Dyskusja na koniec sesji

Chciałem tutaj się z krótkim pytaniemzwrócić do Pana Profesora Ozierańskiego,z pytaniem dotyczącym sarkoidozy, ponieważ byłowspomniane, że ta dystrybucja tegowłóknienia czy też tego LGE konkretniew badaniu rezonansu magnetycznego sercaw przypadku sarkoidozy jest taka dosyćrozproszona, taka powiedzmy, przyjmuje takąwłaśnie taką patchy dystrybucję ogniskową wmięśniu sercowym i chciałem sięspytać, jakie to jest zastosowanie nowychtechnik, które pozwalają nam bardziejtą biopsję, tak, że tak powiemwycelować, na przykład elektroanatomicznego mapowaniaw trakcie biopsji, ponieważ przypominam sobie,że u nas w ośrodkubyła taka pacjentka z sarkoidozą właśniejakiś czas temu i właśnietaką technikę wykorzystaliśmy.

No tak.Dziękuję za to pytanie ioczywiście też gratuluję Pani Aleksandrze prezentacji,bo też świetnie objęty temat.

W ogóle jestem pod wrażeniemwszystkich Państwa prezentacji.Naprawdę bardzo świetnie przede wszystkimprzygotowane tematy.Wyrobiliście się w czasie, cojest też niezmiernie ważne, żeby nieprzeciągać.No i sama prezentacja teżbardzo ładna, także gratuluję.

Natomiast odnośnie Twojego pytania.No faktycznie biopsja jest tymzłotym standardem, ale problemem w sarkoidozieszczególnie jest jej czułość.

I taką metodą, którą możemywykorzystywać jest współpraca z elektrofizjologami imapowanie elektroanatomiczne.Wtedy pacjent jakby jest przygotowanytak jak do biopsji do ablacjizaburzeń rytmu.Mapowana jest jama serca czyjamy i w miejscu, w którymsą najniższe potencjały, co wskazujena to, że mięsień w tymmiejscu jest uszkodzony.Pobieramy w sposób celowany biopsję,czyli już nie na oślep, tylkokonkretnie z tego miejsca itakich pacjentów potem przesyłamy do PanaProfesora i jeśli tego nieużywamy, to faktycznie czułość jest słaba.

I u naszych pacjentów, uktórych sarkoidoza pozasercowa była rozpoznana, anie robiliśmy tego, no topan profesor też potem miał problemze wskazaniem ziarniniaków.Ich raczej nie było.

Mhm.To jeszcze takie pytanie biopsyjnedo profesora Wojniczła dotyczące amyloidozy.Wspominaliśmy wcześniej, że amyloidoza tomoże być jedna z przyczyn takiegoobrazu imitującego kardiomiopatię przerostową, noi że jednak musimy się dosyćpod kątem diagnostyki różnicowej tutajpostarać tą faktyczną etiologię przerostu ustalić.No i miałem tutaj takiepytanie, jakich konkretnie oznaczeń, jakich barwień,jakie oznaczenia, jakie barwienia będziemywykorzystywać właśnie w różnicowaniu przerostów upacjentów, u których wykonywaliśmy biopsję.Ponieważ wyobrażam sobie, że noobróbka takiego materiału biopsyjnego właśnie utej grupy pacjentów znacznie sięróżni niż na przykład u takichz podejrzeniem zapalenia mięśnia sercowego.

Mamy dwie grupy technik, amianowicie tzw.Techniki histochemiczne.To pewnie pamiętacie z histologii,jeśli pamiętacie.To przede wszystkim jest czerwieńKongo i metoda Siriusza.

Czyli jeśli mamy kliniczne podejrzenie,skierowany pacjent jest z podejrzeniem amyloidozy,wykonujemy w pierwszej kolejności czerwieńKongo lub Siriusza, metodą Siriusza.Jeśli wyjdzie reakcja pozytywna, towtedy stosujemy przeciwciała skierowane przeciwko trzemtypom amyloidozy, a mianowicie przeciwkotransterytynie.Właściwie cztery typy przeciwciał Kappa,oddzielnie Lambda, czasami i Kappa Lambdarazem i tak zwanej amyloidozieczyli tak zwanej amyloidozie procesówzapalnych.

Dziewięćdziesiąt sześć procent amyloidozy sercato jest łańcuchów lekkich.Kilka procent cztery, sześć, różniew publikacjach to jest amyloidoza transterytynowa.I to nam pozwala, żetak powiem, immunohistochemicznie zróżnicować typ amyloidu.

Natomiast standardem, złotym standardem jestoczywiście spektroskopia mas.Tylko po pierwsze brakuje ludzidoświadczonych, brakuje dostępności do tej metody.

Jeśli chodzi o metodę, jeślichodzi o amyloidozę transterytynową, to musiciepamiętać, że ona niestety możebyć izolowana, bo wtedy izolowana idotyczyć li tylko i wyłącznieserca.I wtedy jeśli macie Państwotakiego pacjenta to podpowiedzcie osobie, któradecyduje o pobraniu biopsji, żebyzabezpieczyła też materiał do mikroskopii elektronoweji wtedy na czteroprocentowy glutaraldehydpowinien być ten materiał już naprzy stole hemodynamicznym zabezpieczony.Jest to bezpieczniejsze niż wysłanieprzez-- ale w zasadzie obojętnie jakmusicie zaznaczyć, żeby materiał byłbadany także z wykorzystaniem mikroskopii elektronowej.

Mieliśmy przypadek z Rzeszowa amyloidozy,gdzie były był dylemat nie byłonic innego poza cardiak involvement,czyli wciągnięciem serca i wyszła amyloidozatransterytynowa, zresztą potwierdzona w Londyniew Instytucie Immunologii, w Instytucie Amyloidozy.Instytut zajmuje się wyłącznie amyloidozą,diagnostyką.Ja nie pamiętam już nazwyszczegółowej.Także to, co nam wyszłow mikroskopii elektronowej jako izolowana amyloidozatransterytynowa została potwierdzona badaniami szpikuw Londynie.

No to tylko tyle.

Może jeszcze króciutko tylko osarkoidozie.Przygotowuję publikację, która dotyka problemudiagnostyki sarkoidozy.

Mamy pewne cechy immunohistochemiczne, któresą-Które pozwalają z dużą dozą prawdopodobieństwaukierunkować reakcję zapalną w kierunkureakcji autoimmunologicznej przebiegu sarkoidozy.

W ciągu miesiąca-dwóch powinienem jużbyć gotowy z manuskryptem.Tam podnosimy kwestie, ale to

już może nie będę, bo toszkoda Państwa czasu jest.

Myślę, że mamy możliwość różnicowaniasarkoidozy w tej wczesnej fazie.

Zapamiętajcie sobie, że sarkoidozy, sarkoidozaw pierwszej fazie przypomina limfocytarnę, przewlekłezapalenie mięśnia sercowego i proszęto zapamiętać jako take home message.

W związku z tym wszystkielimfocytarnie zapalenia związane z pewnymi cechami,które ujmę w publikacji.

Bo jeśli szukamy non sesating,że tak powiem, ognisk, skupisk, komórekzapalnych bez zmian martwiczych okołoziarniniakowych, to my to możemy sobiebardzo długo szukać i nicnie znaleźć.

To jest zawracanie głowy inic więcej.To jest jedna wielka fikcja.

To można sobie badać autopsyjniejak mam całe serce, mogę sobiepokroić go w plasterki.

To jest bzdura, a szukanieczegokolwiek innego jest podwójną bzdurą.

Może za parę miesięcy jaknam przyjmą pracę będziecie Państwo mielijuż cechy, które pozwoliłyby napoziomie biopsji różnicować czy wyłapywać sarkoidozęod reakcji, różnicować od reakcjizapalnych.To tyle.

Dzięki.Dziękujemy bardzo.

Nadszedł już moment, że dziękujęwszystkim za dzisiejsze wykłady.Dziękuję również naszym ekspertom zakomentarze.

Musimy już kończyć, ponieważ zarazjuż mamy naszą sesję dla pacjentów,a później o godzinie 18:00zapraszam na warsztaty z rezonansu magnetycznegoserca.

Jeszcze raz dziękuję wszystkim prelegentomoraz ekspertom i zapraszamy na dalszyciąg kongresu.