Poza przewodem pokarmowym – manifestacje pozajelitowe NZJ, o których łatwo zapomnieć

Nieswoiste zapalenia jelit (NZJ) to choroby ogólnoustrojowe, a nie wyłącznie problem przewodu pokarmowego. Manifestacje pozajelitowe mogą poprzedzać objawy jelitowe, przebiegać niezależnie od aktywności choroby i decydować o jakości życia pacjenta.

Dlaczego NZJ „wychodzą” poza jelita 

Choroba Leśniowskiego–Crohna (ChLC) i wrzodziejące zapalenie jelita grubego (WZJG) są przewlekłymi, immunozależnymi chorobami zapalnymi. Aktywacja układu odpornościowego nie ogranicza się do błony śluzowej jelita – obejmuje szlaki cytokinowe (m.in. związane z TNF-α) i wzmożoną aktywację limfocytów T, a reakcja immunologiczna organizmu może się szerzyć na inne narządy. W patogenezie manifestacji pozajelitowych wymienia się również zmiany w mikrobiocie oraz czynniki genetyczne. Manifestacje pozajelitowe dotyczą nawet 50% pacjentów z NZJ i niekiedy wyprzedzają rozpoznanie. 

Choroba Leśniowskiego–Crohna różni się WZJG występowaniem kamicy żółciowej, palców pałeczkowatych oraz kamicy moczowej. Poza tym powikłania pozajelitowe tych dwóch postaci NZJ są podobne. 

Skóra – nie tylko rumień guzowaty

Zmiany skórne są jednymi z najczęstszych i najbardziej widocznych objawów pozajelitowych i dotyczą ok. 20% pacjentów. 

Rumień guzowaty

• Najczęściej występująca skórna manifestacja kliniczna NZJ.
• Cechuje się symetrycznym występowaniem podskórnych guzków, najczęściej na powierzchniach wyprostnych kończyn dolnych.  
• Zwykle koreluje z aktywnością choroby – poprawa po skutecznym leczeniu NZJ.

Piodermia zgorzelinowa

• Rzadsza, ale potencjalnie ciężka manifestacja pozajelitowa NZJ. Występuje częściej u kobiet.
• Początkowo jako krosty, blaszki lub grudki, szybko wrzodziejące. Powstają głębokie, bolesne owrzodzenia z nieregularnymi brzegami. Najczęściej dotyczy kończyn dolnych. 
• Przebieg jest niezależny od aktywności choroby podstawowej. W 15% przypadków może poprzedzać diagnozę NZJ.
• Wymaga pilnej konsultacji dermatologicznej i leczenia immunosupresyjnego.

Inne manifestacje skórne

• Zespół Sweeta.

• Owrzodzenia jamy ustnej.źródło zdjęcia: https://dermnetnz.org/imagedetail/12132-aphthous-ulceration 

Stawy i kości – nie tylko powikłanie leczenia

W kontekście NZJ nie można zapomnieć o ryzyku osteopenii i osteoporozy. Samo leczenie NZJ za pomocą GKS może doprowadzić do tych powikłań, niemniej rolę odgrywa również proces zapalny, niska masa ciała i zaburzenia wchłaniania. Pacjenci z NZJ mogą więc rozwinąć zaburzenia gęstości kości niezależnie od leczenia GKS. Należy więc pamiętać o suplementacji wapnia i witaminy D w tej grupie chorych. 

Z NZJ wiąże się również ryzyko rozwoju spondyloartropatii, która może dotyczyć zarówno szkieletu osiowego, jak i stawów kończyn. Rozwija się także zapalenie przyczepów ścięgnistych czy błony maziowej. 

Oczy – objawy, których nie wolno bagatelizować

Objawy oczne są rzadziej spotykane, ale potencjalnie groźne dla wzroku.

• Zapalenie twardówki – silny ból, jedno- lub obustronny, możliwe przekrwienie oka; nasilenie powiązane z aktywnością choroby podstawowej.
• Zapalenie nadtwardówki – bezbolesne lub z nieznacznym dyskomfortem, możliwe przekrwienie; nasilenie objawów powiązane z aktywnością choroby podstawowej. 
• Zapalenie błony naczyniowej oka – ból, światłowstręt, pogorszenie widzenia, przekrwienie; przebieg może korelować z aktywnością choroby podstawowej. Jest to najczęstsza oczna manifestacja NZJ. 

Zapalenie twardówki i nadtwardówki niesie ryzyko utraty wzroku, dlatego każdy pacjent z NZJ zgłaszający objawy sugerujące to rozpoznanie powinien być pilnie skierowany na konsultację okulistyczną.

Wątroba i drogi żółciowe 

Rekomenduje się kontrolowanie parametrów związanych z cholestazą i uszkodzeniem wątroby. ALT, AST, ALP, GGTP oraz stężenie bilirubiny powinno być oznaczane u pacjentów z NZJ co 6 miesięcy. U tych chorych istnieje 5% prawdopodobieństwo rozwoju choroby wątroby na tle autoimmunologicznym. 

Istotną manifestacją NZJ jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC):

• silniej związane z WZJG;
• nawet 45% chorych na PSC ma bezobjawowy przebieg choroby, częściej dotyczy to pacjentów z NZJ;
• PSC zwiększa ryzyko rozwoju nowotworu i schyłkowej niewydolności wątroby oraz śmiertelność.

Układ krążenia i zakrzepica – ryzyko niedoceniane

NZJ wiążą się ze wzrostem ryzyka incydentów zakrzepowo-zatorowych, co wynika nie tylko z procesu zapalnego (a więc aktywności choroby), ale także innych czynników ryzyka, m.in. leczenia operacyjnego oraz hospitalizacji. Z tego powodu należy rozważyć profilaktykę zakrzepicy u chorych z czynnikami ryzyka. 

Podsumowanie 

Manifestacje pozajelitowe NZJ są relatywnie częste i różnorodne. Mogą poprzedzać objawy jelitowe, przebiegać niezależnie od aktywności choroby i wymagać odrębnego postępowania. Dla lekarzy POZ kluczowe jest ich rozpoznanie, właściwa interpretacja oraz współpraca ze specjalistami. Takie podejście poprawia rokowanie i jakość życia pacjentów z NZJ.