Wywiad z dr hab. n. med. Michałem Marchelem

Dzień dobry państwu. Jesteśmy na pierwszym Międzynarodowym Kongresie Kardiomiopatii. Nazywam się Mateusz Wyloś, jestem redaktorem Remedium. Jest ze mną pan docent Michał Marchel. Dzień dobry. Pan docent był wykładowcą podczas dzisiejszego kongresu i dzisiaj chciałbym zadać panu docentowi kilka pytań odnośnie możliwości leczenia u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Panie docencie, czy są jakieś niefarmakologiczne możliwości terapeutyczne u pacjentów z kardiomiopatią przerostową i na co powinniśmy zwrócić szczególną uwagę u pacjentów z takim rozpoznaniem?

To, co chyba bardzo ważne dla pacjenta z kardiomiopatią przerostową to to, żeby po prostu starać się zdrowo żyć, czyli przestrzegać diety, dbać o to, żeby utrzymywać odpowiednią masę ciała, zrezygnować z palenia papierosów, z innych używek. To, co jest ważne, żeby nie zaniedbywać aktywności fizycznej. Oczywiście u pacjentów z tymi bardzo ciężkimi postaciami kardiomiopatii przerostowej, kiedy mamy duży gradient w drodze odpływu lewej komory, taki bardzo intensywny wysiłek czy uprawianie zawodowo sportu, czy sportu z elementami współzawodnictwa jest przeciwwskazane, czy może być przeciwwskazane, a w każdym razie wymaga jakiegoś namysłu. Ale takie amatorskie, po prostu codzienne dobre życie i uprawianie sportu na takim poziomie jest jak najbardziej wskazane i nie warto z tego rezygnować, bo jakby tracimy wiele korzyści.

To, co jest może takim szczególnie istotnym elementem w przypadku pacjentów z kardiomiopatią przerostową to to, że ci chorzy, ci, którzy mają zawężenie drodze odpływu, bardzo źle tolerują odwodnienie i wszelkie sytuacje odwodnienia mogą wiązać się z narośnięciem gradientu w drodze odpływu i nawet mogą doprowadzić do jakichś zasłabnięć, omdleń. W związku z tym to jest to, co zawsze, o czym zawsze w trakcie rozmowy z pacjentem wspominam, żeby takiej deplecji płynowej unikać, nie? Czyli zawsze, żeby tą po wstaniu rano zawsze się tam czegoś napić, że przed jakimś dłuższym spacerem czy wyjściem z domu, czy właśnie sportem, żeby się nawadniać regularnie, żeby unikać sytuacji odwodnienia. I to myślę, że to są te najważniejsze rzeczy.

Dziękuję.Panie docencie, jakie są wskazaniado zastosowania nowych leków takich jakmakmakamtyn u pacjentów z kardiomiopatiąprzerostową?No makmakamtyn to rzeczywiście jestnowy gracz w Polsce, w zasadziejuż dostępny w tej chwili.Wiem, że jakoś można gow aptece nabyć.Oczywiście jest-- cena jest bardzoduża, bo jest póki co nierefundowanyi miesięczna terapia to jestbodajże 6 tysięcy złotych.Natomiast wiem, że producent starasię o uzyskanie wpisu na listyrefundacyjne i miejmy nadzieję, żesię to uda wkrótce osiągnąć.

Jest to lek, który jestdobrze przebadany w grupie chorych zkardiomiopatią przerostową z zawężeniem wdrodze odpływu i tacy pacjenci mogąmieć wskazania do, do włączeniatego leczenia.Oczywiście no są pewne rzeczy,o których trzeba pamiętać.Przede wszystkim samej istoty działaniatego leku.Jest to inhibitor miozyny, któryjakby zmniejsza wiązania między aktyną amiozyną w obrębie sarkomeru.Obserwowane są spadki frakcji wyrzutowej,czyli pogorszenie funkcji skurczowej, które czasemu pacjentów może przybywać dużerozmiary i może być niebezpieczne takżewe wszystkich badaniach klinicznych irównież w praktyce w tych krajach,w których jest już wdrażaneleczenie, jest lekarz, który to leczeniechoremu proponuje, jest zobowiązany dobardzo takiej precyzyjnej i regularnej ocenyfunkcji skurczowej, czyli frakcji wyrzutowejlewej komory początkowo co 4 tygodnie,później, później co 3 miesiące.Oczywiście są pewne przeciwwskazania.Jest to potencjalnie lek przeciwwskazanyu kobiet, które są w ciążyczy, czy, czy, czy planująciążę.Natomiast no sami, sami będziemycoraz więcej tych, mam nadzieję, doświadczeńwłasnych zdobywać wraz z większądostępnością leku w Polsce.

A jak możemy oszacować ryzykonagłego zgonu u pacjentów z kardiomiopatiąprzerostową i też u kogozdecydować się na implantację ICD?No to jest oczywiście bardzoważna kwestia, bo wiemy, że pacjenciz kardiomiopatią przerostową, a przynajmniej

duży odsetek tych chorych, jest zagrożonychnagłym zgonem sercowym w większymstopniu niż, niż to jest wcałej populacji, chociaż to ryzyko,jak się wydaje, jest troszeczkę przeszacowywanei chyba jest ciutkę mniejszeniż jeszcze nam jakiś czas temusię wydawało.Ale z drugiej strony wcałej populacji młodych osób, które doświadczająnagłego zgonu sercowego, to kardiomiopatiaprzerostowa jest powtarzalnie w wielu badaniachnajczęstszą przyczyną.Także no to zawsze to,to balansowanie i bilansowanie ryzyka ikorzyści z wszczepienia urządzenia jest,jest bardzo ważne.

Takim podstawowym narzędziem stratyfikującym ryzykojest pewien kalkulator, który jest zwalidowanyw tej grupie pacjentów, którymsię posługujemy i żeby oszacować ryzykotakich incydentów, które jeżeli jestduże, to stanowi wskazanie do zabezpieczeniawszczepialnym urządzeniem.Żeby oszacować takie ryzyko, potrzebujemyocenę kliniczną, wypytać pacjenta o występowanieomdleń i wypytać pacjenta owywiad rodzinny ewentualnie nagłych zgonów wmłodym wieku, wykonać precyzyjne badanieecho.Jest kilka parametrów z badaniaechokardiograficznego i badanie holterowskie.Tam też są pewne parametryz badania holterowskiego, które są uwzględnionew tym kalkulatorze i tenkalkulator jest jakby początkiem wejścia dodyskusji, bo on nam jakbypokazuje jakby wyjściowe ryzyko i późniejzawsze w dyskusji, w rozmowiez pacjentem, uwzględniając też różne inneokoliczności, przebieg choroby, wyniki rezonansumagnetycznego serca, wiek chorego oczywiście, wspólniez pacjentem podejmujemy taką świadomądecyzję i to, co jest jeszczeważne i zawsze to podkreślam,że to nie jest jedna decyzjana całe życie, tylko pacjent--to jest choroba postępująca o zmiennymprzebiegu, więc decyzja na dzisiajna przykład o odstąpieniu od wszczepieniaurządzenia to nie jest decyzjana całe życie.Taki pacjent wymaga reewaluacji pokolejnym roku i dalej w ciąguswojego życia powtarzania tych badań,żebyśmy na bieżąco mogli tą najbardziejoptymalną terapię pacjentowi zaproponować.

Panie docencie, bardzo serdecznie dziękujemyza wszystko.Dziękuję bardzo.Dziękuję.Wszystkiego dobrego.