Czas to mięsień - od zapalenia mięśnia sercowego do kardiomiopatii rozstrzeniowej? - dr n. med Justyna Sokolska

Dzień dobry.Szanowni Państwo, bardzo dziękuję zazaproszenie.To dla mnie ogromny zaszczyt,a tematem mojego wystąpienia jest jednoz powikłań zapalenia mięśnia sercowego,jakim jest rozwój kardiomiopatii rozszczyniowej.Chciałabym, żebyśmy na zapalenie mięśniasercowego zwrócili uwagę przez pryzmat czasu.Czasu, który ucieka, który leczyrany i wreszcie czasu, który jestmięśniem.Na początek trzy krótkie przykładykliniczne.

Dwudziestojednoletnia kobieta z ostrą niewydolnościąserca została przyjęta do naszego szpitalawe Wrocławiu z objawami ostrejniewydolności serca.Wywiad chorobowy poza łagodnym przebiegieminfekcji COVID-19 trzy miesiące wcześniej byłw zasadzie nieistotny.Podobnie wywiad rodzinny nie wnosiłistotnych informacji.Chora przyznawała, że okazjonalnie spożywaalkohol czy korzysta z marihuany, aletesty na obecność ksenobiotyków przyprzyjęciu do szpitala były ujemne.Pacjentka została przekazana do naszegoośrodka w zasadzie w obrazie wstrząsukardiogennego z tachykardią, z ciśnieniemdziewięćdziesiąt na czterdzieści pięć, wspomaganym wlewemdwóch amin.W badaniach laboratoryjnych zwracają uwagęwysokie parametry troponiny ponad dwadzieścia pięćtysięcy i NT pro BNP,jak również podwyższone enzymy wątrobowe.W badaniu echokardiograficznym widzimy niepowiększonejamy serca, natomiast istotnie obniżoną frakcjęwyrzutową lewej komory, która byłatu szacowana na około osiemnaście procent.W kolejnym dniu zebrał sięheart team, który zaklasyfikował pacjentkę jakoIntermax 1, a więc crashand burn z decyzją o pilnejimplantacji żylno-tętniczego ECMO jako bridgeto decision.Jednocześnie wykonano biopsję endomiokardialną.Badanie histopatologiczne stwierdziło limfocytarne zapaleniemięśnia sercowego i przyznam, że tobyło pewne zaskoczenie dla nas.My braliśmy pod uwagę olbrzymiokomórkowezapalenie mięśnia sercowego czy chociażby toksycznetło uszkodzenia.Braliśmy pod uwagę, że tojest studentka, była sesja zimowa, czyto może nie stosowała jakichśdopalaczy?Niezależnie— stwierdzono także siedemset pięćdziesiątkopii parwowirusa B19.Ta biopsja była wykonana wBerlinie w Charite, z którym współpracujemyi dostaliśmy także tutaj informację,aby tą, tę liczbę wirusa traktowaćjako liczbę nieistotną, jako nosicielstwo.W związku z czym zdecydowaliśmysię włączyć sterydy w dużych dawkach.Chora dostawała dalej leczenie moczopędne,empiryczną antybiotykoterapię.Krążenie było wspomagane aminami.Trzy dni później chora mogłabyć ekstubowana.Nie stwierdzono żadnych deficytów neurologicznych,natomiast nie stwierdzono także żadnej poprawykurczliwości lewej komory pomimo zastosowanegoleczenia.Co więcej, w kolejnym dniudoszło do gwałtownego pogorszenia stanu klinicznegopacjentki.W badaniu echokardiograficznym stwierdzono płynw worku osierdziowym z cechami tamponady.Jednocześnie w badaniach laboratoryjnych zanotowanoistotny spadek hemoglobiny.W związku z podejrzeniem krwawieniaz tętniczej kaniuli ECMO zdecydowano sięna pilną operację kardiochirurgiczną zusunięciem ECMO i założeniem średnioterminowego wspomaganialewej komory przy użyciu pompyLevitronics.Jednocześnie chora została wpisana napilną listę do transplantacji serca imiała trzeba powiedzieć bardzo dużoszczęścia, bo już w kolejnym dniuokazało się, że jest serce,które możemy jej przeszczepić.To w ogóle było drugie,drugie, druga transplantacja serca w naszymośrodku.Decyzja była bardzo trudna.Jednocześnie chora w dalszym przebieguw zasadzie udowodniła, że była tosłuszna decyzja, bardzo szybko siępoprawiała.Rehabilitacja przebiegała bez powikłań ichora w ciągu miesiąca mogła zostaćwypisana do domu.W badaniu histopatologicznym wyszczepionego sercastwierdzono cechy wieloogniskowego uszkodzenia kardiomiocytów zostrymi ropnymi naciekami zapalnymi oumiarkowanym i ciężkim nasileniu, a więcz małym prawdopodobieństwem samoistnego wycofaniasię zmian.Pacjentka nie straciła sesji, zdążyłanadrobić egzaminy i nadal studiuje z-zeswoimi rówieśnikami.

Kolejny przykład, kiedy to czas

leczy rany. Trzydziestopięcioletni mężczyzna bez istotnej przeszłości chorobowej zgłosił się do naszego szpitalnego oddziału ratunkowego z powodu takich objawów grypopodobnych. Dwa tygodnie wcześniej stosował antybiotyk z powodu infekcji dróg oddechowych. Wywiad rodzinny był nieistotny. Negował stosowanie wszelkich używek. W EKG zwracały uwagę uniesienia odcinka ST w odprowadzeniach znad ściany przedniej i bocznej. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono łagodnie obniżoną frakcję wyrzutową, a w badaniach laboratoryjnych wysokie stężenie troponiny prawie trzynaście tysięcy przy przyjęciu, podwyższony poziom NT pro BNP. Rezonans magnetyczny, który został wykonany w kolejnym dniu, potwierdził ostre zapalenie mięśnia sercowego z cechami uogólnionego obrzęku miokardium. W kolejnym dniu hospitalizacji doszło do pogorszenia stanu klinicznego pacjenta z wystąpieniem dreszczy, nasileniem kaszlu, taką wzmożoną potliwością i stanem podgorączkowym. Ponownie wykonano wymaz w kierunku COVID-19, który tym razem był dodatni. Przy przyjęciu był ujemny, dwa dni później już był dodatni. Natomiast sama hospitalizacja była niepowikłana i pacjent po tygodniu mógł zostać wypisany do domowej izolacji.

Chciałam pokazać tutaj Państwu wynik badania rezonansu magnetycznego. Bardzo ważne jest, aby pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego obserwować dłużej niż tylko w trakcie hospitalizacji z powodu ostrego zapalenia mięśnia sercowego. Oni muszą być w dłuższej obserwacji dlatego, że wiele zmian pozapalnych widzimy dopiero w perspektywie dłuższej obserwacji. U tego pacjenta widzimy łagodnie obniżoną frakcję wyrzutową lewej komory, natomiast komory są niepowiększone. Zwracają uwagę podwyższone parametry T1 mapingu, T2 mapingu, który potwierdza nam obrzęk mięśnia sercowego i charakterystyczne dla zapalenia mięśnia sercowego to są to ta obecność późnego wzmocnienia pokontrastowego w formie podnasierdziowych i śródmięśniowych hiperintensywnych ognisk w stosunku do pozostałego miokardium u tego pacjenta one układały się szczególnie wzdłuż ściany przedniej i segmentów koniuszkowych. I w kolejnym badaniu kontrolnym, tutaj akurat przedstawiam Państwu badanie, po ponad ośmiu miesiącach widzimy normalizację w zasadzie wszystkich parametrów, w tym wycofanie się późnego wzmocnienia pokontrastowego. Taki objaw nas zawsze bardzo cieszy, ale o tym pewnie powie jeszcze profesor Śpiewak za chwilę w swoim wykładzie.

I ostatni przypadek, kiedy czasto mięsień.Bardzo zresztą podobny do poprzedniego.Trzydziestopięcioletni mężczyzna bez istotnej przeszłościchorobowej, który zgłosił się do naszegoszpitalnego oddziału ratunkowego tydzień popoprzednim pacjencie z powodu dolegliwości bólowycho charakterze takiego ucisku, którepojawiały się głównie w sytuacjach stresowych,były niezależne od wysiłku fizycznego.Chory zwrócił uwagę, że trzydni przed przyjęciem poddał się szczepieniuprzeciwko covid i jego zdaniemte objawy nasiliły się od tegoczasu.W EKG zwracało uwagę jedyniewyższe odejście punktu J V4, V6,w USG serca podobnie, bezistotnych nieprawidłowości.Tu w badaniach laboratoryjnych niewidzieliśmy istotnie podwyższonych parametrów zapalnych, niebyło też ewidentnego wywiadu infekcyjnego.Zwracały uwagę jednak podwyższone wartościtroponiny.Zdecydowano się wykonać koronarografię, wktórej wykluczono obecność istotnych przewężeń wtętnicach nasierdziowych.Rezonans magnetyczny wykonany w kolejnymdniu potwierdził ostre zapalenie mięśnia sercowegoz miejscowym obrzękiem w zakresieściany dolnej, bocznej i koniuszka lewejkomory.Badania serologiczne w kierunku zakażeńwirusowych, bakteryjnych i chorób autoimmunologicznych byłynegatywne, w związku z czymzgłosiliśmy podejrzenie niepożądanego odczynu poszczepiennego.Sama hospitalizacja była niepowikłana ichory po tygodniu mógł zostać wypisanydo domu.

Natomiast to jest przypadek pacjenta,u którego wyjątkowo ważna jest, jestkontrola poszpitalna.Proszę zwrócić uwagę na pierwszyrezonans z grudnia 2021 roku, gdziefrakcje wyrzutowe lewej i prawejkomory są prawidłowe, objętości są prawidłowe,mamy podwyższony T1 mapping imiejscowo T2 mapping, co nam znowupotwierdza zapalenie mięśnia sercowego wsekwencjach późnego wzmocnienia pokontrastowego.Typowy obraz wzmocnień podnasierdziowych.Natomiast w kolejnych badaniach zarównow pierwszej już, w pierwszej kontroli,ale przede wszystkim już wtej drugiej, która odbyła się wtym miesiącu, widzimy stopniowe powiększaniesię jam serca i stopniowy spadekfrakcji wyrzutowej.Frakcja wyrzutowa jest jeszcze wnormie dla tego pacjenta, ale jużobjętości komór przekraczają normę dlawieku i płci.I to jest pacjent, któregoteż powinniśmy obserwować dłużej, bo jestryzyko, że może rozwinąć kardiomiopatięroszczeniową.

Zapalenie mięśnia sercowego, jeśli chodzio historię naturalną, jest dosyć nieprzewidywalne.Około pięćdziesiąt procent pacjentów, uokoło pięćdziesięciu procent pacjentów objawy izwykle ustępują samoistnie w ciągutygodni i miesięcy.Natomiast u drugiej połowy dochodzido pewnej dysfunkcji lewej komory, zczego u jednej czwartej możedojść do rozwoju kardiomiopatii rozszczepieniowej prowadzącejdo przeszczepienia serca bądź zgonu.O ostrym zapaleniu, o wogóle o zapaleniu mięśnia sercowego zwyklemyślimy w tej fazie, otej fazie takiej ostrej.Natomiast mamy także do czynieniaz przewlekłym zapaleniem mięśnia sercowego, któremoże być albo przedłużającym sięzapaleniem mięśnia sercowego po takim ostrym,spektakularnym początku, jak chociażby tetrzy przypadki przedstawione przed chwilą.Ale może mieć taki charakterutajony, kiedy w zasadzie pacjent niejest nawet w stanie określić,kiedy potencjalnie mogło dojść do zapaleniatego pierwotnego zapalenia mięśnia sercowego.Obie te sytuacje mogą prowadzićdo rozwoju kardiomiopatii rozszczepieniowej.Sama kardiomiopatia rozszczepieniowa to jestbardzo szerokie pojęcie, które obejmuje różneetiologie uszkodzenia mięśnia sercowego prowadzącedo rozszczepień lewej bądź obu komórz ich skurczową dysfunkcją przyjednoczesnym braku przeciążenia ciśnieniowego objętościowego iprzy braku choroby wieńcowej.

To, co jest istotne, tokardiomiopatia rozszczepieniowa może ulec całkowitemu wycofaniu,jeśli usuniemy czynnik sprawczy.Myślę, że wszyscy dobrze toznamy w przypadku kardiomiopatii alkoholowej, aledotyczy to także kardiomiopatii pozapalnejczy zapalnej. takie kardiomiopatie zapalne jakolbrzymiokomórkowe, euzynofilowe czy w przebiegu,sarkoidozy mają wskazania do wczesnejimmunosupresji.Tymczasem w przypadku limfocytarnego zapaleniamięśnia sercowego sprawa jest już troszkębardziej skomplikowana.Ym, zal-- można stosować immunosupresję.Te zalecenia opierają się raczejna opiniach ekspertów.Nadal nie mamy badań klinicznych,ale o tym na pewno powienam więcej docent Ozierański.Jak w ogóle dochodzi do

kardiomiopatii rozstrzeniowej w przebiegu zapalenia mięśniasercowego?Początkowo uszkodzone kardiomiocyty są eliminowaneprzez makrofagi i zastępowane przez tkankęziarninową w tej, w tejfazie ostrej.Natomiast wraz z ustąpieniem stanuza-zapalnego dochodzi do zastępowania kardiomiocytów przezdojrzałe włókna kolagenowe, które upośledzająfunkcję skurczową i doprowadzają ostatecznie teżdo rozstrzeni lewej komory.

Komórki układu immunologicznego pełnią ważnąrolę w zdrowym sercu.Szacuje się, że dziesięć procentukładu immunologicznego znajduje się właśnie wsercu, przede wszystkim w okolicyzastawek serca, układu bodźco-przewodzącego, tętnic wieńcowychczy osierdzia.I chciałam przedstawić chociaż jedenprzykład roli układu immunologicznego w zdrowymsercu.Widzimy tutaj na tym schemaciemakrofagi, które otaczają kardiomiocyty i pełniąone ważną rolę w przekazywaniujonów przez błonę komórkową, utrzymując właściwypotencjał elektryczny międzybłonowy, co zapewniaprawidłowe przewodzenie impulsów elektrycznych skurcz mięśniasercowego.I ta rola układu immunologicznegojest też bardzo ważna w tympierwotnym uszkodzeniu miokardium.

Kiedy uszkodzone kardiomiocyty są fagocytowaneprzez fagocyty makrofagi, kiedy uaktywniany jestukład immunologiczny za pomocą limfocytówB i T.Problem pojawia się, kiedy, kiedydochodzi do odpowiedzi autoimmunologicznej, a dotej odpowiedzi autoimmunologicznej może dojśćw dwóch takich scenariuszach klinicznych.Pierwszy to kiedy epitopy wirusasą podobne do miozyny, a więczastępuje-- występuje mimikra biologiczna idruga sytuacja, kiedy poprzez uszkodzenie kardiomiocytówdochodzi do ekspozycji autoantygenów, naktóre, które reaguje układ immunologiczny.Ta nieprawidłowa odpowiedź autoimmunologiczna ostateczniemoże doprowadzić do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej.

I już podsumowując, historia naturalnaostrego zapalenia mięśnia sercowego jest nadalnieprzewidywalna pomimo rozwoju medycyny idużego zainteresowania tym tematem w ostatnichlatach.U co piątego pacjenta możerozwinąć się przewlekła zapalna kardiomiopatia rozstrzeniowa,ale pamiętajmy o tym, żeprawidłowa diagnoza i leczenie jest skut--jest związane ze skuteczną odwrotnąprzebudową lewej komory i wiąże sięz dobrymi prognozami długoterminowymi.To, co jest szczególnie ważne,to należy pamiętać, że oprócz opiekiw trakcie tej ostrej hospitalizacjizwiązanej z zapaleniem mięśnia sercowego, należyprzed wypisem pacjenta już zaplanowaćdalszą ambulatoryjną kontrolę kardiologiczną, która będzietakże uwzględniała badania obrazowe.Bardzo dziękuję za uwagę.