Czym różni się diagnostyka i leczenie guza Wilmsa i neuroblastoma?

100%

Guz Wilmsa (nephroblastoma) i neuroblastoma to dwa najczęstsze złośliwe nowotwory litych narządów w wieku dziecięcym. Oba mogą manifestować się jako guz w jamie brzusznej, dlatego często stanowią wyzwanie diagnostyczne na etapie wstępnym. Mimo podobnego obrazu klinicznego różnią się pochodzeniem, biologią i strategią leczenia.

Epidemiologia i pochodzenie guzów nerek i nadnerczy u dzieci

Guz Wilmsa jest najczęstszym pierwotnym złośliwym nowotworem nerek u dzieci, stanowiąc ok. 6% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Szczyt zachorowań przypada między 2. a 4. rokiem życia. Wywodzi się z niezróżnicowanych komórek blastemy nerkowej, które nie uległy prawidłowej organogenezie.

Neuroblastoma pochodzi z komórek grzebienia nerwowego (prekursorów układu współczulnego). Występuje głównie u niemowląt i małych dzieci (średni wiek rozpoznania – ok. 18 miesięcy). Jest najczęstszym nowotworem pozaczaszkowym u dzieci, a jego lokalizacja może być różna – najczęściej nadnercza, ale także zwoje przykręgosłupowe, śródpiersie lub miednica.

Objawy kliniczne guzów zlokalizowanych w jamie brzusznej u przedszkolaków

Oba nowotwory mogą objawiać się bezbolesnym guzem brzucha, zauważanym przypadkowo przez rodziców lub lekarza. Istnieją jednak różnice w towarzyszących objawach:

guz Wilmsa zwykle rośnie w obrębie nerki, często asymptomatycznie, rzadko powodując ból; może towarzyszyć mu nadciśnienie tętnicze, krwiomocz, a w badaniach – niedokrwistość;
neuroblastoma częściej daje objawy ogólne: gorączkę, utratę masy ciała, potliwość, bóle kostne czy objawy neurologiczne (np. zespół Hornera, niedowłady); występują też cechy aktywności biologicznej guza, np. nadprodukcja katecholamin prowadząca do tachykardii i nadciśnienia.

Diagnostyka obrazowa w onkologii dziecięcej

Wstępna diagnostyka zwykle obejmuje USG jamy brzusznej, następnie MRI (lub ewentualnie TK) w celu oceny lokalizacji, naciekania i przerzutów.

Istotne różnice w obrazie radiologicznym:

guz Wilmsa wyrasta z miąższu nerki i zwykle wypiera ją na zewnątrz, zachowując owalny kształt;
neuroblastoma pochodzi spoza nerki (z nadnercza lub zwojów przykręgosłupowych) i często otacza naczynia, zamiast je przemieszczać.

Dodatkowo u pacjentów z neuroblastoma wykonuje się scyntygrafię z MIBG (metajodobenzylguanidyną), która pozwala na ocenę rozsiewu choroby.

Porównanie guza Wilmsa i neuroblastoma

Cecha	Guz Wilmsa	Neuroblastoma
Pochodzenie	komórki blastemy nerkowej	komórki grzebienia nerwowego
Wiek zachorowania	2–5 lat	<2 lata
Lokalizacja	nerka (jedno- lub obustronnie)	nadnercza, zwoje współczulne, śródpiersie
Konsystencja guza	gładki, dobrze odgraniczony	nieregularny, często naciekający
Objawy ogólne	zazwyczaj brak, możliwe nadciśnienie, krwiomocz	częste: gorączka, bóle kostne, potliwość, utrata masy ciała
Przemieszczenie vs. otaczanie naczyń	przemieszcza naczynia	otacza naczynia
Markery biochemiczne	brak specyficznych	↑ katecholaminy w moczu (VMA, HVA)
Przerzuty	głównie do płuc	do kości, szpiku, wątroby, skóry
Leczenie	chemioterapia → resekcja ± radioterapia	chemioterapia indukcyjna → resekcja ± megachemioterapia, immunoterapia
Rokowanie (5-letnie przeżycie)	90%	zmienna: 90% (niskie ryzyko) – 40–50% (wysokie ryzyko)

Leczenie i rokowanie

Leczenie obu nowotworów jest złożone i wieloetapowe.

Guz Wilmsa leczony jest według protokołów SIOP – zwykle rozpoczyna się chemioterapią neoadjuwantową, następnie przeprowadza resekcję chirurgiczną i chemioterapię adjuwantową (± radioterapia w przypadkach zaawansowanych).
Neuroblastoma wymaga intensywnej terapii wielomodalnej: chemioterapii indukcyjnej, resekcji guza, a czasem również megachemioterapii z przeszczepieniem komórek krwiotwórczych, radioterapii i immunoterapii anty-GD2.

Rokowanie w guzie Wilmsa jest bardzo dobre (85–90% długotrwałych przeżyć), natomiast w neuroblastoma – silnie zależne od wieku i profilu genetycznego (od >90% do <50%).