Leczenie zapalenia mięśnia sercowego - kiedy jak i jak długo? - dr hab. n. med. Krzysztof Ozierański

Szanowni Państwo, bardzo dziękuję zaobecność i za zapowiedź.Tak jak w tytule możnapowiedzieć, że do niedawna jeszcze odpowiedźna te trzy pytania, czylikiedy, jak i jak długo, byłapraktycznie niemożliwa do udzielenia.Na szczęście z czasem corazwięcej wiemy w tym temacie, corazwięcej badań się pojawia icoraz więcej danych, które są obiecujące.Natomiast w, w tym zapaleniumięśnia sercowego wciąż pokutuje bardzo wielemitów.Między innymi to, że zapaleniemięśnia sercowego jest to rozpoznanie kliniczne,niewymagające diagnostyki.To, że biopsja serca nicnie wnosi i jest bardzo ryzykowna,czyli nie powinniśmy jej wykonywać,że właściwie nie ma leczenia zapaleniamięśnia sercowego, a może inawet ono nie jest potrzebne.Natomiast ja chciałbym zdecydowanie powiedzieć,że już mamy możliwości leczenia zapaleniamięśnia sercowego, ale wymaga onoza każdym razem personalizacji opieki ibez tego, bez tego niemożemy z sukcesem pacjentów leczyć.

Odpowiadając na pierwsze pytanie, czylikiedy leczyć zapalenie mięśnia sercowego, tutajmożemy było zakończyć na tym,że zawsze natomiast musimy rozróżnić pacjentów,u których rozpoznajemy klinicznie podejrzewanezapalenie mięśnia sercowego bądź już potwierdzonebiopsyjnie zapalenie mięśnia sercowego.Zapalenie mięśnia sercowego to jestbardzo poważna choroba.Nie możemy tej choroby bagatelizować.Jest to częsta przyczyna niewydolnościserca, szczególnie w grupie pacjentów młodych,młodych dorosłych, dzieci.Wiąże się z zaburzeniami rytmuserca, ze zwiększonym ryzykiem nagłych zgonówsercowych, a także co bardzoważne właśnie szczególnie w tej populacjiobniżoną jakością życia.Proszę pamiętać, że to sąpacjenci głównie właśnie młodzi, którzy dopierosię uczą, wchodzą w życie,zakładają rodziny i u nich tenstan jest szczególnie istotny iniepokojący.

To sformułowanie, że czas tomięsień, już było tematem poprzedniego wykładu.Natomiast chciałem podkreślić, że wkontekście zapalenia mięśnia sercowego to określenieświetnie pasuje.Możemy mieć pacjentów z takimpiorunującym przebiegiem zapalenia mięśnia sercowego jakna tym slajdzie, gdzie jestintensywny, masywny naciek komórkowy komórek zapalnych.Ale mogą być też pacjenci,u których ten przebieg jest zwiewny.Natomiast w konsekwencji i takprowadzący do, do nieodwracalnych skutków, takich

jak na tym slajdzie widoczne,czyli zastępowanie tych tego koloru czerwonegozdrowych kardiomiocytów kolorem niebieskim, czylizwłókniałym mięśniem sercowym, w konsekwencji wiotkimsercem, scieńczałym, które ma obrazkardiomiopatii rozszczelniowej, wiąże się ze złymrokowaniem.Pacjentów możemy spotykać na różnymetapie przebiegu choroby, która też samaw sobie z założenia ukażdej osoby przebiega inaczej.I tak jak już wcześniejbyło mówione na poprzednim wykładzie, większośćpacjentów czy połowa szacuje się,że jednak wraca do stanu wyjściowego,czyli dobrej funkcji serca.Natomiast ta pozostała połowa tosą pacjenci, którzy już mają jakiśubytek funkcji serca mniej lubbardziej poważny.Ale chciałem podkreślić, że wszystkichpacjentów tych musimy leczyć.

I tutaj właśnie jest tenelement dotyczący rozpoznania klinicznie podejrzewanego zapaleniamięśnia sercowego, który rozpoznajemy napodstawie badań nieinwazyjnych, czyli zbierane badanieprzedmiotowe, podmiotowe i kończymy narezonansie magnetycznym bądź echokardiografii.Ale jednak tym złotym standardemjest rezonans.I na tym etapie mamykliniczne podejrzewane zapalenie mięśnia sercowego.Jeśli jest potrzebna eskalacja diagnostyki,a niejednokrotnie jest to kolejnym krokiem,jest wykonanie biopsji serca.I później jeszcze pokażę, dlaczegoto jest tak istotne też stosowanietych, tych, tych rozpoznań powinniśmyużywać adekwatnie właśnie w codziennej praktyceklinicznej, żebyśmy wiedzieli, że otym samym rodzaju pacjentów mówimy, bozupełnie inny jest pacjent, uktórego diagnostykę kończymy przed biopsją, ainny pacjent już po biopsji.Wytyczne coraz więcej na tentemat też poświęcają miejsca.

I tutaj chciałem podkreślić, żekażdy pacjent tak naprawdę kwalifikuje siędo biopsji, niezależnie czy jestto ostra niewydolność serca, czy przewlekła.Powinniśmy najpierw odczekać tak naprawdękilka dni, kilka tygodni, miesięcy wzależności od stanu pacjenta ipoczekać.Jeśli, jeśli ten stan ulegniepoprawie, to, to biopsja nie jestpotrzebna.Natomiast jeśli nie, powinniśmy mocnorozważyć biopsję, szczególnie u pacjentów, uktórych podejrzewamy jakieś tło immunologiczne,które mogłoby odpowiadać za tę chorobę.Na tym schemacie przedstawiłem takjak to staramy się stosować wnaszym ośrodku, czyli u pacjentów,u których mamy rozpoznanie, że jestklinicznie podejrzewane zapalenie mięśnia sercowego.Po wstępnej ocenie, czyli tym

takim watchfull weighting oceniamy, że pacjentma niską frakcję wyrzutową, żewystępują powikłania arytmiczne i tak dalej,to taki pacjent powinien iśćw prostej linii do biopsji serca.Natomiast trochę inaczej to wyglądau pacjentów z pośrednią frakcją czyłagodnie obniżoną i prawidłową frakcją,których również moglibyśmy już na wczesnymetapie rozważyć biopsję. Natomiast, no tutajbardzo istotne jest jednak, żeby daćtym pacjentom czas na spontanicznąpoprawę czy nad-- czy pod wpływemstandardowego leczenia niewydolności serca, ponieważoni faktycznie często nie wymagają jużdiagnostyki w postaci biopsji serca.

I teraz drugie pytanie, jakleczyć zapalenie mięśnia sercowego?Tutaj słowem kluczowym jest personalizacja.Każdy pacjent zupełnie innego postępowaniawymaga.U każdego pacjenta leczenie podstawowejest standardem i to dotyczy wszystkichwedług aktualnych zaleceń i leczeniecelowane to już w zależności teżwłaśnie od stanu klinicznego pacjentówi przede wszystkim dotyczy tych, uktórych powikłania zapalenia mięśnia sercowegosą bardziej wyrażone.I u pacjentów, u którychmamy właśnie w nawiasie potwierdzone bądźklinicznie podejrzewane zapalenie mięśnia sercowego,u wszystkich stosujemy podstawowe leczenie niewydolnościserca, standardowe leki według wytycznychniewydolności serca.Jeśli pacjent wymaga, ma zaburzeniahemodynamiczne i wymaga wsparcia krążeniowego, oddechowego,powinien mieć to zapewnione wdoświadczonym ośrodku.Oczywiście leczenie antyarytmiczne.Bardzo ważnym elementem jest ablacjaprzezcewnikowa zaburzeń rytmu bądź też implantacjakardiowertera, defibrylatora czy terapii resynchronizującej.Tutaj raczej wytyczne wskazują, żenie powinniśmy się z tym spieszyć,o ile status pacjenta nato pozwala, czyli poczekać, aż tenostry stan minie.Ponieważ wykonywanie zabiegów w tymokresie też wiąże się z mniejsząszansą na powodzenie- czyli przedewszystkim pacjenci, jeśli już, to wfazie przewlekłej bądź tak najlepiejjuż z wygojonym zapaleniem mięśnia sercowego.Niesteroidowe leki przeciwzapalne przede wszystkimu pacjentów z towarzyszącym odczynem osierdziowym.Ze względu na pewne wątpliwościdotyczące bezpieczeństwa tej terapii, to główniepowinny być zarezerwowane dla pacjentówz zachowaną bądź no prawie zachowanąfrakcją wyrzutową.Oczywiście leczenie przeciwkrzepliwe.Tutaj należy pamiętać, że pacjenci,u których bardzo takiemu drastycznemu spadkowiulega frakcja wyrzutowa, często jestto idealne podłoże do tworzenia sięskrzeplin i tym samym powikłańzakrzepowo-zatorowych.I to powinniśmy mieć zawszena uwadze.W kontekście kardiowertera defibrylatora tojuż tak jak mówiłem przy ablacji.Tutaj też należy pamiętać, żemamy już dostępną i refundowaną opcjęzastosowania kamizelki defibrylującej, która no

jest świetną opcją właśnie dla pacjentów,u których podejrzewamy, że jestszansa na poprawę funkcji serca bądźteż pomost do innej formyleczenia.I zawsze powinniśmy mieć tona uwadze.

W kontekście pacjentów, u którychpodejrzewamy, że jest jakiś konkretny czynnik,no to ten czynnik powinienbyć wyłączony, tak jak chociażby leczenieprzeciwnowotworowe, które w ostatnich czasachteż jest bardzo podkreślane jako czynnikpredysponujący do zapalenia mięśnia sercowego.

Dalej, jeśli już wykonamy biopsjęserca i mamy ten element dalszejdiagnostyki, oceniamy, czy jest tozapalenie mięśnia sercowego na tle infekcyjnym,bądź też nie.Jeśli jest infekcyjne, powinniśmy leczyćczynnik infekcyjny.Najczęściej oczywiście wirusy.Jeśli nie, tutaj prosta ścieżkado immunosupresji.Także coraz więcej danych wskazujena to, że status wirusowy nawetprzy dodatnim, dodatniej infekcji utakich pacjentów również możemy rozważać immunosupresję.

Szczególnie że jednak wydaje się,że infekcja sama w sobie niejest tym czynnikiem, który najbardziejuszkadza mięsień sercowy.Ale reakcje wtórne z tegowynikające, reakcje immunologiczne i wytyczne niewydolnościserca, ostatnio właśnie pierwszy razodniosły się do tematyki zapalenia mięśniasercowego i wskazały potrzebę tegoleczenia celowanego, immunosupresyjnego bądź też przeciwwirusowego.Oczywiście przy towarzyszącym adekwatnym leczeniuniewydolności serca wedle potrzeb.

Terapia immunosupresyjna to jest temat,który jest od lat oczywiście podnoszonyw leczeniu zapalenia mięśnia sercowego,natomiast dane są bardzo heterogenne.Tutaj prezentuję wyniki metaanalizy, którąniedawno opublikowaliśmy na podstawie danych retrospektywnych,a także pojedynczych, randomizowanych.Natomiast no muszę powiedzieć, żeoczywiście zalety tej formy terapii zostałyuwidocznione, ale możliwość oceny jestbardzo ograniczona ze względu właśnie najakość danych.Potrzebujemy więcej badań randomizowanych imiędzy innymi właśnie w Polsce wtym momencie w siedmiu ośrodkachjest prowadzone takie badanie randomizowane zleczeniem immunosupresyjnym złożonym.

I tutaj chciałbym powiedzieć, żeteż serdecznie zapraszamy właśnie do kierowaniapacjentów z podejrzeniem zapalenia mięśniasercowego do tego badania.Jednocześnie podkreślam, chciałem powiedzieć właśnie,jaka jest rola ważna zespołu, którynad tym pracuje i mamynadzieję osiągnąć przewidywane rezultaty.

Teraz kilka przypadków klinicznych pacjentówz zapaleniem mięśnia sercowego.Pierwszy pacjent, mężczyzna pięćdziesięcioletni zprzewlekłą niewydolnością serca i ten pacjentjuż miał przynajmniej trzy miesiącew ośrodku. Miał niską frakcję wyrzutową okołodwudziestu procent i był taknaprawdę w trakcie kwalifikacji do implantacjikardiowertera defibrylatora z objawową niewydolnościąserca.U tego pacjenta jednak postanowiliśmypójść krok dalej.Przedyskutowaliśmy to z pacjentem, wykonaliśmybiopsję serca, która wskazała aktywne przewlekłezapalenie mięśnia sercowego.Włączyliśmy immunosupresję i ten pacjentpo niecałym roku leczenia miał frakcjęwyrzutową ponad pięćdziesiąt procent.Dzięki temu uniknął implantacji kardiowertera,defibrylatora i w tym momencie jużjest zupełnie w poczuciu zdrowia.

Przeciwnie — przypadek, który jużtak pozytywnie się nie potoczył.Pacjentki również około pięćdziesięcioletniej, zwywiadem już dwuletnim niewydolności serca zestopniowo pogarszającą się kurczywością mięśniasercowego.U tej pacjentki także wykonaliśmybiopsję.Była ona dodatnia, włączono immunosupresję.Jednak tutaj pacjentka no byławłaśnie już na tej, na tejrówni pochyłej.I ona w dosyć krótkimczasie niestety jeszcze się pogorszyła.Spadła frakcja wyrzutowa, nasiliła sięarytmia komorowa.Także można podsumować, że utej pacjentki to leczenie zostało poprostu wdrożone za późno iona została skierowana do przeszczepu sercai na szczęście już dwalata czuje się dobrze.

Kolejny przypadek pacjent z zapaleniemmięśnia sercowego, z wywiadem ziarniakowatości, zapaleniemnaczyń, czyli choroby Wegenera.Ten pacjent był bez leczeniaimmunosupresyjnego z-- jakby w związku zeswoją chorobą natomiast zaczął odczuwaćdolegliwości w klatce piersiowej, zwiększoną męczliwośćkołatania serca.Nie miał innych objawów, któremogłyby wskazywać na nawrót choroby podstawowej.Natomiast no ze względu nato, że podejrzewaliśmy zapalenie mięśnia sercowego,miał wykonaną biopsję.Ona wskazała również na aktywnyproces zapalny.Tutaj wdrożono leczenie immunosupresyjne, trójlekowe

i ten pacjent również po kilkumiesiącach leczenia był w pełnizdrowia z prawidłową frakcją wyrzutową.I w tym momencie jestpo roku bądź dwóch bez nawrotuobjawów.I ostatni przypadek — pacjentkasześćdziesięciodwuletnia, która jako podstawowy objaw miałakołatania serca, była arytmia komorowadosyć nasilona.Frakcja wyrzutowa można powiedzieć jeszczebyła w normie, aczkolwiek, aczkolwiek nonie-niekoniecznie też.Stąd pacjentka spełniała kryteria podejrzeniazapalenia mięśnia sercowego.Wykonaliśmy biopsję i ona równieżwykona-- wykazała aktywne zapalenie mięśnia sercowego.Włączyliśmy leczenie immunosupresyjne i wtym momencie pacjentka praktycznie nie mażadnych dodatkowych pobudzeń komorowych ijest również w poczuciu zdrowia.

I teraz odpowiadając na trzeciepytanie: jak długo leczyć zapalenie mięśniasercowego?Ten temat jest jeszcze bardziejz naciskiem na personalizację, ponieważ każdypacjent wymaga różnej długości leczenia.W skrajnych przypadkach jest toleczenie bezterminowe, ponieważ każda próba odstawienialeczenia immunosupresyjnego wiąże się znawrotem choroby.I bardzo ważną kwestią, naktórą chciałbym zwrócić uwagę, jest to,abyśmy nie spieszyli się zbytnioze zwoleniem pacjentowi na powrót doaktywności fizycznej.I o tym też mówiąwytyczne i inne dokumenty, które wskazują,że w trakcie monitorowania leczeniapowinniśmy skupić się oczywiście na objawach,na wykonywaniu seryjnych oznaczeń troponin,na oczywiście echokardiografii, przedłużonym monitorowaniu HolterEKG po ustąpieniu tej ostrejfazy, test wysiłkowy i rezonans serca

przede wszystkim u pacjentów, uktórych wyjściowo zmiany w rezonansie byłyuwidocznione.Ta ocena, czy te zmiany,czy te zmiany ustąpiły i wytycznewskazują, że u pacjentów tewytyczne kardiologii sportowej z 2020 roku.One wskazują, że powinniśmy dopieropo sześciu miesiącach od wyleczenia zapaleniamięśnia sercowego, czyli od tegoostrego epizodu zezwolić pacjentom na powrótdo aktywności fizycznej, szczególnie tejbardziej nasilonej.O ile pacjent nie majuż objawów, powróciła do normy frakcjawyrzutowa lewej komory, nie uwalnianesą troponiny i też nie mamycech arytmii ani cech zapaleniamięśnia sercowego w rezonansie magnetycznym.

Także podsumowując, chciałbym jednoznacznie podkreślić,że diagnostyka i leczenie zapalenia mięśniasercowego wymagają można powiedzieć niestetypersonalizacji, bo to wiąże się zdużym nakładem czasu, zaangażowania lekarzyprowadzących.Oczywiście jako standard i rezonans,i biopsja są to metody uzupełniającesię, leczenie celowane i późniejta bliska obserwacja.Ponieważ tutaj niestety nie matak jak u pacjentów ze zwykłąw cudzysłowie niewydolnością serca, żedajemy komplet leków i pacjent taknaprawdę do końca życia jeprzyjmuje.Tutaj ta ta ta terapiamusi być dostosowywana adekwatnie do sytuacji.

Pacjent powinien być leczony wdoświadczonym ośrodku, szczególnie ten, który jestna leczeniu immunosupresyjnym.I proszę uważać na zbytszybki powrót do aktywności zawodowej.I jeszcze raz zapraszam dokierowania pacjentów z podejrzeniem zapalenia mięśniasercowego.Bardzo dziękuję.