Choroba Kawasakiego – gorączka, wysypka i ryzyko powikłań sercowych

Choroba Kawasakiego (KD) to ostre zapalenie naczyń średniego kalibru, które uderza w najmłodszych pacjentów i w krótkim czasie może uszkodzić tętnice wieńcowe i doprowadzić do szeregu powikłań kardiologicznych. Dotyczy ono przede wszystkim dzieci <5. r.ż., ze szczytem zachorowań w 1–2. roku życia. W erze IVIG odsetek ciężkich powikłań sercowych, w tym tętniaków, spadł z ~25% do 4–6%, niemniej nadal należy pamiętać o możliwych odległych, groźnych powikłaniach.

Objawy choroby Kawasakiego – pełna i niekompletna postać 

Objawy skórno-śluzówkowe i gorączka

Klasyczna (pełna) KD to gorączka ≥5 dni oraz ≥4 z 5 cech: 

• obustronne, bezwysiękowe zapalenie spojówek,
• zmiany śluzówek (pękające wargi, „truskawkowy” język),
• polimorficzna wysypka,
• rumień/obrzęk dystalnych części kończyn z późniejszym złuszczaniem okołopaznokciowym,
• powiększenie pojedynczego węzła chłonnego szyjnego ≥1,5 cm.

Postać niekompletna

Występuje, gdy gorączka współistnieje z mniejszą liczbą cech klinicznych. Pomocne w rozpoznaniu są wyniki badań: wysokie CRP lub OB, leukocytoza z neutrofilią, późniejsza trombocytoza, hipoalbuminemia, wzrost aminotransferaz oraz jałowy ropomocz.W takich przypadkach badanie echokardiograficzne ma kluczowe znaczenie – stwierdzenie poszerzenia lub tętniaków tętnic wieńcowych (CAA) potwierdza rozpoznanie nawet przy niepełnym obrazie klinicznym.

Różnicowanie z MIS-C (pocovidowy zespół zapalny)

MIS-C zwykle dotyczy dzieci starszych, często po niedawnym zakażeniu SARS-CoV-2, i przebiega ze wstrząsem, zajęciem mięśnia sercowego oraz objawami z przewodu pokarmowego. W chorobie Kawasakiego dominują natomiast zmiany śluzówkowo-skórne, obrzęk dłoni i stóp oraz charakterystyczny obraz tętniaków tętnic wieńcowych (CAA) w badaniu echokardiograficznym.

Znaczenie tętniaków wieńcowych

CAA to odcinkowe poszerzenia ściany naczyń wieńcowych spowodowane zapaleniem i osłabieniem błony środkowej tętnicy. Występują u ok. 25% nieleczonych dzieci i 4–6% leczonych IVIG i mogą prowadzić do:

• zakrzepicy w obrębie tętniaka,
• zwężenia naczynia w wyniku włóknienia,
• zaburzenia przepływu wieńcowego i niedokrwienia mięśnia sercowego.

Diagnostyka – echo nie może czekać

Wstępny panel obejmuje CRP/OB, morfologię krwi obwodowej, transaminazy, albuminę, jonogram, badanie ogólne moczu. Jednak to echokardiografia w ciągu 24–48 godzin od podejrzenia rozstrzyga o ryzyku i determinuje terapię – należy zatem rutynowo wyliczać Z-score średnic tętnic wieńcowych, który odnosi średnicę naczynia do norm dla powierzchni ciała dziecka:

1. Z-score ≥2,5 oznacza poszerzenie (czyli CAA),
2. Z-score ≥10 lub średnica ≥8 mm – tętniak „gigantyczny”, obarczony wysokim ryzykiem zakrzepicy i powikłań.

Ważne!

W praktyce: jeśli dziecko ma gorączkę powyżej 5 dni, a obraz kliniczny jest zgodny z powyższym opisem – należy je pilnie skierować do ośrodka, który dysponuje echokardiografią i możliwością podania IVIG.

Leczenie – najważniejsze zasady

Immunoglobuliny dożylne (IVIG)

Podanie IVIG w dawce 2 g/kg m.c. w pojedynczym wlewie dożylnym jest podstawą leczenia. Najlepsze efekty uzyskuje się, gdy lek zostanie podany w ciągu pierwszych 10 dni choroby, ale również po tym czasie jest wskazany, jeśli utrzymuje się gorączka lub gdy w echo stwierdza się tętniaki. Szacuje się, że wczesne leczenie zmniejsza ryzyko powikłań wieńcowych pięciokrotnie.

Kwas acetylosalicylowy

W ostrej fazie stosuje się zwykle dawkę 30–50 mg/kg/dobę, a po ustąpieniu gorączki – 3–5 mg/kg/dobę w jednej dawce. Nowsze analizy wskazują, że wysoka dawka nie poprawia wyników naczyniowych, dlatego kluczowe jest podanie IVIG. Nie należy łączyć ASA z ibuprofenem, który znosi jej działanie przeciwpłytkowe.

Leczenie wspomagające i oporność na IVIG

Jeśli gorączka utrzymuje się >36 godzin po podaniu IVIG, można zastosować:

• drugą dawkę IVIG, 
• infliksymab,
• krótkotrwały puls metyloprednizolonu.

U pacjentów z cięższym przebiegiem, bardzo wysokimi markerami zapalenia lub wczesnymi zmianami wieńcowymi warto rozważyć dołączenie GKS.

Powikłania sercowe i leczenie przeciwzakrzepowe

Mimo leczenia ok. 5% pacjentów rozwinie CAA. To grupa wymagająca ścisłej obserwacji i celowanej profilaktyki zakrzepowej. AHA 2024 sugeruje dopasowanie terapii do maksymalnego Z-score z pierwszych 6 tygodni:

1. brak/łagodne poszerzenia (Z <2,5): ASA w dawce przeciwpłytkowej zwykle przez 6–8 tygodni (do normalizacji parametrów zapalnych), z kontrolnym echo według potrzeb;
2. umiarkowane CAA (Z 2,5–<10): długotrwała ASA; w wybranych przypadkach drugi lek przeciwpłytkowy (np. klopidogrel); plan echo/CMR indywidualny;
3. gigantyczne CAA (Z ≥10 lub ≥8 mm): ASA + antykoagulacja (warfaryna z docelowym INR lub heparyna drobnocząsteczkowa); w dużych tętniakach rozważa się obrazowanie anatomiczno-funkcjonalne (CTCA, FFR) i multidyscyplinarny nadzór z kardiologią interwencyjną.

Dalsze losy i „transition of care”

Dzieci z przebytymi CAA muszą być płynnie przekazywane do opieki dorosłej. Ryzyko późnych powikłań (takich jak zakrzepica, zwężenia, niedokrwienie, a w dorosłości incydenty sercowo-naczyniowe) utrzymuje się po przechorowaniu, zwłaszcza przy dużych tętniakach. Znaczenie mają klasyczne czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego, choć rutynowe statyny bez dodatkowych wskazań nie są zalecane. Najnowsze prace potwierdzają występowanie ciężkich następstw w dorosłości po KD, co wzmacnia potrzebę długoterminowego nadzoru.

Szczepienia, interakcje i zalecenia praktyczne

Po IVIG żywe szczepionki (MMR, VZV) należy odroczyć o około 11 miesięcy z powodu neutralizacji odpowiedzi przez bierne przeciwciała; w praktyce warto użyć lokalnych kalendarzy szczepień i przypomnień. 

Podsumowanie

Choroba Kawasakiego pozostaje jednym z nielicznych schorzeń wieku dziecięcego, w którym szybka decyzja terapeutyczna może trwale zmienić przebieg choroby serca w dorosłości. Każdy przypadek gorączki o niejasnym pochodzeniu u małego dziecka to okazja, by nie przegapić tej diagnozy – bo wczesne rozpoznanie chroni nie tylko przed powikłaniami, lecz także przed latami kardiologicznej obserwacji.