Przypadek pacjenta z kardiomiopatią przerostową

Szanowni Państwo, na początek sesji na temat leczenia kardiomiopatii przerostowej zaprezentuję przypadek kliniczny pacjentki.

Jest to sześćdziesięciosiedmioletnia kobieta z wywiadem wyrównanego nadciśnienia tętniczego oraz hiperlipidemii, która została przyjęta do kliniki kardiologii z powodu nasilonych objawów pod postacią występowania omdleń, w tym epizod utraty przytomności z urazem głowy o niewyjaśnionej etiologii, a także częstych stanów przedomdleniowych, szczególnie nasilonych przy wysiłku, wstawaniu, kucaniu.

Występowała również duszność wysiłkowa w klasie objawów NYHA 3. Niespecyficzne bóle w klatce piersiowej, a także kołatania serca.

Wywiad rodzinny w, kierunku nagłych zgonów sercowych u tej pacjentki był negatywny.

W badaniu przedmiotowym uwagę zwracał głośny szmer skurczowy nad sercem.

W badaniach laboratoryjnych z odchyleńNTproBNP było podwyższone ponad siedemset.Stężenie troponiny i CK byłoniepodwyższone.

W EKG rytm zatokowy, niewielkizałamek Q w odprowadzeniach dwa, trzyi aVF, i nieprawidłowa progresjazałamka R w odprowadzeniach V1 doV3.

Wykonano również holter EKG, wktórym nie zarejestrowano istotnej arytmii komoroweji nadkomorowej.

W wykonanej koronarografii nie stwierdzonoznamiennych zwężeń w tętnicach wieńcowych kluczowe

dla diagnostyki była, było badanieechokardiograficzne, w którym od razu zwracałuwagę znaczny asymetryczny przerost mięśnialewej komory.

Tutaj po stronie prawej, wprojekcji czterojamowej widzimy dość charakterystyczny dlakardiomiopatii przerostowej obraz tak zwanegoreverse IVS, czyli pogrubia-- pogrubiała przegrodamiędzykomorowa o największym wymiarze napograniczu segmentu podstawnego i środkowego.Widzimy także wydłużony mięsień brodawkowy--brodawkowaty oraz wąską jamę lewej komoryo kształcie półksiężyca.

Jeżeli chodzi o zastawkę mitralną,obserwowano wydłużony płatek przedni oraz jegoskurczowy ruch w kierunku drogiodpływu lewej komory, który powodował małąniedomykalność mitralną, którą tutaj możemyobserwować w Dopplerze kolorowym.

Aby sprawdzić zawężanie w drodzeodpływu lewej komory, najpierw badanie spoczynkowe,w którym prędkość przepływu sięgałacztery, prawie cztery i sześć metrana sekundę.Gradient maksymalny do średniego wynosiłosiemdziesiąt cztery do czterdziestu dwóch milimetrówsłupa rtęci, czyli znacznie podwyższone.

Wykonano próbę Valsalvy i podczasniej obserwowano wzrost gradientu maksymalnego dodziewięćdziesięciu ośmiu milimetrów słupa rtęci.

Z dodatkowych znalezisk obserwowano przyspieszenieprzepływu na pograniczu segmentu podstawnego iśrodkowego przegrody międzykomorowej.Tutaj widoczne w Dopplerze kolorowym,a także w Dopplerze pulsacyjnym, takicharakterystyczny podwójny pik w zarysiefali, tak zwany lobster claw.Świadczyło to o śródkomorowym zawężeniuprzepływu, które również może korelować zwiększym nasileniem objawów u tejpacjentki.

Frakcja wyrzutowa lewej komory wynosiłasiedemdziesiąt pięć procent.

Obliczono również odkształcenie podłu-podłużne.Zaobserwowano jego znaczne obniżenie wsegmentach najbardziej przerośniętych, czyli na pograniczusegmentu podstawnego i środkowego przegrodymiędzykomorowej.Globalne odkształcenie podłużne było nieznacznieobniżone na poziomie minus osiemnaście ijeden procent.

Wykonano również rezonans magnetyczny serca,którego rola jest rów-- jest teżistotna w wykluczaniu innych przyczynprzerostu niż kardiomiopatia przerostowa.

I podsumowując wszystkie parametry, którewedług wytycznych ESC musimy uwzględnić wdiagnostyce i ocenić w diagnostyceobrazowej w-w-kardiomiopatii przerostowej, czyli grubość ścianylewej komory, która zarówno wechokardiografii, jak i w rezonansie magnetycznymwynosiła do osiemnastu milimetrów.

Jeżeli chodzi o czynność skurczowąlewej komory, to sięgała ona osiemdziesięciujeden procent w rezonansie magnetycznym.Jednak musimy pamiętać, że jestto wskaźnik suboptymalny, jeżeli chodzi ofunkcję skurczową przy współistniejącym przeroście.Dlatego warto również oznaczać obniżeniestreinu podłużnego.

Jeżeli chodzi o czynność rozkurczową,ze względu na sztywny mięsień byłycechy dysfunkcji rozkurczowej.

Zastawka mitralna — tutaj oceniamyjej morfologię i ten wydłużony płatekprzedni zwracał uwagę, a takżejej funkcje, czyli obecność sam imałej niedomykalności mitralnej. Oczywiście oceniamy gradientyw LWOT.Tutaj maksymalny gradient był dziewięćdziesiątosiem milimetrów słupa rtęci podczas próbyValsalwy.

Wymiary lewego przedsionka, którybył u tej pacjentki powiększony, atakże w rezonansie magnetycznym, oceniamyobecność włóknienia mięśnia sercowego i LGE.I tutaj były ogniska podwyższonegosygnału T2 oraz LGE, szczególnie nasilonew segmencie podstawnym i środkowymściany przedniej, a także mniej nasilonew ścianie bocznej.

Podsumowując, u pacjentki rozpoznano kardiomiopatięprzerostową z zawężeniem drogi odpływu lewejkomory.

Pobrano również badania genetyczne, któredo tej pory pozostają w opracowaniu.

Kolejnym krokiem była ocena ryzykanagłego zgonu sercowego i wskazań doimplantacji układu kardiowertera defibrylatora.

Jeżeli chodzi o pięcioletni wskaźnikryzyka nagłego zgonu sercowego u pacjentówz kardiomiopatią przerostową, możemy wykorzystaćkalkulator.

I tutaj oceniamy takie parametryjak wiek, maksymalna grubość ściany lewejkomory, wymiar lewego przedsionka mierzonyw projekcji przymostkowej w osi długiej,maksymalny gradient w LWOT wspoczynku lub podczas próby Valsalwy.Oceniamy również obecność nagłego zgonusercowego w wywiadzie rodzinnym.Obecność występowania nieutrwalonych częstoskurczy komorowych,a także występowanie u pacjenta niewyjaśnionychomdleń.

U tej pacjentki otrzymany wynikto trzy i przecinek trzydzieści jedenprocenta, czyli poniżej czterech procent.W chwili obecnej bez wskazańdo implantacji kardiowertera defibrylatora.

Przechodząc do leczenia pierwszym krokiemwedług wytycznych są-- jest stosowanie betaadreno-adrenolityków i tutaj początkowo próbowanostosować bisoprolol.Jednak z uwagi na jegonietolerancję zastosowano metoprolol w stopniowo zwiększanej,tolerowanej dawce do maksymalniesto pięćdziesiąt miligramów na dobę.Nie można było u tejpacjentki bardziej eskalować dawki z uwagina występowanie objawowej bradykardii.

Jednak stosowanie metoprololu nie zapewniłojakiejś znaczącej poprawy.Pacjentka dalej zgłaszała nasilone objawy,dlatego zdecydowano się o zakwalifikowaniu doleczenia redukującego przegrodę.W tym wypadku kwalifikacja doablacji alkoholowej przegrody międzykomorowej.

Jednak w międzyczasie, kiedy pacjentkaoczekiwała na termin ablacji, pojawiła sięw Polsce nowa możliwość farmakoterapii,czyli zastosowanie inhibitora ATP-azy miozyny sercowejmawakamtenu w programie lekowym B162.

Pacjentka spełniała kryteria włączenia tutajwymienione.Została zgłoszona i zakwalifikowana doprogramu.

Pobrano badania w kierunku genotypowaniacytochromu P czterysta pięćdziesiąt, aby wykluczyćjego wolny metabolizm, dostosować dawkęmawakamtenu początkową, a także mieć nauwadze potencjalne interakcje z innymilekami, które mogą wpływać na cytochromP czterysta pięćdziesiąt.

I jeżeli chodzi o takiepostępowanie w tym wypadku o korzyściachz zastosowania mawakamtenu ...Jakby zamiast albo żeby odroczyćdecyzję o leczeniu zabiegowym zawężającej kardio-kardiomiopatiiprzerostowej, warto powołać się nabadanie VALOR HCM.

W tym badaniu w grupiepacjentów z objawową, zawężającą kardiomiopatią przerostową,kwalifikujących się do SRT, czylileczenia redukującego przegrodę.Czyli taka grupa, do którejmogłaby się zaliczać nasza pacjentka, uktórych-- którzy byli skierowani nazabieg lub zabieg był czynny, czynnierozważany.Obserwowano podawanie mawakamtenu versus placebo.W szesnastym tygodniu była ponownaocena kwalifikacji do leczenia redukującego przegrodęlub decyzja pacjenta o leczeniuzabiegowym.

I w wynikach stwierdzono znacznezmniejszenie odsetka pacjentów kwalifikujących się lubdecydujących na SRT w grupieprzyjmujących mawakamtenu w porównaniu do-- tobyło osiemnaście procent pacjentów wgrupie przyjmujących mawakamtenu, w porównaniu dosiedemdziesięciu siedmiu procent pacjentów wgrupie przyjmującej placebo.Obserwowano również poprawę w zakresiezmniejszenia gradientów LWOT po wysiłku, redukcjęobjawów w klasie NYHA, atakże zmniejszenie stężenia NT-proBNP i troponinyI.

Dlatego uważamy, że zastosowanie mawakamtenuu tej pacjentki stanowi szansę naodstąpienie lub odroczenie leczenia zabiegowegozawężającej kardiomiopatii przerostowej.Dziękuję za uwagę.

A teraz zapraszam na wykładPana profesora Krzysztofa Ozierańskiego na tematnajnowszych możliwości farmakoterapii.