemy kończyć.

Także bardzo dziękujemy wszystkim prelegentomza wspaniałe wykłady.

I to była sesja Klubu30.

Zapraszamy teraz Państwa na kolejnąsesję dotyczącą choroby Fabry'ego.