Ocena i prowokacja zawężania drogi odpływu lewej komory

Dzień dobry, witam serdecznie państwa.Chciałabym bardzo podziękować organizatorom zazaproszenie i za możliwość przedstawienia Państwuwykładu dotyczącego oceny i sposobówprowokacji zawężania drogi odpływu lewej komoryu pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

Pomyślałam, że takie skojarzenie samochodowepozwoli łatwo zapamiętać, że częstość występowaniaistotnego gradientu w drodze odpływule-lewej komory w spoczynku występuje uokoło jednej trzeciej objawowych pacjentówz kardiomiopatią przerostową.

Pozostała jedna trzecia to sąpacjenci, u których LWOTU okaże sięistotne i obecne po prowokacji.Natomiast około jednej trzeciej pacjentów,których badamy z-z skierowaniem, kardiomiopatia przerostowama tą kardiomiopatię nie zawężającą.

Dlaczego mówimy o LWOT-u?Dlatego, że jest to takieważne?No dlatego, że już w-wiemy,oczywiście z naszej praktyki codziennej, aleteż z poprzednich wykładów, żejest to czynnik prognostyczny nagłego zgonusercowego.Jest to czynnik prognostyczny progresjiniewydolności serca do klasy czynnościowej NYHAtrzy i cztery, czyli donasilenia objawów niewydolności serca.No i jest to oczywiścietaki kluczowy czynnik decydujący o podejmowaniudecyzji, o leczeniu farmakologicznym iteż o leczeniu interwencyjnym u pacjentów,u których objawy kliniczne utrzymująsię pomimo stosowania farmakoterapii.

Ja Państwu dzisiaj pokażę sporofilmów echokardiograficznych, dlatego, że echokardiografia jesttą kluczową metodą, którą stosujemydo oceny LWOT-u.

I jak zaczynamy badanie echokardiograficzne,to najpierw patrzymy na to sercew zwykłej projekcji koniuszkowej czterojamowej,oczywiście w-w-w pozostałych również, ale taprojekcja jest taka kluczowa dooceny LWOT-u i patrzymy, gdzie tegozawężania się spodziewamy, czy jestto bardziej koniuszek?Tak jak widzimy na tymdrugim filmie, czy być może jestto koniuszek i lwo- idroga odpływu lewej komory jak natym pierwszym filmie?Czyli najpierw oceniamy tak napierwszy rzut oka to, co namsię wydaje.

Zobaczcie Państwo, że na tychfilmach, no spodziewamy się z koleizawężenia śródkomorowego przerośnięte mięśnie brodawkowate,które no niemalże sklejają się, czyw zasadzie tak sklejają sięz przegrodą międzykomorową i u takiegopacjenta będziemy się spodziewać zawężeniaśródkomorowego, a te z kolei filmy,na których już nałożony jestDoppler kolorowy pokazują nam miejsce turbulencjiDopplera kolorowego.No i tak, tak jakwidzimy na pierwszym filmie, ta turbulencjajest zlokalizowana w drodze odpływulewej komory, natomiast na drugim filmie,no ewidentna, myślę, że niemamy wątpliwości, że turbulencja biegnie wzasadzie wzdłuż całej jamy lewejkomory.I tutaj istotny komponent tegozawężania śródkomorowego.

No i teraz pytanie jak,jak to robić?Tak?No myślę, że jest toprosta, taka dosyć klasyczna metoda ocenygradientów poprzez nakładanie bramki początkowoDopplera pulsacyjnego od koniuszka w kierunkudrogi odpływu lewej komory, takjak strzałka na filmie pokazuje izaczynamy od Dopplera pulsacyjnego.No po co?Po to, żeby zlokalizować, tak?Doppler pulsacyjny daje nam możliwośćlokalizacji zwężenia i dopiero wówczas, gdypojawi się zjawisko aliasingu, czylijuż no nie mamy możliwości zobrazowaniapełnego spektrum, bo wychodzi onopo prostu poza skalę.Przełączamy się na Doppler ciągłyi to już taka technika pozwalanam ocenić wartości liczbowe izobaczyć kształt taki typowy charakterystyczny kształt

całki prędkości przepływu przy zawężeniu.No i na co zwracamyuwagę?Ten kształt jest charakterystyczny ibardzo jest ważne, żebyśmy wiedzieli, jakion jest i jego szukali,żeby nie pomylić się, nie zrobićbłędu, na przykład włączając dopomiaru niedomykalność zastawki mitralnej.

Zobaczcie Państwo, że w literaturzedominuje ta nomenklatura sztyletowaty kształt.Pytanie, czy ten sztylet faktyczniema taki kształt?A ja znalazłam w wytycznychamerykańskich taką informację na temat nożaBowie'go, który wygląda tak, jakPaństwo widzicie na przeźroczu i tenkształt wydaje się być zdecydowaniebardziej zbliżony do tej charakterystycznej krzywejzawężania w drodze odpływu lewejkomory.Więc pamiętajmy nóż Bowie'go, anie sztylet.

Dlaczego ocena LWOT-u?Dlaczego, dlaczego LWOT jest obecne?To jest jakby no takiepytanie, które się nasuwa od razupo jego stwierdzeniu.Czy wynika on tylko zprzerostu przegrody międzykomorowej w segmencie podstawnym,czy może towarzyszy, towarzyszy zjawiskoSAM?Zjawisko takiego przemieszczania się przedewszystkim płatka zastawki, płatka przedniego zastawkimitralnej do drogi odpływu. Czy teżjest związane z obecnością luźnego aparatupodzas-podzastawkowego wydłużenia nici ścięgnistych.

A może obecny jest przerostmięśni brodawkowatych?Czasem u pacjentów z HCMmamy do czynienia ze zdwojeniem mięśnibrodawkowatych, które najczęściej powodujązawężanie śródkomorowe.Natomiast równieżmogą wchodzić do lwotu i powodowaćlwoto.

Trudnością diagnostyczną jest współistnienie zwężeniazastawki aortalnej.Pamiętajmy, że u pacjentów, uktórych mamy kardiomiopatię przerostową, jednocześniezastawkę o zwężenie zastawki aortalnejnie możemy stosować równania ciągłości.To jest ograniczenie przy współistnieniutych dwóch chorób i powinniśmy bardzostarannie oceniać morfologię zastawki aortalnejw osi krótkiej.Możemy, po-pomimo tego, że niejest to rutynowo zalecane, ale wtej konkretnej sytuacji klinicznej możemypozwolić sobie na ocenę planimetryczną tejzastawki po to, żeby zorientowaćsię, czy to zwężenie jest obecne,czy czy nie.

I tutaj chciałabym pokazaćPaństwu taki bardzo no jednoznaczniewyglądający film, na którym obecnyjest SAM płatka przedniego.Zobaczcie Państwo, że końcówkaszczyt płatka przedniego zastawki mitralnej skręcaw kierunku lwotu, jest pociąganyprzez tą turbulencję, przez to ciśnienie,które tam panuje i jednocześniedokładając się do wzrostu ciśnienia wdrodze odpływu.

I tak to niekorzystne dlapacjenta koło się kręci, ale SAMto nie tylko płatek przedni.Możemy czasem zauważyć, że upacjentów z kardiomiopatią przerostową w ogólemamy tendencję do wydłużonych płatkówzastawki mitralnej często i zobaczcie Państwojak niezwykle długi u tegokonkretnego pacjenta płatek tylny mitralny wchodzido lwotu i zawęża drogęodpływu, dając, dając istotne hemodynamicznie gradienty.

No i jest taka pewna

pułapka diagnostyczna, gdy oceniamy pacjenta SAM,ale też nie tylko SAM,bo niedomykalność mitralną pacjenci z kardiomiopatiąprzerostową mają nie tylko wmechanizmie SAM, ale także w mechanizmienieprawidłowej budowy zastawki mitralnej.Natomiast tutaj pacjent SAM iprzez to, że płatek przedni jestprzesuwany w kierunku lwotu, tworzysię niedomykalność i czasem ciężko jestjednoznacznie powiedzieć, która, która krzywaprzepływu jest związana z niedomykalnością, aktóra z zawężaniem.One często są bardzo bliskosiebie i to co może nampomóc to to, że onesię różnią kształtem, tak jak Państwowidzicie, ale one też sięróżnią prędkością.Prędkość niedomykalności mitralnej będzie zawszewyższa niż prędkości generowane w zawężeniulewej komory w drodze odpływu.

Słowo na temat tego, jakmożemy prowokować lwoto.

U tych lu-- u tychpacjentów, u których nie mamy gradientuspoczynkowego, jest on nieistotny.

Zresztą tak naprawdę próbę Valsalvywykonujemy u wszystkich pacjentów z kardiomiopatiąprzerostową, nie tylko u tych,u których spoczynkowy gradient jest nieistotny.

Wykonujemy ją podczas badania, zazwyczajna leżąco.

Warto powiedzieć pacjentowi, żeby nienabierał głębokiego wdechu, dlatego, że zazwyczajwtedy obraz ucieka z ekranui zanim wróci jakiś czas minie,nie będziemy w stanie dokonaćtych pomiarów.

Warto zrobić próbę, pierwszą próbęValsalvy bez pomiarów, a dopiero wdrugiej pomiary wykonywać.To daje większą pewność, żebędą one wiarygodne.

I to, co mamy odrazu na wyciągnięcie ręki, to ćwiczeniaprzyłóżkowe.

Możemy każdego pacjenta z kardiomiopatiąprzerostową poprosić, żeby wstał, zrobił wysiłek,który staramy się dostosować indywidualnie.

Zazwyczaj to są przysiady.Wytyczne mówią pięć do dziesięciuprzysiadów.Takich, które trwają około trzysekundy.

Zwiększa się wtedy gradient imożemy próbować oceniać lwoto po wysiłku.

Jest to na pewno trochętrudniejsze niż podczas gdy pacjent leży,ale jak najbardziej możliwe.

Można sobie po prostu pacjentaustawić tyłem do aparatu echokardiograficznego izazwyczaj nie ma kłopotu zzobrazowaniem projekcji przymostkowej pięciojamowej.

A jeżeli jest to niemożliwe,można też położyć pacjenta po tymwysiłku.

Wytyczne mówią na temat prób

farmakologicznych.Rzadko je robimy dlatego, żejest to no nienaturalny sposób uzyskiwaniagradientu.Azotynizamylu nie jest dostępny, ato proponują wytyczne, żeby, żeby robićten preparat wziewny stosować.Więc tak naprawdę staramy sięopierać na wysiłku fizjologicznym, naturalnym dlapacjenta, bo to jest właśnieto, co odzwierciedla realne funkcjonowanie naszychpacjentów.

A kiedy echokardiografia wysiłkowa?Kiedy powinniśmy zapraszać pacjenta nabieżnię czy na ergometr rowerowy?

Wtedy, kiedy te metody, októrych już wspomniałam, nie, nie powodująuzyskania lwoto gradientów lwot powyżej,powyżej pięćdziesięciu milimetrów słupa rtęci.I wówczas taki test wysiłkowyjest uzasadniony po to, żeby sprawdzić,czy po takim wysiłku większympacjent będzie generował gradient powyżej skurczowygradient maksymalny powyżej pięćdziesięciu milimetrówsłupa rtęci, czy nie.

Dlatego, że no bywa, żejest potrzebna interwencja w obrębieprzegrody międzykomorowej.

To jest akurat pacjent, któryjest, pozostaje pod naszą opieką właśniepo takim leczeniu.

Na pierwszym filmie widzicie Państwoznaczny SAM i zawężanie drogi odpływuna drugim filmie.Przejściowo było trochę spadku frakcjiwyrzutowej, ale SAM ustąpił.Potem frakcja wyrzutowa wróciła dowyższych wartości i pa-pacjent odniósł korzyściz takiego postępowania.

Dziękuję serdecznie Państwu za uwagęi chciałabym zaprosić do dyskusji.