Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis)

Krótka teoria 

Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM) jest rzadką, przewlekłą chorobą autoimmunologiczną z grupy idiopatycznych zapaleń mięśni. Charakteryzuje się symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych oraz typowymi zmianami skórnymi. W patogenezie istotną rolę odgrywa proces zapalny z udziałem limfocytów T i B, odkładanie kompleksów immunologicznych oraz uszkodzenie naczyń mięśniowych i skóry.

Chociaż mechanizmy leżące u podłoża zapalenia skórno-mięśniowego nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, obecne dowody wskazują, że na jego rozwój wpływają podatność genetyczna (HLA, choroby autoimmunologiczne w rodzinie), czynniki środowiskowe (infekcje wirusowe, leki, promieniowanie UV) oraz zaburzenia regulacji układu odpornościowego. 

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego może być trudne ze względu na różnorodny obraz kliniczny oraz nakładanie się objawów z innymi chorobami tkanki łącznej. Do najczęstszych objawów zalicza się:

• osłabienie mięśni proksymalnych (obręcz barkowa, biodrowa), trudność we wstawaniu, podnoszeniu rąk, wchodzeniu po schodach,
• rumień heliotropowy (fioletowe zabarwienie powiek),
• grudki Gottrona (rumieniowo-fioletowe grudki nad stawami rąk),
• rumień w okolicach odsłoniętych (szyja, dekolt – „objaw szala”),
• bóle mięśni, tkliwość,
• dysfagia, osłabienie oddechowe (w ciężkich przypadkach).

Pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym mogą prezentować szerokie spektrum objawów – od charakterystycznych zmian skórnych, przez osłabienie mięśni, aż po objawy ogólne, takie jak gorączka czy spadek masy ciała.

Wywiad

1. Kim jest pacjent? Czy jest dzieckiem w wieku szkolnym, u którego objawy pojawiły się nagle, czy osobą dorosłą w średnim lub starszym wieku z obciążeniami wielochorobowymi? – zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci ma częściej postać młodzieńczą, z ryzykiem kalcynozy i zajęcia przewodu pokarmowego, natomiast u dorosłych należy zawsze brać pod uwagę tło paraneoplastyczne.
2. Jakie są główne dolegliwości? – szczególnie istotne jest symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej, które utrudnia codzienne czynności (np. wstawanie, wchodzenie po schodach, unoszenie rąk). U niektórych pacjentów dominującym problemem mogą być zmiany skórne, a w postaciach amyopatycznych brak jest jawnych objawów mięśniowych.
3. Od jak dawna trwają objawy? – nagły początek może sugerować postać polekową lub infekcyjną, natomiast długi i podstępny przebieg jest bardziej typowy dla postaci autoimmunologicznych.
4. Jaki był dotychczasowy przebieg choroby? – warto ocenić, czy choroba rozwija się stopniowo, czy występują okresy zaostrzeń i remisji, co może wskazywać na aktywność autoimmunologiczną lub związek z czynnikiem wyzwalającym.
5. Jakie czynniki zaostrzają przebieg choroby? – objawy mogą nasilać się po ekspozycji na słońce (fotodermatoza), po infekcjach, a także w okresach zwiększonego stresu czy obciążenia wysiłkowego.
6. Jakie leki przyjmuje pacjent? – w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić miopatie polekowe (statyny, GKS, niektóre leki przeciwwirusowe i przeciwmalaryczne). Często objawy pojawiają się wkrótce po wdrożeniu nowej terapii.
7. Jaki charakter mają zmiany skórne? – typowe są rumień heliotropowy na powiekach, grudki Gottrona nad stawami rąk, rumień w okolicy dekoltu czy karku („objaw szala”). Należy dopytać, czy towarzyszy im świąd, ból, złuszczanie.
8. Jaka jest lokalizacja zmian skórnych? – dystrybucja wysypki jest pomocna w diagnostyce różnicowej; zmiany w zapaleniu skórno-mięśniowym koncentrują się w miejscach eksponowanych na światło i w okolicach stawowych, co odróżnia je od typowych zmian w innych chorobach autoimmunologicznych.
9. Czy występują objawy z innych układów? – dysfagia (zajęcie mięśni gardła i przełyku), kaszel i duszność (śródmiąższowa choroba płuc), kołatanie serca czy bóle stawów.
10. Czy w rodzinie występowały choroby autoimmunologiczne lub nowotwory? – może to sugerować predyspozycję genetyczną lub kierować diagnostykę w stronę zespołu paraneoplastycznego.
11. Czy wystąpiła utrata masy ciała, gorączka, nocne poty? – objawy ogólne mogą wskazywać na nowotwór towarzyszący lub cięższy przebieg zapalenia.

Ocena kliniczna

• Stan ogólny:
  • ocena wydolności ruchowej – trudności we wstawaniu z krzesła, wchodzeniu po schodach, unoszeniu rąk; narastające ograniczenia funkcjonalne wskazują na aktywny proces chorobowy;
  • pomiar temperatury – gorączka lub stany podgorączkowe mogą towarzyszyć fazie aktywnej choroby autoimmunologicznej, ale wymagają także różnicowania z infekcją;
  • ocena stanu świadomości i zachowania kontaktu logicznego – zwykle prawidłowa, ale pogorszenie może sugerować powikłania metaboliczne, infekcyjne lub polekowe;
  • samopoczucie ogólne – zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała jako objawy nieswoiste aktywnej choroby lub nowotworu współistniejącego.
• Ocena objawów skórnych:
  • ocena skóry – typowe objawy to rumień heliotropowy powiek, grudki Gottrona nad stawami rąk, rumień szyi i dekoltu („objaw szala”); warto zwrócić uwagę na zgrubienia, owrzodzenia czy objawy kalcynozy, szczególnie u dzieci;
  • ocena błon śluzowych jamy ustnej i gardła – obecność nadżerek lub trudności w połykaniu wskazuje na zajęcie mięśni gardła i przełyku.
• Badanie internistyczne:
  • osłuchiwanie płuc – rzężenia drobnobańkowe mogą sugerować śródmiąższową chorobę płuc, będącą częstym powikłaniem;
  • badanie serca – tachykardia, zaburzenia rytmu, cechy kardiomiopatii lub niewydolności serca w przebiegu zajęcia mięśnia sercowego;
  • ocena obwodowych węzłów chłonnych – ich powiększenie może mieć charakter reaktywny lub nowotworowy, istotne w kontekście paraneoplastycznym;
  • badanie mięśni – symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych (obręcz barkowa i biodrowa), trudności przy oporze, bolesność i tkliwość przy ucisku; w przewlekłym przebiegu możliwe zaniki mięśniowe.
• Skrócone badanie neurologiczne:
  • ocena siły mięśniowej – testy oporowe w obrębie kończyn górnych i dolnych;
  • ocena funkcji nerwów czaszkowych – szczególnie tych odpowiedzialnych za połykanie i mowę (dysfagia, dyzartria);
  • badanie oddechu – ocena toru oddechowego, nasilenia duszności, wydolności mięśni oddechowych.
• Dodatkowe elementy oceny:
  • badanie stawów – możliwa tkliwość, ograniczenie ruchomości, zapalenie towarzyszące;
  • ocena objawów ogólnoustrojowych – gorączka, spadek masy ciała, nocne poty, które mogą sugerować aktywność choroby lub współistniejący nowotwór.

Uwaga! Czerwona flaga!

• W przypadku gwałtownie narastającej duszności, zaburzeń połykania z zachłystywaniem, niewydolności oddechowej lub objawów ciężkiej kardiomiopatii należy natychmiast wezwać ZRM, rozpocząć podstawowe działania podtrzymujące i skierować pacjenta do szpitala.
• W przypadku podejrzenia zapalenia skórno-mięśniowego w przebiegu zespołu paraneoplastycznego konieczne jest pilne skierowanie pacjenta do dalszej diagnostyki onkologicznej.

Postępowanie diagnostyczne

• Pacjent z podejrzeniem zespołu skórno-mięśniowego powinien być skierowany do szpitala na oddział reumatologii.
• W ramach wstępnej diagnostyki zleca się:
  • morfologię krwi obwodowej, OB, CRP – ocena stanu zapalnego i ogólnej kondycji chorego,
  • enzymy mięśniowe: CK (kinaza kreatynowa), LDH, AST, ALT – ich wzrost sugeruje aktywną miopatię zapalną,
  • podstawowe badania biochemiczne: kreatynina, glikemia, elektrolity,
  • TSH – w celu wykluczenia niedoczynności tarczycy jako przyczyny miopatii.
• Badania wymagające skierowania do poradni specjalistycznej:
  • przeciwciała swoiste dla zapaleń mięśni (np. anty-Mi-2, anty-Jo-1, anty-MDA5),
  • elektromiografia (EMG), rezonans magnetyczny mięśni,
  • biopsja mięśnia – badanie rozstrzygające,
  • badania obrazowe klatki piersiowej (RTG, TK wysokiej rozdzielczości) – w kierunku śródmiąższowej choroby płuc,
  • kompleksowa diagnostyka onkologiczna (USG jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej, mammografia, kolonoskopia, cytologia, PSA zależnie od wieku i płci), ze względu na możliwy związek paraneoplastyczny.

Zalecenia

Leczenie zasadnicze odbywa się w ośrodku specjalistycznym (głównie na oddziale reumatologii, czasem onkologii). W POZ można wdrożyć leczenie objawowe (np. przeciwbólowe), monitorować stan ogólny oraz wspierać pacjenta w zakresie rehabilitacji i profilaktyki powikłań.

Zalecenia dla pacjenta

• Regularna kontrola w poradni specjalistycznej, stosowanie leków zgodnie z zaleceniami (najczęściej GKS, leki immunosupresyjne).
• Unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce, stosowanie fotoprotekcji.
• Dbanie o prawidłową aktywność fizyczną dostosowaną do możliwości (fizjoterapia).
• Obserwacja objawów alarmowych: narastająca duszność, trudności w połykaniu, osłabienie mięśni szyi/oddechowych, kołatanie serca.
• Kontrola badań przesiewowych w kierunku chorób nowotworowych.
• Zgłoszenie się do lekarza w przypadku nowych wysypek, bólu mięśni, znacznego pogorszenia sprawności.

Przykładowa wizyta 

Wywiad

Pacjentka (lat 52) zgłosiła się do POZ z powodu postępującego od ok. 6 tygodni osłabienia mięśni obręczy barkowej i biodrowej. Zauważa trudności we wchodzeniu po schodach, wstawaniu z krzesła oraz unoszeniu rąk do góry. Dodatkowo zgłasza wysypkę w okolicy powiek (fioletowe zabarwienie) oraz rumień na dekolcie nasilający się po ekspozycji na słońce. Skarży się także na pogorszenie ogólnego samopoczucia, spadek masy ciała o 3 kg w ciągu ostatnich 2 miesięcy oraz epizody stanów podgorączkowych.

W wywiadzie chorobowym nadciśnienie tętnicze (ramipryl 5 mg 1×1, lerkanidypina 10mg 1x1). Nie stosuje statyn ani innych leków potencjalnie wywołujących miopatię. W rodzinie – rak piersi u matki.

Badanie przedmiotowe 

Stan ogólny: średni. Pacjentka w logicznym kontakcie. Waga 70 kg przy wzroście 165 cm (BMI 25,7 kg/m²). Temperatura 37,6 °C. Skóra: rumień heliotropowy powiek, rumieniowe plamy na dekolcie („objaw szala”), grudki Gottrona nad stawami śródręczno-paliczkowymi. Mięśnie obręczy barkowej i biodrowej – symetryczne osłabienie siły mięśniowej (ocena 4/5 w skali Lovetta). Osłuchowo nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy prawidłowy. Serce: tony czyste, rytm miarowy 84/min. Ciśnienie tętnicze 125/75 mmHg. Brzuch miękki, niebolesny, bez oporów patologicznych. Węzły chłonne niepowiększone.

Zalecenia i leczenie

Ze względu na obraz kliniczny (osłabienie mięśni proksymalnych, charakterystyczne zmiany skórne) oraz podejrzenie aktywnej zapalnej miopatii pacjentkę skierowano w trybie pilnym do szpitala (oddział reumatologii lub neurologii) celem potwierdzenia rozpoznania, przeprowadzenia specjalistycznej diagnostyki (badania immunologiczne, EMG, biopsja mięśnia) i wdrożenia leczenia immunosupresyjnego.

Do czasu przyjęcia zalecono odpoczynek, unikanie ekspozycji na słońce, stosowanie filtrów UV oraz ostrożną aktywność fizyczną dostosowaną do sił pacjentki.

Wizyta poszpitalna 

Pacjentka zgłosiła się do POZ po wypisie ze szpitala, gdzie rozpoznano zapalenie skórno-mięśniowe. W trakcie hospitalizacji wykonano badania immunologiczne (przeciwciała anty-Mi-2 dodatnie), MRI mięśni oraz biopsję potwierdzającą zapalne zmiany. Włączono leczenie glikokortykosteroidami (prednizon 40 mg/dobę) z planem stopniowego zmniejszania dawki.

Od czasu rozpoczęcia terapii pacjentka odczuwa poprawę – osłabienie mięśni zmniejszyło się, łatwiej wstaje z krzesła i wchodzi po schodach. Zmiany skórne na powiekach i dłoniach są mniej nasilone. Zgłasza poprawę apetytu i stabilizację masy ciała. Nie notuje gorączek ani duszności. Jedyną dolegliwością jest niewielka bezsenność i uczucie kołatania serca po zażyciu leku. Rumień heliotropowy i grudki Gottrona są wyraźnie mniej nasilone. Siła mięśniowa w obręczy barkowej i biodrowej poprawiona (5/5 w skali Lovetta). Serce: rytm miarowy 86/min, tony czyste. BP 130/80 mmHg. Płuca bez zmian osłuchowych. Brzuch miękki, niebolesny. Obrzęków obwodowych brak.

Zalecono:

• kontynuacja leczenia prednizonem zgodnie z planem zaleconym przez reumatologa (z powolną redukcją dawki),
• profilaktykę działań niepożądanych GKS: suplementację witaminy D i wapnia, omeprazol 20 mg/dobę, kontrola ciśnienia tętniczego i glikemii.

Kody ICD-10

Referencje

1. Gajewski, P. (2025). Interna Szczeklika – mały podręcznik 2025/2026. Medycyna Praktyczna
2. Ali, H., On, A., Xing, E., Shen, C., & Werth, V. P. (2025). Dermatomyositis: focus on cutaneous features, etiopathogenetic mechanisms and their implications for treatment. Seminars in immunopathology, 47(1), 32. https://doi.org/10.1007/s00281-025-01054-9
3. DermNet. (2023). Adult-onset dermatomyositis. DermNet®. https://dermnetnz.org/topics/adult-onset-dermatomyositis [ostatni dostęp: 20.09.2025]