Obrazowanie w kardiomiopatii przerostowej - o czym powinniśmy pamiętać? - dr hab. n. med. Michał Marchel

Dzień dobry Państwu.Witam ponownie po przerwie.Mam przyjemność zaprezentować Państwu wys--wykład na temat obrazowania w kardiomiopatiiprzerostowej.Chciałem podzielić się takimi swoimiuwagami i doświadczeniami dotyczącymi tego, wjaki sposób powinniśmy, jakie badaniaobrazowe powinniśmy zlecać i wykonywać upacjentów z podejrzeniem czy zrozpoznaniem kardiomiopatii przerostowej.

Kardiomiopatia przerostowa, chociaż klasyfikowana częstojako choroba rzadka, to w jednymz ostatnich badań populacyjnych, któreobjęło większość krajów, właściwie obejmujących dziewięćdziesiątprocent populacji światowej, to występowanieszacuje się na jeden do dwustudo jeden do pięciuset przypadków,co jak sobie mniej więcej przeliczyłem,odpowiada to liczbie pacjentów naświecie około piętnastu do dwudziestu milionów,a w Polsce zakładając trzystatrzydzieści tysięcy urodzin-- urodzeń rocznie dajeto nawet do półtora tysiącanowych Polaków, którzy rodzą się zkardiomiopatią przerostową.Oczywiście to, co na czymgłównie dzisiaj będziemy się koncentrować, oczym dzisiaj chciałbym Państwu omówić,to jest ta kardiomiopatia przerostowa, uwarunkowanagenetycznie, ta kardiomiopatia przerostowa zdefektem białek sarkomeru.I tak mniej więcej wyglądaplan na tą dzisiejszą prezentację.

Najpierw troszeczkę chciałem omówić orozpoznawaniu kardiomiopatii przerostowej, ale na tymnie kończy się przecież obrazowaniew tej chorobie, bo niezwykle ważnajest również diagnostyka różnicowa.I tutaj dwa słowa temupoświęcimy.Ale również obrazowanie odgrywa rolęwtedy, kiedy chcemy oszacować ryzyko nagłegozgonu sercowego, wtedy, kiedy jesteśmypoproszeni o kwalifikowa-- kwalifikację pacjenta, doewentualnej jakiejś-- jakiegoś leczenia zabiegowego.No i wreszcie część ztych badań niesie ze sobą równieżjakąś informację rokowniczą.

Zobaczcie Państwo oczywiście no echokardiografiatradycyjnie to jest taka podstawowa metodaobrazowania, którą wykorzystujemy w kardiomiopatiiprzerostowej.Tutaj mamy wytyczne cały czasobowiązujące, europejskie, dotyczące kardiomiopatii przerostowej ino echo jest gdzieś tamna samym początku rzeczywiście.Powinniśmy starannie takie badanie echokardiograficzneu każdego pacjenta wykonać, z takądokładną oceną precyzyjną przerostu lewejko-- komory, obejmujący w zasadzie wszystkiesegmenty, także również w osikrótkiej na każdym poziomie, w każdymprzekroju powinniśmy grubość tych segmentówocenić.Powinniśmy ocenić precyzyjnie funkcję skurczowąi funkcję rozkurczową lewej komory orazoczywiście zastanowić się, czy mamydo czynienia z występowaniem zawężania wdrodze odpływu bądź w jakimśinnym miejscu, czy pojawia się gdzieśgradient w drodze odpływu.

Takie klasyczne kryteria rozpoznania kardiomiopatiiprzerostowej nie-nie uległy zmianie już oddawna, to jest od piętnastumilimetrów, jeżeli w jakimkolwiek segmencie lewejkomory piętnaście milimetrów bądź więcejzmierzymy, to powinniśmy zastanowić się, czyto nie jest pacjent zkardiomiopatią przerostową.Oczywiście klinicznie, no żeby takiepostawić rozpoznanie, powinniśmy wykluczyć wszystkie inneokoliczności związane z obciążeniem wstępczym,następczym-- wstępnym czy następczym, które wjakiś sposób modyfikują taką właściwościhemodynamiczne i które same w sobiemogą być przyczyną dlaczego mamydo czynienia z koncentrycznym przerostem czyremodelingiem i o tym też,też za chwilę, też za chwilę

dwa słowa.Także rozpoznając kardiomiopatię przerostową, oprócznasilenia przerostu bardzo ważna jest teżdystrybucja tego przerostu, to znaczyktóre segmenty, w jaki sposób są,są zajęte, czy to jestbardziej koncentrycznie, ten przerost obejmuje większośćsegmentów, czy one są zlokalizowanebardziej typowo, jak właśnie w tychmutacjach sarkomerowych, w obrębie przegrodymiędzykomorowej, czy czasem zupełnie nietypowo położonychw innych miejscach, chociażby naprzykład w obrębie ściany tylnej czy

ścia-- ściany dolnej.Kardiomiopatia przerostowa to nie tylkoprzerost i nie tylko zawężenie wdrodze odpływu, ale wiemy otym, że część z pacjentów prezentujeten fenotyp samou, to znaczyskurczowego ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej,który jest nieco bardziej wiotki,wydłużony i który bywa zasysany wzawężonym, w zawężonej drodze odpływudo tej drogi odpływu, co dodatkowoprzykłada się do zawężania ijednocześnie rozszczelnia zastawkę, powodując typową takąfalę zwrotną niedomykalności mitralnej, asy-- taką asymetryczną, zazwyczaj zlokalizowaną czyprzebiegającą po tylnej ścianie lewegoprzedsionka, ale również często towarzyszą temuróżnego rodzaju odmiany czy patologiew obrębie budowy samego aparatu podzastawkowego,przyczepów nici ścięgnistych czy, czydodatkowych mięśni brodawkowatych, wydłużonych mięśni ozmienionej również geometrii w lewejkomorze. Klasycznie oczywiście, o istotnym zawężeniu wdrodze odpływu mówimy wtedy, kiedy

gradient przekracza trzydzieści milimetrów słupa rtęci.Przy czym takim gradientem, któryuznajemy za realnie dającym, dającym objawyi który potencjalnie u objawowychwłaśnie pacjentów mógł być wskazaniem doleczenia zabiegowego.To jest gradient maksymalny, nawetkrótko w czasie występujący powyżej pięćdziesięciumilimetrów słupa rtęci.Tak, można sobie z grubszamniej więcej zapamiętać, że około jednatrzecia pacjentów z kardiomiopatią przerostowąprezentuje spoczynkowy taki gradient około jednatrzecia.U dalszej jednej trzeciej jesteśmyw stanie wygenerować ten gradient jakimiśmanewrami, które zmniejszają obciążenie wstępnelewej komory i pewnie mniej więcejjedna trzecia chorych z kardiomiopatiąprzerostową to są chorzy, u którychw ogóle ten fenotyp zawężania

nie występuje.Już nie wchodząc w technikalia,oczywiście pomiar takiego gradientu nie jest,nie zawsze jest prosty.Tutaj kilka rzeczy, które trzebarozstrzygnąć.Często nakłada się ten profilprzepływu w drodze odpływu lewej komoryz profilem przepływu wstecznego.W przypadku współistniejącej bardzo częstoniedomykalności mitralnej to jest czasem kwestia

nie taka łatwa do odróżnienia.

Również jesteśmy zobowiązani do tego,żeby w przypadku objawowego pacjenta, uktórego gradientu spoczynku nie widać,żeby wykonać pewne manewry, które będąskutkowały zwiększeniem gradientu i któryw ten sposób będziemy mogli pokazaćw badaniu echo.Oczywiście najbardziej klasycznie myślę tutajo próbie Valsalvy, którą, którą wzasadzie u każdego chorego wtakim badaniu próbujemy wykonać.Nie zawsze to jest łatwe.To jest taka próba Valsalvy,którą trzeba zrobić w ten sposób,żeby pacjent zbyt dużo powietrzanie nabierał przed próbą Valsalvy, żebyte obrazy były stabilne, żebynie znikał nam obraz w momencie,w którym rejestrujemy gradient wdrodze odpływu lewej komory.

Innym sposobem jest próba zmierzeniagradientu na leżąco i za chwilapo szybkiej pionizacji, czyli odwołujemysię do takiej klasycznej metody znanejz podręczników, w którym nasinauczyciele kardiologii, którzy dysponowali wtedy pewnietylko słuchawką, różnicowali poziom zawężeniaw drodze odpływu lewej komory napodstawie tego, czy po pionizacjiszmer nasila się, czy zanika, nasilasię tak jak właśnie wzwężeniu typowo w zawężaniu, w kardiomiopatiizawężającej, czy zmniejsza swoje nasilenie,jak typowo w stenozie aortalnej.I to mniej więcej mniejwięcej ten sam mechanizm wykorzystujemy teraz,czyli po pionizacji spadek, spadekpowrotu żylnego, zmniejszenie obciążenia wstępnego, czylilewa komora robi się jakbypusta, nie jest odpowiednio wypełniona, naprężonai to powoduje paradoksalnie zwiększeniegradientu, głośniejszy szmer i to jestto, co możemy zarejestrować.

To jest taki przykład, jakto się dzieje w Mayo Clinicwtedy, kiedy rzeczywiście bardzo staranniepróbujemy poszukiwać zawężania.Jeżeli nie jest stwierdzony gradientspoczynkowy, próba Valsalvy, jeżeli próba Valsalvyrównież nie generuje tego gradientu.Koledzy w Mayo Clinic stosująazotany, które w takiej postaci wziewnejpodają pacjentów.Powiem szczerze, że sam niemam z tym żadnych doświadczeń.Nie widziałem takiego badania nigdy.No ale zasada i ideajest taka sama.

A nawet jeśli taki pacjent,który ma rozpoznaną kardiomiopatię przerostową, któryma bardzo sugestywne objawy dlazawężania, tego zawężenia się nie udałoudokumentować, to wskazane jest badaniewysiłkowe, badanie wysiłkowe, echokardiograficzne, które niekonieczniemusi być wykonane z zastosowaniemjakiegoś bardzo specjalistycznego sprzętu łóżka, októrym możemy zmieniać kąt nachyleniai takiego z takim ergometrem, któreczasem stosujemy.Ale nawet wystarczy po prostupróba wykonania testu wysiłkowego na bieżnibezpośrednio na samym szczycie wysiłkuprzyłożenia głowicy i oceny gradientu, anawet w określonych sytuacjach możnauciec się do oceny inwazyjnej.

Niezwykle ważna jest diagnostyka różnicowa,czyli pamiętajmy, że oczywiście kardiomiopatia, odczego zacząłem, nie jest wcaletaka rzadka, ale powinniśmy ją różnicowaćnie tylko z takimi, nopowiedzmy w cudzysłowiu, trywialnymi rzeczami jakstenozą aortalną, którą zwykle łatwojesteśmy w stanie stwierdzić, nie tylkoz nadciśnieniem tętniczym, które występujepewnie powszechnie, ale też pamiętajmy otym, że pacjent z kardiomiopatiąprzerostową może też chorować na nadciśnienietętnicze i jedno nie wykluczadrugiego.Zresztą wiemy o tym, żenawet genetycznie uwarunkowana kardiomiopatia przerostowa możefenotypowo ujawniać się bardzo późnoi nawet w czwartej, piątej, szóstejdekadzie życia.Także też, no już kumulacjaczynników ryzyka u takiego pacjenta jesttaka, że spokojnie może dojśćdo rozwoju nadciśnienia tętniczego, ale powinniśmyu młodych osób zwłaszcza różnicowaćchociażby z sercem sportowca.

I tutaj też takie praktycznerzeczy, na co powinniśmy zwracać uwagę,prawda?Jeżeli mamy jakąś nietypową lokalizacjąprzerostu, przerost nie jest uogólnione, tylkobardziej gdzieś jakoś segmentalnie zlokalizowane,to pewnie nie jest to typowedla serca sportowca.Również sama wielkość lewej komoryw sercu sportowca, gdzie to przeciążeniejest i ciśnieniowe i objętościowe,zazwyczaj mamy do czynienia z powiększonymijamami serca i lewego przedsionkai lewej komory.Mało prawdopodobne, żeby, żeby wprzypadku serca sportowca i przerostu rzędutrzynastu, czternastu, nawet piętnastu milimetrówu młodej osoby przy okazji komoranie przekraczała czterdziestu pięciu.Z drugiej strony znacznie powiększonalewa komora też przemawia przeciwko kardiomiopatiiprzerostowej, o ile zachowana jestjeszcze funkcja skurczowa.No i kilka rzeczy, takjak Państwo tutaj widzicie znaczne powiększenielewego przedsionka, duża dysfunkcja rozkurczowa,brzydkie w cudzysłowiu EKG, to znaczy. Wjednak w kardiomiopatii przerostowej prawiezawsze zmianom przerostowi towarzyszą zmiany repolaryzacji,patologiczne załamki Q i nieprawidłowościw zapisie EKG.Spory duży przerost z prawidłowymEKG powinno budzić nasze podejrzenia, czyto na pewno jest HCM.

No i również np.Badanie wysiłkowe.Zobaczcie Państwo, że wykonanie takiegobadania wysiłkowego serca w przypadku sportowcaspodziewamy się rzeczywiście ponadnormalnych wynikówprzekraczających istotnie to, co jest, to

co jest normą, normą dlawieku.I odwrotnie w przypadku kardiomiopatiiprzerostowej, zmienionej patofizjologii kurczącego czy rozkurczającegosię nieprawidłowego, nieprawidłowo serca tutajpewnie te wyniki nie będą takdobre.Więc jest szereg elementów, któremożemy tutaj spróbować różnicować.

W przypadku takiego fenotypu kardiomiopatiiprzerostowej, nawet w obrazie echokardiograficznym mniejwięcej wydaje się z różnychbadań z różnych ośrodków, że czterdzieścimoże do sześćdziesięciu procent tosą tacy pacjenci, gdzie jesteśmy wstanie zidentyfikować rzeczywiście mutacje wjakimś białku sarkomeru, ale pięć dodziesięciu procent to będą pacjenciz różnymi chorobami, które jesteśmy wstanie, nieco rzadszymi, które jesteśmyw stanie rozpoznać i które częściowojest to, takie rozpoznanie jesto tyle ważne, że jakąś tamkonkretne, konkretne leczenie możemy imzaproponować, tutaj już nie wchodząc wszczegóły, oczywiście, oczywiście poza badaniamiobrazowymi, już na tym się niebędę skupiał.

Badanie przedmiotowe, widzimy tutaj angiokeratomana przykład po prawej stronie nagórze typowe zmiany skórne, któremogą występować w chorobie Fabry'ego, zespółcieśni nadgarstka czy, czy wysklepionastopa w ataksji Friedreicha.W żadnym stosunkowo rzadkim schorzeniuneurologicznym, ale pewne rzeczy, które gdzieśmożemy zobaczyć czy dopytać sąi badanie przedmiotowe mogą być takąjedną z takich red flags,które później pomogą nam postawić właściwerozpoznanie.

Amyloidoza jest rzecz jasna jednąz takich chorób, które, które now niektórych swoich postaciach, takjak na przykład amyloidoza transterytynowa, wiemy,że mamy leczenie w tejchwili dostępne również w Polsce --stafamidis jest to lek, któryjest zarejestrowany w klasie pierwszej zaleceńu pacjentów w klasie pierwszej,drugiej NYHA, którzy mają udokumentowaną amyloidozętransterytynową, a ona również możemaskować czy może przebiegać, ten obrazmoże być podobny jak, jakw HCM-ie, ale jak popatrzycie Państwochociażby na tą tabelkę, tojest szereg różnych elementów, na któreuważny echokardiografista może zwrócić uwagęi samo wynik badania obrazowego możetutaj nam pomóc.

Czasem uciekamy się do bardziejzaawansowanych metod, ale też metod, którejuż nie są jakimiś jakośsupernoweh, też którymi posługujemy się jużod lat i też mamywłasne doświadczenia.I ta ocena odkształcenia naprzykład w mięśniu, który wydaje się,że frakcja wyrzutowa jest zachowanai funkcja skurcza wydaje się zachowana,to funkcja włókien podłużnych możebyć zmienna w różnych segmentach.Bardzo typowo te cztery nagórze obrazki to są obrazki upacjenta, u różnych pacjentów właśniez amyloidozą.Czyli mamy takie typowe oszczędzaniekoniuszka, że zobaczcie Państwo, że tenajbardziej czerwono na ciemno, czylizachowane odkształcenie w obrębie segmentów koniuszkowych,które jakby nie przekłada się,które jakby nie jesteśmy, nie zobaczymytego, nie zróżnicujemy tych segmentówod siebie tylko na podstawie ocenyfrakcji wyrzutowej.Natomiast to może nam pomócw różnicowaniu.Po lewej stronie na doleB1, B2 to są obrazki odpacjentów z HCM-em, gdzie widzimy,że wyraźnie w przerośniętej przegrodzie międzykomorowej

to kształcenie jest gorsze, ana samym dole po prawej stronieto są pacjenci ze stenoząaortalną, gdzie w ogóle żadnej korelacji.Duży też przerost.Objazd, obraz fenotypowo bardzo podobny,natomiast zmiany jeśli chodzi o zaburzeniaodkształcenia bardzo różne w różnychmiejscach.No nie sposób mówić okardiomiopatii przerostowej, przepraszam, nie wspomnieć orezonansie magnetycznym, prawda?

No to jest też badanie,które jest podstawą na początku rozpoznania,każdego pacjenta powinniśmy na takiebadanie skierować z różnych powodów.Po lewej stronie na górzewidzimy typowego pacjenta z dużym przerostemw obrębie przegrody, bez specjalnychzmian o charakterze włóknienia.Ten, ten pacjent na górze,na środku to jest pacjent zprzerostem zlokalizowanej w przednio-bocznej częścilewej komory, czyli z kolei takaokolica, która może być troszeczkęw echokardiografii niewidoczna.Można przegapić przerost w tejokolicy.Na górze po prawej stroniewidzimy bardzo ciekawy obrazek z przyczepemmięśnia brodawkowatego, zupełnie nietypowo przebiegającymi też zniekształcającym i obraz lewejkomory i pewnie przekładającym sięna dysfunkcję zastawki mitralnej.I szereg tutaj już innychrzeczy, których, których z powodu brakuczasu nie chciałbym omawiać, alerezonans magnetyczny, jak Państwo widzicie jużprzechodząc do dalszej części, tonie tylko pomoc w różnicowaniu, wposzukiwaniu etiologii, na przykład wrozpoznaniu hemochromatozy, ale również, ale równieżtakie badanie, które jest potrzebnedo tego, żebyśmy mogli przybliżyć siędo jakiejś adekwatnej oceny ryzykanagłego zgonu sercowego czy ewentualnie wdalszych decyzjach odnośnie postępowania.

Tutaj chciałem się na tymchwilę zatrzymać, bo jak Państwo popatrzyciena to, co może grozićpacjentowi z kardiomiopatią przerostową, jakie sątakie klasyczne kliniczne przebiegi, tooczywiście u większości chorych prawie połowato będą pacjenci, u którychmimo rozpoznania tak naprawdę realnie nicsię w życiu nie będziedziało.To znaczy chorzy nie będąprezentowali żadnych objawów, nie będą zagrożeninagłym zgonem, nie dojdzie donich, do rozwoju niewydolności serca, niepojawi się profil arytmiczny, alejest taka grupa pacjentów tam nasamym końcu, zobaczcie Państwo, tojest te sześć procent, to sąpacjenci, którzy są zagrożeni imają czynniki ryzyka wystąpienia nagłego zgonu.I oczywiście na podstawie tychczynników chcielibyśmy wyłowić tych pacjentów, którzymają szansę skorzystać z kardiowerteradefibrylatora. Tutaj przykład, jak to się dziejepo obu stronach oceanu.W jaki sposób próbujemy tych,to ryzyko oszacować?

To jest, to jest, tojest bardzo ciekawe, bo to podejściejest zupełnie inne w Europie,zupełnie inne w Stanach Zjednoczonych.W Europie posługujemy się jużod kilku lat takim klasycznym kalkulatoremryzyka, w którym jeśli chodzio badania obrazowe, to są trzyelementy, które powinniśmy umieścić czyzastosować.To znaczy, żeby ocenić toryzyko, wrzucamy do tego kalkulatora maksymalnągrubość mięśnia lewej komory ito jest pomiar z badania echokardiograficznego.Wstawiamy również wymiar przednio-tylny lewegoprzedsionka, czyli ten wymiar AP, tenwymiar taki klasyczny, z projekcjiprzymostowej włosi długiej i to jestrównież wymiar z badania echokardiograficznego.No i wreszcie wsk-- wstawiamyteż gradient policzony w badaniu echoczy to gradient spoczynkowy, czywygenerowany w trakcie jakiejś próby Valsalvy.To są te trzy elementy,

które w znacznym stopniu modyfikują ryzyko.W przypadku wytycznych amerykańskich zkolei, tam zobaczcie Państwo, że jużpacjent z kardiomiopatią przerostową, uktórego jest frakcja wyrzutowa poniżej pięćdziesięciuprocent, to jest chory itylko ma ten jeden czynnik.Czyli pojawia się już dysfunkcjaskurczowa w HCM.To jest chory nie musimieć poniżej trzydziestu pięciu, jak klasyczniew innych formach uszkodzenia mięśniasercowego.To już jest pacjent, któryma wskazania dwa A.Pacjent z tętniakiem w obrębiekoniuszka lewej komory, taki dosyć charakterystycznyobraz u niektórych chorych zkardiomiopatią przerostową, to również jest pacjent,który ma wskazania w skali--w klasie dwa A do wszczepieniakardiowertera defibrylatora, no czy wreszciepacjent, nawet jeżeli nie spełnia tychklasycznych kryteriów, ale u któregostwierdzimy rozległe zwłóknienie w rezonansie magnetycznymwięcej niż osiem segmentów lewejkomory z tym zwłóknieniem, to jestto pacjent w klasie dwaA, gdzie można rozważyć wszczepienie zabezpieczenietakiego pacjenta urządzeniem wszczepialnym.

Oczywiście u tych pacjentów, którzysą objawowi, którzy znajdą się wtej grupie pewnie trzydziestu, czterdziestuprocent pacjentów z objawami niewydolności serca,które przy okazji mają dużyprzerost, mają wskazania do farmakoterapii-- mająduży przerost i zawężanie imają wskazania w związku z tymdo farmakoterapii, takich jak betaadrenolityki, antagoniści wapnia czy ewentualnie, noobecnie niedostępne w Polsce dizopiramid.To są też pacjenci, którzyw przypadku nieskuteczności takiego leczenia mogąbyć kwalifikowani do leczenia zabiegowego,czy to chirurgicznego, czy to przezskórnego.No i tu również starannaocena badaniu obrazowym, badaniu echokardiograficznym czyw rezonansie magnetycznym w kwalifikacjitakiego zabiegu jest niezwykle ważna.W przypadku ablacji alkoholowej będzieto dodatkowo jeszcze echo z kontrastempodawanym do tętnicy wieńcowej, żebyzobaczyć zakres unaczynienia w obrębie przegrodyi czystego naczynia.Czy anatomia jakby łożyska wieńcowegoumożliwia skutecznie wykonanie takiego zabiegu wprzypadku operacji kardiochirurgicznej?Zakres przegrody, odpowiednia grubość przynajmniejsiedemnaście milimetrów w segmencie podstawnym ioczywiście cała budowa aparatu podzastawkowego aparatu mitralnego, precyzyjnie oceniona wtym włączając funkcje zastawki mitralnej,będzie niezwykle ważna.Czy zabieg poszerzać o ocenę,korekcję wady mitralnej, czy nie?To też jest coś, naco powinniśmy, powinniśmy odpowiedzieć wcześniej.

I już z braku czasutylko tak bardzo krótko o tym,że oczywiście wszystkie te badaniai część z parametrów ma równieżznaczenie rokownicze, takie chociażby jakobecność późnego wzmocnienia i zwłóknień wrezonansie magnetycznym z podaniem środkakontrastowego.To już jest bardzo stare,takie klasyczne badanie z dwa tysiąceczternastego roku, gdzie zobaczcie Państwo,jaka zależność między nasileniem zwłóknienia, atym, jakie jest ryzyko groźnycharytmii komorowych i ryzyka nagłego zgonu.Oczywiście no z szeregiem dalszychproblemów, w jaki sposób obiektywnie tomierzyć?Ciągle nie mamy metody, któramiędzy różnymi dostawcami różnego sprzętu ioprogramowania pozwoliłaby wypracować jakiś wspólnysposób i porównywać między sobą tebadania.Ale na pewno jest toteż jeden z ważnych elementów oceny.

Także podsumowując to co chciałem,żebyście Państwo zapamiętali czy zwrócili uwagęto, że no jesteśmy zobowiązanido naprawdę starannej diagnostyki, uwzględniającej fenotypkardiomiopatii przerostowej, próby przybliżenia siędo postawienia bardziej konkretnego rozpoznania, różnicowaniaewentualnie tej sarkomerowej, genetycznie uwarunkowanejkardiomiopatii przerostowej od różnych klinicznie występującychfenokopii, oceny zawężenia mechanizmu tegozawężania.I pamiętajmy, że taka ocenaechokardiograficzna powinna być powtarzana raz doroku.Rezonans na początku przy rozpoznaniui później pewnie co trzy dopięciu lat.Tak mówią też wytyczne.Taka, taka ocena regularna jestteż ważna w kontekście oceny ireewaluacji ryzyka nagłego zgonu, którąraz do roku powinniśmy u pacjentówz HCM przeprowadzać.Dziękuję bardzo za uwagę.