Sarkoidoza czy zapalenie mięśnia sercowego?

Dzień dobry, szanowni państwo, janazywam się Aleksandra Skwarek.Mam dzisiaj przyjemność przedstawić tematdiagnostyki różnicowej sarkoidozy i zapalenia mięśniasercowego na podstawie przypadków dwóchpacjentów.

Pacjent numer 1 to mężczyzna

dwudziestosiedmioletni, nieleczący się do tej poryna choroby przewlekłe, który byłhospitalizowany w szpitalu z powodu anemii.Ze względu na to, żepacjent był młody do tej pory,pozornie bez żadnych chorób przewlekłych,wykonano szeroką diagnostykę, która nie wykonała--nie wykazała żadnych odchyleń.Zarówno kolonoskopia, gastroskopia, jak iTK jamy brzusznej.

Dodatkowo w wywiadzie rodzinnym pacjentwykazywał pewne skłonności do chorób autoimmunologicznych.U matki pacjenta wystąpiła przedlaty sarkoidoza płucna.

To, co wzbudziło pewną ostrożnośćlekarzy, którzy prowadzili pacjenta, to byłogłównie NTproBNP, które było podwyższoneoraz troponina na poziomie około dziewięćsetbez istotnej dynamiki oraz wEKG nowe zmiany, nowy blok lewejodnogi pęczka Hisa.

Jest to EKG pacjenta przyprzyjęciu.Widzimy, że pacjent ma poszerzonyQRS sto sześćdziesiąt milisekund i LB.

Dalsza diagnostyka, która była poprowadzona,wykazała tak naprawdę niewielkie zmiany wechokardiografii.Jak widzimy frakcja wyrzutowa byłana poziomie pięćdziesięciu dwóch procent, cou osoby tak młodej jużwzbudza pewną ostrożność.Dodatkowo wykazano globalnie nieznacznie obniżonąkurczliwość lewej komory i dyssynchronię skurczutypową dla LB.

W Holter EKG nie widzimytutaj takich istotnych odchyleń, natomiast tebiomarkery dalszej obserwacji wzrosły upacjenta — troponina wzrosła do tysiącasiedmiuset siedmiuset sześćdziesięciu i NTproBNPrównież pozostało na poziomie trzystu kilkudziesięciu.

Poprowadzono dalszą diagnostykę u pacjenta,wykonano badania obrazowe, w tym rezonansmięśnia sercowego, który wykazał podobniefrakcja wyrzutowa lewej komory pięćdziesiąt procent,już powiększona lewa komora orazuogólniona hipokineza z asynchronią skurczu przegrodymiędzykomorowej.To już po części wiedzieliśmyz echo.Natomiast to, co wykazano nowegow rezonansie magnetycznym to śródścienne ogniskaLGE o typie nie niedokrwiennymw obrębie przegrody międzykomorowej, środkowego segmentuściany dolnej i podstawnego segmentuściany bocznej.Dodatkowo tym ogniskom towarzyszył obrzękw tych obszarach, które już wymieniłamoraz w ścianie dolnobocznej orazdodatkowo płyn w worku osierdziowym.

Wykonano u pacjenta diagnostykę wkierunku sarkoidozy płucnej, jako że jestto choroba, która przede wszystkimzajmuje płuca i tam wykazano jużwiele drobnych guzków, które noniestety miały takie położenie, głównie obwodowe,co też nie wróżyło namzbyt wiele szczęścia, jeżeli chodzi opobieranie materiału do badała-- badaniahistopatologicznego.

Natomiast wzbudziło rzeczywiście poważne jużpodejrzenie sarkoidozy płucnej i sarkoidozy serca.Takim badaniem rozstrzygającym w takichprzypadkach jest badanie FDG PET zeznacznikiem glukozą znakowaną fl-- zzaznaczoną glukozą.

I tutaj mamy wynik, którywskazuje nam w dużym skrócie, żeu pacjenta rzeczywiście ten wychwytznacznika był zwiększony w obrębie płuc.Był on tutaj z takąadnotacją, że być może są tozmiany odczynowe.Natomiast decyzją pulmonologów skłanialiśmy sięjednak do rozpoznania sarkoidozy płucnej.I to, co dla nasszczególnie istotne, to że ten wychwytbył również wykryty w obrębiemięśnia sercowego w tych właśnie obszarach,które korespondowały ze zmianami, któreopisano w rezonansie magnetycznym.

Dodatkowo poszerzono diagnostykę z zakresumedycyny nuklearnej o badanie SPECT wspoczynku i to badanie uwidoczniłoubytek perfuzji o średnim stopniu nasileniaw rzucie koniuszka w segmentachkoniuszkowych ściany przedniej przegrody oraz segmencieśrodkowym i podstawnym ściany dolneji dolno przegrodowej.Obejmowało to, ten ubytek, obejmowałdziesięć procent powierzchni mięśnia lewej komoryi jest to w pewnymstopniu no taki charakterystyczny znak dlasarkoidozy sercowej.

Wzmożony znacznik w FDG PETplus ubytek perfuzji w SPECT.

Takim rozstrzygającym badaniem jest taknaprawdę badanie biopsji mięśnia sercowego orazbadanie materiału pobrane w pobranegoz-- w trakcie EBU z TBN'a.

No tutaj niestety nie mieliśmyzbyt wiele szczęścia, dlatego, że zarównow biopsji endomiokardialnej, jak ibiopsji pobranej z węzłów chłonnych śródpiersianie uwidoczniono ziarniniaków niescerowaciejących, któreby nam wszystko z pewnością rozjaśniły.Natomiast wykazano w obu tychmateriałach stan zapalny.

Jak się okazuje, nie jestto też problem, z którym zmagamysię tylko my.Okazuje się, że jeżeli chodzio sarkoidozę serca, to biopsja endomiokardialnajest tak naprawdę pozytywna wokoło dwudziestu procentach przypadków, zwłaszcza jeżelinie jest to biopsja celowana.

Czy w związku z tymmożemy rozpoznać sarkoidozę?

Otóż wytyczne dają nam rzeczywiścietaką ścieżkę.

Po prawej stronie mamy uwidocznionytaki przypadek, w którym mamy wzmożonywychwyt w FDG PET, mamy,jeżeli mamy dowody, przesłanki do tego,żeby rozpoznać w ogóle sarkoidozępoza sercem, w jakimkolwiek innym organie,to wtedy przy korelacji wszystkichtych badań obrazowych, które mieliśmy orazobjawach klinicznych, mamy rzeczywiście prawo

rozpoznać sarkoidozę serca. U pacjenta wten sposób właśnie poszła diagnostyka,włączono leczenie u tego pacjenta akuratzdecydowaliśmy się na zastosowanie terapiiłączonej encortonu z azatiopryną oraz dodatkoweleczenie wspomagające po prawej stronie.

Proszę państwa, bardzo ważne wtakich chorobach, które mają przebieg taknaprawdę, no mając pewną dynamikę,mogą nawracać, mogą nie poddawać sięleczeniu, jest ocena efektów leczenia.

U tego pacjenta jeżeli chodzio objawy, nie jest być możeto zbyt dobry środek, ponieważpacjent od początku był bezobjawowy.

Biomarkery u pacjenta po wdrożeniuleczenia uległy spadkowi.

Jeżeli chodzi o obrazowanie wecho akurat nam udało się uwidocznićzmiany, natomiast może być tobadanie niewystarczająco czułe u większości przy--u większości pacjentów.Badanie rezonansu magnetycznego zasadniczo niejest za-zalecane do kontroli leczenia.Natomiast bardzo istotne znaczenie matutaj badanie PET, które powinno byćwykorzystane-- wykonywane po około trzechdo sześciu miesięcy od wdrożenia leczenia.

U pacjenta dodatkowo, jako żeakurat ten pacjent z taką jegogłówną manifestacją i czerwoną flagąbyło LB.Zaobserwowaliśmy również niewielkie skrócenie czasutrwania zespołu QRS do stu pięćdziesięciuczterech milisekund.

Tutaj mamy już zdjęcia zechokardiografii.Z kontroli widzimy, że toserce rzeczywiście kurczy się bardzo dobrze.Ja tutaj nawet nie jestemw stanie doszukać takiego istotnego, istotnejasynchronii.Możemy opisać ją jako takąjeszcze śladową asynchronię skurczu lewej komory.

Pamiętajmy, że nasi pacjenci równoleglemają też inne problemy zdrowotne, poczęści też wywołane naszym leczeniem.U pacjenta wystąpiła w ostatnichtygodniach mialgia.Pojawił się tutaj znak, zapytanie,czy jest to miopatia posterydowa, czyteż po prostu pacjent mabóle mięśniowe ze względu na znaczneograniczenie aktywności fizycznej, która zresztąbyła naszym wskazaniem ze względu naaktywny proces zapalenia w mięśniusercowym.Kinaza kreatynowa wyjściowo była wnormie.Teraz czekamy na wyniki pomiarówkontrolnych.

Pamiętajmy, że pacjent w dalszymciągu jest tak naprawdę pod obserwacjąw kierunku niedokrwistości, która byłazasadniczo przyczyną jego hospitalizacji.Ta niedokrwistość jest w tejchwili leczona i na chwilę obecnąuznajemy, że jest to niedokrwistośćchorób przewlekłych.

Proszę państwa, drugi pacjent, mężczyzna

czterdziestodwuletni hospitalizowany w naszej klinice zpowodu niewydolności serca z obniżonąfrakcją przy-- momencie przyjęcia dwadzieściasześć procent frakcji wyrzutowej lewejkomory, włączono leczenie niewydolności serca.Zabezpieczono pacjenta kamizelką w prewencjipierwotnej nagłego zgonu sercowego.Wdrożono leczenie standardowe niewydolności serca,uzyskując frakcję wyrzutową rzędu czterdzieści procentw październiku.

Natomiast to, co chciałabym jeszczetutaj skomentować, jeżeli chodzi o rezonansmagnetyczny, widzimy tutaj wyniki zpaździernika.Nadal mięsień sercowy kurczy sięniedostatecznie.Tutaj frakcja była oceniana natrzydzieści sześć procent.Widzimy ogniska LGF w segmentachpodstawnych przegrody międzykomorowej oraz niewielki obrzęk.To są dość dyskretne zmiany.

Natomiast to, co wzbudziło pewnąpodejrzliwość i było nieoczywiste, to to,że oczywiście w ramach wykluczeniachoroby wieńcowej u takiego pacjenta wykonanoangiotyka, w którym nie byłożadnych zmian w tętnicach wieńcowych.Za to przypadkowe znalezisko wpostaci guzka o nieco spikularnych zarysachw segmencie płuca lewego.Oczywiście skłoniło to do diagnostykipulmonologicznej.

Pacjent w międzyczasie też zaskoczyłnas pewnymi nietypowymi zmianami w obrębiekończyn dolnych.Widzimy na kończynie dolnej lewejzmiany rumieniowe.One w praktyce wydawały siębyć zlokalizowane w tkance podskórnej.Były dla pacjenta bolesne, obrzęknięte.Wysunęliśmy podejrzenie rumienia guzowatego.

Czy mieliśmy rację?Nie do końca.Okazuje się, że te zmianyw dalszej obserwacji w przeciągu zaledwiekilku godzin bardzo się pogorszyły.Pacjent opisywał, że ten obrzękbył potem już ostro odgraniczony, obejmującydużą część kończyny dolnej ztakim towarzyszącym zaczerwienieniem naczyń limfatycznych.

Okazało się, że pacjent miałpo prostu różę kończyny dolnej lewej.Włączono leczenie i wydaje się,że było to znalezisko przypadkowe, niezwiązanez jego historią choroby.

W międzyczasie otrzymaliśmy już wynikibiopsji endomiokardialnej, która w końcu dałanam takie finalne wyjaśnienie, finalnądiagnozę.Pacjent spełniał kryteria przewlekłego zapaleniamięśnia sercowego.

Mieliśmy również wykonane badanie PET-CTtutaj w ramach takiej no pewnościdiagnostycznej.Jak zawsze pamiętajmy, że jestto badanie rozstrzygające w przypadku sarkoidozy,dość często różnicujące między ZMSa sarkoidozą serca.I tutaj znowu dosyć prostopozwoliłam sobie przełożyć to, co jestw tych opisach PET, którezajmują często wiele stron na takiebardzo proste podsumowanie.Zapytajmy się, co świeci wPET.Płuca nie świeciły.Wydaje się, że ten guzek,który był wykryty, to jest incydentalomado dalszej obserwacji.Na pewno świeciła kończyna dolnalewa.W związku z tym, żepacjent chorował na różę podudzia.No i na szczęście nieświeciło w tym przypadku serce, copozwoliło nam na potwierdzenie rozpoznaniazapalenia mięśnia sercowego i dalszą terapiępacjenta.

Jak widzimy do pierwszego krokuleczenia, którym jest takie standardowe leczenieniewydolności serca oparte na czterechfilarach, dołączyliśmy immunosupresję akurat u tegopacjenta w ramach protokołu badaniaklinicznego IMPROVE, które zakłada dawkowanie prednizonuw zmniejszających się stężeniach wrazz azatiopryną w zwiększających się stężeniach.

Proszę państwa, jeżeli chodzi odiagnostykę, różnicową sarkoidozę serca i zapaleniamięśnia sercowego.Myślę, że to, co tutajnajbardziej rzuca się w oczy, totrudności przede wszystkim diagnostyczne.Myślę, że wszyscy chcielibyśmy uzyskaćte piękne ziarniniaki, które są zobrazowanena dole.Niestety w praktyce klinicznej niejest to takie proste.W związku z tym jesteśmyzdani na korzystanie z obrazowania, coteż nie jest wcale takimzłym scenariuszem, ponieważ dobrze wiemy, żemamy w tej chwili dodyspozycji mnóstwo modalności.Możemy korzystać zarówno z możliwościnowych możliwości rezonansu magnetycznego, jak teżmożliwości medycyny nuklearnej i mamnadzieję, że na ten temat więcejopowie nam następny wykładowca PaniJustyna Sokolska, która będzie mówiła oobrazowaniu zapaleniu mięśnia sercowego.

Dziękuję serdecznie.