Nowoczesne techniki echokardiograficzne

Szanowni Państwo, ja przede wszystkimbardzo serdecznie dziękuję za zaproszeniedo tej sesji, do tej konferencjii bardzo serdecznie gratuluję świetnegopomysłu na konferencję, pierwszą konferencję kardiomiopatii.Gratuluję Krzysztofowi, gratuluję Agacie, oczywiścierównież mojemu szefowi panu profesorowi MarcinowiGrabowskiemu.Szanowni Państwo, ja mam mówićo przypadkach echokardiograficznych i pierwszy, którychciałam Państwu przedstawić, to jestprzypadek sześćdziesięciojednoletniego mężczyzny.

Widzicie Państwo w badaniu echokardiograficznympogrubienie, przerost być może mięśnia lewejkomory z zachowaną frakcją wyrzutowąi widoczny jest tutaj również sam-,czyli ruch przedniego płatka, ruchpłatka zastawki mitralnej do przodu.Ten płatek wpada w drogęodpływu lewej komory i widzimy tutajzawężanie.W projekcji koniuszkowej pięciojamowej znowuponownie widzimy sam- i to czegosię spodziewaliśmy, czyli widzimy istotnezawężanie w drodze odpływu lewej komory.Widzimy również bardzo dobrą zachowanąfrakcję wyrzutową.No i jeżeli Państwo takiobraz widzicie, to zapewne pierwsze coPaństwu przychodzi na myśl tojest kardiomiopatia przerostowa z zawężeniem drogiodpływu.Ale zobaczmy, popatrzmy na dalszeobrazy u tego chorego.Widzicie Państwo restrykcyjny profil napływumitralnego, bo wiemy, że jest todysfunkcja rozkurczowa trzeciego stopnia, czylijuż bardzo nasilona funkcja, dysfunkcja rozkurczowa.Widzimy istotnie podwyższone ciśnienie, ciśnienianapełniania lewej komory, wysokie ciśnienia wlewym przedsionku, oczywiście taki obrazrównież może odpowiadać kardiomiopatii przerostowej.Ale popatrzmy dalej.Widzimy w projekcji podmostkowej pogrubienie

mięśnia także prawej komory.No i wreszcie w streiniewidzimy odkształcenie podłużne lewej komory.Pamiętacie Państwo mieliśmy zachowaną bardzodobrą wysoką frakcję wyrzutową.Zobaczcie Państwo, że tu jużwidać GLS obniżył-- znacznie obniżony minusjedenaście procent.A zatem pomimo tej zachowanejfrakcji wyrzutowej upośledzona funkcja włókien podłużnychlewej komory.A jeżeli popatrzymy na kurczliwośćodcinkową, to zobaczcie Państwo widzimy, żejest zachowana czy wręcz bardzodobra kurczliwość, zwłaszcza segmentów koniuszkowych przyupośledzonej kurczliwości segmentów podstawnych itaki obraz, który przypomina nam obrazapical sparing kojarzy nam sięod razu z amyloidozą.I faktycznie, proszę Państwa, tenpacjent nie miał kardiomiopatii przerostowej zmutacją genów białek sarkomeru, aamyloidozę łańcuchów lekkich.Tutaj widzicie Państwo bardziej klasycznyprzykład pacjenta z amyloidozą.Tamten pacjent, przypomnę miał zawężaniew drodze odpływu lewej komory.To nie jest typowe dlaamyloidozy.Tutaj bardziej typowy obraz pogrubieniemięśnia lewej i prawej komory, alepogrubienie również związane z naciekiemamyloidu na płatkach zastawek, przegro-- naprzegrodzie międzyprzedsionkowej, znacznie powiększone obaprzedsionki i tu już widzimy obniżonąglobalną funkcję skurczową, już obniżonąfrakcję wyrzutową.Natomiast również widzimy ten charakterystycznyobraz w streinie, czyli obraz apicalsparing, który widzieliśmy również upoprzedniego pacjenta.

No i teraz pytanie: apicalsparing zawsze nam się kojarzy zamyloidozą, ale czy on jestpatognomoniczny dla amyloidozy?Okazuje się, że nie imoże on występować zarówno właśnie wkardiomiopatii przerostowej, jak również nawetw przeroście mięśnia lewej komory, wtórnymdo nadciśnienia tętniczego.Ale okazuje się, że jeżeliwykonamy echokardiografię wysiłkową i obraz apicalsparing w streinie będzie widocznyzarówno w badaniu spoczynkowym, jak iw badaniu wysiłkowym, to zobaczciePaństwo, że faktycznie wtedy ten obrazjest wysoce swoisty dla amyloidozy.No dobrze, to teraz pytanie,czy w takim razie sam- ilwoto są patognomoniczne dla kardiomiopatii

przerostowej?No już widzimy, że nie,bo ten pacjent miał zawężanie, abył to chory z amyloidozą.No oczywiście najbardziej typowa choroba,która nam się z zawężeniem kojarzy,to jest kardiomiopatia przerostowa, tuwidzicie Państwo przykład takiego chorego.Znowu widoczny sam-- widoczne zawężaniez takim charakterystycznym sztyletowatym, sztyletowatym profilem.I pamiętamy, że tych pacjentówoceniamy zawsze w spoczynku, w badaniuechokardiografii spoczynkowej.

Natomiast stosujemy różne próby prowokacyjnepo to, żeby ten gradient wyindukować.Wykonujemy, przepraszam, wykonujemy to badaniew trakcie próby Valsalvy, mierzymy równieżgradienty w pozycji siedzącej istojącej.To wszystko po to, żebysprowokować gradient w drodze odpływu.Jeżeli te próby prowokacyjne wtrakcie spoczynkowego badania echokardiograficznego nie powodująwyindukowania istotnego gradientu w drodzeodpływu lewej komory u pacjenta zkardiomiopatią przerostową, a pacjent jestobjawowy, a zatem spodziewamy się, żebyć może w którymś momencieten-- to zawężenie się pojawia, naprzykład w wysiłku, to wówczaspowinniśmy zgodnie z wytycznymi i tymipoprzednimi z 2014 roku itymi najnowszymi z roku 2023 powinniśmywykonać wysiłkowe badanie echokard-- echokardiograficznez oceną gradientu.

I zobaczcie Państwo, tu widzimyprzykład pacjenta, u którego faktycznie wspoczynku tego gradientu nie widzieliśmy.Natomiast w trakcie wysiłku udałosię wyindukować istotny gradient w drodzeodpływu lewej komory. Powiedzieliśmy już sobie,że ani SAM, ani zawężenie wdrodze odpływu lewej komory niesą patognomoniczne dla kardiomiopatii przerostowej.Widzieliśmy pacjenta z amyloidozą, aletu państwu chciałam pokazać najczęstszą sytuację,w której się spotykamy zzawężaniem.Mamy drobną, starszą pacjentkę zniewielkim przerostem wtórnym zapewne do nadciśnieniatętniczego.Widzimy tu jeszcze dodatkowo MAC,czyli takie zwapnienie u podstawy płatkatylnego, które niejako podpycha tutajakurat płatek przedni w kierunku przegrodymiędzykomorowej.No i teraz o-- widzimy,że ta pacjentka jest zdecydowanie odwodniona.Ta lewa komora kurczy sięw zasadzie na pusto i toodwodnienie spowodowało u tej pacjentki,

sprowokowało właśnie zawężanie w drodze odpływulewej komory.Zobaczcie Państwo istotne zawężanie.Pacjentka miała szmer nad sercem.Z tego powodu została skierowanana badanie echokardiograficzne.Jak możemy tą pacjentkę zeszmeru wyleczyć?No po prostu nawodnić chorą.I faktycznie, zobaczcie Państwo, nawodnieniespowodowało ustąpienie zawężania w drodze odpływulewej komory.

Jeżeli mówimy o kardiomiopatiach inowoczesnych technikach obrazowania, to nie sposóbnie wspomnieć o kardiomiopatii koniuszkowej,przerostowej koniuszkowej.To jest stosunkowo rzadki typkardiomiopatii przerostowej, ale on nam nastręczapewnych trudności, dlatego, że ocenatych segmentów koniuszkowych w echokardiografii jestczęsto utrudniona.My często nie widzimy ichdobrze, nie możemy też dobrze zmierzyćtych grubości i w tychsytuacjach oczywiście każdy pacjent z kardiomiopatią,w tym z kardiomiopatią przerostową,powinien mieć wykonany rezonans serca, alemy w echokardiografii możemy posiłkowaćsię echokardiografią kontrastową.Dlaczego to jest takie przydatnei dlaczego konieczna jest taka dobraocena segmentów koniuszkowych, czy tow rezonansie, czy w echokardiografii kontrastowej?

Dlatego proszę państwa, że mychcemy nie tylko dobrze zmierzyć grubośćtych segmentów, ale również różnicowaćtaką czystą kardiomiopatię przerostową koniuszkową zsytuacją, kiedy tworzy się tętniakkoniuszka na skutek tego przerostu izawężania w tym miejscu.I to oczywiście z-- jestjednym z czynników ryzyka często skurczówkomorowych i nagłego zgonu sercowego.Obecność takiego tętniaka może sprawić,że pacjent, no, zostanie jednak zakwalifikowanyniezależnie od ryzyka NZK wHCM risk score, zostanie zakwalifikowany dokardiowertera defibrylatora w prewencji pierwotnej.

No i zobaczcie Państwo przykładtakiego badania.Widzimy przerost w zakresie segmentówkoniuszkowych, ale w takim badaniu spoczynkowymtrudno nam dokładnie ocenić tesegmenty.Po podaniu kontrastu widzicie Państwo,że dużo lepiej widać tą jamęlewej komory w miejscu segmentówkoniuszkowych i widzimy, że w skurczuona się całkowicie zamyka.Także tu u tego choregonie mamy tętniaka koniuszka.Kardiomiopatia przerostowa to jest nietylko przerost, ale to są równieżróżne zmiany strukturalne w zakresiemięśni brodawkowatych, ich przemieszczenie, ich przerost.

To są różne dodatkowe beleczkimięśniowe, krypty i zachyłki.I warto sobie też uzmysłowić,że coś, co nazywaliśmy-- nazywamy takpotocznie, przepraszam, kardiomiopatią z niescalenia,może przebiegać nie tylko pod postaciąkardiomiopatii rozstrzeniowej, tak jak totypowo kojarzymy, ale również pod postaciąkardiomiopatii przerostowej.Tu widzimy przykład takiej pacjentki.Oczywiście te wszystkie beleczki możemyjeszcze lepiej docenić w badaniu echokardiografiitrójwymiarowej.

Powiedzieliśmy już sporo o kardiomiopatiiprzerostowej, o kardiomiopatii restrykcyjnej.Na koniec kilka słów okardiomiopatii rozstrzeniowej.Zobaczcie Państwo, że są natym świecie pacjenci, którzy mają lewąkomorę w skurczu o objętościokoło pół litra.W rozkurczu, zobaczcie Państwo, objętośćkońcowo-rozkurczowa sześćset osiemdziesiąt mililitrów.I oczywiście przyczyn kardiomiopatii przerostowejmamy bardzo dużo, a tu chciałamPaństwu pokazać przykład pacjenta zuogólnioną hipokinezą mięśnia lewej komory naskutek leczenia antracyklinami z powoduchłoniaka.Jeżeli teraz no popatrzymy naobjętości lewej komory u tego chorego,to widzimy, że ten pacjentnie ma jeszcze kardiomiopatii rozstrzeniowej, alecoś, co w tej chwiliokreślamy jako taką nierozstrzeniową, hipokinetyczną kardiomiopatięlewej komory.I zwróćcie Państwo uwagę, jeżelimówimy o nowoczesnych technikach echo-- echokardiograficznych,to w porównaniu do objętościuzyskanych przy pomocy klasycznej echokardiografii dwuwymiarowej,tu objętość końcowo-rozkurczowa lewej komoryoceniana na sto siedem mililitrów.Objętości, które uzyskujemy w echokardiografiitrójwymiarowej są, są większe, bardziej zbliżonedo złotego standardu, czyli rezonansumagnetycznego.

No i widzimy chorego, którybył leczony antracyklinami.Z tego powodu doszło doniego do uogólnionej hipokinezji i spadkufrakcji wyrzutowej.Czy można było uniknąć tejsytuacji?No oczywiście można i trzebabyło uniknąć tej sytuacji i wytycznedotyczące kardioonkologii wyraźnie nam mówią,że u pacjentów leczonych leczen-- lekamipotencjalnie kardiotoksycznymi powinniśmy oceniać frakcjęwyrzutową.Zobaczcie Państwo, że preferowaną formą

jest ocena przy pomocy echokardiografii trójwymiarowej.Powinniśmy te-- tych ocen dokonaćregularnie, ale co więcej zobaczcie Państwo,że powinniśmy również dokonywać ocenyprzy pomocy strainu, czyli oceniać, oceniaćodkształcenie podłużne lewej komory dlatego,że wiemy, że to jest bardziejsubtelny, bardziej czuły wykładnik dysfunkcjiskurczowej lewej komory, który no będziejuż nam tą dysfunkcję pokazywałjeszcze przed spadkiem frakcji wyrzutowej.Oczywiście GLS odkształcenie podłużne tojest w tej chwili taki standardw badaniach echokardiograficznych.

I tu dosłownie kilka słów.Chciałam tylko zaznaczyć, że równieżw różnego rodzaju kardiomiopatiach: przerostowej, rozstrzeniowej,ale także na przykład arytmogennejkardiomiopatii prawej komory, strain, czy tolewej, czy prawej komory, jestprzydatny zarówno jeśli chodzi o takiewczesne wykrywanie pewnych subtelnych zaburzeńkurczliwości u pacjentów, którzy na przykładsą nosicielami mutacji genetycznych, aletakże jest przydatny oczywiście w diagnostyceróżnicowej przyczyn kardiomiopatii, mówiliśmy jużo apical sparing w amyloidozie, natomiastrównież ma znaczenie dla rokowania.

I na sam koniec metoda,która w zasadzie przebojem wchodzi wtej chwili do echokardiografii, czylistrain lewego przedsionka.Jedną z przewodniczących naszej sesjijest przewodnicząca Klubu 30, Pani doktorKarolina Kupczyńska, która jest ekspertkąw zakresie strainu lewego przedsionka ijuż w dwa tysiące dwudziestympierwszym roku na łamach Kardiologii Polskiejzwracała uwagę na to, żestrain lewego przedsionka może być przydatnyzarówno u pacjentów z amyloidoząserca, jak i właśnie u chorych,na przykład leczonych antracyklinami.Od tego czasu pojawiło sięwiele doniesień, które pokazują nam znaczeniestrainu lewego przedsionka w różnychrodzajach kardiomiopatii, zarówno dla oceny tychpacjentów w ramach diagnostyki różnicowejprzyczyn kardiomiopatii, ale także oczywiście dlarokowania tych chorych, dla ryzykazdarzeń sercowo-naczyniowych w kardiomiopatiach.Bardzo serdecznie dziękuję za uwagę.Mam nadzieję, że w tymkrótkim wykładzie udało mi się przedstawićPaństwu kilka technik niestandardowych echokardiograficznych,które mogą nam być przydatne upacjentów z kardiomiopatiami.