Zapalenie mięśnia sercowego Contra

Szanowni Państwo, bardzo dziękuję zazaproszenie do wygłoszenia dzisiejszego przypadkuklinicznego i komentarza.Moja rola dzisiaj jesttroszeczkę, trudna, ponieważ jako klinicystazawsze mam nadzieję, że nasipacjenci, uzyskają poprawę kuczliwości, poprawęobjawów.Na wstępie chciałbym powiedzieć, żezapalenie mięśnia sercowego i w ogóleniewydolność serca w przypadku tegostanu klinicznego — pamiętajmy, że poprawanie równa się wyzdrowienie.I w tym kontekście zaprezentujęPaństwu na-na początku przypadek dwudziestoczteroletniego mężczyzny,który zgłosił się do naszejkliniki z powodu duszności spoczynkowej występującejod siedmiu dni, duszności otypie orthopnoe.Pacjent podawał w wywiadzie zapaleniepłuc przebyte około dwa miesiące przedaktualną hospitalizacją.Nie miał wcześniej żadnego wywiadukardiologicznego.Był to zdrowy, pracujący człowiek,palący od pięciu lat, natomiastznegował spożywanie alkoholu.To jest bardzo istotne, żebyśmypacjentów z taką świeżą, świeżymi objawaminiewydolności serca o to pytali.Również negował wywiad w kierunkusubstancji narkotycznych i psychotropowych.

W badaniu fizykalnym zwracały uwagęcechy tachykardii, normotensja, prawidłowa saturacja.Pacjent nie był otyły, miałBMI dwadzieścia trzy, bez cechświeżej infekcji.Zwracały uwagę trzeszczenie podstawy płuc,ciastowate obrzęki kończyn dolnych, ale otakim umiarkowanym natężeniu i hepatomegalia.W zapisie EKG stwierdziliśmy,rytm zatokowy z obecnością wydłużonego odstępuPQ do dwustu sześćdziesięciu milisekund.Nietypowe u osób w tymwieku.Obecność takich płytkich zamków Q

w odporadzeniu 2,3 AFV granicznie istotnych.Oczywiście też niska amplituda zespołówQRS w odporadzeniach kończynowych.W badaniach laboratoryjnych zwracały uwagęmiernie podwyższona leukocytoza bez istotnego przewagu,bez istotnej przewagi eozynofilii, cojest bardzo istotne w kontekście dalszych,tutaj eozynofile stanowiły dwaprocent rozmazu, bez anemii, łagodnanadpłytkowość, stabilne podwyższone stężenie troponinyT, które tutaj nie wykazywało istotnejdynamiki.Również wysokie stężenie d-dimerów iCRP dwadzieścia, co oczywiście nie zwracało,znaczy nie było jakoś istotniepodwyższone.Warto podać, że taki przesiewowytest antygenowy w kierunku grypy Ai B był dodatni.SARS-CoV-2 i pozostałe badania wirusologiczneujemne.

Przy składkowym badaniu echokardiograficznym, jużwykonanym już w szpitalnym oddziale ratunkowym,stwierdziliśmy istotnie upośledzoną funkcję skurczowąlewej komory z obecnością, takiegołagodnego pogrubienia przegrody międzykomorowej dodwunastu milimetrów, najpewniej związanym z obrzękiem,bez cech przeciążenia prawej komory.No i oczywiście zwraca uwagępłyn w obrębie jamy osierdzia dodziesięciu milimetrów.Należy podkreślić istotnie zwiększony wymiarkońcowo-rozkurczowy lewej komory, co świadczy raczejo bardziej podostym lub przewlekłymcharakterze tej dysfunkcji skurczowej.Widzimy tutaj w projekcji czterojamowejkoniuszkowej również spontaniczne kontrastowanie się krwi.I, i s-- wpomiarze frakcji wyrzutowej okazało się, żepacjent cechował się frakcją wyrzutowąlewej komory osiemnaście procent, uwolnioną hipokinezą.GLS lewej komory był istotniezmniejszony, minus pięć trzy procent.I oczywiście u tego choregonależy wykluczyć, należy wykluczyć chorobę

wieńcową i tą chorobę wieńcowąwykluczyliśmy badaniem mniej inwazyjnym, wykonując angioTK tętnic wieńcowych, wskazując korekzero bez istotnych zmian w nasiedziowychodcinkach tętnic wieńcowych.No i oczywiście złotym standardemdiagnostyki pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowegojest rezonans magnetyczny serca.Tak jak pani docent AgataTymińska powiedziała, nie jest to, yym,tak, że zawsze w tymrezonansie te ostre, ostre cechy zapaleniamięśnia sercowego są, znaczy możemystwierdzić, ale u naszego pacjenta stwierdziliśmyrozsiane cechy obrzęku lewej komory,szczególnie w segmentach przegrodowych, przednich idolnych, obszary śródmięśniowego wzmocnienia wsegmentach przegrodowych przednich i dolnych LG,co świadczy raczej o takimprzewlekłym charakterze tego procesu, a takżew mapingu, wydłużone czasyT1, T2 w tych samych obszarach,w których stwierdziliśmy również tecechy obrzęku.A zatem rozpoznaliśmy naszego pacjentawstępnie z zapaleniem, ostre zapalenie mięśniasercowego czy podostre zapalenie mięśniasercowego.

Zastosowaliśmy przede wszystkim leczenie, ym,ostrej niewydolności serca z uwagi naretencję płynów, zastój w krążeniupłucnym.Pacjent otrzymał diuretyk pętlowy wostrożnej, ostrożnej, że tak powiem, dawce,bo wcześniej nie był leczony.Zastosowaliśmy dawkę na razie profilaktycznąheparyny drobnocząsteczkowej, no i typowe uptightratio leczenia modyfikujące go przebiegchoroby w niewydolności serca, czyli sakubitril,valsartan, metoprolol, dapagliflozyna i eplerenon.Dołączyliśmy również amlodypinę, mając tutajna uwadze nasze dobre doświadczenia, jeżelichodzi o poprawę mikrokrążenia wieńcowegou pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego.No i oczywiście z uwagina to, że u naszego pacjentanie doszło do poprawy, taknaprawdę cały czas pacjent zgłaszał dusznośćprzez okres dwóch tygodni leczenia,zdecydowaliśmy się na wykonanie biopsji endomiokardialneji w tej biopsji potwierdziliśmycechy zapalenia mięśnia sercowego, dwie ogniska,ogniska martwicy, miocytolizy z obecnościąuwłóknienia zastępczego, ale-Bardzo istotne jest to,że stwierdziliśmy bardzo dużą ekspresjęeozynofilów, szczególnie w skrzeplinach, ale także

w mięśniówce, co dało nampodstawę do rozpoznania eozynofilowego zapalenia mięśniasercowego.Podkreślę, że badania wirusologiczne zbioptatów były ujemne.No i to było powodemw oparciu o zalecenia, włączenia takiegoostrego leczenia glikokortykosteroidami.Włączyliśmy metyloprednisolon w dawce 1gram na dobę przez 5 dni,następnie prednizon stopniowo zmniejszany.Zwiększyliśmy enoksaparon do dawki takiejterapeutycznej przez 14 dni.No i oczywiście u tegopacjenta zaplanowaliśmy dalszą kontrolę z ocenąfrakcji po trzech miesiącach.

Po około tygodniu leczenia takimleczeniem immunosupresyjnym doszło u pacjenta doczęściowej poprawy frakcji wyrzutowej lewejkomory do dwudziestu ośmiu procent, częściowegozmniejszenia duszności, co pozwoliło nampacjenta wypisać.Niemniej jednak w kontroli potrzech miesiącach pacjent dalej cechował sięfrakcją trzydzieści procent gonioksyny lewejkomory, istotną poprawą objawów, ale dalejnieprawidłowym stężeniem NT-proBNP.No i oczywiście zakwalifikowaliśmy tegopacjenta do implantacji kardiowertera defibrylatora wramach prewencji pierwotnej.I teraz tak czy tapoprawa to jest poprawa, która nassatysfakcjonuje?Otóż nie spełnia ona kryteriatak zwanej HF-IMPEF, czyli niewydolności sercaz poprawą frakcji wyrzutowej.I tak jak podkreślę, tutajta poprawa nie równa się wyleczeniutego chorego.

I tu podkreślę, że tenpacjent wpisuje się w taką grupęostrych kardiomiopatii najwyższego ryzyka.I najnowsze wytyczne o niewydolnościserca z 2021 roku bardzo ładnieujmują to zagadnienie.Większość przypadków, tak jak powiedzielimoi przedmówcy, ulega samoistnej poprawie bądźw ogóle wyjściowo mamy tylkołagodną dysfunkcję skurczową lewej komory iniewielkie objawy.Natomiast u pewnego odsetka pacjentówmamy cechy ostrej, ciężkiej dysfunkcji lewejkomory z, z objawami ostrejniewydolności serca, niereagującej na optymalne leczeniefarmakologiczne przez okres jeden dodwóch tygodni.W takiej sytuacji powinniśmy wykonaćbiopsję endomiokardialną i wykluczyć olbrzymiokomórkowe zapalenie

mięśnia sercowego właśnie, eozynofilowe zapaleniemięśnia sercowego, sarkoidozę serca lub zapaleniemięśnia sercowego w przebiegu choróbukładowych.I w takiej sytuacji, jeżelipotwierdzimy te rozpoznanie, powinniśmy włączyć leczenieimmunosupresyjne, czyli glikokortykoidy plus inneleczenie immunosupresyjne opcjonalnie, czyli albo azetokryna,lub rytuksymab, lub cyklosporyna.

Olbrzymiakomórkowe zapalenie mięśnia sercowego.Tutaj takiej sytuacji nie mieliśmy,ale popatrzcie Państwo, poprzez zastosowanie tegoleczenia immunosupresyjnego oczywiście pacjenci przeżywająostry stan, ale i tak dużaczęść z tych chorych wymagado pięćdziesięciu procent w ciągu pięciulat kwalifikacji do przeszczepienia serca.Dlatego nie można w tejsytuacji mówić o odwracalności tego stanu,a jedynie o częściowej poprawie.Tak samo jest z eozynofilowymzapaleniem mięśnia sercowego również, nawet jeżelije rozpoznamy na podstawie biopsji,jeżeli zastosujemy leczenie immunosupresyjne, blisko pięćprocent pacjentów umiera w ciągusześciu miesięcy, a mediana frakcji posześciu miesiącach to trzydzieści jedenprocent.

No i tutaj ta definicjaniewydolności serca z poprawą frakcji wyrzutowejzakłada poprawę, tej wzrost tejfrakcji powyżej czterdziestu procent i ponaddziesięć procent bezwzględnej, bezwzględnego wzrostufrakcji wyrzutowej lewej komory.Jak tutaj wynika z rejestrów,szczególnie rejestru szwedzkiego, większość pacjentów niestetyz niewydolnością serca ma, ulegaczy doświadcza pogorszenia frakcji wyrzutowej wokresie obserwacji, a mniejsza część,u mniejszej części pacjentów ulega onapoprawie.No i oczywiście te czynniki,które przewidują poprawę u naszych pacjentówto etiologia nie niedokrwienna, czyliwłaśnie zapalenie mięśnia sercowego daje namtaką szansę.Szczególnie młodszy wiek, kobiety, krótkiczas trwania objawów.No i jeżeli oczywiście mamydo czynienia z arytmią nadkomorową, tomożna mówić o tachykardiomiopatii i

przywróceniu rytmu sercowego może zwiększać namszanse poprawy frakcji wyrzutowej lewejkomory.I tu podkreślę w rezonansiebardzo ważne czy mamy objawy, mamypóźne wzmocnienie LG.Jeżeli są duże obszary późnegowzmocnienia VG, to szanse na poprawęfrakcji wyrzutowej lewej komory jestniewielka.No i oczywiście dynamika zmian.Jeżeli w krótkim okresie obserwacjita frakcja znacznie się poprawia, nawetnie spełnia kryteriów poprawy, tomożemy przewidywać, że długofalowo dojdzie dopoprawy frakcji wyrzutowej lewej komory.No i oczywiście na koniecpowiem jeszcze o badaniu THREAD iJAF.Nawet jeżeli uzyskamy całkowitą poprawęfrakcji wyrzutowej, nawet normalizację frakcji wyrzutowejlewej komory, całkowite ustąpienie objawówto takie randomizowane badanie THREAD iJAF, w którym próbowano odstawićte właśnie leki modyfikujące przebieg choroby,pokazało, że nie możemy tychleków odstawiać, ponieważ pacjenci ulegają pogorszeniuklinicznemu i powinniśmy kontynuować tą,tą czwórkę leków kontrolujących przebieg choroby.

Podsumowując, zapalenie mięśnia sercowego jestgrupą heterogenną chorób cechującą się niepewnymrokowaniem.U większości pacjentów ostre miokarditykończyły się niemal całkowitą regresją zaburzeńkurczliwości, ustąpienia objawów.W sytuacjach braku poprawy dochodzido rozwoju pozapalnej kardiomiopatii roszczeniowej.I tutaj zakres późnego wzmocnieniaznacznie przewiduje poprawę funkcji skurczowej.No i w przypadku aktywnegozapalenia leczenie immunosupresyjnie jawi się jakopotencjalna skuteczna opcja terapeutyczna.Nawet jeżeli nie mamy tegoeozynofilowego zapalenia mięśnia sercowego lub olbrzymiokomórkowego.O tym mówiła Pani docentTymińska.No i w sytuacji wystąpieniawłaśnie opornego, opornej niewydolności serca niereagującej na typowe leczenie, pomyślmyo biopsji i wykonajmy i wdrożymyleczenie immunosupresyjne od sytuacji właśnietych czterech rozpoznań, o których Państwupowiedziałem.No i pomimo zastosowania takiegoleczenia w tej grupie pacjentów, rokowaniejest poważne, a całkowita poprawafunkcji skurczowej jest mało prawdopodobna.Bardzo dziękuję Państwu za uwagę.