Zapalenie mięśnia sercowego

Dzień dobry, witam.Bardzo dziękuję za zaproszenie tutajw szczególności panu profesorowi Ozierańskiemu ipanu doktorowi Brodźkowi za zorganizowanietego wydarzenia i za możliwość tutajzaprezentowania.

Opowiem dzisiaj o zapaleniu mięśniasercowego.Myślę, że, że moja dzisiejszaopowieść będzie troszeczkę inna niż zwykle.

Na start deklaruję bla-brak konfliktuinteresów.

Czym w zasadzie ja sięzajmuję tutaj?Pochodzę z ośrodka, który niejest ośrodkiem typowo klinicznym, natomiast jestemz katedry, która specjalizuje sięw badaniach biopsyjnych.Wykonujemy ponad sto biopsji mięśniasercowego rocznie w pełnym zakresie badań,czyli od histochemii przez immunohistochemię,ilościowy PCR pod kątem wirusów, barwieniaspecjalne oraz mikroskopię elektronową.Według jakby takiej klasyfikacji ośrodkówklasyfikujemy się już jako bardzo dużyośrodek biopsyjny, jeżeli wykonujemy takąliczbę biopsji.Dodatkowo dziesięć procent stanowią przypadkitrudne.Na zielono oznaczyliśmy wszystkie ośrodki,z których docierają do nas biopsja,na żółto my, czyli praktyczniedostajemy biopsje z połowy kraju.

Jeżeli chodzi o zapalenie mięśniasercowego, tak naprawdę, jeżeli chodzi oEuropejskie Towarzystwo Kardiologiczne, brakuje tutajna ten moment dobrych wytycznych odnośniezapalenia mięśnia sercowego, ale wiem,że one powstają i myślę, że,że w tym albo wprzyszłym roku będą opublikowane.

Niemniej póki co kierujemy siętym, co jest.

Tutaj zainteresowanym państwu mogę polecićpo pierwsze taki Current state ofknowledge on etiology, diagnosis andmanagement opublikowany przez Working Group.To jest autorstwa pani wpierwszej kolejności profesor Kafori i zespołuz 2013.Jest to najobszerniejszy dokument EuropejskiegoTowarzystwa Kardiologicznego, jeżeli chodzi o zapalenie.

Dalej, jako że zapaleniu częstotowarzyszy niewydolność serca, to wytyczne z2021 leczenia niewydolności serca.

I mogę też tutaj bardzopolecić wytyczne, co prawda amerykańskie postępowaniaz ostrym i przewlekłym zapaleniemmięśnia sercowego, które też bardzo fajnietłumaczy etiologię, definicje, różnice wczasie i naprawdę kompleksowo opisuje temat.

Także tutaj zainteresowanym Państwu bardzopolecam wszystkie trzy publikacje.

Czym w zasadzie jest zapaleniemięśnia sercowego?

No, zapalenie — tutaj definicjapatofizjologiczna niezależnie od narządu znacząco sięnie zmienia i jest topo prostu stan zapalny obejmujący miokardiumspowodowany przez aktywną infekcję.Tutaj to może być infekcjawirusowa, mogą to być toksyny, mogąto być leki, może tobyć reakcja autoimmunologiczna.

Tak jak każdemu innemu zapaleniu,zapalenie mięśnia sercowego towarzyszy utrata, aprzynajmniej ograniczenie funkcji pełnionej przezdany organ.Tak jak w przypadku bólugardła będzie, zapalenia gardła, będzie ból,będzie obrzęk.W przypadku zapalenia żołądka będziemyjakieś tam pogorszenie wchłaniania, tak wprzypadku zapalenia mięśnia sercowego będziepogorszenie funkcji, czyli może pojawiać sięniewydolność serca, a może mogąpojawić się zaburzenia elektryki serca, więco tym pamiętajmy.

I to, co jest istotne,to zapalenie mięśnia sercowego będziemy rozróżniaćw zależności od tak naprawdęfazy, którą możemy zdefiniować jako czastrwania na postać ostrą, któreamerykańskie wytyczne definiują do trzydziestu dnii przewlekłą, trwającą od trzydziestudni.Niemniej podkreślam, że ten czastrwania jest z gwiazdką, bo taknaprawdę istotną jest, jaki patomechanizmdominuje w danej fazie, a nieto, ile trwa dana fazachoroby.

Niemniej takie ramy czasowe najczęściejpojawiają się gdzieś w publikacjach.

Co powoduje zapalenie mięśnia sercowego?

Jeżeli chodzi o zapalenie mięśniasercowego, w literaturze, jeżeli szczególnie chodzio zapalenie ostre, możemy spotkaćsię z czynnikiem wirusowym.Może to być grypa bardzopowszechnie — praktycznie każdy przebieg grypyw jakimś stopniu będzie równieżobejmował replikację wirusa w sercu.I tak jak odczuwamy bólemięśni szkieletowych, tak one są, któresą związane z replikacją wirusa,tak najprawdopodobniej obejmują również serce.Mogą to być wirusy herpesa,opryszczka, cytomegalowirus, ospa, Epstein-Barre, HHV-6, parwowirusB19, HCV, prawdopodobnie SARS-CoV-2, chociażtutaj literatura nie jest do końcajednoznaczna z zapaleniami mięśnia sercowegow przebiegu infekcji SARS-CoV-2 i oneprzebiegają dość specyficznie.Może to być enterowirus, którytaki wirus Coxsackie, chociaż pojawia sięw literaturze, osobiście myśmy wbiopsji jeszcze tego nie obserwowali.

Mogą być czynniki bakteryjne, pierwotniakowe,choroba Chagasa — nie nasz regiongeograficzny, ale bardzo dużo publikacjiz rejonu Ameryki Południowej pojawia sięo tej chorobie Chagasa.Mogą to być rytekzje, grzyby,pasożyty.

Zwracam również uwagę na czynnikinieinfekcyjne, czyli choroby autoimmunologiczne, czyli wszystkiestany, na przykład reumatyczne, nainne przyczyny związane z narkotykami.

Zwracam również uwagę na modnew środowisku onkologicznym inhibitory PD-1, naprzykład pembrolizumab, które świetnie lecząnowotwory, niemniej ich może nie ażtak częstym, ale zdarzającym siępowikłaniem jest właśnie wyindukowanie zapalenia mięśniasercowego.

Jeżeli chodzi o pacjentów zwywiadem w kierunku zapalenia mięśnia sercowego,to często będzie występować znużenie,spadek tolerancji wysiłku, zwiększona potliwość, szybszebicie serca.Często w wywiadzie możemy spotkaćsię z niedawno przebytą infekcją.Rzadziej zdarza się suchy kaszel,kołatanie serca. Dolegliwości stenokardialne czy objawy gastryczne.

W-w badaniach zaobserwujemy podwyższone stężenietroponin, podwyższone stężenie CRP, często różnejnatury odchylenia w badaniu EKG,a w badaniu echokardiograficznym obniżenie frakcjiwyrzutowej.

Zwracam uwagę, że są toobjawy podobne do ostrego zespołu wieńcowegoi to o nim częst--zazwyczaj w pierwszej kolejności powinniśmy jednakmyśleć, bo jest częsty.Niemniej zawsze to zapalenie mięśniasercowego warto gdzieś z tyłu głowymieć i-i-i różnicować.

Na pewno u młodszych pacjentówto zapalenie będzie gdzieś mieć bardziejz tyłu głowy, bardziej jakbyw pierwszej kolejności wysuwać.Natomiast w przypadku pacjentów starszychto zdecydowanie ten ostry zespół wieńcowytutaj będzie częstszy.

W takim razie co robić?No, jeżeli mamy pacjenta prezentującegotego typu objawy, powinniśmy wykluczyć ostryzespół wieńcowy.Tutaj postępowanie jak przy zawalew pierwszej kolejności.Jeżeli są wskazania, wykonujemy koronarografięi tak naprawdę ona jest jedynymsposobem w pełni pozwalającym wykluczyćostry zespół wieńcowy.

W ostrej fazie wykonanie biopsjiserca, mięśn-- biopsji mięśnia sercowego przeważaryzyko nad korzyściami, gdyż taknaprawdę nic nie wnosi.Zgodnie z amerykańskimi wytycznymi możnawykonać rezonans mięśnia sercowego, niemniej onw Polsce jest dostępny wyłączniew ograniczonym zakresie w wysokoreferencyjnych ośrodkach.

Pacjent w pierwszej kolejności wymagaleczenia niewydolności serca, odpoczynku.Warto rozważyć monitorowanie pod kątemryzyka zaburzeń rytmu i takiego pacjentanależy obserwować w kierunku czerwonychflag.

Czym są te czerwone flagi?Po pierwsze powinniśmy obserwować pacjentapod kątem wystąpienia wstrząsu kardiogennego.No i tutaj znowu posiłkujęsię amerykańskimi wytycznymi, które nakazują kierowaniedo ośrodków referencyjnych pacjentów zfrakcją poin-- w lewej komory poniżejczterdziestu procent i zaburzeń rytmulub frakcją poniżej trzydziestu procent wkażdym przypadku.Tacy pacjenci mogą na przykładwymagać mechanicznego wspomagania krążenia oraz biopsji.

Rzadką postacią zapalenia mięśnia sercowego,choć, którą my w naszym ośrodkuobserwowaliśmy głównie u nastolatków, jestpiorunujące zapalenie mięśnia sercowego w obrębie,w którym dochodzi do szybkiegonarastania objawów zapalenia mięśnia sercowego.Taki pacjent w każdym przypadkubędzie wymagał intensywnego nadzoru kardiologicznego iprzekazania do ośrodka z dostępemdo mechanicznego wspomagania krążenia.Są to pacjenci obarczeni bardzowysokim ryzykiem zgonu w-w zakresie niewydolnościserca.I u takich pacjentów wartorozważyć wykonanie biopsji mięśnia sercowego, boczęsto są to ostre infekcje,na przykład słyszałem, to akurat niebył bilansowany u nas, tylkow innym ośrodku, noworodek z zapaleniemmięśnia sercowego spowodowanym opryszczką odmatki, w którego mu tak naprawdęratującym życie było leczenie acyklowiremtego piorunującego zapalenia mięśnia sercowego.

Te wyzwania, które my obserwujemyw zapaleniu mięśnia sercowego, to zapaleniamięśnia sercowego, które przebiegają wobrębie innych niewydolności serca.Bo jeżeli...Bo to, że pacjent mana przykład to, o czym jużwspominaliśmy, czyli przerost, przerost, przerostkomory serca, ma chorobę genetyczną związanąz kanałopatiami, związaną z-z-z wadąbiałek strukturalnych, związaną z-z-z na przykładglikogenu-- gromadzeniem glikogenu, to nieoznacza, że on nie może zachorowaćna zapalenie mięśnia sercowego.I obserwujemy u tych pacjentówczęsto dekompensację tej choroby podstawowej wprzebiegu zapalenia i przebiegu infekcji.Często niewydolność serca się nasila,narastają objawy i ci pacjenci są--stanowią spore wyzwanie w leczeniui często stają się kandydatami dotakiego pilnego przeszczepienia serca.

No i drugie wyzwanie tojest fakt, że część ostrych zapaleńmięśnia sercowego nie ulega samoistniepowrotowi...Samoistnie serce nie wraca dopełnej sprawności, natomiast rozwija się zapalnakardiomiopatia rozstrzeniowa, która prowadzi dotakiej przewlekłej niewydolności serca.I ci pacjenci wymagają specjalistycznegoleczenia między innymi pod kątem rozważeniazastosowania immunosupresji i ci pacjencipowinni być kierowani do ośrodków referencyjnychcelem wykonania biopsji i celem,celem właściwego leczenia.

Tutaj odsyłam do swojej prezentacjiz zeszłego roku z kongresu, naktórym omawiałem właśnie kardiomiopatię rozstrzeniową,w tym zapalną kardiomiopatię rozstrzeniową.O tym, jak ją diagnozowaći leczyć.I to są pacjenci, uktórych ta biopsja mięśnia sercowego jestabsolutnie niezbędna, żeby móc unich wdrożyć zgodnie z aktualnymi wytycznymileczenie immunosupresyjne.

O samej biopsji.To jest to badanie, którepolega na pobraniu przez dostęp naczyniowyfragmentu mięśnia sercowego z wykorzystaniembioptomu, który wygląda w taki właśniesposób.Taka biopsja później jest zabezpieczana.W naszym ośrodku akurat preferujemybufor transportowy i renale na badaniawirusologiczne.Niektóre ośrodki preferują formalinę.I taka biopsja jest późnieju nas oceniana.

Tak wyglądają barwiony-- w barwieniuimmunohistochemicznym limfocyty w mięśniu sercowym, będącejednym z cech stanu zapaleniai mogące świadczyć o reakcji zapalnej.Niemniej sam obraz limfocytów jeszczenie pozwala zróżnicować, czy jest tofaza ostra, czy przewlekła, ajedynie, że mamy do czynienia zaktywnym zapaleniem mięśnia sercowego.

Wykonujemy również badania PCR.W tym celu homogenizujemy bioptot,który wygląda mniej więcej tak ioznaczamy w badaniu PCR poziomekspresji wirusów.Z naszych doświadczeń w przypadkuprzewlekłych, bo takie głównie do nastrafiają, amplifikacja w zapaleniu mięśniasercowego wirusów jest stosunkowo rzadka.Często, czasami obserwujemy śladową amplifikację,natomiast takich wyników rzeczywiście pozytywnych obserwujemy,czyli ta część wykresu poprawej, bardzo mało i większość tychpacjentów z przewlekłym zapaleniem kwalifikujesię do leczenia immunosupresyjnego, które tympacjentom ratuje życie.

Zachęcam do zapoznania się zbiografią.

Poza tymi pracami, które przedstawiłem,dorzucam jeszcze prace od profesora Chavez-Berlina,opublikowaną w Nature Reviews Cardiology.Bardzo, bardzo ciekawa w ostatnimczasie i prace o postępowaniu zzapaleniami mięśnia sercowego.

Dziękuję bardzo za uwagę.