Choroba Kohlera – czy jałowa martwica kości łódkowatej wymaga interwencji ortopedycznej?

Choroba Köhlera, znana również jako jałowa martwica kości łódkowatej stopy, to rzadkie, idiopatyczne schorzenie występujące głównie w populacji pediatrycznej. Charakteryzuje się dolegliwościami bólowymi w obrębie śródstopia, które często prowadzą do utykania oraz trudności w chodzeniu i obciążaniu kończyny dolnej. Objawy te mogą sugerować uraz wymagający interwencji ortopedycznej.

Choroba Köhlera – epidemiologia i etiopatogeneza

Choroba najczęściej występuje u dzieci w wieku od 4 do 7 lat, choć może pojawić się nawet u dwulatków. Chłopcy chorują około cztery do pięciu razy częściej niż dziewczęta, stanowiąc około 80% wszystkich przypadków. Dokładna etiologia pozostaje niejasna. Nie stwierdza się udziału czynników drobnoustrojowych.

Jednym z postulowanych czynników etiologicznych jest uraz kości łódkowatej. Kość łódkowata jest ostatnią z kości stępu, która ulega skostnieniu (u dziewcząt między 18. a 24. miesiącem, u chłopców między 30. a 36. miesiącem życia). Jej powolne kostnienie sprawia, że jest słabsza niż sąsiadujące z nią kości. Wzrost dziecka i zwiększenie masy ciała mogą prowadzić do ucisku nieskostniałej kości łódkowatej między już skostniałymi kośćmi skokową i klinowatymi, czego skutkiem może być niedokrwienie i wtórna jałowa martwica.

Istnieje również teoria naczyniowa zakładająca udział różnic w unaczynieniu kości łódkowatej jako czynnika powodującego martwicę. Zazwyczaj kość łódkowata jest zaopatrywana przez 5-6 tętnic, podczas gdy tworzące się jądro kostnienia jest unaczynione zaledwie przez 1 tętnicę. Jeśli okres transformacji naczyniowej ulegnie zaburzeniu, może dojść do powstania martwicy.

Objawy martwicy kości łódkowatej 

Typowym objawem zgłaszanym przez pacjentów jest ból zlokalizowany w grzbietowo-przyśrodkowej części śródstopia. Najczęściej objawy występują jednostronnie, a obustronne zajęcie dotyczy do 25% przypadków. Pacjent może oszczędzać chorą kończynę, ponieważ początkowo, gdy dolegliwości bólowe są niewielkie, odpoczynek powoduje ich ustąpienie. Jest to cecha każdej jałowej martwicy kości. Zmniejszenie aktywności ruchowej dziecka, które unika chodzenia i coraz częściej utyka niejednokrotnie, budzi niepokój rodziców. Często taka sytuacja jest przez nich wiązana z przebytym wcześniej urazem, co dodatkowo może maskować rzeczywistą przyczynę.

W badaniu fizykalnym możliwy jest obrzęk, zaczerwienienie i wzmożone ucieplenie okolicy przyśrodkowej stopy. Ból nasila się przy palpacji oraz przy przywodzeniu i odwodzeniu stopy. Analiza chodu pacjenta ujawnia zaburzenie wzorca chodu pod postacią utykania oraz obciążania bocznej strony stopy (chód antyalgiczny).

Choroba Köhlera może także przebiegać bezobjawowo.

Diagnostyka choroby Köhlera

Rozpoznanie choroby Köhlera opiera się przede wszystkim na RTG stopy wykonywanym w projekcjach przednio-tylnej (A-P) oraz bocznej. Kość łódkowata jest wówczas:

• plamista – z rozrzuconymi obszarami sklerotyzacji;
• pozbawiona prawidłowej budowy beleczkowej – rozrzedzona;
• spłaszczona i zapadnięta – porównuje się ją do opłatka/wafelka; taki obraz występuje w późniejszym okresie choroby;
• rozczłonkowana – do fragmentaryzacji dochodzi w późniejszym stadium choroby.

Może być również widoczny obrzęk tkanek miękkich wokół zmienionej kości łódkowatej.

USG, TK oraz MRI mogą być rozważane, gdy pacjent nie reaguje na leczenie lub celem uzyskania dodatkowych szczegółów i oceny zakresu choroby.

Warto zauważyć, że sklerotyzacja kości łódkowatej może być wariantem normy u pacjentów bezobjawowych, dlatego istotne jest, aby wyniki radiologiczne zawsze korelować z obrazem klinicznym.

Diagnostyka różnicowa jałowej martwicy kości łódkowatej

Choroba Köhlera jest często błędnie diagnozowana jako zapalenie szpiku kostnego u dzieci. Pomocne w rozróżnieniu obu jednostek chorobowych są pełna morfologia krwi obwodowej z rozmazem i CRP. Pacjent z chorobą Köhlera nie powinien mieć podwyższonych markerów zapalnych. 

Leczenie choroby Köhlera

Choroba Köhlera może zostać zdiagnozowana w gabinecie POZ, ale w celu dalszej oceny i ostatecznego leczenia pacjent powinien zostać skierowany do poradni ortopedycznej dla dzieci.

Leczenie choroby Köhlera ma charakter zachowawczy. Należy przyjąć postawę obserwującą i oczekiwać na samoistne wycofanie się symptomów. W celu złagodzenia objawów i redukcji stanu zapalnego można stosować NLPZ. Nie wykazano jednak, aby skracały czas trwania dolegliwości.

Stosuje się także unieruchomienie kończyny w krótkim opatrunku gipsowym na okres od 4 do 6 tygodni. Wpływ gipsów obciążających w porównaniu do nieobciążających jest niejasny i często zależy od preferencji lekarza.Do środków zachowawczych zalecanych w chorobie Köhlera zalicza się także:

• odpoczynek,
• stosowanie zimnych okładów,
• wymianę obuwia na te z twardszą podeszwą,
• używanie wkładek ortopedycznych podpierających łuk stopy,
• używanie kul odciążających.

Nie ma wskazań do leczenia operacyjnego. Niemniej jednak, może być ono konieczne i skuteczne w uzasadnionych przypadkach, takich jak np. brak rezultatów po wdrożeniu leczenia zachowawczego.

Rokowanie w chorobie Köhlera

Choroba Köhlera jest schorzeniem samoograniczającym się. Rokowanie jest bardzo dobre – nie stwierdza się rozwoju długoterminowych powikłań klinicznych ani radiologicznych nieprawidłowości. Zmiany radiologiczne wykazują poprawę w zróżnicowanym czasie, który waha się od pół roku do nawet 4 lat od wystąpienia objawów. Bez unieruchomienia w gipsie objawy zazwyczaj ustępują w ciągu od 6 do 9 miesięcy. Literatura naukowa opisująca zastosowanie gipsów nieobciążających podaje, że pacjenci byli wolni od bólu średnio po 3 miesiącach. Wkładki ortopedyczne zmniejszały miejscowy ból, ale objawy utrzymywały się średnio przez 7 miesięcy. Objawy choroby mogą występować z przerwami przez 1-3 lata, co wiąże się z różnym poziomem aktywności fizycznej.

W stosunku do pacjentów uprawiających sport regularnie należy unikać ich całkowitego wykluczania z aktywności sportowej. Zamiast tego należy wprowadzić alternatywne formy aktywności fizycznej, które nie wpływają negatywnie na ich stan. Współpraca z fizjoterapeutą jest zalecana od samego początku choroby.