Zespół Takotsubo - kiedy i u kogo podejrzewać? - lek. Małgorzata Kosek-Nikołajczuk

Dzień dobry Państwu. Szanowni Państwo, zespół Takotsubo jest to jednostka chorobowa definiowana tradycyjnie jako ostra przejściowa dysfunkcja skurczowa lewej komory. Została ona opisana po raz pierwszy w tysiąc dziewięćset dziewięćdziesiątym roku przez pochodzącego z Japonii doktora Hikaru Sato, który zaobserwował podobieństwo kształtu lewej komory, który przyjmuje ona w trakcie tej jednostki chorobowej do kształtu naczynia z wąską szyjką i szerokim dnem, które używane jest tradycyjnie do połowu ośmiornic. I to naczynie nosi właśnie nazwę Takotsubo.

Aby odpowiedzieć na pytanie, kiedy i u kogo powinniśmy podejrzewać tę chorobę, posłużę się tutaj przykładem pacjentki siedemdziesięciojedno letniej z wywiadem między innymi nadciśnienia tętniczego, cukrzycy typu drugiego, miażdżycy obwodowej, która została przyjęta do szpitala z powodu zasłabnięcia z towarzyszącymi zaburzeniami mowy i parestezjami twarzy. To omdlenie nie było poprzedzone bólem w klatce piersiowej, kołataniami serca lub uczuciem duszności. W ramach izby przyjęć u pacjentki wykonano TK głowy, które nie wykazało nieprawidłowości. Następnie pacjentka została skonsultowana neurologicznie. Konsultujący neurolog wobec całości obrazu klinicznego wysunął podejrzenie zaburzeń-- przejściowych zaburzeń krążenia mózgowego. Przy przyjęciu do oddziału pacjentka była w stanie ogólnym, średnim. W badaniu przedmiotowym uwagę zwracała niemiarowa czynność serca, obrzęki kończyn dolnych, trzeszczenia nad polami płucnymi. W badaniach laboratoryjnych nieco podwyższone parametry stanu zapalnego, nieznacznie, maksymalnie jeden przecinek dziewięć przy normie zero sześć, podwyższona troponina i, i dość istotnie podwyższone stężenie peptydu natriuretycznego NT pro BNP w drugim oznaczeniu prawie dziewięć i pół tysiąca przy normie do stu dwudziestu pięciu.

Uwagę zwracały również te ciężkiezaburzenia elektrolitowe hipokaliemia, hipokalcemia, hipomagnezemia.W EKG początkowo zarejestrowano pierwszyw życiu pacjentki epizod migotania przedsionków,ale już w tym EKGwidać było uniesienie odcinka ST wodprowadzeniach dwa i aVF orazobniżenia odcinka ST z ujemnymi załamkamiTV odprowadzeniach V1V3.Następnie, po samoistnym powrocie rytmuzatokowego stwierdzono wysokie uniesienia odcinka STw aż dziewięciu odprowadzeniach iobniżenie odcinka ST w odprowadzeniu aVR.To właśnie jest elektrokardiogram tejpacjentki, który w pierwszych godzinach poprzyjęciu udało się zarejestrować.

W echo opisano powiększenie obuprzedsionków.Frakcje wyrzutową oceniono na okołotrzydzieści osiem procent i zobrazowano akinezękoniuszka segmentów koniuszkowych wszystkich ścianlewej komory, również akinezę części odpływowejprawej komory.Zobrazowano również umiarkowaną niedomykalność zastawkimitralnej i dużą niedomykalność zastawki trójdzielnej.Wobec całości obrazu klinicznegozdecydowano o wykonaniu u tej pacjentkikoronarografii, w której nie stwierdzonoistotnych hemodynamicznych zmian w tętnicach wieńcowych.Po badaniu wykonano dodatkowo wentrykulografię.Tu niestety chyba nie udami się odtworzyć tego filmiku.W wentrykulografii zobrazowano akinezę segmentówkoniuszkowych z hiperkinezą segmentów przypodstawnych lewejkomory, o bardzo dziękuję.I jak widać kształt, jakiprzybrała lewa komora tej pacjentkiw wentrykulografii rzeczywiście przypomina totradycyjne japońskie naczynie.W toku dalszej hospitalizacji obserwowano

stopniowe wycofanie się zaburzeń kurczliwości mięśniazarówno lewej, jak i prawejkomory, stopniowy wzrost frakcji wyrzutowejpacjentki z trzydziestu ośmiu dosześćdziesięciu trzech procent.Przy wypisie pacjentka nie miałajuż żadnych zaburzeń kurczliwości.Zmniejszył się również stopień zaawansowanianiedomykalności zastawki trójdzielnej do umiarkowanego iobserwowano również zmiany EKG, wycofaniesię uniesień odcinka ST i wytworzenieujemnych załamków T w dziewięciuodprowadzeniach z ich następnym pogłębieniem.Tutaj jest elektrokardiogram pacjentki przywypisie.

Najbardziej aktualne kryteria rozpoznania zespołuTakotsubo to opracowane przez, przeznaukowców zajmujących się europejskim rejestremINTERTAC.Tutaj na czerwono zaznaczyłam te,które najbardziej dotyczyły prezentowanej przeze mniepacjentki.Jest to przemijająca dysfunkcja lewejkomory, hipokineza, akineza, dyskineza pod postaciąballotowania koniuszka lub zaburzeń kurczliwościdotyczących innych segmentów.Może być obecna dysfunkcja prawejkomory.Co jest istotne, zaburzenia tewykraczają poza obszar unaczynienia przez pojedynczątętnicę wieńcową.Czynnik emocjonalny, fizyczny lub ichpołączenie mogą poprzedzać wystąpienie zespołu Takotsubo,ale nie jest to obligatoryjne.Czynnikami wyzwalającymi zespół Takotsubo mogąbyć schorzenia neurologiczne, takie jak krwawieniepodpajęczynówkowe, udar mózgu, TIA, takjak u prezentowanej pacjentki oraz guzchromochłonny.Pojawiają się nowe nieprawidłowości wEKG.O tym powiem później troszkęszerzej.Rzadko jest to bardzo, rzadkojest to brak zmian.Podwyższone są wartości parametrów martwicymiokardium, troponina, najczęściej jednak nieznacznie.Często podwyższone jest stężenie NTpro BNP.Obecnie istotne zwężenia w tętnicachwieńcowych nie są kryterium wykluczającym rozpoznania

zespołu Takotsubo. I zalecane jest wykonanierezonansu serca w celu wykluczenia zapaleniamięśnia sercowego.Najczęściej też ta choroba dotyczykobiet w wieku pomenopauzalnym.Czynnik emocjonalny, który poprzedza wystąpienie,czy w ogóle czynnik stresowy, emocjonalnylub fizyczny, który poprzedza wystąpieniezespołu Takotsubo, jest taką cechą charakterystycznądla tej choroby.Jeśli chodzi o czynniki emocjonalne,to najczęściej są to emocje negatywne,stąd też jest alternatywna nazwatej choroby, czyli zespół złamanego serca.Może być to żałoba, konfliktyinterpersonalne, pogrzeb, śmierć bliskiej osoby, kradzież,wypadek komunikacyjny bez urazu.Kilka miesięcy temu w klinicehospitalizowana była pacjentka, u której rozwinąłsię zespół Takotsubo po upadkuw autobusie, który zbyt gwałtownie zahamował.Czynnikami wyzwalającymi mogą być równieżklęski żywiołowe trzęsienie ziemi, powódź, huragan,ale również, choć znacznie rzadziejsilne pozytywne przeżycie, na przykład wygranana loterii, ślub, przyjęcie niespodzianka.

Częściej jednak mamy do czynieniaz czynnikiem fizycznym, czyli jakąś innąostrą chorobą.Mogą być to zaburzenia neurologiczne,o których już wspominałam krwawienie wewnątrzczaszkowe,napad padaczkowy, udar mózgu.Może być to pęknięcie tętniaka,zaostrzenie choroby płuc po ChP astmyoskrzelowej.Tutaj, tutaj wspomnę o pacjentce,która niedawno została wypisana, u której,którą, którą przyjęto do szpitalaz powodu duszności, u której rozpoznanozespół Takotsubo i po razpierwszy w życiu zdiagnozowano astmę wtoku diagnostyki.Może być to również zaostrzenieprzewlekłych chorób zapalnych, krwawienie z przewodupokarmowego, guz chromochłonny, poród, chorobanowotworowa, a także różne infekcje, urazy,znieczulenie, operacja.W toku zespołu Takotsubo pojawiają

się nieprawidłowości w EKG.Najczęściej jest to uniesienie odcinkaST, obserwowane nawet w dziewięćdziesięciu procentachprzypadków w ciągu mniej więcejsześciu, dziewięciu godzin od początku objawów.Najczęściej dotyczy to odprowadzeń V3,V6 i tutaj ten wskaźnik amplitudyuniesienia odcinka ST w odprowadzeniachV3, V6 w stosunku do amplitudyw odprowadzeniach V1, V3 jestwyższy u pacjentów z zespołem Takotsubow porównaniu z pacjentami zzawałem z przetrwałym uniesieniem odcinka ST,co może być przydatne przyróżnicowaniu tych jednostek chorobowych.Najmniej typowe dla zespołu Takotsubojest uniesienie odcinka ST w odprowadzeniuV1.U czterdziestu dwóch procent pacjentówz zespołem Takotsubo dochodzi do wytworzeniazałamków Q w odprowadzeniach V3,V4.Może być to również obniżenieodcinka ST i rozlane głębokie ujemnezałamki T, które pokazywałam naelektrokardiogramie już przy przyjęciu lub wnastępnych dniach podczas hospitalizacji imogą być obecne przez wiele tygodniokresu zdrowienia.Wiąże się to również zwydłużeniem odstępu QT, ma on naogół wartość maksymalną dwie dobyod początku objawów, towarzyszy pojawieniu sięwłaśnie tych ujemnych załamków Ti niestety wiąże się ze zwiększonymryzykiem wystąpienia wielokształtnego częstoskurczu komorowego.Czwartą z tych nieprawidłowości możebyć przejściowy utrwalony blok lewej odnogi pęczka Hisa.

Opracowano pewną dynamikę zmian elektrokardiograficznych.Najpierw jest to natychmiastowe uniesienieodcinka ST, następnie odwrócenie załamków T,nowe ujemne załamki w ciągukilku dni, zmniejszenie tych ujemnych załamkówT, rewersja, a następnie rozwójgłębokich załamków T z wydłużeniem odstępuQT.W badaniach laboratoryjnych u dziewięćdziesięciuprocent pacjentów z zespołem Takotsubo stężenietroponiny i kinazy kreatynowej jestpodwyższone, niższe jednak niż w przypadku

zawału serca i co ważne,nieproporcjonalnie niższe w stosunku do obszaruzaburzeń kurczliwości mięśnia sercowego.Uważa się, że zespół Takotsubojest mało prawdopodobny, jeśli troponina Twynosi powyżej sześciu, a troponinai powyżej piętnastu nanogramów na mililitr.I u prawie wszystkich chorychobserwuje się znaczący wzrost peptydów natriuretycznychw ciągu dwudziestu czterech godzinod początku objawów, następnie stopniowy spadekw ciągu trzech miesięcy.To maksymalne stężenie NTproBNP wykazujekorelację z wielkością obszaru lewej komoryobjętej obrzękiem i pomocny wodróżnieniu zespołu Takotsubo od zawału sercaz przetrwałym uniesieniem odcinka STmoże być stosunek NTproBNP do stężeniatroponiny CKMB masa.

Pod kątem echokardiografii wyróżniamy czterygłówne typy zespołu Takotsubo, jest totyp koniuszkowy, najczęstszy, gdzie zaburzeniakurczliwości obejmują koniuszek, segmenty koniuszkowe lewejkomory, może im towarzyszyć dysfunkcjasegmentów środkowych, następnie środkowokomorowy z zajęciemjedynie segmentów środkowych, odwrócony zzajęciem segmentów podstawnych, ogniskowy — zaburzeniakurczliwości, najczęściej w obrębie ścianyprzednio-bocznej.Oprócz tego jeszcze wyróżniamy formęograniczoną tylko do zaburzeń kurczliwości prawejkomory, formę obu komorową iformę uogólnioną, kiedy zaburzenia kurczliwości obejmująwszystkie segmenty lewej komory.

I teraz na koniec chciałampowiedzieć jeszcze kilka słów o leczeniu.Każdy pacjent z takim rozpoznaniempowinien zostać przyjęty na oddział zmożliwością monitorowania EKG u chorychniskiego ryzyka, przy frakcji wyrzutowej powyżejczterdziestu-czterdziestu pięciu procent można rozważyćwczesne wypisanie ze szpitala, natomiast przyniższej frakcji trzydzieści pięć-czterdzieści pięćprocent należy wdrożyć leczenie niewydolności sercazgodnie z wytycznymi, w tymz zastosowaniem beta adrenolityku.

Preferowany tutaj jest Metoprolol Karwedilol. Natomiastu chorych wysokiego ryzyka należy zastosowaćciągłe monitorowanie.Ostrożnie należy stosować leki wydłużająceodstęp QT.Beta adrenolityki można rozważyć jedynieu osób stabilnych hemodynamicznie, z tachyarytmiąprzedsionkową lub komorową.

Stosujemy inhibitory konwertazy angiotensyny,gdy frakcja wyrzutowa wynosi poniżej czterdziestupięciu procent.W przypadku obrzęku płuc zalecanesą diuretyki, natomiast w przypadku zawężeniadrogi odpływu lewej komory zewzględu na zmniejszenie obciążenia wstępnego przeciwwskazanajest nitrogliceryna.

Jeśli doszło do powstaniaskrzepliny w koniuszku lewej komory, toprzez co najmniej 3 miesiącepacjent musi przyjmować leczenie przeciwkrzepliwe doustnelub heparynę drobnocząsteczkową.I u chorych z typemkoniuszkowym, z dużym obszarem akinezy, uktórych to ryzyko rozwoju skrzeplinyjest zwiększone, zaleca się profilaktykę,heparyną drobnocząsteczkową.No i w przypadku zawężeniadrogi odpływu lewej komory bardzo ważnejest nawodnienie pacjenta płynoterapią dożylną.

Natomiast już w przypadku wstrząsukardiogennego należy unikać leków inotropowych, naprzykład dobutaminy, noradrenaliny, ponieważ paradoksalniemogą one przez dalszą aktywację receptorówkatecholaminergicznych pogarszać przebieg kliniczny choroby.Zalecany jest lewosimendan, który pośredniozwiększa siłę skurczu mięśnia sercowego.

Natomiast w przypadku pierwotnego zespołuTakotsubo z niskim rzutem serca, wstrząsemkardiogennym i niewydolnością narządową,jest zalecane rozważenie zastosowania pozaustrojowego utlenowaniakrwi ECMO lub urządzenia wspomagającegopracę lewej komory LWAT.Dziękuję bardzo za uwagę.