Zespół żyły głównej górnej

Krótka teoria

Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) to stan kliniczny wynikający z częściowego lub całkowitego upośledzenia drożności żyły głównej górnej (ŻGG), odpowiadającej za powrót krwi z głowy, szyi, górnych kończyn i górnej części klatki piersiowej do prawego przedsionka serca. Nawet niewielkie zaburzenie drożności może prowadzić do gwałtownych i zagrażających życiu objawów.

ZŻGG najczęściej występuje jako powikłanie zaawansowanego procesu rozrostowego zlokalizowanego w klatce piersiowej, m.in. w przebiegu:

• raka płuca,
• chłoniaka, 
• nowotworów zarodkowych, 
• przerzutów innych nowotworów do węzłów chłonnych śródpiersiowych (np. raka piersi).

Do przyczyn nienowotworowych zalicza się: 

• zakrzepicę związaną z cewnikami centralnymi, stymulatorami serca, urządzeniami do hemodializy, 
• idiopatyczne włóknienie śródpiersia, 
• tętniaki aorty, 
• choroby autoimmunologiczne, 
• infekcje (gruźlica, kiła),
• sarkoidoza.

Objawy kliniczne zależą od szybkości powstawania zwężenia oraz od tego, czy dochodzi do wytworzenia krążenia obocznego. Im szybsze zamknięcie światła żyły, tym cięższy obraz kliniczny. Wyróżnia się dwie postacie kliniczne:

1. przewlekłą (częstsza) – powolny rozwój objawów, pozwala na kompensację przez krążenie oboczne,
2. ostrą – nagłe zamknięcie ŻGG prowadzi do dramatycznego pogorszenia, z obrzękiem mózgu, niewydolnością oddechową i potencjalnym zgonem.

W przypadku nieleczonego ZŻGG może dojść do zagrażającego życiu obrzęku mózgu i krtani, porażenia nerwów krtaniowych, zatoru płucnego (przy zakrzepicy) i zaburzeń hemodynamicznych.

Wywiad

1. Czy pacjent zauważył obrzęk twarzy, szyi, ramion lub rąk, szczególnie w godzinach porannych?  – obrzęki w górnej połowie ciała są typowe dla utrudnionego odpływu żylnego przez żyłę główną górną; rano objawy są bardziej nasilone ze względu na pozycję leżącą podczas snu.
2. Kiedy pojawiły się pierwsze objawy i jak szybko się nasilały? – nagły początek objawów sugeruje zakrzepicę, natomiast powolne narastanie – wzrastający guz w śródpiersiu.
3. Czy objawy nasilają się w ciągu dnia lub zależnie od pozycji ciała? – charakterystyczne dla ZŻGG jest pogorszenie w pozycji leżącej, a poprawa w pozycji siedzącej.
4. Czy pacjent skarży się na duszność, nasilającą się w pozycji leżącej lub przy pochylaniu? – ucisk na drogi oddechowe lub obrzęk błon śluzowych może prowadzić do zaburzeń oddychania, szczególnie w pozycjach utrudniających odpływ krwi.
5. Czy występuje chrypka lub zmiana barwy głosu? – może wynikać z ucisku na nerw krtaniowy wsteczny lub z obrzęku krtani.
6. Czy pojawił się kaszel, świsty lub krwioplucie? – objawy mogą sugerować obecność guza w śródpiersiu, który nacieka oskrzela lub naczynia płucne.
7. Czy występują trudności w połykaniu, zwłaszcza pokarmów stałych? – dysfagia może wynikać z ucisku masy śródpiersiowej na przełyk.
8. Czy pacjent odczuwa nudności, uczucie pełności po niewielkim posiłku lub utratę apetytu? – ZŻGG może przebiegać z objawami niespecyficznymi, związanymi z ogólnym zastojem żylnym i zmniejszonym powrotem krwi do serca.
9. Czy pacjent zgłasza bóle głowy, zawroty głowy, uczucie oszołomienia lub zaburzenia widzenia? – objawy te mogą być efektem zwiększonego ciśnienia żylnego śródczaszkowego oraz hipoksemii.
10. Czy u pacjenta rozpoznano nowotwór złośliwy, zwłaszcza raka płuca, chłoniaka lub przerzuty do śródpiersia? – choroby nowotworowe są najczęstszą przyczyną ZŻGG. 
11. Czy pacjent był leczony chemioterapią lub radioterapią w obrębie klatki piersiowej? – radioterapia może prowadzić do włóknienia naczyń, a chemioterapia – do ich zakrzepicy.
12. Czy stosowano długoterminowy dostęp do żył centralnych (cewniki, porty naczyniowe)? – obecność implantów naczyniowych wiąże się z ryzykiem zakrzepicy żylnej w obrębie dużych naczyń.
13. Czy wszczepiono urządzenia kardiologiczne, takie jak stymulator serca lub kardiowerter-defibrylator (ICD)? – elektrody przebiegające przez żyły centralne mogą mechanicznie uszkodzić ścianę naczynia i sprzyjać tworzeniu zakrzepów.
14. Czy pacjent chorował wcześniej na zakrzepicę żylną, ma żylaki, migotanie przedsionków lub zaburzenia krzepnięcia? – choroby te zwiększają ryzyko zakrzepicy żyły głównej górnej jako przyczyny ZŻGG.
15. Czy występuje ból w klatce piersiowej nasilający się przy oddychaniu lub kaszlu? – może wskazywać na zatorowość płucną, która również powoduje duszność i niekiedy obrzęk kończyn górnych.

Uwaga! Czerwona flaga!

1. W przypadku wystąpienia duszności spoczynkowej, stridoru, tachykardii, zaburzeń świadomości lub obrzęku twarzy i szyi nasilającego się gwałtownie – należy podejrzewać ostry przebieg zespołu żyły głównej górnej. Konieczne jest wezwanie zespołu ratownictwa medycznego, wdrożenie tlenoterapii (jeżeli jest dostępna), podanie dożylnego glikokortykosteroidu (np. deksametazonu 16–24 mg), uniesienie głowy. 

Ocena kliniczna

Badanie przedmiotowe odgrywa kluczową rolę w identyfikacji ZŻGG – jego obraz kliniczny bywa na tyle charakterystyczny, że umożliwia postawienie wstępnego rozpoznania jeszcze przed badaniami obrazowymi. 

Ocena stanu ogólnego:

• wygląd chorego: niepokój, osłabienie, senność;
• duszność spoczynkowa lub wysiłkowa (często pierwsza zauważona przez pacjenta);
• możliwe obniżenie SpO₂;
• obecność stridoru lub chrypki (może wskazywać na ucisk dróg oddechowych).

Skóra i tkanka podskórna:

• obrzęk twarzy, szyi, kończyn górnych i klatki piersiowej;
• zaczerwienienie skóry twarzy, nasilające się przy pochyleniu głowy;
• sinica centralna (wargi, błony śluzowe) – objaw niedotlenienia;
• poszerzenie żył na klatce piersiowej – często widoczne także na kończynach górnych – objaw krążenia obocznego. 

Układ oddechowy:

• szmery oskrzelowe – osłabione lub zaostrzone w zależności od lokalizacji guza;
• stridor krtaniowy – wskazuje na wysokie ryzyko niedrożności dróg oddechowych;
• tachypnoë – przyspieszony oddech jako objaw hipoksemii.

Układ sercowo-naczyniowy:

• tętno – tachykardia zatokowa w odpowiedzi na niedotlenienie lub stres;
• ciśnienie tętnicze zazwyczaj w normie, ale w przebiegu obrzęku mózgu może się obniżać;
• poszerzenie żył szyjnych – niepulsujące, nabrzmiałe, wyraźnie widoczne nawet w pozycji siedzącej. 

Inne objawy:

• dodatni objaw Pembertona: po uniesieniu kończyn górnych nad głowę dochodzi do zaczerwienienia twarzy, zasinienia i duszności – efekt wzrostu ciśnienia żylnego (rzadko obecny);

• objawy zespołu Hornera (przy zajęciu pnia współczulnego): opadanie powieki, zwężenie źrenicy, enoftalmia (zapadnięcie się gałki ocznej w oczodole);

• powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych (zwłaszcza po stronie prawej) – istotne w nowotworowej etiologii ZŻGG.

Postępowanie diagnostyczne

Kiedy podejrzewać ZŻGG:

• gdy występuje obrzęk twarzy, szyi, kończyn górnych, nasilający się rano lub w pozycji leżącej;
• gdy obecne są objawy zastoju żylnego: poszerzenie żył szyjnych i powierzchownych klatki piersiowej;
• gdy pojawiają się duszność, chrypka, kaszel, ból głowy, zawroty głowy lub zaburzenia widzenia;
• gdy pacjent ma wywiad choroby nowotworowej klatki piersiowej lub posiadał cewniki centralne.

W przypadku podejrzenia nowotworu należy założyć kartę DiLO (karta diagnostyki i leczenia onkologicznego).

Praktyka kliniczna

Karta DiLO

Sprawdź

Zalecenia 

Podejrzenie zespołu żyły głównej górnej wymaga pilnej diagnostyki i leczenia, w związku z tym wskazane jest skierowanie chorego do szpitala, np. na oddział chorób wewnętrznych. 

Postępowanie przyczynowe (w ośrodku specjalistycznym):

• leczenie onkologiczne, np. radioterapia lub chemioterapia;
• wszczepienie stentu do ŻGG – rozważane przy zagrażających życiu objawach lub braku odpowiedzi na leczenie systemowe;
• leczenie trombolityczne i przeciwkrzepliwe – w ZŻGG spowodowanym zakrzepicą.

Zalecenia dla pacjenta:

• unikanie pozycji leżącej,
• obserwacja objawów takich jak: nasilenie obrzęków, duszność, ból głowy, zaburzenia świadomości,
• pilne zgłoszenie się do lekarza w przypadku nagłego pogorszenia objawów,
• unikanie wysiłku fizycznego oraz ucisku w obrębie szyi i klatki piersiowej (np. ciasna odzież, biżuteria).

Przykładowa wizyta 

Wywiad

Pacjent (lat 52) zgłosił się do gabinetu POZ z powodu stopniowo narastającego obrzęku twarzy, szyi oraz kończyny górnej lewej. Objawy nasilają się stopniowo od około 3 tygodni i są szczególnie widoczne w godzinach porannych. Mężczyzna zauważył również, że skóra twarzy jest zaczerwieniona, a wokół obojczyków i klatki piersiowej zaczęły uwidaczniać się naczynia żylne, które wcześniej nie były zauważalne. Pacjent twierdzi, że jego kondycja fizyczna pogorszyła się w ostatnim czasie bez wyraźnej przyczyny, czuje się osłabiony i łatwo się męczy.

Nie zgłaszał bólu w klatce piersiowej, krwioplucia, kaszlu ani gorączki. Nie zauważył chrypki ani problemów z połykaniem. Nie posiada cewników naczyniowych ani urządzeń wszczepialnych. Nie przyjmuje leków przeciwzakrzepowych. W wywiadzie – długoletnie palenie tytoniu (ok. 30 paczkolat). Alergie neguje. Wywiad rodzinny bez obciążeń onkologicznych.

Badanie przedmiotowe

Stan ogólny dobry, pacjent w kontakcie logicznym, wydolny krążeniowo i oddechowo w spoczynku. Skóra twarzy zaczerwieniona. z widocznym obrzękiem. Obrzęk tkanek miękkich widoczny również na szyi oraz w obrębie kończyn górnych, bez cech zaczerwienienia czy bolesności. W rejonie górnej części klatki piersiowej i dekoltu widoczna siatka poszerzonych naczyń żylnych. Na szyi – poszerzone, niepulsujące żyły szyjne z wyraźnym wypełnieniem w pozycji półsiedzącej. Węzły chłonne nadobojczykowe wyczuwalne po stronie lewej – niebolesne, nieprzesuwalne. 

Osłuchowo nad płucami symetryczny szmer pęcherzykowy, bez zmian patologicznych. Rytm serca miarowy, tony czyste, HR 84/min. Ciśnienie tętnicze 138/86 mmHg. Brzuch miękki, niebolesny, bez oporu patologicznego. Brak cech obrzęków kończyn dolnych. 

Zalecenia i dalsze postępowanie

Z uwagi na typowy dla zespołu żyły głównej górnej obraz kliniczny i podejrzenie choroby nowotworowej wystawiono kartę DiLO oraz pilne skierowanie na oddział chorób wewnętrznych.

Kody ICD-10

Referencje

1. Rolski, W., & Kiprian, D. (2012). Superior vena cava syndrome. Medycyna Paliatywna/Palliative Medicine, 4(2), 90-94.
2. Gajewski, P. (2024). Interna Szczeklika 2024/2025 – mały podręcznik. Medycyna Praktyczna, Kraków.
3. Seligson, M.T., & Surowiec, S.M. (2022). Superior Vena Cava Syndrome. [Updated 2022 Sep 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441981/
4. Yu, J. B., Wilson, L. D., & Detterbeck, F. C. (2008). Superior Vena Cava Syndrome—A Proposed Classification System and Algorithm for Management. Journal of Thoracic Oncology, 3(8), 811–814. https://doi.org/10.1097/jto.0b013e3181804791
5. Sen, I., Kalra, M., & Gloviczki, P. (2022). Interventions for superior vena cava syndrome. The Journal of cardiovascular surgery, 63(6), 674–681. https://doi.org/10.23736/S0021-9509.22.12448-1