Niewydolność serca o etiologii innej niż niedokrwienna

Witamy państwa serdecznie w kolejnymodcinku Medycznego Espresso.Dzisiaj naszym gościem jest panprofesor Przemysław Leszek, Klinika Niewydolności Sercai Transplantologii Narodowy Instytut Kardiologiiw Aninie.Dobrze- Długo, ale prawdziwie.O!Paweł, bardzo dziękuję za zaproszenie.Witam państwa serdecznie.

Jak sama nazwa wskazuje, szanowniPaństwo, Klinika Niewydolności Serca będziemy rozmawialiwłaśnie o niewydolności serca.Taki nam chyba, naszej praktycecodziennej, najbliższy naszemu sercu też temat.Moja cała działalność naukowabyła związana z niewydolnością serca itu z Przemkiem się bardzoprzyjemnie na ten temat rozmawia.

A żyjemy w czasach, kiedyrzeczywiście postęp leczenia niewydolności serca ifarmakoterapii, ale też troszeczkę leczeniainwazyjnego jest znaczny.To ostatnie kilka, kilkanaście latto jest duży dorobek.

No i dzisiaj chcieliśmy tentemat niewydolności serca przybliżyć na przykładziepacjenta, którego Przemek ma wswojej praktyce, pacjenta z niewydolnością sercao etiologii nie niedokrwiennej, czylitakiej no trudniejszej troszeczkę do leczeniaz naszego punktu widzenia iteż dotyczącej często młodszych osób.Przemku, bardzo proszę, jakbyś namprzybliżył właśnie ten przypadek pacjenta iomówimy, co dzisiaj możemy takiemuchoremu zaproponować.

Paweł, bardzo ciekawy przypadek ibardzo ten pacjent, który ma nieniedokrwienną niewydolność serca, jest pacjentemzwykle młodszym, ale rokuje lepiej.Natomiast na początku trzeba wykluczyći zawsze zobaczyć jaka jest etiologia.No do nas pacjenci trafiajątak jak pewno i do Wasna izbę przyjęć na SOR.Tak.Przyjechał pacjent, trzydziestoletni, ciężko pracującykierowca, który trafił na SOR zpowodu nagłej duszności z kołataniemserca.Patrząc na kierowcę praktycznie bezczynników ryzyka młody człowiek, EKG, oczym nigdy nie należy zapominać,w EKG migotanie przedsionków, więc mamyprzyczynę kołatania serca.

Dobrze, że to jest objawowe,więc wiadomo, że to był krótkiepizod migotania przedsionków, więc niema co tego migotania trzymać długotrzeba odwrócić migotanie przedsionków.Natomiast miał wykonane echo iw echu okazało się, że frakcjawyrzutowa osiemnaście, komora powiększona siedemi pół centymetra, siedemdziesiąt pięć milimetrów-Czyli nie jest to jakaśsuper świeża sprawa.Tak, nie jest to czystemigotanie przedsionków, które go zakompensowało, alenałożyło się na coś.

Oczywiście kierowca nogi spuszczone dodołu, CT wykluczyło zatorowość płucną, D-dimerprawie w normie, troponina wnormie.No bo zawsze robimy toEKG i mamy kardiowersję elektryczną.Pacjentowi powrócił rytm zatokowy, czylipołowa sukcesu jest, ale niewydolne sercewymaga leczenia.Nie poprzestańmy na połowie, czyliprzywróceniu rytmu zatokowego tylko leczenie.Jakie leczenie?Klasyczne.

Riwaroksaban, bo migotanie przedsionków onmałe ryzyko w skali chat vas,ale jednakowoż dostał riwaroksaban- Zaniewydolność serca samą już powinien dostaćpozytywną świeżo umiarkowane migotanie conajmniej cztery tygodnie możemy przeleczyć, aprzez tą niewydolność serca pewniepomyśli, że- Ma już jeden punktw związku z tym wiadomo,że teraz już płeć jest nieważna-Tak.Jest równouprawnienie w skali chatvas natomiast tutaj jeden punkt napewno jest.Bisoprolol dwa i pół miligrama,delikatna dawka, ramipril dwa i półmiligrama, spironolakton dwadzieścia pięć miligramów.

Poprawa samopoczucia, jak to każdy,kto uzyska rytm zatokowy- Pacjent wypisanydo domu To jest teżu takich młodych pacjentów często problemz ciśnieniem tętniczym, bo oniczęsto mają niskie ciśnienie albo nonie za wysokie.I tutaj, tak jak pokazałeśte dawki początkowe leków, tak jakpowinniśmy stopniowo zwiększać i zaczynaćod małych dawek, ale rzeczywiście czasamijest problem z osiągnięciem, zeskalacją tych dawek, bo oni mająwyjściowo niskie, jeszcze uszkodzone serceto tego nie poprawia.

I kiedy tego pacjenta byśmychcieli zobaczyć, co u niego dalejzrobić?No bo tutaj mamy szybkąwizytę w SOR-ze, przywrócenie rytmu zatokowego,włączenie pierwszego leczenia niewydolności sercaplus leczenie przeciwzakrzepowe.Kiedy go zobaczyć i jakądiagnostykę dalej pogłębić, żeby ewentualnie poszukaćprzyczyny?

Ten pacjent trafił do siecikardiologicznej, więc szczęśliwie szybko trafił.Trafił po około miesiącu, jużwłaściwie z dobrym samopoczuciem.Natomiast jeśli chodzi o diagnostykę,myśmy na trzech poziomach ją diagnozowali.Po pierwsze, dopytaliśmy tego pacjentao jego niewydolność serca i okazujesię, że w rodzinie ktośchorował na kardiomiopatię i to wrodzinie bliskiej.W związku z tym jużmamy pewien trop, że może tobyć jakaś kardiomiopatia rodzinna.

Druga kwestia zawsze warto zapytaćpacjenta, czy na ile jego aktywnośćfizyczna, życiowa na co dzieńbyła duża i czy on miałpełną aktywność fizyczną i nagletą aktywność stracił, czy była toaktywność umiarkowana.Kierowca, siedzący tryb życia.Także on pewnie- Dokładnie.Za dużo tej aktywności niemiał.Nieduża aktywność.

Tak, też miałem ostatnio takiegopacjenta.Czterdziestolatka, informatyka, który się dowiedział,że ma niewydolność serca ze zredukowanąfrakcją, że tam jak zmieniałpracę i zrobiono mu EKG, wyszedłblok lewej od nogi.Dopiero to dotknęło lekarza medycynypracy do diagnostyki.Wyszło, że ma frakcję dwadzieściaprocent.On o tym nie wiedział,bo on siedział przy komputerze dzieńw dzień.Jeszcze otyły pacjent, który generalniew ogóle się nie ruszał.Dokładnie tak jak mówisz, tojest winda, samochód, krótki spacer dobiurka i z powrotem dokanapy.

To co my robimy?Jakie badania?Ja bym, znaczy po pierwszezobaczyłbym jaki efekt leczenia, więc powtórzyłNT Pro BNP i echo,bo to są czynniki oceniające funkcjeserca.EKG oczywiście też.Tak jak mówiłeś, musimy zobaczyćjaka jest częstość rytmu serca ijaki jest QRS, bo tojest szalenie ważne.Tak.Z badań czynnościowych najprostsze badaniekażdy, kto ma zegarek sześciominutowy testmarszu, może tego pacjenta skaluje.Jakie jest zaawansowanie niewydolności serca?Natomiastpogłębienie, u tego pacjenta na

pewno bym wraz z rodzinąwysłał do poradni genetycznej- Mhm.Żeby poszukać jakichś genów, któresą odpowiedzialne być może- Za kardiomiopatięrozszczewną.Zastanawiałbym się nad rezonansem, czyu tak młodego człowieka nie wykluczyćinnej przyczyny np.Zapalenia, choć w wywiadzie tonic na to nie wskazywało.Wydaje się, że to niejest ta droga, ale na pewnowykluczyć warto.Naczynia wieńcowe, zawsze trzeba powiedzieć,że to jest nie niedokrwienna Powykluczeniu.Tak, po wykluczeniu choroby więcej.

Dobrze, to jak byśmy dalejzmodyfikowali mu tą terapię?No bo to jest takaterapia bym powiedział wytyczne 2012, 2016rok niewydolności serca, czyli jestinhibitor beta adrenolityku, jest antagonista receptoramineralokortykosteroidowego i niskie dawki jeszczedodatkowo pewnie warto by było pomyśleć,no bo frakcja w tejchwili jaka jest po tych trzechmiesiącach?Frakcja jest dwadzieścia osiem, natomiastNT-proBNP jednak widać, że jest tysiącczterysta.W związku z tym pacjentjednakowoż ma uszkodzone serce.Frakcja się poprawiła, on jestresponder, ale do końca nie wiemy,w jakim kierunku to pójdzie.

Tutaj też warto podkreślić pewnie,nie wiem, czy masz takie samedoświadczenia, ale ja w kardiomiopatiinie niedokrwiennej daję pacjentowi więcej czasuna podniesienie frakcji.To nie te trzy miesiącejak po zawale czy przy niedokrwieniu.Mam pacjentów, którzy potrafią przezdwanaście miesięcy dźwigać stopniowo tą frakcjędo góry, także unikają ostatecznieno tego wszczepienia kardiowertera defibrylatora, cojest często takim punktem zapalnymzawsze w historii pacjenta, że onmusi dostać jakieś urządzenie iwarto rzeczywiście w tej niedokrwiennej poczekać.Tak, to trzeba wytłumaczyć pacjentowi,żeby on się nie śpieszył.No bo jak siedzi podgabinetem dziesięciu pacjentów, ten ma defibrylator,ten ma CRTD, a tenma defibrylator podskórny, to on teżby coś chciał mieć.Tak.Natomiast niekoniecznie jest to rozwiązanie,dobre leczenie farmakologiczne.

Jeśli chodzi o częstość rytmu,my zwiększamy beta bloker bisoprolol dodawki dziesięć albo równolegle ziwabradyną.No wiadomo nie dawka dawką,a rytm rytmem.W związku z tym dążymy,żeby ten rytm był istotnie poniżejsiedemdziesięciu.Spironolaktan możemy zwiększyć do pięćdziesięciu.No i oczywiście pacjent bezflozyny jest pacjentem straconym.No nie możemy nie mówićo flozynie.Kompletna podstawa 10 mg flozyny,jedna dawka poranna, ale ACE inhibitor.

Ja nie do końca jestemprzekonany i zawsze z pacjentami dyskutujęna temat zamiany.Większość pacjentów, jeśli się dobrzewyjaśni i zmotywuje to jest możliwośćzamiany- ACE inhibitor na sakubitrilwalsartan Jak tutaj pacjent był nadwa i pół tym ramipriluto jakbyś zamienił?Na jaką dawkę byś zamieniłi-i jakbyś to wytłumaczył pacjentowi?Bo to jest zawsze teżtaki moment, który wymaga jednak uwagipacjenta.To jest kwestia po pierwszezrobienia 36 godzin, a po drugie

ten pacjent w trakcie umnie wizyty miał ciśnienie sto trzydzieścina osiemdziesiąt, więc śmiało mogłemdać dawkę- Czterdzieści dziewięć na pięćdziesiątjeden z ewentualnie z tendencjądo zwiększenia dawki dziewięćdziesiąt siedem nasto trzy miligramy, bo wiadomo,że im większa dawka tym efektlepszy.Pacjent trzyma ciśnienie, jest bezpieczny,jest pacjent młody, musi o tymwiedzieć tylko, że to zwiększeniedawki jest w przyszłości oczekiwane Mhm.

Ja w ogóle bardzo lubięsakubitril walsartan, bo tak jak wspomniałeśurządzenie wszczepialne, pacjent ma frakcjętrzydzieści.My się zastanawiamy, czy onjest bezpieczny.Wiemy, że Ci pacjenci, którzymają frakcje trzydzieści nawet w grupiedrugiej, to pacjenci, którzy mająryzyko niewielkie, ale jednakowoż zgonu sercowo-naczyniowego-Spowoduje zaburzenie rytmu.W związku z tym mydajemy sakubitril walsartan tak jak byśmydali urządzenie ochraniające, urządzenie wszczepialneI pomimo że to nie jeststricte lek antyarytmiczny, no totrzeba tutaj o tym efekcie antyarytmicznympowiedzieć, bo są analizy, którepokazują, że tej arytmii komorowej jestmniej, adekwatnych wyładowań jest mniej,nieadekwatnych wyładowań jest mniej i nogranicznie pod względem istotności statystycznej,ale też jest mniej migotań.A ten pacjent nasz miałmigotanie przedsionków.No i warto pacjentowi uświadomić,jakie są korzyści płynące z takiejoptymalnej farmakoterapii.

Też nie powinniśmy się chybawstydzić tych kosztów leczenia, no boto jest naszym obowiązkiem jestpoinformowanie pacjenta o opcji terapeutycznej, którajest dostępna, a pacjent podejmujedecyzję na podstawie informacji, które mudostarczyliśmy.I bardzo często ja się,ja się pomyliłem już wielokrotnie myśląc,że ten pacjent nie kupi,nie wykupi, nie będzie realizował, apacjenci realizują, wykupują często wspólniez rodziną, jest to jakby wspólnainwestycja w zdrowie pacjenta Dokładnietak.Ja mam to samo.Czasami z zażenowaniem pytam, czypacjent da radę?Większość pacjentów daje radę, tylkokwestia motywacji i wytłumaczenia.

Natomiast co do urządzeń, toteż nawet jeśli pacjent ma wszczepioneurządzenie, to żebyśmy pamiętali, żeto jest doskonała droga do zamiany.Jeśli pacjent ma CRTD, tojest to, wiadomo, że to urządzeniejest o tyle skuteczne, naile resynchronizuje.Więc jeśli resynchronizuje w dziewięćdziesięciudziewięciu, stu procentach, to jest bardzoskuteczne.Przy mniejszej ilości resynchronizacji dodaniesakubitril walsartanu spowoduje większą ilość resynchronizacji,więc to też jest bardzoistotny aspekt Powiedz mi, na cozwrócić uwagę, czyli jakie sąewentualne zagrożenia związane z terapią?Jeżeli włączamy sakubitril walsartan, tona co powinniśmy zwrócić uwagę?Co zbadać u pacjenta?Co oceniać?To znaczy tak, jeśli chodzio diagnostykę niewydolności serca, pamiętajmy NT-proBNP,nigdy BNP, bo- Bo mechanizmdziałania leku jest taki, że zwiększastężenie BNP.Sztucznie.Tak.Natomiast jeśli chodzi o, boimysię hiperpotasemii przy ace inhibitorach iwiększym spironolaktanie możemy śmiało korzystaćz sakubitrilu walsartanu, on daje znaczniemniej, działa ochronnie jeśli chodzi

o kalinię w stosunku do inhibitora. Spadekciśnienia tętniczego — tego sięboimy.Jasne.

Natomiast z pacjentami też trzebarozmawiać, żeby oni nie zmieniali gwałtowniepozycji z pozycji leżącej nastojąco biegnącą, tylko siadali, a późniejpowoli wstawali.I wypijali stałą ilość płynów.Dokładnie.

I tu jest też bilans,że niekoniecznie wszyscy muszą dostawać olbrzymiedawki diuretyków.Niektórzy w ogóle nie potrzebujądiuretyków.Tak.I tutaj trzeba pójść krokdo tyłu, bo zmniejszając ciśnienie diuretykamizmniejszamy możliwość zwiększenia korzystnego lekuratującego życie.

Tak, często pacjenta, pacjenta jakoptymalizuje, on jest wyjściowo na jakimśfurosemidzie albo torasemidzie i pacjentode mnie dostaje sakubitril walsartan, dostajeflozyna to bardzo często wogóle udaje się zupełnie odstawić leczeniemoczopędnę.Sama flozyna jest lekiem odziałaniu moczopędnym, a lepsze parametry hemodynamiczneprzy sakubitrilu walsartanu też powodują,że i filtracja nerkowa jest lepszau takich pacjentów z biegiemczasu i dzięki temu to leczeniemoże nie być potrzebne.

Okej, dostał od nas pacjentcały zestaw tego, co jest dzisiajzgodnie z wytycznymi.Dostał sakubitril walsartan, bisoprolol, dostałod nas również spironolakton i dostałflozynę i teraz dopiero dajemymu już trzy miesiące, tak?Lub więcej.Lub więcej.Tak jak powiedzieliśmy, że wartopoczekać, bo ci pacjenci, u tychsię pacjentów dźwiga.Przychodzi do nas za tetrzy, cztery miesiące, ma frakcję poniżejtrzydziestu pięciu procent nadal.Co wtedy?

No, trzeba go zabezpieczyć.Ale młody człowiek, urządzenie bezelektrodowe,czyli ja bym wszczepił podskórne.Tak, podskórne kardiowerter-defibrylator.Coraz częstsza metoda dla młodychpacjentów, którzy nie wymagają stymulacji, ajednak unikamy powikłań w postaciinfekcyjnego zapalenia wsierdzia, odolektrodowego czy samegouszkodzenia elektrod.

Jeżeli będzie miał frakcję powyżejtrzydziestu pięciu procent?Leczymy dalej, ale to co--jeszcze wrócę do tego urządzenia podskórnego.Pamiętajmy, że to urządzenie niestymuluje.Tak, tak, tak.To jest szalenie ważne itrzeba to podkreślić.Natomiast jeśli powyżej trzydziestu pięciu

leczymy i tutaj pacjentowi trzeba jasnopowiedzieć, bo wielokrotnie pacjent siadavis-à-vis mnie i ja mówię, żema już frakcję czterdzieści, jużjest znacznie lepiej, a pacjent taksmutno patrzy i mówi: Paniedoktorze, czy ja do końca życiabędę musiał brać tyle leków?Więc ja prostuję, że nie dokońca życia, bo to brzydkobrzmi, tylko przez całe życie.A te leki pan bierzetak jak na przykład pacjent macukrzycę, bierze insulinę, ma dobrecukry, to nigdy nie wpadnie napomysł, żeby odstawić insulinę.I tutaj dokładnie jest tosamo.W żadnym wypadku nie odstawiajmyleków Czyli utrzymujemy.Przyjdzie do nas frakcja, niewiem, czterdzieści pięć, pięćdziesiąt procent, dalejutrzymujemy.Dlatego uzyskał taką frakcję, boprzyjmuje leki.

A co w sytuacji, gdybyten pacjent wyjściowo nie miał tejfrakcji osiemnaście procent, tylko trafiłbydo nas właśnie z objawami, miałbymigotanie przedsionków, miałby frakcję czterdzieścidwa, czterdzieści trzy procent.Co byśmy mu zaproponowali, jeżelichodzi o leczenie?No oczywiście przywrócenie rytmu tojasne.

Natomiast na dzień dobry flozyny,no bo to na tej platformiebudujemy inne leki i zleków tutaj jest, ciekawe są dwatematy.Pierwszy, pierwszy temat to jestbadanie ze spironolaktonem TOPCAT, bo okazałosię, że się różnią populacjeamerykańskie i populacje rosyjskie i porosyjskie.Tak.Na jednych działa spironolakton, nadrugich nie działa.Populacja rosyjska położyła to badanie.Ponieważ nie przyjmowała spironolaktonu, jakudowodniono w badaniach.W związku z tym- Idiagnoza niewydolności serca była troszeczkę- Słaba.Słaba.Więc jak się nie bierzeleku, a diagnoza jest słaba, notrudno, żeby to zadziałało.W związku z tym spironolaktondziała bez wątpienia.

A druga kwestia to jeszczesakubitril walsartan.To znów mamy dwa badaniałączne, mamy badanie PARAGON, gdzie niewydolnośćserca była- Przyjemność być głównymbadaczem.Gratuluję.Ale wyniki były obiecujące.Tak.Był trend na granicy znamienności.Poprawa w jakości życia.Nie było zmniejszenia tam śmiertelnościsercowo-naczyniowej.Nie było zmniejszenia w grupiekobiet i w grupie z gorsząfrakcją zaznaczył się trend, żemoże to, może to tak działać.Następne badanie było badanie PARAGLIDE.Pacjenci z frakcją powyżej czterdziestupięciu i zaostrzeniem.Dokładnie.I w tej populacji teżobniżyło się istotnie NT-proBNP, ale ipojawił się korzystny trend.Więc połączono dwa badania poddość podobne klinicznie czynniki włączające pacjentówi efekt mamy.Tutaj mamy zarówno złożony punktkońcowy zredukowany, czyli sakubitril walsartan redukuje

ilość zgonów i hospitalizacji, jaki hospitalizacji z powodu niewydolności serca.I to jest okej dlasercowców, ale też redukuje istotnie punktnerkowy, obniżenie GFR-u, konieczność terapiinerkozastępczej czy przeszczep nerki.Czyli on oszczędza i serce,i nerki.I to jest bardzo ważne.To generalnie ta cała terapianiewydolności serca właśnie też ma zazadanie ten efekt nerko- -protekcyjny.

Przemku, bardzo Ci dziękuję, bociekawy przypadek pacjenta i takich pacjentówmamy i będziemy mieli corazczęściej u siebie, u nas wgabinetach pacjentów z niewydolnością sercaze zredukowaną frakcją wyrzutową.

Ja tu zachęcam zawsze właśniedo optymalizowania terapii przed decyzją owszczepieniu, bo wszczepić to nieproblem.Naprawdę wszczepienie kardiowertera defibrylatora tojest w miarę prosty zabieg.Gorzej jak się pojawiają powikłaniapóźniej związane z tym urządzeniem: odolektrodowezapalenia wsierdzia, uszkodzenia działania elektrodetc.My takich pacjentów zbieramy niestetyz całej Polski i usuwamy te,te, te urządzenia i teukłady.Dopóki to jest młody układjedno, dwu, trzyletni to jest nieproblem.Gorzej jak układ ma dziesięć,piętnaście lat i jest wrośnięty.To są już bardzo drastyczneprocedury.

Także ta decyzja o wszczepieniupowinna być rzeczywiście po wyczerpaniu wszystkichmożliwości farmakoterapii, tak?Jeżeli rzeczywiście zastosowaliśmy wszystko, comamy w niewydolności serca ze zredukowanąfrakcją i ona nadal jestponiżej trzydziestu pięciu procent- I odczekaliśmy.I odczekaliśmy odpowiedni czas, kilkamiesięcy, powyżej trzech miesięcy na pewno,to dopiero wtedy decyzja owszczepieniu, o wszczepieniu urządzenia.

Bardzo Ci dziękuję, że nasodwiedziłeś.Naszym gościem był pan profesorPrzemysław Leszek, Klinika Niewydolności Serca iTransplantologii Narodowy Instytut Kardiologii im.Anny.Dziękuję Ci bardzo.Dziękuję za zaproszenie.Miłego wieczoru.Do zobaczenia.