Wywiad z prof. dr hab. n. med. Bożeną Werner.

Dzień dobry państwu.

Pani profesor, jakie są najczęstszeobjawy zapalenia mięśnia sercowego u dzieci?

Objawy zapalenia mięśnia sercowego udzieci mogą być różnorodne.U dzieci najmłodszych one sączęsto zamaskowane.Czasem mamy taki obraz, jakbyto dziecko miało ostrą infekcję drógoddechowych, ponieważ ono ma duszność,kaszle, czasem też ma gorączkę.Czasem też stwierdzamy wiele zmianosłuchowych nad płucami, które determinują tą,ten pomysł na chorobę, żeto jest choroba układu oddechowego.Nasze dzieci również często wymiotują,mają biegunki, bóle brzucha, co równieżmoże czasem odwlec właściwe rozpoznanie.

Natomiast to, co wyróżnia grupę

nastolatków to jest to, że tedzieci zjawiają się z bólem.To jest taki silny ból,który wybudza w nocy, który widać,że pacjent jest cierpiący.To nie są takie kłującebóle, które są częste u dzieciwtedy, kiedy biegają czy kiedymają jakieś emocje.I u tego pacjenta nastoletniegoten proces diagnostyczny jest łatwiejszy wtym względzie, że wcześniej sięzaczyna.Natomiast jeżeli dokładnie już wypytamyo wywiad, jeżeli zbadamy pacjenta, tojuż ten kierunek na objawykardiologiczne zostaje złapany i we właściwąścieżkę diagnostyczną pacjent wkracza, ponieważto są przede wszystkim objawy niewydolnościserca.

Mhm.

No czasem niestety choroba przebiegatak gwałtownie, że pierwszym objawem możebyć nagły zgon sercowy.I to zdarza się zarównou tych dzieci najmłodszych, jak iu dzieci starszych, jak iu sportowców.Bo nagły zgon sercowy udzieci to w ogóle rzadka sytuacja,więc w tej całej liczbiezapalenie mięśnia sercowego też odgrywa rolę.

No i czasem mamy takąpostać piorunującą, gdzie w ciągu godzinrozwija się ciężka niewydolność sercaz obrzękiem płuc, z wstrząsem, zhipotonią, z kąpomoczem, koniecznością leczeniaw oddziale intensywnej terapii i zkoniecznością zastosowania różnego rodzaju urządzeń

ratujących i wspomagających pracę serca.

A kiedy decyduje się PaniProfesor na przeprowadzenie biopsji mięśnia sercowego?Tzn.U kogo powinniśmy przeprowadzić takąprocedurę?

Biopsja mięśnia sercowego nie jestrekomendowana jako procedura diagnostyczna, która powinnabyć wykonana.Biopsja mięśnia sercowego wiąże sięz pewnym ryzykiem u najmłodszych, zwłaszczadzieci, jak również wiąże sięz ryzykiem wyników fałszywie ujemnych, ponieważjest to choroba ogniskowa imożemy pobrać wycinek zdrowego miokardium.Zaleca się oczywiście pobieranie kilkuwycinków.Wycinki też pobieramy od stronyprawej komory.Zmiany najczęściej są nasilone wkomorze lewej i stąd te pewneograniczenia.

Niemniej jeżeli to wpływa narozpoznanie, a zwłaszcza na decyzje terapeutyczne,to taką biopsję wykonujemy.Wykonujemy, jeżeli chcemy włączyć np.Leczenie immunosupresyjne.Jeżeli chcemy włączyć leczenie biologiczne,wykonujemy, jeżeli pacjent jest w bardzociężkim stanie i bierzemy poduwagę fakt przeszczepienia serca.

Bo jeżeli to są zmianyzapalne, nawet jak bardzo nasilone, tomy mamy szansę na to,że one ustąpią i stąd naszymtakim intensywnym, dramatycznym leczeniem oczywiściebędzie ECMO, będzie wspomaganie krążenia, alebędziemy starali się przyjąć pozycjęwyczekującą w nadziei, że większość naszychdzieci jednak zdrowieje.

Natomiast podejrzenie na przykład olbrzymiokomórkowegozapalenia mięśnia sercowego czy w ogólewyjściowej etiologii immunologicznej daje namszansę na wcześniejsze zastosowanie intensywnego leczeniaimmunosupresyjnego.

Kolejna ważna kwestia to jestto, że przy pobraniu tych wycinkówmożemy dokładnie zdefiniować, jeżeli jestto zakażenie wirusowe, jaki wirus tęchorobę wywołał.

No i w tej chwilido rozważenia jest oczywiście leczenie celowane.I kiedy powinniśmy się zdecydowaćna takie leczenie?Powiem tak.Nie ma danych twardych, żeto leczenie ma wpływ na przebiegzapalenia mięśnia sercowego.Na ile ma wpływ naprzebieg, na ile ma wpływ narokowanie, na wyzdrowienie, tego wtym momencie nie wiemy.

Natomiast no mamy cały szeregleków, które są już w tejchwili powszechnie stosowane w leczeniutych chorób, takie jak na przykładoseltamiwir w grypie, gancyklowir, wagancyklowirw CMV czy HHV sześć, remdesiwir,bleksobeksawid w SARS-CoV dwa.I te leki stosujemy, bojak działamy na samą chorobę, noto bez wątpienia, nie dokońca udokumentowane, ale mamy wpływ nato, żeby uzyskać również dobryefekt, jeżeli chodzi o całościową terapiępacjenta, w tym zapalenie mięśniasercowego.Także w obecnych czasach stosujemy.

Na przykład opisaliśmy w KardiologiiPolskiej taką pacjentkę skrajnie ciężką, zpiorunującym zapaleniem mięśnia sercowego, znie tylko tym, że serce jakopompa nie działało, ale jeszczeukład bodźco-przewodzący był uszkodzony, że pacjentkamiała trzeciego stopnia bok przedsionkowo-komorowyi u tej pacjentki dodanie dotego całego schematu leczenia jeszczegancyklowiru, mamy takie przeświadczenie, że teżpomogło.

Pani Profesor, bardzo serdecznie dziękujemy za tą rozmowę.

Dziękuję bardzo.