Sarkoidoza serca

Dzień dobry, szanowni państwo,jestem niezmiernie wdzięczna za możliwośćwspółuczestniczenia w tej sesji.Ja nazywam się Aleksandra Skwarek,a tematem mojego wystąpienia będzie sarkoidozaserca.Proszę państwa, chciałabym zacząć odsarkoidozy jako choroby ogólnej i zacząćod pytania, czy jest tow ogóle choroba, z którą przeciętnyklinicysta ma szansę się zetknąć?Podręcznikowo zapadalność wynosi jeden dostu tysięcy, co kwalifikowałoby sarkoidozę jużjako chorobę stosunkowo rzadką.Jednak jest kilka takich punktów,które należy wziąć pod uwagę przyocenie tej jednostki, między innymirozmieszczenie geograficzne.I tak jak Państwo widząna tej rycinie, im dalej odrównika, tym sarkoidozy jest więcej.Oczywiście najwięcej w Skandynawii.Natomiast już dla Polski tedane wynoszą trochę więcej około czterydo stu tysięcy przypadków.Poza tym sarkoidoza, tak jakwiele innych chorób autoimmunologicznych, cechuje siętendencją wzrostową oraz wysoką zapadalnościąwśród młodych osób.Jak widać na tym wykresiedużo jest nowych zachorowań wśród młodychmężczyzn i myślę, że jestto szczególnie istotne ze względu nafakt, że są to osobymłode, często w kwiecie wieku iw szczycie swojej aktywności zawodowej,pozostające pod naszą opieką przez długielata.

Jeżeli chodzi o zajęcie sercaw sarkoidozie, to mamy tutaj więcejznaków zapytania niż danych.Znowu podręcznikowo określa się, żeczęstość zajęcia serca w sarkoidozie wynosiokoło pięć do dziesięciu procent.Natomiast już badania podają znaczniewyższe liczby od dwudziestu do siedemdziesięciuprocent.I oczywiście przy tak dużychrozbieżnościach trudno tutaj dojść do jakiejkolwiekkonkluzji.Jednak wydaje się, że sarkoidozajest jednostką niedorozpoznawalną i ta częstośćwynosi znacznie więcej niż topięć dziesięć procent.Jeżeli chodzi o izolowaną sarkoidozęserca, to trudno jest teżdojść do jakichś wiarygodnych danychze względu na fakt, że wogóle trudno tutaj o takądefinicję.Jest wielu chorych, którzy mają

pozornie izolowane zajęcie serca, u którychnie ma żadnej innej manifestacjinarządowej.Natomiast w badaniu PET całegociała mają wychwyt znacznika również winnych lokalizacjach.I czy to jest wogóle izolowana sarkoidoza serca?Trudno zdefiniować, w związku ztym te dane często są małowiarygodne.

Proszę państwa, slajd dotyczący patofizjologii.Tutaj centralną rolę zajmuje tenziarniniak niesarowaciejący.Właśnie te ziarniniaki zajmują inaciekają mięsień sercowy.I tych ziarniniaków będziemy poszukiwaćteż w biopsji.

Jeżeli chodzi o problemy klinicznezwiązane z sarkoidozą, to tak jakwidać na rycinie, istnieje pewnapredylekcja sarkoidozy do przegrody międzykomorowej, cogeneruje bloki przedsionkowo-komorowe.Jednak każdy obszar mięśnia sercowegomoże być zajęty w przebiegu tejchoroby przy masywnym zajęciu, generującniewydolność serca oraz tworząc substrat doarytmii komorowej.

Dlaczego uważam, że sarkoidoza sercastanowi problem lub być może nawetwyzwanie interdyscyplinarne?Państwa, jeżeli chodzi o echokardiografię,to te zaburzenia kurczliwości często sądosyć inne.Oczywiście w żaden sposób niezwiązanez obszerą tętnic wieńcowych, w związkuz czym wymagają rzeczywiście dużegodoświadczenia, dobrego oka echokardiografisty.Dalej mamy kolejne modalności, czylirezonans oraz PET, znowu modalności, wktórych dużą rolę odgrywa doświadczenieosoby interpretującej.Dalej farmakoterapia, a więc schematyimmunosupresji, z którymi my jako kardiolodzyniekoniecznie mamy duże doświadczenie.Tak jak wspominałam, bloki przedsionkowe,przedsionkowo-komorowe generują konieczność wszczepiania urządzeń wszczepialnych,a więc zespół stymulatorowy.Dalej w przypadku arytmii komorowej- elektrody oraz w przypadku postępującejniewydolności serca kwalifikacja do przeszczepienia,a więc kardiochirurgia.

Proszę Państwa, zajęcie mięśnia sercowegonie jest najczęstszą manifestacją sarkoidozy.Znacznie częstszą jest na przykładzajęcie płuc.W związku z czym będziemyw opiece nad pacjentem współpracować zróżnymi specjalnościami wymienionymi tutaj naslajdzie.Po tym wstępie chciałabym przedstawićpacjentki pod naszą opieką, u którejrozpoznano sarkoidozę płuc oraz sercaw dwa tysiące dwudziestym roku.Wówczas frakcja wyrzutowa w echodobra sześćdziesiąt procent, natomiast w rezonansiewidoczne obrzęk w obrazowaniu T2widoczny po stronie lewej oraz późnewzmocnienie kontrastowe po stronie prawej.W biopsji mięśnia sercowego widocznenacieki komórek układu odpornościowego, limfocytów orazpo stronie prawej włóknienie wbarwieniu metodą Masona.

W związku z tym upacjentki rozpoznano sarkoidozę serca oraz włączonoleczenie immunosupresyjne w postaci prednizonuoraz azatiopryny.Niestety po kilku miesiącach zaobserwowanopogorszenie stanu klinicznego oraz nietolerancję, nietolerancjęprednizonu, w związku z czymleczenie rozszerzono o azatioprynę i natym leczeniu pacjentka i jejstan się poprawiał.W związku z czym połącznie dwóch latach leczenia odstawiono je.

Wówczas frakcja wyrzutowa wynosiła pięćdziesiątdwa procent.Niestety po kilku miesiącach doszłodo pogorszenia stanu nawrotu dolegliwości, awówczas w echo frakcja wyrzutowawynosiła trzydzieści procent.Natomiast według rezonansu około dwudziestuprocent.W rezonansie ponownie widać obrzękw obrazowaniu T2 oraz późne wzmocnieniekontrastowe w obrazowaniu T1.W biopsji mięśnia sercowego podkontrolą systemu karto, a więc biopsjicelowanej uwidoczniono ziarniniaki niesarowaciejące oraznasilone już włóknienie w barwieniu metodąMasona.Potwierdzenie tego uzyskaliśmy w PET,w którym uwidoczniono wychwyt znacznika wobszarach korespondujących z badaniem magnetycznego. Proszę,w związku z tym u pacjentkiponownie włączono leczenie w schemaciePrednizon plus Azatiopryna oraz ze względuna niską frakcję wyrzutową wramach prewencji pierwotnej sercowego kamizelkę defibrylującąjako taki bridge to recovery.Ponadto ze względu na arytmiękomorową w EKG włączono amiodaron.

W kontroli po kilku miesiącachzaobserwowano ustąpienie arytmii komorowej, natomiast niewielkąpoprawę w zakresie objawów orazpoprawę w zakresie frakcji wyrzutowej.W związku z tym pacjentkabyła kwalifikowana do ICD.Niestety ze względu na brakzgody nie doszło do wszczepienia.Na chwilę obecną pacjentka jestkwalifikowana do leczenia już trzeciej liniiinhibitorami tennefraz równolegle kwalifikowana doprzeszczepienia serca.Kilka punktów, które chciałabym omówićna podstawie tego przypadku.Na początek odnośnie diagnostyki.Jak w tym slajdzie potakim wstępnym opracowaniu kardiologicznym niezbędne upacjentów z podejrzeniem sarkoidozy sercajest wykonanie rezonansu magnetycznego, a uwszystkich będą odchylenia w rezonansie

lub będzie on przeciwwskazany lub niedostępny,konieczne jest wykonanie badania PET-CT.To badanie jest szczególnie istotneteż jako taki punkt odniesienia dlaoceny skuteczności odpowiedzi na leczenieimmunosupresyjne.W związku z tym oceniamywychwyt znacznika przed włączeniem leczenia orazpole.

Jeżeli chodzi o kryteria rozpoznania,ja nie będę omawiała ich wcałej rozciągłości.Wybrałam tutaj kryteria Heart RhythmSociety, a więc HRS.Proszę zwrócić uwagę, że tekryteria pozwalają nam na rozpoznanie sarkoidozyzarówno na podstawie pozytywnego wynikubiopsji mięśnia sercowego, jak i teżbez, bez tego wyniku biopsji,jeżeli będą spełnione określone kryteria.Natomiast ja zachęcam do wykonywaniabiopsji, ponieważ ona daje nam pewnerozpoznanie i zielone światło dowłączenia leczenia, którym jest leczenie immunosupresyjne.

Zaczynamy od Prednizonu w dawcepół miligrama na kilogram, który powinienbyć potem zmniejszony do dawkipodtrzymującej 10 miligramów, a w przypadkunieskuteczności tego leczenia lub dawkipodtrzymującej większej niż 10 miligramów lubteż w przypadku prednizon plusazatiopryna lub metotreksat, tutaj nie majakichś szczególnych preferencji w zależnościod doświadczenia klinicysty lub ośrodka orazleczenie trzeciej linii inhibitorami antytnf alfa, który jest leczeniem jużoff label, dostępnym w ramachratunkowego dostępu do terapii lekowej.Proszę Państwa, proszę pamyętać okolejnych filarach leczenia.

Jeżeli chodzi o leczenie niewydolnościserca, to tutaj trzeba wziąć poduwagę ograniczenia.Fakt, że są to pacjencimłodzi, a więc nietolerujący niektórych klasleków, takich jak beta adrenolitykilub furosemid.Dalej prewencja nagłego zgonu sercowego,a więc kwalifikacja do ICD orazkwalifikacja do przeszczepienia serca.Tutaj ważny jest szczególnie moment,zwłaszcza że pacjenci z sarkoidozą płucrozwijają nadciśnienie płucne, które jestprzeciwwskazaniem bezwzględnym.Jeżeli chodzi o implantację ICD,mamy tutaj zalecenia w klasie pierwszejw przypadku prewencji wtórnej orazfrakcji wyrzutowej mniejszej lub równej 35%.

Proszę też zwrócić uwagę naszersze wskazania w klasie 2A wprzypadku pacjentów z frakcją wyższąniż 35%, ale u których istniejewskazanie do implantacji układu stymulującegoserce.Ci pacjenci mają złe rokowaniewedług badań.Ponadto pacjenci z wywiadem omdleniakardiogennego oraz pacjenci z frakcją wyrzutowąpomiędzy 35 a 50%, uktórych w badaniu elektrofizjologicznym wywołano utrwalonąmonomorficzną arytmię komorową oraz pacjenciz frakcją 3 między 35 orazistotnym obszarem LGE w badaniurezonansu magnetycznego.Istnieje również, istnieją również wskazania2B.Ja pozwolę sobie je terazominąć.

Kolejna kwestia w leczeniu toimplantacja układu stymulującego serce.Proszę pamiętać, że najczęstszą manifestacjąsarkoidozy jest blok przedsionkowo-komorowy.Tutaj zalecana jest implantacja stymulatorarównież w przypadku bloku przejściowego, ponieważnigdy nie mamy pewności codo tego, czy on nie nawróci.Ponadto proszę zwrócić uwagę nato, że wytyczne wskazują na koniecznośćukładu CD w przypadku pacjentówz frakcją wyrzutową poniżej 50% wcelu uniknięcia stagnacji prawej komory.

Proszę Państwa, to co jachciałam przekazać swoim wystąpieniem, to przedewszystkim to, żeby sarkoidozy sercaposzukiwać aktywnie za pomocą wszystkich tychmodalności, o których wspominałam.Również chciałabym zwrócić uwagę nakonieczność regularnych check-upów pod kątem powikłańsarkoidozy serca, a więc zaburzeńprzewodzenia, niewydolności serca oraz arytmii komorowej.

Jeżeli chodzi o leczenie, proszębrać pod uwagę zarówno skuteczność leczenia,jak też tolerancję ze względuna wiek pacjentów oraz sprawnie przechodzićdo kolejnych linii leczenia wprzypadku nieskuteczności pierwszej linii oraz wprzypadku niewydolności serca kwalifikować pacjentówdo przeszczepień w odpowiednim momencie orazdo zabiegowego leczenia powikłań sarkoidozy.

Na koniec chciałabym zachęcić dobrania udziału w badaniu crescendo, któretoczy się w pierwszej klinicekardiologii.Włączamy pacjentów z sarkoidozą bezjawienia mięśnia sercowego u tych pacjentów.Oceniamy diagnostyczną i prognostyczną wartośćbiomarkerów zarówno laboratoryjnych, jak i takichz obrazowania.Chętne osoby proszę zachęcam dokontaktu pod mailem aleksandra. skwarek@wum. edu. pl.

Proszę Państwa, mam nadzieję, żew tym temacie, który generuje znakówzapytania niż danych, zdołałam stworzyćpewną syntezę najważniejszych informacji.Dziękuję serdecznie za uwagę.