Młody pacjent z omdleniem – kiedy podejrzewać zespół Brugadów?

Zespół Brugadów to rzadka, ale potencjalnie śmiertelna przyczyna omdleń i nagłej śmierci sercowej u młodych dorosłych. Wczesna identyfikacja chorego i skierowanie do ośrodka specjalistycznego mogą uratować życie

Czym jest zespół Brugadów?

Zespół Brugadów (Brugada syndrome, BrS) to wrodzona choroba serca, w której nie występuje zaburzenie strukturalne mięśnia sercowego. Głównym problemem są zaburzenia przewodnictwa w prawej komorze, prowadzące do groźnych arytmii komorowych, a w konsekwencji – do nagłej śmierci sercowej.

U większości chorych pierwsze objawy pojawiają się w młodym wieku, często przed 40. r.ż. Zdarza się, że pierwszą manifestacją jest nagłe zatrzymanie krążenia. Wczesne rozpoznanie u pacjentów po omdleniu daje szansę na wdrożenie działań zapobiegających takim sytuacjom.

Patofizjologia i przyczyny BrS

Podstawą choroby są mutacje genów kodujących kanały jonowe w sercu, najczęściej kanał sodowy (gen SCN5A). Prowadzą one do spowolnienia przewodzenia impulsu i zaburzeń repolaryzacji w prawej komorze.

Efektem jest powstawanie groźnych dla życia tachyarytmii komorowych (częstoskurczu komorowego lub migotania komór). Częstość występowania BrS szacuje się na ok. 1:2000 osób, z przewagą u mężczyzn. Częściej występuje w populacjach azjatyckich.

Kiedy podejrzewać zespół Brugadów?

W wywiadzie należy zwrócić uwagę na:

• omdlenie w spoczynku, szczególnie w nocy;
• omdlenie bez objawów prodromalnych (brak zawrotów głowy, mroczków, potów);
• dodatni wywiad rodzinny w kierunku nagłej śmierci sercowej;
• omdlenie podczas gorączki lub po przyjęciu leków mogących wywołać arytmię (np. niektóre leki przeciwarytmiczne, psychotropowe). 

Listę leków przeciwwskazanych w zespole Brugadów oraz tych, które potencjalnie mogą niekorzystnie wpływać na arytmię znajdziesz tu. Przeprowadź dokładny wywiad lekowy.

Zleć podstawowe badania:

• EKG spoczynkowe;
• ocena jonogramu, glikemii, morfologia krwi obwodowej z rozmazem – aby wykluczyć inne przyczyny omdlenia. Więcej na temat diagnostyki tego objawu przeczytasz w naszym poradniku.

EKG – typy zespołu Brugadów

Rozpoznanie zespołu Brugadów opiera się przede wszystkim na analizie zapisu EKG. Kluczowym kryterium jest obecność samoistnego lub wywołanego lekami klasy I (np. ajmalina, flekainid) uniesienia odcinka ST o kształcie wypukłym (coved type) ≥0,2 mV w co najmniej jednym z odprowadzeń V1 lub V2, rejestrowanych w 2–4. przestrzeni międzyżebrowej. Odcinek ST ma wówczas charakterystyczne przejście w ujemny załamek T – jest to tzw. obraz typu 1.

Pozostałe warianty – typ 2 i typ 3 – mają mniejszą swoistość diagnostyczną. W typie 2 obserwuje się uniesienie punktu J ≥0,2 mV i siodełkowate uniesienie odcinka ST ≥0,1 mV, z dodatnim lub dwufazowym załamkiem T. W typie 3 punkt J jest uniesiony o ≥0,2 mV, ale odcinek ST <0,1 mV.

Kurs

EKG bez tajemnic

Sprawdź

U pacjentów, u których brak jest jednoznacznego obrazu typu 1, można rozważyć test prowokacyjny z lekiem blokującym kanał sodowy. Najczęściej rekomendowana jest ajmalina. W trakcie badania wykonuje się seryjne zapisy EKG. Ze względu na możliwość wystąpienia zagrażających życiu arytmii procedura musi być przeprowadzana w warunkach szpitalnych. 

Kryteria rozpoznania obejmują:

• obecność samoistnego typu 1 u chorego bez choroby strukturalnej serca,
• lub wystąpienie typu 1 po zatrzymaniu krążenia z powodu VF/wielokształtnego VT w teście prowokacyjnym lub podczas gorączki.

Do uzupełniającej oceny można wykorzystać skalę Shanghai, która, ułatwia ustalenie prawdopodobieństwa rozpoznania.

Podsumowanie

Zespół Brugadów to ważna przyczyna groźnych arytmii u młodych, pozornie zdrowych pacjentów. W codziennej pracy kluczowe jest:

• myślenie o BrS przy omdleniu,
• wykonanie EKG,
• szybkie leczenie gorączki,
• edukacja chorego i rodziny,
• pilne skierowanie do ośrodka specjalistycznego przy typie 1 w EKG lub obecności charakterystycznych elementów w wywiadzie.

Wczesne rozpoznanie i skierowanie chorego może zapobiec nagłej śmierci sercowej.