Wywiad z dr hab. n. med. Agnieszką Kapłon-Cieślicką

Dzień dobry państwu.Nazywam się Mateusz Wylaś, jestemredaktorem Remedium, a dzisiaj mam okazjęporozmawiać z panią docent AgnieszkąKapłon-Cieśliwską, wykładowczynią podczas Pierwszego Międzynarodowego KongresuKardiomiopatii, kardiomiopatii.I dzisiaj porozmawiamy o echokardiografiiw diagnostyce i długoterminowej opiece nadpacjentami z kardiomiopatiami.Dzień dobry pani docent.Dzień dobry.I tak pierwsze pytanie.Echokardiografia to zwykle pierwsze badanieobrazowe, któremu zostaje poddany pacjent zpodejrzeniem kardiomiopatii i czy zawszepozwala nam ono dostrzec patologię uchorych, chorych pacjentów?

Oczywiście najczęściej tak.Czyli najczęściej mamy pacjentów, którzyprzychodzą do nas z pewnymi objawami,w toku diagnostyki wykonywane jestecho jako właśnie jedno z tychpierwszych badań i ono niepozwala nam często postawić jakiegoś takiegojednoznacznego rozpoznania, ale ukierunkowuje nasządiagnostykę czy to w kierunku kardiomiopatiirozstrzeniowej, kardiomiopatii nierozstrzeniowej, ale hipokinetycznejczy kardiomiopatii przerostowej, restrykcyjnej bądź różnychinnych przyczyn pogrubienia mięśnia lewejkomory.Niestety zdarza się, i tutajtakim dobrym przykładem jest kardiomiopatia arytmodenna,kardiomiopatia prawej komory, że jużu pacjentów objawowych, czyli w tymprzypadku takich, którzy zgłaszają sięz powodu komorowych zaburzeń rytmu, czybyć może po jakimś omdleniu.Nawet nie wiemy, czy tobyło w przebiegu komorowych zaburzeń rytmu,ale w takiej wczesnej fazie,kiedy już te zaburzenia rytmu mogąbyć obecne, echokardiografia jeszcze nieda tutaj, nie pokaże żadnych nawetnieprawidłowości, dlatego, że te zmiany,do których dochodzi w prawej czyrównież także w toku rozwojutej kardiomiopatii, także w lewej komorze,są jeszcze na tyle dyskretne,że takie dosyć grube badanie obrazowe,jakim jest echokardiografia, może tegona tym etapie jeszcze, jeszcze niewychwycić.

Stąd oczywiście rezonans magnetyczny jesttakim badaniem, które po pierwsze częstodużo wcześniej potrafi tych pacjentówzdiagnozować, no a po drugie oczywiścierezonans jest tym badaniem, któredaje dużo większy wgląd w etiologiękardiomiopatii niż badanie echokardiograficzne, choćjeśli chodzi o czułość echokardiografii właśniena przykład w przypadku takichchorych z arytmodenną kardiomiopatią prawej komory,to mamy pewne też techniki,które nam pomogą troszeczkę to zadanieułatwić.

I teraz właśnie, jakie totechniki echokardiografii mogą być szczególnie przydatnew diagnostyce kardiomiopatii?Jeżeli chodzi o takie techniki,które mogą zwiększyć naszą czułość, jeżelichodzi o wykrywanie jakichś takichbardziej subtelnych zaburzeń funkcji mięśnia czyto lewej, czy prawej komory,to tutaj na pewno strain zarównotaki strain globalny, globalny strainpodłużny lewej komory, czyli GLS, alerównież taka ocena odcinkowej kurczliwościwłaśnie przy pomocy metody odkształcenia, czylispeckle tracking echokardiografii pozwala właśnieczasem na wychwycenie takich dużo subtelniejszychzaburzeń funkcji skurczowej niż wprzypadku takiej klasycznej, klasycznej oceny, czyto klasycznej wizualizacji 2D, czyna przykład, jeżeli mówimy o strainieglobalnym, to, to widzimy takąsubkliniczną, można powiedzieć, dysfunkcję włókien podłużnychlewej komory, zanim jeszcze spadnienam frakcja wyrzutowa.Stąd na pewno strain zarównodo takiej właśnie wczesnej, wczesnego wychwytywaniazmian na przykład u nosicielipewnych mutacji genetycznych.To jest, to jest metodaprzydatna.A z drugiej strony wiemyoczywiście, że zwłaszcza GLS, czyli właśnieto odkształcenie podłużne lewej komoryprzede wszystkim, ale mamy już równieżocenę odkształcenia właśnie prawej komory.W tej chwili również strainlewego przedsionka zaczyna być takim bardzomodnym, modną, modną techniką.Ale oczywiście najwięcej danych mamydla GLS lewej komory, gdzie wiemy,że w pewnych szczególnych typachkardiomiopatii, po pierwsze obniżenie tej funkcjiskurczowej lewej komory ocenianej przypomocy GLS no ma duże znaczenieprognostyczne i jest właśnie tymczulszym markerem dla dysfunkcji skurczowej jeszczeprzed spadkiem frakcji wyrzutowej.No a po drugie oczywiściema znaczenie też przy różnicowaniu naprzykład różnych typów kardiomiopatii przerostowej.

Tutaj tym typowym, takim sztandarowymprzykładem jest oczywiście amyloidoza, gdzie mamybardzo charakterystyczny obraz strainu, czylitaki apical sparing, czyli upośledzona funkcjaskurczowa, taka właśnie włókien podłużnychlewej komory z oszczędzeniem koniuszka, codaje obraz takiej charakterystycznej wisienkina torcie.Więc na pewno strainy tojest ta metoda, która bardzo tutajw ocenie pacjentów z kardiomiopatiamima duże znaczenie.

Natomiast jeżeli bym mogła jeszczedwa słowa na temat innych technikechokardiograficznych, to z kolei napewno bardzo ważną techniką, która zwłaszczau pacjentów z kardiomiopatią przerostowąbardzo dużo nam może wnieść, tojest echokardiografia kontrastowa z podaniemtakiego kontrastu, który przechodzi przez krążeniepłucne.To jest kontrast wytwarzany fabryczniei wtedy, jeżeli mamy, zwłaszcza jeżelimamy trudną wizualizację, to możemylepiej tę granicę wsierdzia zobaczyć.A to ma w kardiomiopatiiprzerostowej o tyle znaczenie, że jeżelimamy tą formę kardiomiopatii przerostowejkoniuszkowej, ona nam dobrze pozwala zobrazowaćte segmenty. Koniuszkowe, które często utych pacjentów są no źle widocznei dopiero musimy czekać nawynik rezonansu magnetycznego, żeby je dobrzeuwidocznić.A to jest ważne dlatego,że u pacjentów z kardiomiopatią przerostowąkoniuszkową możemy mieć zarówno samjakby przerost tych segmentów koniuszkowych.Jak i może wytworzyć siętaki tętniak tych segmentów koniuszkowych, cojest ważne o tyle, żemoże powodować on komorowe zaburzenia rytmu,często skurcze komorowe.Dlatego to jest bardzo ważne,żeby taką informację mieć.Oczywiście nie tylko w kardiomiopatiiprzerostowej posługujemy się kontrastem, również upacjentów z tych wszystkich sytuacjach,kiedy ta wizualizacja nie jest wystarczająca,a my chcemy już coświęcej wiedzieć, zanim pacjenta wyślemy narezonans magnetyczny.Jeżeli nie możemy dobrze kruszliwościocenić właśnie u pacjentów, na przykładz kardiomiopatią hipokinetyczną czy kardiomiopatiąwręcz rozszczeniową, to również badanie kontrastowemoże nam lepiej to wsierdzieuwidocznić granice wsierdzia.Wtedy lepiej jesteśmy w stanieocenić, chociażby frakcje wyrzutową oraz wykluczyć,czy na przykład u danegopacjenta nie ma skrzeplin w świetlelewej komory.Co oczywiście tutaj nie chcemyjuż czekać na rezonans, tylko jeżelimamy jakieś podejrzenie skrzepliny towtedy chcemy wiedzieć to od razu,żeby jak naj-najwcześniej włączyć uchorego leczenie przeciwskrzepliwe.

Dziękuję bardzo.Pani docent, czy echo sercajest podstawowym badaniem w monitorowaniu efektówleczenia kardiomiopatii?Jak często powinno być wykonywane?Oczywiście jak najbardziej tak.Właśnie z tego powodu, żejest badaniem szeroko dostępnym, nieinwazyjnym dlapacjenta, w związku z czymmoże być często powtarzane i dlategojest takim idealnym badaniem domonitorowania chorego.Trudno sobie wyobrazić, żebyśmy moglina przykład co pół roku powtarzaćrezonans magnetyczny pacjentowi.I to, jak często tobadanie powtarzamy oczywiście zależy od wieluzmiennych zarówno od no samej-samejjednostki chorobowej, ale też i postępu,czyli tego, jak szybko spodziewamysię jakichś zmian od stanu klinicznegopacjenta.Czy to jest pacjent, którywłaśnie ma zaostrzenie, miał niedawno zaostrzeniena przykład objawów niewydolności serca.Czy coś się zmieniło wstanie tego pacjenta?Oczywiście każda zmiana stanu klinicznegochorego, czy to pod względem hemodynamicznym,czyli właśnie na przykład pojawieniasię czy nasilenia się objawów niewydolnościserca.Czy pod względem elektrycznym, czyliwłaśnie pojawiają się jakieś niepokojące noweobjawy omdlenia, a może właśniezaburzenia rytmu jawne klinicznie?No to zawsze nas skłaniado tego, żeby taką to badanieechokardiograficzne powtórzyć.Z drugiej strony trzeba miećteż oczywiście świadomość, że takie samopowtarzanie badania echa co paręmiesięcy u chorego, który jest względniestabilny od dłuższego czasu, ustawionyjuż na leczeniu, no niekoniecznie zawszejest potrzebne, więc na pewnonie dam tutaj jasnej odpowiedzi, coile należy to powtarzać.Wszystko zależy od po prostunaszej oceny klinicznej danego konkretnego pacjenta.

To było już ostatnie pytanie.Jeszcze raz bardzo serdecznie PaniDocent dziękuję za tą rozmowę.Ja również bardzo dziękuję iprzede wszystkim gratuluję pomysłodawcom tego kongresu.Kongresu Pierwszego Kongresu Kardiomiopatii Paniprofesor Agacie Tymińskiej i Panu profesorowiKrzysztofowi, Krzysztofowi Ozierańskiemu.Wspaniałego Kongresu, a Państwa zachęcamdo tego, żeby oglądać nagrania ztych sesji, z tego kongresu,bo było to naprawdę świetne wydarzenie.Dziękujemy.Dziękuję bardzo.