Ostre zapalenie mięśnia sercowego – kiedy przebieg bywa ciężki

Dzień dobry.Szanowni Państwo, bardzo dziękuję organizatoromza, zaproszenie, za możliwość udziałuw Międzynarodowym Kongresie Kardiomiopatii.Kolejną sesję rozpoczynamy odprzypadku ostrego zapalenia mięśnia sercowego.Od przypadku, kiedy,przebieg bywa ciężki.Kiedy rzeczywiście możemy powiedzieć, jakto jest w tytule sesji: Kiedyserce płonie.Co znaczy, kiedy serce płonie?Mamy sytuacje, kiedy dochodzi dogwałtownego pogorszenia objawów niewydolności serca, dowystąpienia komorowych zaburzeń rytmu serca,zaburzeń przewodzenia, czy też dorozwoju wstrząsu kardiogennego.

Tytułem wstępu: etiologię ostregozapalenia mięśnia sercowego możemy podzielić na,zakaźną i tą niezakaźną.W zakaźnej, infekcyjnej mówimy oin-- o najczęściej o wirusach: adeno-,enterowirusy, wirus-- parfowirus B19,EBV.A w tych grupieniezakaźnej są to choroby autoimmunologiczne.Dzisiaj też mamy przypadek.Są to, teżcoraz częściej występujące polekowe, zapalenia,szczególnie w przypadku inhibitorów punktukontrolnego.Podział z kolei, histologiczny,idąc już za wytycznymi zeszłorocznymi:wedle nacieku, gdzie dominują,limfocyty lub eozynofile lub,mamy mechanizm lub zmienokomórkowy czyteż, sarkoidoza.Patomechanizm, oczywiście złożony.Najczęściej, identyfikujemy limfocyty T,chociaż też jest komponenta innychkomórek, zapalnych, ale teżniewątpliwie ważny jest udział neutrofili,nać-- występowanie burzy cytokinowejz interleukiny szóstej, czynnika TNF.

I już przechodząc doprzypadku: pięćdziesięciosześcioletnia, pacjentka byłado nas przekazana ponad roktemu.W wywiadzie u niejwystępowało od sześciu-- występował od sześciumiesięcy suchy kaszel.Była konsultowana w, tymokresie przez specjalistów i pulmonologii, iotolaryngologii, alergologii, ale od trzechmiesięcy przed przyjęciem doszło do spadku,też stopniowego spadku wydolności fizycznej,zmęczenia.Jak ona też relacjonowała jakieśdolegliwości: dyskomfort w klatce piersiowej,nie-- specyficzne bóle w klatcepiersiowej.

I, w ramachrutynowej diagnostyki dodatkowo zdecydowała się wzwiązku z tym, że miałajakieś do-dolegliwości w klatce piersiowej, oznaczyćtroponina.Ta troponina była dodatnia,i po tej informacji rodzina zadzwoniłapo pogotowie i tak pacjentkatrafiła do oddziału kardiologii szpitala wswoim rejonie i niedługo potym przyjęciu u niej doszło dodwóch występujących po sobie incydentówNZK w mechanizmie systoli, PA,także miała dużo szczęścia, żeto w ten sposób, w tejkonfiguracji dla niej się ułożyło.

Wymagała po tych,po, po NZK włączenia wsparcia inotropowego.Naturalnie wykonali koledzy koronarografię, wykluczającistotne zmiany w naczyniach wieńcowych ipodjęli kontakt z naszym ośrodkiem,celem przekazania w ramach systemuhub and spoke.

Pacjentka bez przeszłości chorobowej,wywiad rodzinny, ujemny, używek niestosowała.W badaniu fizykalnym na wsparciuinotropowym ciśnienie rzędu-- skurczowe rzędu dziewięćdziesiąt.Zwraca uwagę dosyć niskie tętnojak na warunki, na pogorszenia hemodynamicznego,obecny zastój, cechy hipoperfuzji, wynleczonamiokoło, dwa, wysokie troponiny NT-proBNP.I na tym etapie, możejuż nieco spoilując dalszą historię, alewykonany był rozmaz krwi, gdziewidzimy znaczną eozynofilię, która, nojest sugestywna na-- w kontekścieteż tego wywiadu chorobowego, jaki uniej występował już od wielumiesięcy, wielu miesięcy już niestety teżprowadzonej diagnostyki.

W elektrokardiogramie, zmiany,rytm zatokowy, nieswoiste zmiany STT,ale też i redukcja R-óww prowadzeniach przedsercowych.W echokardiografii natomiast widzimy już,że serce nie jest powiększone,z obniżoną jednak, frakcjąwyrzutową lewej komory, obniżonym strainem iteż, dysfunkcją, prawej,komory.

Więc już patrząc naobecne, obecny algorytm za-zawarty wwytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego,no mieliśmy wykonaną koronarografię, wykluczone tło,wieńcowe.Mamy niestabilność hemodynamiczną pacjentki.Wobec tego też, mamy,pacjenta z wysokim ryzykiem.Kolejnym krokiem w tym momenciepowinniśmy, wykonać według wytycznych biopsjęendomiokardialną.I była ona wykonana.

Pobranie wycinków było z,od strony prawej, zprzegrody od strony, prawej,komory.Widzimy, to dosyć, noczęsto wykonywana u nas procedura wkontekście pacjentów po transplantacji serca,ale też, no we wskazaniach wprzypadku ostrych zapaleń mięśnia sercowego.

Niestety krótko po biopsji,jak pacjentka wróciła z pracowni hemodynamiki,doszło do gwałtownego pogorszenia stanutej pacjentki.Obawialiśmy się, że poprostu doszło do rozwoju tamponady, pomimoże procedura dosyć częsta irutynowa.Okazuje się, że płynuw worku osierdziowym nie było, jednak,to, na dalszepogorszenie, spadek ciśnienia i kolejne zatrzymaniew historii, tej pacjentki,zatrzymanie krążenia w takim mechanizmie brady-PA-asystolii.Dało się uzyskać powrótwydolnego rytmu.

Spod-- zebrał się pilnyshock team i zapadła decyzja oimplantacji po pierwsze elektrody doczasowej stymulacji, bo był ten mechanizmbrady i od początku widzimytaką tendencję do wolnej akcji serca.Ale też zapadła decyzja implantacjimechanicznego wspomagania krążenia jako pomoc dodecyzji, pompa osiowa, iteż eskalacja leczenia inotropowego i wazopresyjnego.

W echokardiografii, to już jestpo implantacji, pompy, yyI zwracauwagę w prawej komorze, możenie akcentowałem przy pierwszym badaniu oza obecność masy, prawdopodobnie zakrzepuw tej dystalnej części prawej komory.No lewa komora nieco gorszejkurczliwości i pompa osiowa implantowana pellapięć i pół w odległościokoło czterech i pół centymetra odzastawki aortalnej, więc pozycja prawidłowa.

No i mamy już badanie,wczesne badanie histopatologiczne, które, które mówinam o masywnym nacieku eozynofilowym.Czyli mamy dopełnienie tego obrazuklinicznego z badaniem histopatologicznym.Typowe, zgodne z obrazem takiegoze-zespołu Loefflera.

I właściwie patrząc na tenschemat implikacji terapeutycznej dla tego typuscenariusza: ostre zapalenie mięśnia sercowegoo eozynofilowym mechanizmie, włączone mechaniczne wspomaganiekrążenia z uwagi na niestabilnośćhemodynamiczną i specyficzne leczenie immunosupresyjne, którejuż konsultowaliśmy wspólnie z kolegamiz reumatologii i to leczenie byłoteż prowadzone pod ich, podich nadzorem.

Zdecyd-- pacjentka spełniła kryteria eozynofilowejziarniniakowoności z zapaleniem naczyń, gdzie jednymz elementów całego zespołu jestuszkodzenie serca, naciek serca.Włączono metyloprednizolon w pulsach przeztrzy dni pięćset miligram, a następnieprednizon w dawce już jedenmiligram na kilogram i też cyklofosfamid,który miał-ma-ma miał być podawanyco dwa, trzy tygodnie, w zależnościod obrazu klinicznego.

W dalszym przebiegu widzieliśmy stopniowąpoprawę i stabilizacji klinicznej, poprawy funkcjilewej i prawej komory.Stąd też decyzja o-- rozważaniedecyzji o usunięciu mechanicznego wspomagania krążenia.Powiem, że przy pierwszym podejściudosyć był niski nadal rzut serca,stąd też odstąpiliśmy.

Po tygodniu ponowna ocena.Widzimy parametry hemodynamiczne, ale tymrazem zdecydowaliśmy się też na obciążeniewysiłkiem.Czyli mieliśmy i wspomaganie icewnik Swan'a-Ganza, zredu-- wspomaganie zredukowane doP1 i-i obciążenie wysiłkiem nacykloergometrze, które pokazało, że rzut wzrastaprzy tym obciążeniu, więc teżkaza-- no widzimy, że są rezerwy.Mogliśmy sobie pozwolić na usunięcie,usunięcie pompy.To jest obraz echokardiograficzny po

zastosowanym leczeniu widzimy świetną kurczliwość lewejkomory, prawej komory.Nadal ta masa w zakresiedystalnej prawej komory.Rezonans magnetyczny, który mógł byćjuż w tym momencie wy-wykonany, pokazujenadal utrzymujący się obrzęk mięśniaz dużym mappingiem T2.Obecna skrzeplina, którą już opisywaliśmyw echokardiografii i jeśli chodzi oLG, rozlane wzmocnienie, głównie podwsierdziowe,też typowe dla eozynofilow-eozyofilowego mechanizmu.Obejmuje ono w zasadzie wszystkiesegmenty lewej komory oraz prawą, prawąkomorę.

W dalszym przebiegu niestety utej pacjentki po eksplantacji pompy doszłodo udaru niedokrwiennego prawej półkulimózgu z niedowładem, częściowym niedowładem połowiczymlewostronnym.Po, po konsultacjach, no bezwskazań, po, po ocenie tomograficznej dotrombektomii czy też trombolizy iteż objawy się stopniowo wycofały.Pacjentka była skutecznie rehabilitowana.

Ostatecznie też był implantowany k-kardiowerter-defibrylatorw tym przypadku.Mieliśmy długą dyskusję, czy stymulator,czy kardiowerter-defibrylator, czy może nic.Ostatecznie pacjentka dostała ICD izostała wypisana po siedemdziesięciu ponad dniachhospitalizacji w dosyć dobrym stanie,z zaplanowaną dalszą terapią w oddzialereumatologii.Steroidoterapia, cyklofosfamid był przez półroku, a teraz jest w programielekowym leczeniu biologicznym mepolizumabem.

Podsumowując, śmiertelność w płonującym zapaleniumięśnia sercowego jest bardzo wysoka.Może dojść do gwałtownego pogorszeniaprogresji i konieczności eskalacji terapii.Świetnie, kiedy możemy dysponować mechanicznymwspomaganiem krążenia jako pomostem do decyzjiprzy do terapii zaawansowanych.Kluczowe jest oczywiście wczesne rozpozna-rozpoznaniei wdrożenie leczenia.A tak jak to byłow tym przypadku, być może towcześniejsze rozpoznanie mogłoby pozwolić na,na uniknięcie tych wszystkich powikłań.A w tych case studymamy do czynienia z eozynofilowym zapaleniemmięśnia sercowego jako komponentom zespołuAGPA, gdzie zajęcie serca jest zpiętnastu do sześćdziesięciu procent przypadków,natomiast jeżeli występuje, to znacznie pogarszarokowanie.

Bardzo dziękuję Państwu za uwagęi zapraszam do kolejnego przypadku, któryprzedstawi pani docent Agata Tymińska.Dotyczył on kardiomiopatii rozstrzeniowej czyprzewlekłe zapalenie mięśnia sercowego.Kiedy podejrzewać stan zapalny?