Kiedy i jakie leczenie zabiegowe?

Dzień dobry państwu.Bardzo dziękuję za tak miło,miłe zapowiedzenie.Bardzo dziękuję za zaproszenie.Ja mam Państwu powiedzieć natemat leczenia zabiegowego kardiomiopatii przerostowej.Skupimy się na leczeniu kardiochirurgicznym.Ablacja alkoholowa jest domeną kardiologiiinterwencyjnej.Powiem parę słów na tentemat, ale raczej chciałbym się skupićna leczeniu kardiochirurgicznym.Myślę, że te slajdy wstępnemożemy pominąć.Natomiast jeżeli chodzi o kardiochirurgięi leczenie kardiochirurgiczne kardiomiopatii przerostowej, tow większości przypadków jest tokardiomiopatia przerostowa z zawężeniem w drodzeodpływu lewej komory.Występuje ona u około dwudziestupięciu procent pacjentów z kardiomiopatią przerostowąi daje takie następstwa, jakprogresja objawów niewydolności serca oraz występujesilny, niezależny czynnik ryzyka zgonu.Najczęściej przyczyną dynamicznego zawężenia wdrodze odpływu w drodze wypływu lewejkomory, tak jak mówił panprofesor Marchel, jest sam przedniego płatkazastawki mitralnej.Czyli w czasie skurczu czyzasysanie przedniego płatka zastawki mitralnej wefekcie Venturiego do przegrody międzykomoroweji tworzenie gradientu.Może temu towarzyszyć mała lubumiarkowana niedomykalność zastawki mitralnej.Ale nie tylko, bo proszępopatrzeć, że u około dwudziestu procent,procent pacjentów z kardiomiopatią przerostowątowarzyszą anomalie mitralnego podzastawkowego aparatu, któremogą być pierwotną, niezależną odprzerostu segmentu podartelnego przegrody międzykomorowej przyczynąSAMu.Tak jak bezpośrednie połączenie mięśnia

brodawkowatego z przednim płatkiem zastawki mitralnej,zrośnięcie mięśnia brodawkowatego z przegrodąmiędzykomorową, zrośnięcie mięśnia brodawkowatego z wolnąścianą komory, dodatkowy mięsień brodawkowaty,anomalie nici ścięgnistych.I moim zdaniem na toleki to już nie działają.Ale u około dziesięciu procentpacjentów współistnieje zawężenie śródkomorowe spowodowane przerostemśrodkowej części przegrody międzykomorowej orazmięśni brodawkowatych.I jeżeli występują zmiany, którewypisałem w punkcie drugim i trzecim,to usunięcie zawężenia umożliwia wykonaniezabiegu rozległej miektomii, czyli nie tylkowycięcia segmentu podzastawkowego, tak jakzaraz Państwu pokażę, ale tak zwanejrozszerzonej miektomii, extended-miectomii lub zwymianą zastawki mitralnej, co stosujemy bardzorzadko w przypadku zawężania.Ale jest ta technika, jeżelichodzi o wymianę zastawki mitralnej stosowanaw niektórych rodzajach kardiomiopatii przerostowej.

Jak tutaj widzicie Państwo natym schemacie D, gdzie nie mamyzwężenia podaortalnego ani śródkomorowego, natomiastmamy zwężenie w koniuszku i dośćduży przerost ścian lewej komory.I w takim przypadku, żebypowiększyć jamę lewej komory jako zazwyczajbridge to transplantation, ponieważ cipacjenci są w dużej mierze kwalifikowanido transplantacji, w takich przypadkachmożemy usunąć zastawkę mitralną, aparat podzastawkowy,usunąć mięśnie brodawkowate, wyciąć tenpozwężany koniuszek zarówno przez zastawkę aortalną,jak i możemy również naciąćkoniuszek i przezkoniuszkowo usunąć mięsień, pogrubiałymięsień lewej komory, tak żebyzwiększyć jamę tego mięśnia.I ci pacjenci po takichzabiegach funkcjonują bardzo dobrze.Ale głównie proszę popatrzeć narysunek B i C na tymschemacie.To są, to są zawężania,które są domeną kardiochirurgii moim zdaniem.

Na schemacie B widzicie Państwozawężenie podaortalne, natomiast na schemacie Czawężenie śródkomorowe.W przypadku, w przypadku zawężeniatypu B stosujemy prostą miektomię podaortalną,natomiast w przypadku zawężenia typuC zaraz Państwu pokażę rozszerzoną miektomię.

No ale to o czymjuż wspomniałem dodatkowe struktury.Proszę popatrzeć ten dodatkowy mięsień,który tutaj Państwo widzicie wcale, wcalenie zdarza się tak rzadko.Muszę Państwu powiedzieć, że, że,że operowałem grubo ponad sto kardiomiopatiiprzerostowej, a wydaje mi się,że to jest dość duża liczba,jeżeli chodzi o tą wadę.Każda kardiomiopatia przerostowa jest inna.To co się znajduje wlewej komorze, nie ma dwóch takichsamych pacjentów z kardiomiopatią przerostową,nawet rodziny, które były operowane toten mięsień wygląda całkiem inaczeju różnych członków danej rodziny.

Tutaj widzicie Państwo ten dodatkowymięsień, który albo wycinamy, albo zostawiamy,zostawiamy wtedy, kiedy on przyłączasię do wolnego brzegu zastawki mitralnej.Wówczas musimy go wygolić.Tak jak widzicie Państwo tutajna tym rysunku, żeby, żeby poprawićdrogę wypływu z lewej komory.Natomiast jeżeli się przyczepia dobrzegu płatka zastawki mitralnej, to oczywiście,jeżeli wytniemy, mamy niedomykalność.Ale w takich sytuacjach czasamistosujemy sztuczne nici ścięgniste, tak żebyjednak ta zastawka mitralna byładomykana.

Tutaj widzicie Państwo te dodatkowenitki, które są u dużej częścichorych od płatka zastawki mitralnej,nawet od mięśni brodawkowatych i nieusunięcie tych nitek spowoduje, żeniestety samo nie usuniemy ten płatekbędzie trzymany przez ściany komoryi ten sam niestety po zabieguoperacyjnym pozostanie.

A jeżeli chodzi o strategięto tutaj już dość dużo byłopowiedziane.Leczenie farmakologiczne, ale jeżeli tonie skutkuje to leczenie niefarmakologiczne, ablacjaalkoholowa, elektroterapia.No i złotym standardem wciąż

jest miektomia.Izolowana miektomia metodą More'ow stała,bardzo stara metoda, rozległa miektomia zrekonstrukcją aparatu podzastawkowego oraz wniektórych przypadkach z wymianą zastawki mitralnej. Tojest najstarsza metoda typu moro.Proszę popatrzeć, proste wycięcie mięśniapod zastawkowego zawężającego.Tutaj bardzo ważne jest, żebyto- ten mięsień wycinać od środkapłatka prawowieńcowego.A to dlatego, żeby nieuszkodzić układu bodźco przewodzącego, żeby pacjentpo zabiegu operacyjnym nie miałbloku całkowitego.Tutaj widzicie państwo schemat rozszerzonejmiektomii.Gdzie, gdzie musimy wyciąć praktyczniemięsień lewej komory przegrody między komorowejdo samego koniuszka, żeby niebyło nawrotowego SAMU.Czasami również z z shavingiemmięśni brodawkowatych.Tak jak widzicie tutaj Państwoschematycznie robi się to w tensposób.To jest metoda Mayo, którą,którą sprowadziłem do naszego kraju.Pierwszy segment podaortalny.Tutaj widzimy, możemy wyciąć toprzez zastawkę aortalną bez żadnego problemu.Natomiast drugi, druga porcja, drugisegment naciskamy tutaj.Jak widzicie na tym Państwo,na tym schemacie C naciskamy sobienarzędziem na prawą komorę iwtedy widzimy to drugie piętro zwężenia,które możemy dociąć aż dokoniuszka.Jeżeli mamy zbyt długi płatekzastawki mitralnej czy tam zbyt wysoki,to również możemy mieć nawrotowySAM po zabiegu operacyjnym.Dlatego też ten płatek należyskrócić.

I tutaj mamy dwie metody.Jedna metoda to jest plikacjapionowa, która stosuje się rzadziej.Częściej stosuje się plikację poziomą,tak żeby ten płatek skrócić, żebynie było nawrotowego SAMU.Oczywiście mamy powikłania po swoichmetodach.Całkowity blok przedsionkowo komorowy.Tak jak Państwu wspomniałem ubytekw przegrodzie między komorowej jatrogenny nate ponad grubo sto przypadkówzdarzył mi się raz.Jest to bardzo ciężkie powikłaniedo załatania i czasami potrzebny jest

kardiolog interwencyjny, żeby to zamknąłamplantarem.Uszkodzenie zastawki aortalnej, ponieważ wykonujemyto przez zastawkę aortalną, jak równieżi zastawki mitralnej, jak Państwosobie wyobrażają.No ale proszę popatrzeć.Mamy wyniki chirurgiczne.Miektomia, przyskórna ablacja alkoholowa.Co to jest ablacja alkoholowa?Ablacja alkoholowa jest to zrobieniemartwicy przegrody między komorowej, czyli podaniealkoholu do-do gałęzi przegrodowej, dogałęzi pierwszej przegrodowej, gałęzi przedniej zstępującejalbo zamknięcie tej gałęzi kojlem.Ale, ale musimy oczywiście znaćanatomię i wiedzieć, że ta gałąźprzednia przygrodowa odpowiada za miejsceprzerostu, za miejsce przerostu.Na temat leczenia farmakologicznego byłojuż tu dużo wcześniej powiedziane.I proszę popatrzeć, że miektomiadziesięcioletnie przeżycie ponad dziewięćdziesiąt pięć procentto są wyniki, które siępotwierdzają w naszych obserwacjach.Także mogę z pełną odpowiedzialnościąpowiedzieć, że jest to złoty standardwciąż w leczeniu kardiomiopatii przerostowej.

Opis przypadku.Żeby nie być gołosłownym kobietasześćdziesiąt lat.Kardiomiopatia przerostowa rozpoznana od trzechlat, klasa NYHA dwa trzy, utratyprzytomności związane z wysiłkiem typowo.W EKG blok lewej odnogii cechy przerostu lewej komory.Badanie przez klatkowe.Gradient ponad sto dwadzieścia.SAM więcej niż mała dyscentrycznaniedomykalność zastawki mitralnej.W koronarografii zmiany przyścienne.Mamy tutaj rezonans.Widzicie Państwo, przerośnięta praktycznie całaprzegroda międzykomorowa.Dodatkowo pokażę Państwu badanie echokardiograficzne,widoczny SAM oraz oraz niedomykalność zastawkimitralnej.Tu akurat nie pokazuje namsię kolor.Tu mamy.Wykonujemy swoje pomiary, jeżeli chodzio płatki, czyli musimy znać wielkośćpierścienia, wysokość przedniego i tylnegopłatka tak żebyśmy wiedzieli, czy należyten płatek skrócić, czy nie.

No i wielkość kaptacji dwóchpłatków, tak żebyśmy również wiedzieli, jakato wielkość, długość kaptacji musibyć po zabiegu operacyjnym.To jest zabieg miektomii typumoro.To nie jest rozszerzona miektomia.Tutaj wycinamy segment podaortalny.Tak jak państwu mówiłem, zaczynamyod środkowej części płatka prawowieńcowego, żebynie uszkodzić układu bodźco przewodzącego.No i wycinamy fragment mięśniapraktycznie do nasady zastawki mitralnej.Co jest ważne, że musimywyciąć do nasady nawet pod pierścieniemzastawki mitralnej ze ściany tylnej,bo tam w większości przypadków tworzysię SAM.No i tutaj mamy.Widzicie, widzicie Państwo plastykę przedniegopłatka zastawki mitralnej, plastykę poziomą, trzycztery szwy na przedni płatekzastawki mitralnej poprzez zastawkę aortalną.Czyli można całą operację wykonaćpoprzez dojście od strony zastawki aortalnej.

Badanie przezprzysiółkowe po zabiegu operacyjnym.Widzicie Państwo ten pogrubiały płatek?To jest, to jest miejsceszycia, mała niedomykalność zastawki mitralnej, brakbrak SAMU.Natomiast to, co jest ważne,to co widzicie Państwo w badaniuechokardiograficznym to grubość przegrody międzykomorowej.Grubość przegrody między komorowej wwiększości przypadków będzie taka sama, ponieważjest to badanie jednowymiarowe imy wykonujemy, my wycinamy rynnę tak,żeby nie uszkodzić układu bodźcoprzewodzącego.Także grubość mięśnia w badaniuechokardiograficznym przegrody, jeżeli chodzi o przegrodęmiędzy komorową będzie taka samapraktycznie jak przed zabiegiem operacyjnym.To jest badanie miesiąc pozabiegu operacyjnym.I tutaj proszę popatrzeć przedwypisem mała niedomykalność mitralna gradient czternaście,miesiąc po zabiegu operacyjnym gradientdwadzieścia dwa, mała niedomykalność zastawki mitralnej.

Jedno słowo na temat skrajnychpostaci kardiomiopatii przerostowej, takiej schyłkowej.Wspomaganie o przepływie ciągłym niefunkcjonuje, ponieważ my musimy mieć zdrowąprawą komorę.W przypadku kardiomiopatii przerostowej, kardiomiopatiaprzerostowa dotyczy całego mięśnia sercowego, takżeprawa komora po zabiegu operacji.Nawet jeżeli ona się dobrzekurczy w badaniu echokardiograficznym jest niewydolnai niestety jedyną opcją dlatych chorych jest transplantacja mięśnia sercowego.Podsumowując, wybór metody leczenia powinienbyć poprzedzony precyzyjnym ustaleniem mechanizmów zawężaniau poszczególnych pacjentów, co pozwolina wdrożenie procedury umożliwiającej ich wyeliminowanie.U pacjentów ze zmianami wmitralnym aparacie podstawowym i zastawce ilub z zawężaniem śródkomorowym leczeniemz wyboru jest zabieg chirurgiczny rozszerzonejmiektomii, nie operacji typu moro.No i wybór metody zależyod doświadczenia ośrodka.Dziękuję Państwu bardzo i jeszczeraz gratuluję pomysłu.Gratuluję sesji.Myślę, że to jest bardzoważne jeżeli chodzi o choroby rzadkie.Dziękuję bardzo.