Dyskusja

Dziękujemy bardzo za ten ostatni jużkolejny bardzo ciekawy wykład.Na szczęście zostało nam jeszczesporo czasu na dyskusję.Tak więc chciałbym tutaj zadaćpierwsze pytanie profesorowi Wojniczowi, ponieważ nokilkukrotnie dzisiaj wracał temat biopsjimięśnia sercowego, czy to w kontekściekardiomiopatii rozstrzeniowej, kardiomiopatii zapalnej, czyteż w kontekście arytmogennej kardiomiopatii prawejkomory.I chciałem się spytać, przezjaki proces przechodzi taki bioptad?W jaki sposób my gooceniamy?Jakich konkretnych cząsteczek szukamy wtakim rutynowej, takiej rutynowej analizie bioptadówmięśnia sercowego?Tak jak wspomniałeś w swojejprezentacji, powinniśmy oceniać biopsję wszystkimi możliwymimetodami dostępnymi aktualnie, czyli metodąhistochemiczną, metodą i, oraz metodą immunohistochemiczną,a także metodami z uwzględnieniemmikroskopii elektronowej transmisyjnej.Niektóre ośrodki także wspomagają sięmikroskopią konfokalną, również wysokorozdzielczą.

Jak należy zabezpieczyć materiał?To jest kluczowe i tow zasadzie każdy młody lekarz, ajuż kardiolog w ogóle tojest podstawa, powinien wiedzieć.W zasadzie każdy medyk powinienwiedzieć, jak zabezpieczać wycinki tkankowe, wszelkiewycinki tkankowe, nie tylko wycinkibiopsyjne.Powinniśmy tak samo jak wykorzysty--jak wykorzystujemy różne metody badawcze, diagnostyczno-badawcze,tak samo powinniśmy wykorzystać wszystkiemożliwe sposoby utrwalania i zabezpieczania materiału.Czyli w pierwszej kolejności robimyto, co robią patomorfolodzy, czyli wrzucamykawałeczek.Skupmy się na wycinkach mięśniasercowego.Wrzucamy jeden-dwa wycinki.Powinniśmy tak robić wycinki doformaliny, czyli dziesięcioprocentowej formaliny wodnego roztworuparaformaldehydu.I tu mamy pierwszą itu możemy trzymać taki maleńki wycinek,który wielkość bioptatu to jestw granicach milimetr, półtorej, czasami dwa,to zależy jaki typ bioptomuużywa zespół i ten wycinek jedendo dwóch wycinków zabezpieczamy natak zwaną ocenę morfologiczną, czyli ocenęstruktury na poziomie oczywiście mikroskopuświetlnego.W drugiej kolejności kolejne dwa,trzy wycinki powinniśmy utrwalić poprzez odwodnienie,czyli powinniśmy umieścić ten wycinekalbo w acetonie, albo w alkoholubezwodnym na od dwudziestu dotrzydziestu minut.Trzymamy taki wycinek i toco ważne, to co państwo powinniściepamiętać albo zanotować, bo prawdopodobnienikt Wam tego nie powie więceji nie będzie takiej okazji.Chyba, że spotkacie się zemną gdzieś tam, to trzeba tenwycinek po utrwaleniu zabezpieczyć, zalać,umieścić go w czymś takim wsubstancji, która obniża punkt wykrzepiania.To znaczy, jeśli umieścicie takiwycinek niezabezpieczony w lodówce czy wzamrażarce przepraszam, nie w lodówce,w zamrażarce, to w zasadzie onsię rozsypie.Wytworzą się kryształki lodu heksagonalnego.Jak będzie faza przejścia przezzero i tkanka ulegnie w zasadzieuszkodzeniu takiemu, które uniemożliwi dalsząanalizę.Ja tak straciłem kilkunastu chorych,umieszczając taki wycinek niezabezpieczony, jak byłemmłodym lekarzem na początku mojejkariery.Kilkunaście wycinków od kilkunastu chorychstraciłem, umieszczając taki wycinek w ciekłymazocie.To, co wyjąłem, to byłdramat.W zasadzie nic tam niebyło.Wszystko rozsypane.Czyli utrwalamy, powtarzam przez odwodnienie.My preferujemy aceton, ale jeśliktoś nie ma acetonu, może tobyć bezwodny stuprocentowy alkohol.Trzymamy te trzydzieści minut, przekładamydelikatnie, on się robi suchy takjak wiór ten materiał izalewamy do probóweczki.Dolewamy substancję krioprezerwującą.

Na rynku jest kilka.My używamy OCT Compound, takasubstancja nazywana OCT Compound.Tam są związki, które penetrują,nie penetrują komórkę.Tam jest poliwinylopirydolonu, tam jestglikol metylenowy.Nie będę wnikał w szczegóły.To te substancje po wniknięciudo komórki obniżają punkt przejścia.Faza przejścia nie powoduje wykształceniasię dużej ilości kryształków lodu typuheksona-- heksagonalnego.

I teraz trzecie ramię.Ramię mikroskopii elektronowej.Mówiliście Państwo o kardiomiopatii przerostowej,mówiliście państwo o zespole takotsubo, arytmogennejdysplazji i tak dalej.We wszystkich tych przypadkach, aszczególnie w przypadkach podejrzenia chorób rzadkich,powinien być co najmniej jedenwycinek zabezpieczony do mikroskopii na ocenęelektronomikroskopową, czyli do badań ultrastrukturalnych.Te badania pozwalają ocenić naprzykład choroby glikogenozy, na przykład prawdapompę Cori Anderson.Każda z nich czy chorobęFabry'ego to już z kolei storycerebrozydów.Tu mamy story związków glikogenowychi tak dalej.To jest naprawdę potężne narzędzie.To narzędzie także jest bardzoprzydatne w ocenie na przykład amyloidozy,która dotyczy tylko mięśnia sercowego,jest izolowana.Mieliśmy taki przypadek, ale tonie czas może na tą dyskusjęw tym miejscu.Czyli mamy trzy ramiona.

Zabezpieczamy na formalinie poprzez formalinę,na badanie morfologiczne, czyli na ocenęmorfologii. E, ocena druga to jestodwodnienie i tam będziemy ten materiałkroili w kriostatach, czyli będziemyto-- są to tak zwane skrawkikriostatowe i będziemy na tymmateriale wykonywali odczyny immunohistochemiczne.To pewnie znacie z histologii,a jak nie to, to wartosobie przybliżyć te metody.Metody immunohistochemiczne, mikroskopia elektronowa- toz kolei zabezpieczenie takiego jednego wycinkado tej substancji utrwalającej, którasię nazywa glutar glutar aldehyd, taglutar aldehyd.On może leżeć tam tygodniami.I trzeci wycinek, jeden wystarczywycinek zabezpieczyć do badań wirusologicznych.Czyli to jest na RNAlater, to jest specjalna substancja prezerwująca.Ten wycinek również może służyćdo badań morfologicznych.Nie ma-- do badań immunohistochemicznych,nie ma ku temu przeciwwskazań.Nie wiem, czy, czy takpokrótce to, to moje króciutkie przedstawienietych metod.

Jak zabezpieczać?Czyli oczywiście ważna jest rzecz,żeby ten wycinek dotarł do ośrodkaw temperaturze czterech stopni.Do dwudziestu czterech godzin powinnosię to u nas znaleźć, ktokolwiekby to nie robił.Wycinki z Gdańska, kiedyś mieliśmykilkanaście takich badań.Przyjeżdżały z Gdańska w ciągukilkunastu godzin.Przyjeżdżają obecnie z różnych innychośrodków Warszawa, Kraków.Nie ma z tym problemu.W czterech stopniach w specjalnympudełku obłożonym substancją schłodzącą.Wszystkie te, wyć-- buteleczki czyprobówki, czy ependorfki powinno być umieszczonez opisem pacjenta.Pamiętajcie kochani moi, że biopsjajest na tyle skuteczna, na ilejest dobry wywiad i naile dobrze wykonane są badania diagnostyczne,zarówno nieinwazyjne, jak i teinwazyjne, bądź z koronografią selektywną.Dziękuję.

Dziękuję bardzo za tą bardzorozległą- Mhm.Za tą, za tą, zatą bardzo obszerną odpowiedź.Myślę, że ona rozwiała jakiekolwiekwątpliwości.Ja tutaj mam teraz pytaniedo pana docenta Ozimskiego.No bo w sumie, kiedybędziemy się decydować na biopsję ico się będzie działo zpacjentami takimi troszkę problematycznymi, którzy sięzjawiają na przykład z idiopatycznąniewydolnością serca, z pacjentami młodymi?Jaki będzie ten proces, którydoprowadzi nas już do tej decyzjifaktycznej wykonania biopsji pacjentów?Właśnie takich, u których niewiemy do końca, skąd się taniewydolność serca bierze?Czy biopsja jest wtedy prawidłowymrozwiązaniem i co musimy zrobić, zanimsię na taką biopsję zdecydujemy?Bardzo dziękuję za pytanie.

A ja chciałbym przede wszystkimjeszcze Państwu pogratulować tych wystąpień, bonaprawdę szczerze przyznam, że jestempod wrażeniem wszystkich prezentacji, przede wszystkimtego, jak to mieliście Państwopoukładane.I naprawdę jestem pod wrażeniem.Także widać, że, że wiecieo czym mówicie i bardzo fajniesię tego słuchało.A przechodząc do Twojego pytania-no mamy kilka takich grup pacjentów,u których każdorazowo powinniśmy zastanowićsię, czy biopsja nie jest czymś,co powinniśmy wykonać.I w takiej praktyce klinicznejto są przede wszystkim tak pacjenci,którzy mają ostrą niewydolność serca,czyli nawet i do wstrząsu kardiogennegowłącznie, u których przede wszystkimwykluczamy chorobę wieńcową.I na podstawie takiego wstępnego,wstępnych oględzin nie jesteśmy w stanieustalić, jaka to jest przyczyna.Pacjenci się pogarszają i niepoprawiają w krótkim czasie.Według najnowszej wiedzy nawet utakich pacjentów powinniśmy dążyć do tego,żeby biopsję wykonać w ciągudwóch dni, czyli nie zwlekać.Rezonans magnetyczny czy chęć jegowykonania nie powinien być badaniem, którytutaj opóźnia wykonanie biopsji.Także to jest pierwsza takaistotna grupa pacjentów.A druga to jest właściwiecała reszta pacjentów z kardiomiopatiami.Przede wszystkim mam na myślipacjentów z kardiomiopatią rozszczelniową, czyli zniewydolnością serca.Zwykle to jest niska frakcjawyrzutowa, ale też niekoniecznie.Pacjenci na przykład z arytmiami,którzy mają nieznacznie obniżoną frakcję wyrzutowąlub wręcz prawidłową.I to są osoby, którerównież w toku diagnostyki nieinwazyjnej, uwzględniającoczywiście wywiad pełen, historię rodziny,ewentualnie badania takie jak EKG, troponiny,NTproBNP, echo serca, rezonans magnetyczny-to są badania obowiązkowe u każdegopacjenta z podejrzeniem kardiomiopatii.Jeśli te badania nie przynoszą

nam odpowiedzi na to, co utego pacjenta jest, bądź potrzebujemypotwierdzenia diagnozy, no to u takiegopacjenta zdecydowanie należy rozważyć wykonaniebiopsji serca.I tutaj też jest istotne,aby nie zwlekać z tym niewiadomo jak długo.U pacjentów chociażby właśnie poostrym epizodzie podejrzenia zapalenia mięśnia sercowegozwykle jest taki okres stabilizacjipo kilku tygodniach, miesiącach.Jeśli frakcja wyrzutowa nie wracado normy i można powiedzieć, żemamy już przebieg niepowikłany tejchoroby, no to to jest czasjuż po tych kilku miesiącach,żeby wykonać biopsję serca.Tutaj jest takie określenie, któreczęsto jest na konferencjach powtarzane, czyliczas to mięsień i tonie tylko tyczy się zawału serca. Aletakże różnych form kardiomiopatii.Jeśli właśnie nasze badania nieinwazyjnenie dają odpowiedzi, co u danegopacjenta się dzieje, to musimyzdecydowanie sięgnąć po biopsję i niezwlekać z tym.Dziękuję bardzo.

Tutaj chciałbym wrócić jeszcze pokrótcedo kwestii samych analiz czynników infekcyjnychbiopsji mięśnia sercowego, ponieważ nochociażby obecność genomu wirusów w biopsjachczy to u pacjentów zkardiomiopatią rozstrzeniową, czy to u pacjentówz zapaleniem mięśnia sercowego jestno tematem dosyć istotnym i tutajzarówno doktor Lewandowski, jak ija wspomnieliśmy, że tak klasycznie tewirusy były postrzegane przez wiele,wiele lat jako czynniki etiologiczne czyto kardiomiopatii zapalnej, czy towłaśnie zapalenia mięśnia sercowego.Jednak troszkę od takiego rozumowaniapowoli czasami odchodzimy.I chciałbym się spytać Panaprofesora Wojnicza, jak wygląda analiza właśniepod kątem obecności wirusów wbiopsjach mięśnia sercowego i które wirusypotencjalnie podejrzewamy, że może niekoniecznieodgrywają aż taką kluczową rolę wpatogenezie chorób zapalnych mięśnia sercowego.Więc króciutko.Ja zaraz oddam głos Piotrowi,to tak parę zdań powie odnośnietego, które z tych grupkilkunastu, które robimy, testujemy genomów wirusowych,które najbardziej, które u nasewentualnie potencjalnie mogłyby występować.Wirus Coxsackie był najbardziej, żetak powiem, przebadany od wielu, kilkudziesięciulat.I były takie dwie grupy,dwie szkoły, jedna szkoła, zespół, jednaz jedno z zespołów amerykańskichmówił przy obserwacji szesnasto-, siedemnastoletniej byłapublikacja w Journal of MedicalEthics ja w tej chwili niepamiętam nazwiska już, bo totroszkę mi się gdzieś zatarło, żete wirusy nie mają znaczeniaprognostycznego.One są jako epifenomenon, jakocoś, co u każdego z nasmoże się pojawić.I była szkoła europejska, któramówiła głównie profesora Maisa-Szultajsa przede wszystkim,ale także zespołu włoski.Profesor Caforio mówiła, że tewirusy należy badać, że one mająznaczenie.Nie wiem, czy nawet usuwali,ryzykowali te wirusy.No, teraz się sami troszeczkęz tego wycofują.Ja zawsze stałem na stanowisku,że to jest, to jest takakwestia, to także dla państwa,dla młodych, którzy wchodzą w tądiagnostykę i mam nadzieję, żeci, którzy przedstawiali to, co przedstawiali,to zrobili, to zostali dobranina zasadzie pasji, zainteresowania, bo bezpasji nie jesteśmy w stanienic zrobić.I jak nie będziecie kochaćtego, co robicie, to nigdy niezrobicie tego porządnie.

Wracając do wirusów.Dwie szkoły jakby, które sięwzajemnie troszeczkę konfliktowały.Ja zawsze stałem na stanowisku,że te wirusy w przewlekłej faziechoroby, czyli kiedyś ona byłatraktowana jako powyżej sześciu miesięcy.Dzisiaj się to skróciło dokilkunastu tygodni, ale kiedyś klasyczny obrazto był przewlekły obraz.To był klinika przewlekła, tobył sześć miesięcy i więcej.W tych przypadkach te wirusyNie, nie, ja mówiłem zawsze, żeich nie ma.To, to, że ich niema.One są gdzieś tam pewniezawsze są.One nam towarzyszą od zaraniadziejów, ale one nie są raczej,jak powiedziałem, dodatkiem, elementem składowym.One mogą być triggerem, mechanizmemspustowym i zaraz wam powiem, dlaczego.Natomiast one nie stanowią, niew przewlekłych stanach zaznaczam, nie, niestanowią i na pewno tojestem przekonany, że to wyjdzie choćbypo naszych, po wstępnych wynikachbadań Piotra Lewandowskiego nie są poprostu detekowane marginalnie u jednego,dwóch chorych one się pojawią ito też jeszcze nie maprzełożenia leczniczego.

Natomiast szkoła niemiecka.Niemcy generalnie wykonują to, comój przedmówca pan docent powiedział, Ozierajskiwykonują biopsję we wczesnej fazie.Oni nie czekają z biopsjąkilka miesięcy, kilkanaście miesięcy.My dostajemy przewlekłych chorych, aoni biorą chorych w krótkim czasiepoinfekcyjnym, kiedy jest upośledzenie funkcji,kiedy są duże zaburzenia rytmu.I trudno się dziwić, żebiopsja wykonana w takiej fazie ostrejczy podostrej, czy przewlekającej sięnawet, no będzie w dużej mierzew czterdziestu, pięćdziesięciu procentach pozytywna.I jakby są to dwieróżne grupy chorych.Grupa ostra eliminacja wirusa, ewentualniewejście w fazę lizogenną.Faza lityczna, replikacyjna wychodzi, przewleklechorzy nie ma, nie wychodzi, ajak wychodzi to sporadycznie inie ma to-- zresztą najlepszym przykłademjest wirus CMV.Kiedyś zajmowałem się odrzutem potransplantacyjnymprzewlekłym i tam analizowaliśmy chorych podróżnym kątem.Chodzi o silnej immunosupresji, jeszczewtedy zupełnie ona była inna ita immunosupresja nie była wstanie, mimo że tak supresyjnie działaliśmyna naszą immunologię, odpowiedź immunologiczną.Ci chorzy sporadycznie replikowali wirusaCMV.Dochodziło do objawów klinicznych, naprzykład płucnych i przebiegu CMV, więcnawet taki chory, tak silniesupresowany immunologicznie nie indukował tegoż wirusa.

I powoli świat zmierza wtym kierunku, że nawet obecność ParvoB19 nie jest przeciwwskazaniem do-Dowłączenia leczenia immunosupresyjnego.I to już moi koledzyniemieccy zaczynają powoli przyznawać.Ja to mówiłem piętnaście lattemu na kongresach, gdzieśmy się spotykalina różnych kongresach.Także moja opinia jest taka,że te wirusy, one nawet jeślisą, to w ilości kopiipowyżej tej pięciuset, powiedzmy na mikrogramtkanki, to i tak wzasadzie czasami nie mamy wyboru, bojest reakcja zapalna, jest potężneuszkadzanie, jest naciek, jest ogniskowa miocytolizai co mamy czekać, naco?Usuwać wirus czy leczyć immunosupresyjnie?No leczymy immunosupresyjnie i koniec.I mamy dobre tego efekty.Ostatnie moje zdanie.

Mieliśmy taki przypadek w Łodzi,gdzie mimo dodatniego wirusa pan profesorwłączył leczenie immunosupresyjne, bo niemiał wyboru.Chory żyje, doskonale się poprawił.Jedynym, co się u niegopojawiło, to opryszczka zdaje się icoś tam jeszcze.I to jest wszystko jeślichodzi-- Piotrze, jaki to był wirus?Powiedz mi, przypomnij mi.Panie profesorze, z tego, copamiętam to był wirus opryszczki.I tutaj, jeżeli mógłbym wdwie minuty uzupełnić pana profesora otakie szczegóły.Zasadniczo to, co my obserwujemyw naszym już tutaj półtorarocznym doświadczeniuanaliz wirusologicznych bioptatów, to, żewidzimy śladowe ilości tych wirusów, którezwykle kojarzymy z przetrwałymi infekcjami,czyli opryszczkę, cytomegalowirusa, Epsteina-Barra, wirusa HHV6.I te wirusy są wśladowych ilościach wykrywane w biopsji.My tych śladowych ilości nieinterpretujemy jako pozytywne, natomiast ślady poprzetrwałej infekcji.Natomiast wiemy, że są ośrodki,które interpretują tego typu wyniki jakopozytywne.No wydaje nam się, żetutaj lepsze jest nasze podejście, żenie można dyskwalifikować pacjenta przytak niskich kopijnościach rzędu jednej kopiina mikrogram kwasów nukleinowych zimmunosupresji i jak widać ma toodzwierciedlenie w uzyskiwanych wynikach.

Natomiast jeszcze co do samejprocedury badania wirusologicznego, to tamten bioptatmusi zostać zhomogenizowany, następnie jesttrawiony enzymatycznie w celu usunięcia białek.Izolowane są kwasy nukleinowe itechniką ilościowego PCR w czasie rzeczywistymbadamy wszystkie bioptaty na obecnośćkwasów nukleinowych wirusów.My wykrywamy następujące wirusy adenowirusygrypy, cytomegalowirusa, wirusa Epsteina-Barra, HHV6, wirusaopryszczki typu pierwszego i typudrugiego, parwowirusa B19, wirusa HCV, wirusaSARS-CoV-2 w biopsjach.

Dziękuję bardzo. To jeszcze ja bym chciał się dopytać pana profesora, czy potencjalnie biopsja może też nam odpowiedzieć na inne przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej, na przykład na alkoholową powiedzmy. Czy biopsja coś wnosi w sytuacji, kiedy mamy do czynienia na przykład z taką sytuacją? Znaczy w tym przypadku ja zgromadziłem grupę pacjentów chorych z biopowanych przebiegu partii alkoholowej. To było podobnie jak w przypadku partii kardiomiopatii cukrzycowej. Zupełnie unikalne przypadki. Co prawda akurat ta druga była publikowana tylko w polskim periodyku. Dostałem opiernicz profesora Olsena kiedyś w Berlinie, że nie opublikowaliśmy tego w anglojęzycznym czasopiśmie, ale wtedy mieliśmy mur berliński i nie było internetu i paru innych paru rzeczy.

Jeśli chodzi o, jeśli chodzi o, jeśli... Uciekło mi więc proszę przypomnieć jeszcze pytanie, bo-bo-bo chodziło- Tak, czy u pa-- czy u pacjentów, u których na przykład. No właśnie nieznane przyczyny. Tak, dobrze. Dokładnie, tak, jak najbardziej. Bo myśląc o no tak, to już jest też domena wieku i pewien mój przywilej zapominania albo burzy myśli i gubimy się jak najbardziej. Biopsja. Kochani moi, biopsja to przypomnicie sobie, jak mnie już nie będzie tutaj, będę gdzie indziej za dziesięć, dwadzieścia lat. Biopsja będzie głównym i podstawowym elementem personalizacji leczenia i diagnostyki leczenia chorych z patologią mięśnia sercowego. Nie będzie inaczej. Ja napisałem review, mam problem z opublikowaniem, bo jakoś tak nie chcą redakcje tego słuchać. Właśnie personalizacji przyszłościowej, leczenia, diagnostyki w oparciu o biopsję mięśnia sercowego. Wy jako młodzi zachęcajcie szefów swoich kolejnych szefów, żeby jednak wprowadzali

do jednostek waszych kardiologicznych diagnostykębiopsyjną.My jesteśmy na wasze usługi.Ja tworzę, uczę moich następców,którzy kiedyś mnie zastąpią.Równie będą dobrzy.Mam nadzieję, zdążę, zdążę ichwyszkolić.Wracając do pytania.Jak najbardziej.Biopsja daje nam odpowiedź czasami.Generalnie jest sytuacja taka jakja nie prowadziłem tych chorych.Kiedyś adoptowaliśmy dwieście pięćdziesiąt biopsjibyło w ciągu roku.Ja osobiście tych chorych prowadziłem,leczyłem i opierałem tą diagnostykę, leczeniei diagnostykę w oparciu obiopsję mięśnia sercowego.Dlatego chyba wiem, co mówię.Notabene, jako ciekawostkę powiem, żezostałem w tym roku zaproszony dorecenzowania standardów zapalenia mięśnia sercowegoi osierdzia na rok 2025.Ale to tylko tak gwolitakiej przez, przez Europejnców, a nietylko w kardiologii.

Teraz tak wracając.Biopsja powinna być rozważana wkażdej sytuacji, moi drodzy, jeśli leczenieobjawowe nie przynosi. W ciągu conajmniej trzech miesięcy nie przynosi efektów,wyraźnych efektów.Czyli chory się nie poprawiawyraźnie, wręcz się pogarsza, prawda?Jeśli się nie poprawia, towiadomo, że się pogarsza.I jeśli kwestia rezonansu, toczy on jest, czy go niema, to nie ma znaczenia.On jest, on jest często-może nie będę wchodził w rezonans.Możecie go robić, powinniście gorobić.Jest w standardach.Natomiast biopsję powinniście zawsze rozważaćw sytuacji, kiedy macie państwo stan,kiedy macie stan braku istotnejpoprawy klinicznej.Biopsja z-- biopsja służy takżecelem diagnostyki schorzeń rzadkich.Tutaj mam na myśli przedewszystkim spichrzenia lipidów, cerebrozydów jak ispichrzenia glikogenowe, mamy takie przypadkize Szczecina, Danone i tak dalej.Pompe mieliśmy niedawno, więc ito biopsja I to właśnie diagnostykaultrastrukturalna mikroskopowa pozwoliła postawić plus,plus, bo diagnostyka genetyczna to niemusi być diagnostyki genetycznej.Jak mam obraz morfologiczny, mamfenotyp, reszta się nie liczy.W tym momencie oczywiście onapomaga tam uzupełnić wywiad rodzinny itakie parę innych rzeczy.Natomiast może być jakiś tamalgorytmach uwzględniona.Jak ja mam glikogen, któryjest zarówno w cytoplazmie, jak iw lizosomach.Dla mnie jest to storyglikogenu i koniec i możemy tylkopróbować ustalić enzymatycznie, który enzym,prawda?Czy to będzie kwaśna alfaheksoidal-- hekso jeden cztery hekso, hekso,już widzicie, wyleciało mi.Nieważne.Enzym, który jest dysfunktywny jeślichodzi o glikoneogenezę i możemy kolejnetam enzymy badać już enzymatycznie,genetycznie i tak dalej, po tożeby ewentualnie wdrożyć terapię zastępczą.Czyli typowym przykładem jest tutajstory cerebrozydów, czyli choroba Fabry'ego, prawda?Uleczalna zresztą choroba Pompe równieżjest chorobą, którą możemy farmakologicznie kochanimoi leczyć.To jest częściowo odpowiedź nato pytanie, czyli choroby rzadkie.

Druga rzecz przewlekłe zapalenie mięśniasercowego.Pamiętajcie jedną rzecz - niema regeneracji serca.Serce regeneruje przez bliznowacenie iniezależnie co wam kto będzie mówił,nie ma opcji regeneracji serca.Jeśli nie przygotujemy dla tychkomórek macierzystych podłoża.Jakie jest podłoże jak serceregeneruje przez bliznowacenie mamy tam mnóstwotkanki łącznej i tak dalej,to pamiętajcie też również i jakbędziemy was pytali, to powiedzicie,że Wojnicz to powiedział.Jak dostaniecie dwójkę, to proszędo mnie zadzwonić i podać nazwiskoosoby, która was egzaminowała.No tylko myślę tyle.Czyli każdy przypadek, który jestprzypadkiem, który przewleka jako młodzi lekarze,widzicie, że mimo optymalizacji leczenianie, nie uzyskujecie efektu terapeutycznego.Kochani moi, dzwońcie do panadocenta, dzwońcie do Łodzi, do Warszawy,do Krakowa, gdzie tam, gdziete ośrodki są.Ja myślę, że ci ludziei pan docent, i panowie profesorowiepomogą wam, bo ja samtam wysyłam już teraz swoich chorychod kilku lat już nie,nie siedzę bezpośrednio w klinice, siedzęw laboratorium.Wprowadzamy nowe metody diagnostyczno-badawcze, abykiedyś, żebyście mieli państwo możliwość personalizacjiprawdziwej, nie kwalifikacji chorych czysegregacji, tylko personalizacji.Podejście indywidualne do pacjenta.I kolejna rzecz transplantacja tojest, pamiętajcie też, że jeśli ktośośrodek wykonuje transplantację, a nierobi biopsji, to jest katastrofa.Hiszpanie zrobili badanie około trzystuparu biopsji, transplantacji serca partii roszczeniowej,o której dzisiaj mówimy, czy,czy roszczeniowej, czy ten była wykonanaprzedwcześnie, niepotrzebnie, zbędnie.To jest one way ticket.Pamiętajcie o tym.Dziękuję.Chyba tyle.Dziękujemy bardzo i już niestetymusimy.Tak dziękujemy bardzo.

Już niestety musimy kończyć nasząsesję, ponieważ nasz czas dobiegł końca.Jeszcze raz chciałem bardzo podziękowaćwszystkim prelegentom za wykłady, a takżenaszym ekspertom profesorowi Wojniczowi idocentowi Ozierańskiemu.No za dyskusję po iza bardzo wartościowe komentarze.Bardzo dziękuję i zapraszam nazarówno sesję pacjencką, jak i warsztatyrezonansu jeszcze, które dzisiaj odbywająsię w ramach naszego Kongresu.Dziękuję bardzo.Jeszcze raz gratulacje i PanieProfesorze, bardzo dziękujemy.Świetnie, dziękujemy.Ja jestem trochę kontrowersyjny, pamiętajcie,ale życie na tym polega- Aleza to pana profesora kochamy!No cieszę się bardzo.Cieszę się bardzo.Dalszej takiej współpracy powinniśmy sobieżyczyć.Dzięki.