Dyskusja - po wykładzie "Kardiomiopatia przerostowa"

Chciałem tutaj poprosić o krótki komentarzpana profesora Ozierańskiego właśnie dotyczącytej stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu sercowegou pacjentów z kardiomiopatią przerostową.W jaki sposób w praktycepana profesora wygląda ta stratyfikacja ita indywidualizacja leczenia?Dziękuję.

Przede wszystkim gratuluję prezentacji, boona naprawdę była kompleksowa.Myślę, że zawarła, mimo żeczas krótki, to właściwie wszystko to,co powinniśmy w krótkim czasieprzekazać o kardiomiopatii przerostowej.

Sama diagnostyka, czy po pierwszemusimy pomyśleć o tym, że pacjentmoże mieć kardiomiopatię i potemwykorzystanie tych wszystkich metod diagnostycznych, któreposiadamy.

No i dalej ostateczna ocena,czy to jest kardiomiopatia przerostowa.Jeśli tak, to czy tojest zawężająca kardiomiopatia, czy też niei, i adekwatnie do tegopotem dobieramy leczenie.

Leczenie jest no przede wszystkimobjawowe.

Natomiast druga, druga kwestia tojest to, o co teraz zapytałeś.To jest kwestia prewencji pierwotnej,bo przede wszystkim na tym namzależy, nagłego zatrzymania krążenia.I tych, tych parametrów, które,które wpływają na ryzyko nagłego zatrzymaniakrążenia w kardiomiopatii przerostowej jestbardzo wiele.Całe szczęście mamy taki kalkulatorryzyka, zarówno taki bardziej może byćeuropejski i bardziej amerykański.One się różnią minimalnie, natomiastto w pewnym sensie nam ułatwiano ocenę tego ryzyka.One są dosyć dobrze zwalidowane.Niejednokrotnie próbowano podważyć te kalkulatory,ale jednak one wciąż się trzymająi wciąż z nich korzystamy.Natomiast one są bardzo przydatne,ale nie obejmują całego spektrum właśnieobjawów, czynników ryzyka, które pacjencimają.Jest bardzo wiele jeszcze takichczynników, które bardzo poważnie mogą toryzyko zwiększyć.

Przede wszystkim to, co widzimyrezonansie magnetycznym, czyli włóknienie serca.W ogóle w chorobach sercawłóknienie to jest ten podstawowy czynnikryzyka zgonu i na tomusimy koniecznie zwracać uwagę.

Badania genetyczne niekoniecznie wciąż namwarunkują ocenę ryzyka.Są niezmiernie ważne do rozpoznania,do tego, żebyśmy rodzinę pacjenta badali.Tych czynników jest, jest wiele.Nie sposób tutaj powiedzieć.

Natomiast może ja bym przerzuciłtrochę pałeczkę do pana profesora Wojniczai chciałem zapytać, jaka tujest w diagnostyce kardiomiopatii przerostowej rolabiopsji?Czy, czy możemy to rutynowowykorzystywać?I powinniśmy.

To znaczy tak.Słychać mnie?

Tak, bardzo dobrze.

Czy słychać?Dobrze.

No to się cieszę, żetak powiem, nie jestem zwolennikiem zdalnychtych...Ale ok.

Słuchajcie, to znaczy tak, napewno biopsja ma tutaj swoje bardzoduże znaczenie.Czy powinniśmy wykonywać w każdymprzypadku, to do tego wrócę.

Natomiast kardiomiopatia przerostowa to jestprzede wszystkim kardiomiopatia o etiologii wrodzonej,genetycznie uwarunkowanej, wielomutacyjnej i jakbyjej obrazem morfologicznym, który wpływa naremodeling patologiczny, to jest przedewszystkim waskulopatia.Zmiany waskulopatyczne w tzw.Tętnicach przeszywających.Te zmiany występują u conajmniej osiemdziesięciu procent przypadków w badaniachautopsyjnych.

Problem z biopsją jest taki,że przede wszystkim biopsja powinna namwykluczać inne przyczyny przerostu sercaaniżeli przyczyna genetyczna.Mam na myśli tutaj zespołybezpieczniowe Danone, Fabry.Zresztą tu kolega chyba ładnieto ujął i to rzeczywiście myobserwujemy, że w partii przerostowejczasami ta biopsja pozwala ukierunkować postępowanie.Czy powinna być rutynowo wykonywana?Myślę, że nie.Natomiast tam, gdzie jest podejrzenieetiologii nie genetycznej, to powinno byćbrane pod uwagę.I ta biopsja, wydaje misię, spełniłaby swoją funkcję diagnostyczną.

Kolejna rzecz to dla Państwamłodych.Zwracam na jedną rzecz uwagę.

Prowadząc kiedyś grupę kardiomiopatii przerostowychnajwiększym naszym problemem w latach dziewięćdziesiątychbył problem przejścia kardiomiopatii przerostowejw kardiomiopatię rozszczeniową czy restrykcyjną.Kardiomiopatia przerostowa jest generalnie kardiomiopatiąrestrykcyjną, kwalifikuje się do tej grupy,do grupy kardiomiopatii restrykcyjnej.Natomiast największym problemem czy największymzagrożeniem jest przejście kardiomiopatii przerostowej wrozszczeń.

I to jest ostatni dzwonek,kiedy Państwo powinniście zadziałać i tonaprawdę wtedy czasu już jestbardzo niewiele.Ci chorzy są wybitnie zagrożeninagłym zgonem sercowym.Ja straciłem takich dwóch chorych,niedoszacowawszy ryzyka nagłego zgonu w fazieprzejścia partii przerostowej w rozszczeń.

Dlatego zwracam na to uwagę,jeśli będziecie mieli pacjenta, który zaczynasię delikatnie, w cudzysłowie mówiąc,sypać i przesuwać w kierunku rozszczeni.

Szanowni Państwo, kwalifikacja do transplantacjilub dalsza lub bezwzględnie diagnostyka biopsyjnaz oceną, bo on możesię nałożyć proces zapalny na.Mieliśmy przypadki partii przerostowych, gdziemamy do czynienia z reakcją, zreakcją zapalną, tak chyba myślę.

Czyli biopsja w wybranych przypadkach.

Jeśli podejrzewacie Państwo etiologię niegenetyczną, nie mutacyjną.Mam tutaj na myśli właśniegrupę partii, grupę partii z grupykardiomiopatii rozszczeniowej, w przypadku zgrupy, z grupy kandydatów, przepraszam, restrykcyjnej.

No to tylko tyle.Króciutko.

Tak.Bardzo dziękujemy za te cennedoświadczenia panów profesorów.

A teraz chciałbym zaprosić nakolejny wykład, który wygłosi pan doktorPiotr Lewandowski z Katedry iZakładu Histologii i Patologii Komórki wZabrzu.Dziękuję.