Sesja V - Dyskusja

Bardzo dziękujemy za, za kolejne świetnewykłady.

No i właśnie z tym,z tym mówiłaś.Nóż Bowiego, tak?A jeszcze no są takieznane okresy jak, jak sztyletowaty, tak?Czy też miecz turecki, więcktóry ostatecznie- nie wiadomo.

Ja myślę, że Nóż Bowiegonie ma nic wspólnego z DavidemBowie, ale ja go bardzolubię i ten— hasło Nóż Bowiegodo mnie przemawia.

Jasne.Mi się to kojarzy ztakim nożem do filetowania ryb, naprzykład.No to kolejne określenie.

Ciebie, ciebie Aniu, chciałbym zapytaćo to, jak powinniśmy-- czy tojest istotne w ogóle?Czy pacjent powinien być jakośspecjalnie przygotowany do badania echokardiograficznego, szczególniepod kątem oceny zawężania wdrodze odpływu lewej komory?W momencie, kiedy pacjent jeststabilny hemodynamicznie, przychodzi do nas nabadanie ambulatoryjne.

Przygotowanie wydaje się, -powinnosię opierać na tym, że pacjentpowinien przyjść odpowiednio nawodniony.Powinien przyjść w stroju wygodnym,no bo te dziesięć przysiadów będziemusiał pewnie zrobić.Powinien przyjść na tych lekach,które stosuje przewlekle, czyli nie powinniśmyna pewno zmieniać, - dawkowanialeków czy odstawiać leków jako przygotowaniedo badania.Również, no są takie-- znaczywiemy o tym, że pacjent, któryjest po posiłku u takiegopacjenta, jeżeli mamy lwoto, to będzieje łatwiej wywołać, jeżeli będziepo prostu najedzony.Więc myślę, że tylko, tylko,tylko to.

No tak, tylko albo ażto, bo to są ważne, ważneczynniki jednak.

Jak wiemy u tych pacjentówlwoto jest dynamiczne, czyli w jednejsytuacji może być stwierdzane, aw innej nie i to jużzdecydowanie warunkuje nam dalsze postępowaniez tymi pacjentami.Mhm.Więc tutaj pewna jakaś standaryzacjai przygotowanie faktycznie wydaje się istotne.

Michał, jeśli mógłbym Ciebie zapytać,bo jesteś elektrofizjologiem, wykonujesz ablacje.Jak, jak wygląda zabieg nomigotania przedsio-- ablacji migotania przedsionków upacjentów z kardiomiopatią przerostową?Czy ten zabieg się jakośróżni od, od pacjentów bez kardiomiopatii?

Czy jest trudniejszy technicznie?Czy powinniśmy w ogóle gorozważać?

Znaczy myślę, że standardowo, wpierwszym kroku, kiedy kwalifikujemy pacjenta doablacji migotania przedsionków, będzie toizolacja żył płucnych.Jest to standardowy zabieg.

To co, to co zazwyczajobserwujemy u tych pacjentów, to jestduże powiększenie przedsionków, w tymzwłaszcza lewego przedsionka.To jest, to jest to,co występuje zazwyczaj.

No pamiętamy o tym, oczywiście,że każdy pacjent z kardiomiopatią przerostową,u którego występuje ta arrytmia,ma wskazania do leczenia przeciwzakrzepowego.Niezależnie od ryzyka ocenianego jakimiśinnymi metodami, na przykład skalą CHADS-VAS.Także tutaj też ablacja podtym względem tego nie zmieni.

Oczywiście, no zazwyczaj to sązabiegi, w trakcie których też mapujemylewy przedsionek i u częściz tych chorych przy zaawansowanej jużkardiomiopatii też jakby przedsionka, możemysię spodziewać większej ilości czy nasileniazwłóknień i czasem również przekładasię to na zmianę sygnałów elektrycznychi również wskazuje nam naewentualnie potencjalne jakieś inne miejsca, któremoglibyśmy, -o które moglibyśmy poszerzyćablację u pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

To, co ważne, że utych chorych zazwyczaj ta arrytmia jeststosunkowo źle tolerowana, że dosyćszybko trzeba wkraczać z metodami kontrolirytmu, odważnie kwalifikować tych chorychdo ablacji, bo czym szybciej naten zabieg się zdecydujemy, tymmamy szansę na większą korzyść kliniczną.A u chorych właśnie jużza-zaawansowanymi zmianami w obrębie przedsionków oczywiścieteż skuteczność naszego leczenia zabiegowegobędzie mniejsza.Dokładnie tak.

To tak, jak też zresztąbyło w przypadku tego pacjenta, któregopokazywałem.Ablacja łącza przedsionkowo-komorowego — teżpowinniśmy o tym myśleć.Jasne, mamy to zawsze wgłowie, też jako, jako element jużraczej strategii kontroli częstości rytmu.

Znowu, to są pacjenci, uktórych często ta niedomoga rozkurczowa jestniezwykle nasilona.To są chorzy, którzy źletolerują szybkie rytmy, prawda?Ta przerośnięta, sztywna komora —ona potrzebuje swojego czasu na napełnianie.I wtedy, kiedy mamy doczynienia z niemiarową czynnością serca, ztachykardią, skraca się bardzo tafaza rozkurczu.Przekłada się to na zmniejszenierzutu i ci chorzy są zazwyczajbardzo objawowi.

Znowu, część z tych chorychi tak będzie potrzebowała urządzenia, którebędzie wszczepione.Jesteśmy też wraz z postępemtych też tych technik implantacji urządzeńwtedy, kiedy coraz częściej implantujemyurządzenia gwarantujące bardziej fizjologiczną stymulację, czylito, co robisz na codzień wtedy, kiedy wszczepiasz elektrodę wokolice lewej nogi, pęczka Hisauzyskują czasem bardzo wąski QRS.Też to sprawia, że jesteśmyodważniejsi do tej, do tej metodyleczenia, a skuteczność kliniczna jestniezwykle obiecująca.I naprawdę sam mam wgłowie kilku takich pacjentów, którym bardzopomogliśmy w sensie zmniejszenia ichobjawowości po wszczepieniu stymulatora i po

wykonaniu ablacji łącza przedsionkowo-komorowego. Tak, inawet to też warto pamiętać utych pacjentów również pomimo prawidłowejfrakcji wyrzutowej powinniśmy pamiętać o opcjiwykorzystania stymulacji resynchronizującej, tak?Czy jakieś formy właśnie stymulacjilewej odnogi.Pęczka Hisa to są pacjenciczęsto z szerokimi zespołami QRS.W szczególności występuje blok lewyod nogi i to też możebyć forma terapii, która tympacjentom może pomóc.Jeszcze, jeszcze mam pytanie do

pani doktor Ewy Dziewięckiej.Ewo, jeśli, jeśli mogłabyś powiedzieć,bo teraz właściwie po tych wszystkichwykładach, sesjach i takim nona-na natłoku informacji możemy mieć takieodczucie, że u każdego możemyrozpoznać jakąś kardiomiopatię.Kiedy jeszcze możemy myśleć ono takim, można powiedzieć fizjologicznym przeroście,czyli związanym z nadciśnieniem, czyz aktywnością fizyczną, jak, jak to,jak to różnicować?Czyli pacjent z takim, ztaką szarą strefą dwanaście, czternaście milimetrów,załóżmy, czy nawet więcej.Czy u każdego pacjenta tobyś wykonywała, nie wiem, rezonans, badaniagenetyczne czy test suchej kroplikrwi w kierunku no chorób spichrzeniowych?

Nie słyszymy.Mamy jakieś kłopoty techniczne, możeza, za chwilę, za chwilęmoże się uda.

To jeszcze będzie- Może to,może, może Wy bylibyście w staniejakoś na to pytanie odpowiedzieć?Tak praktycznie.

Czyli pacjent, kiedy jeszcze tenfizjologiczny przerost możemy mieć?Jak to różnicować?

Znaczy, no ja bym powiedział,że też pamiętajmy o tym, żenie zawsze pacjent choruje tylkona jedną chorobę, tak?Można mieć kardiomiopatię przerostową, nawetsarkomerową, genetycznie uwarunkowaną, która fenotypowo objawiasię w wieku, nie wiem,czterdziestu, pięćdziesięciu lat i to jestjuż ten moment, kiedy wrazz kumulacją czynników ryzyka można rozwinąćnadciśnienie tętnicze, tak?Także znowu nie usprawiedliwiajmy sięzbyt łatwo powiedzmy wywiadem nadciśnienia jakiegośdobrze kontrolowanego, powiedzmy u pacjenta,który dwa, trzy lata bierze leki,a ma powiedzmy piętnaście milimetrówprzerostu, prawda?Żebyśmy też, jakby tutaj raczejbym jednak szedł w stronę takiejzachowania, zachowania czujności.

W przypadku choroby Fabry'ego, nopo-- dzisiaj to też padało wwykładach, że w sumie jestto rzadka, rzadka choroba.Niemniej no mamy test, onjest w tej chwili dostępny, prawda?Jedna z firm proponuje takitest darmowy dla pacjentów właśnie zkropli krwi, gdzie są, wprzypadku mężczyzn są to najpierw oznaczeniaenzymatyczne i jeżeli tam jestprawidłowe poziom enzymów, no to natym jest koniec diagnostyki.Jeżeli są to wyniki nieprawidłowe,są badania genetyczne i w ciągudwóch tygodni mamy takie wyniki,możemy wykluczyć chorobę Fabry'ego, a jednakjeden, dwa procent tych pacjentówz przerostem może to rozpoznanie mieć,więc no tutaj bym raczejszedł w kierunku jakiejś zachowywania czujności.

Ale jestem ciekaw co Ewama na ten temat do powiedzenia.

Czy już może mnie słyszycie?O świetnie, tak.O świetnie, okej.

Więc no pierwsza podstawowa kwestia,którą my robimy, no to patrzymyjednak na wszystkie te choroby,które pacjent ma.No, w dniu dzisiejszym wypisaliśmypacjenta, który był do nas skierowanypod kątem diagnostyki przerostu.I pierwsza rzecz, o którejjuż mówiłam, to jest w ogóle,co to znaczy przerost ijak duży on jest.Bo pacjent był skierowany wechokardiografii z przerostem osiemnaście milimetrów.W naszej analizie echokardiograficznej wydawałosię, że to jest jednak istotniemniej i ostatecznie w rezonansieta grubość jest czternaście.No i to, o czymnależy pamiętać pacjent ma BMI rzędutrzydzieści pięć, ciśnienia rzędu stopięćdziesiąt od bardzo dawna, no iwiadomo, że my go zupełnienie skreślamy z tej, powiedzmy, ztego takiego worka kardiomiopatii.Natomiast no jednak na dzieńdzisiejszy uważamy, że szczególnie, że ten,że, że pacjent ma przerostw kontekście nadciśnienia tętniczego i innychczynników ryzyka.Szczególnie, że w rezonansie magnetycznymtam są dosyć charakterystyczne, typowe dla,dla nadciśnieniowego przerostu właśnie zmianytakie rozsiane, śródścienne po podaniu kontrastu.

Zatem ja bym nie wykluczałatakich pacjentów.My zwykle ich kontrolujemy poprostu po pół roku, roku prawidłowejfarmakoterapii, szczególnie hipotensyjnej i oceniamy,jeśli ta kurczywość, jeśli ta grubośćsię zmniejszy lub wręcz dojdziedo normy — takich pacjentów mamysporo — no to raczejw kierunku kardiomiopatii nie powinniśmy tychpacjentów rozpatrywać, dalszej diagnostyki szczególnie.

Natomiast w sytuacji, kiedy tegrubości są takie graniczne, szczególnie czternaście,piętnaście, ciśnienia są dobre, tomy zwykle tym pacjentom, szczególnie umłodych pacjentów po prostu zlecamybadania genetyczne i na tym etapie,

gdzieś tam z tyłu głowymając oczywiście, że może się okazać,że to jest ujemne, ujemne,dlatego że nie mamy jeszcze takiejszerokiej wiedzy genetycznej i wymagadalszej obserwacji, ale no często namto też rozwiązuje kwestię, ponieważpacjenci mają dodatnie mutacje sarkomerowe imamy-- jesteśmy w domu.

A jak bardzo badanie EKGbędzie tutaj pomocne?Jak często tym się posiłkujecie?Właśnie, właśnie tym, że jednakw HCM-ie spodziewamy się bardziej zaawansowanychzmian w EKG, a wtakim przeroście typowo nadciśnieniowym pewnie, pewnie,pewnie te zmiany są łagodniejsze.Czy macie takie obserwacje?Powiem tak.

Był-- ja może przytoczę przypadekpacjenta, którego zresztą pokazywałam w zeszłymroku na kongresie PTECu.Pacjent skierowany do nas trzydziestopięciolatekz podejrzeniem kardiomiopatii przerostowej, z takimjuż obniżoną frakcją, bo czterdzieścipięć procent z olbrzymimi przerostami, takimitypowymi jak dla kardiomiopatii przerostowej,ze zmianami wtórnymi i okazało sięostatecznie, że on ma poprostu szalejące nadciśnienie wtórnie do wielotorbielowatościnerki, jednej i te grubościz osiemnastu, dziewiętnastu milimetrów w ciągupół roku po nefrektomii sięzmniejszyły do dwunastu i zmiany wEKG i to, ta, tenprzerost w EKG też stopniowo wciągu, w ciągu półtora jużroku, no on stopniowo, stopniowo sięzmniejsza.

Więc moim zdaniem nawet samopojedyncze EKG nie daje nam ażtyle danych, co bardziej progresjaczy redukcja tych zmian w EKG.Wiadomo, że na przykład niskiwoltaż trochę nas kierunkuje w kierunkuamyloidozy, ale no z naszychobserwacji to naprawdę już diagnozujemy amyloidozęu pacjentów z-- amyloidozy transtyretynoweu pacjentów z zupełnie prawidłowymi EKGi kardiomiopatie przerostowe.Także to, to niestety niejest patognomoniczne.

Czas, czas niestety nas już

bardzo goni.Także bar-bardzo dziękuję.

Myślę, że takie kluczowe rzeczy,jakie wynikają z tej sesji inaszych rozważań to jest to,że ta, że to badanie echokardiograficznejest no szczególnie istotne dlaprawidłowej diagnozy po pierwsze, a podrugie dalszego postępowania.Czasem wręcz, jeśli pacjent jestkierowany z innego ośrodka i badaniejest powtórzone na dobrym aparacie,to wręcz pacjenta możemy uleczyć zkardiomiopatii przerostowej, jeśli dobrze sąte pomiary wykonane.

Stratyfikacja ryzyka jest bardzo złożonai powinniśmy brać uwagę, pod uwagęwszystkie te czynniki ryzyka.

No i chciałbym Państwa zaprosićserdecznie na kolejną sesję, która będziejakby kontynuacją i będzie dotyczyłaleczenia w kardiomiopatii przerostowej.