Duszność u młodej matki – czy to może być kardiomiopatia połogowa?

Ciąża wiąże się z licznymi zmianami anatomicznymi i fizjologicznymi, które istotnie wpływają na funkcjonowanie układu oddechowego oraz sercowo-naczyniowego kobiety. Duszność u młodej matki może mieć wiele potencjalnych przyczyn – niektóre są łagodne i przejściowe, inne mogą wymagać pilnej interwencji medycznej.

Na szczególną uwagę zasługuje kardiomiopatia połogowa (PPMC – peripartum cardiomyopathy), która jest rzadką przyczyną niewydolności serca i nadal pozostaje diagnozą z wykluczenia w III trymestrze i 5 miesięcy od porodu.

Diagnostyka różnicowa PPMC 

Inne stany o podobnym obrazie klinicznym obejmują:

• fizjologiczne zmiany związane z ciążą,
• kardiomiopatię takotsubo,
• ciężką postać stanu przedrzucawkowego lub rzucawkę,
• zatorowość płucną,
• rozwarstwienie aorty,
• ostre obrzęki płuc w przebiegu przedłużonej tokolizy lub stanu przedrzucawkowego,
• niewydolność serca wtórną do zaburzeń rytmu serca,
• zespół zatoru wodami płodowymi.

Patofizjologia i obraz kliniczny kardiomiopatii połogowej

Etiologia PPMC wciąż nie została do końca poznana. Uważa się, że mechanizm powstawania choroby jest złożony. Do możliwych czynników sprawczych zalicza się m.in.:

1. choroby autoimmunologiczne, 
2. niedobory żywieniowe, 
3. stres hemodynamiczny związany z ciążą,
4. hormonalnie indukowane uszkodzenie naczyń u pacjentek z predyspozycją genetyczną.

Przebieg kliniczny choroby może być zróżnicowany – od samoistnego powrotu czynności skurczowej komór do postaci opornej na leczenie, wymagającej przeszczepienia serca. 

Najczęstsze objawy obejmują:

1. zmęczenie,
2. tachykardię,
3. tachypnoë,
4. duszność,
5. kaszel,
6. orthopnoë,
7. ucisk w klatce piersiowej,
8. napadową duszność nocną,
9. obrzęki kończyn dolnych.

Objawy te mają jednak charakter niespecyficzny, przez co rozpoznanie choroby bywa opóźnione.

Kiedy podejrzewać kardiomiopatię okołoporodową?

Kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania ma wczesne rozpoznanie, wdrożenie odpowiedniego leczenia oraz świadomość istnienia tej jednostki chorobowej wśród personelu medycznego. Istotne jest, aby w określonych sytuacjach klinicznych zachować wysoką czujność diagnostyczną. Pomocne w identyfikacji pacjentek zagrożonych są znane czynniki ryzyka, których obecność powinna skłaniać do pogłębionej oceny kardiologicznej.

Podejrzenie PPMC należy wziąć pod uwagę m.in. u pacjentek:

• powyżej 30. r.ż. – wiąże się ze zwiększonym ryzykiem powikłań sercowo-naczyniowych w ciąży;
• pochodzenia afrykańskiego – badania wskazują na wyższą zapadalność i cięższy przebieg PPCM w tej grupie;;
• z ciążą wielopłodową – zwiększa obciążenie hemodynamiczne i ryzyko rozwoju niewydolności serca;
• z przebytym lub współistniejącym stanem przedrzucawkowym, rzucawką lub nadciśnieniem poporodowym – zaburzenia ciśnienia tętniczego w okresie okołoporodowym są istotnym czynnikiem ryzyka PPCM;
• nadużywających kokainy – kokaina działa toksycznie na mięsień sercowy i może prowadzić do kardiomiopatii oraz arytmii;
• otrzymujących doustne leki tokolityczne z grupy β-mimetyków przez ponad 4 tygodnie – ich długotrwałe stosowanie może prowadzić do przeciążenia układu krążenia i dysfunkcji serca;
• z liczbą przebytych ciąż ≥4 – wielorództwo wiąże się z większym obciążeniem układu sercowo-naczyniowego i zwiększonym ryzykiem niewydolności serca.

Jak postawić rozpoznanie PPMC?

Podstawowymi badaniami diagnostycznymi stosowanymi w ocenie pacjentek z podejrzeniem PPMC w okresie okołoporodowym są:

• EKG – może ujawniać niespecyficzne nieprawidłowości, takie jak tachykardia zatokowa czy zmiany odcinka ST, jednak prawidłowy zapis EKG nie wyklucza rozpoznania PPCM, a niektóre obserwowane zmiany mogą również występować w niepowikłanej ciąży oraz w połogu;
• echokardiografia – PPMC należy rozważyć w przypadku stwierdzenia nowo rozpoznanego obniżenia frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF) <45%, przy jednoczesnym braku innych przyczyn strukturalnej choroby serca.

Potencjalną wartość diagnostyczną i prognostyczną wykazują także markery, takie jak:

• mózgowy peptyd natriuretyczny (BNP) oraz jego N-końcowy fragment (NT-proBNP) – zazwyczaj istotnie podwyższone;
• troponiny – ich utrzymywanie się na wysokim poziomie koreluje z gorszym rokowaniem.

W przypadkach trudności w uzyskaniu odpowiedniego okna echokardiograficznego można rozważyć wykonanie MRI serca. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej może być pomocne w ocenie stopnia przekrwienia płuc, jednak w miarę możliwości należy preferować ultrasonografię płucną ze względu na jej wyższą czułość i bezpieczeństwo w okresie okołoporodowym. W przypadku podejrzenia określonych jednostek chorobowych wymagających różnicowania – takich jak zatorowość płucna czy rozwarstwienie aorty – może być konieczne wykonanie TK. 

Biopsja endomiokardialna nie jest rutynowo zalecana i znajduje zastosowanie jedynie w wybranych przypadkach, gdy istnieje uzasadnione podejrzenie innych, rzadszych schorzeń wymagających odmiennego postępowania diagnostyczno-terapeutycznego.

Leczenie – jak postępować po rozpoznaniu?

Leczenie PPMC opiera się na standardowych zasadach terapii skurczowej niewydolności serca:

• leki stosowane w ciąży i po porodzie – diuretyki pętlowe, β-blokery (preferowane β₁-selektywne), hydralazyna i azotany oraz digoksyna;
• ACEI/ARB – przeciwwskazane w ciąży (teratogenne), ale akceptowalne po porodzie;
• antykoagulacja – zalecana przy LVEF <35–30% w celu zmniejszenia ryzyka zakrzepowo-zatorowego; stosuje się heparyny drobnocząsteczkowe w ciąży oraz warfarynę po porodzie;
• bromokryptyna – można rozważyć w celu zahamowania laktacji i odciążenia lewej komory.

W PPMC o ciężkim przebiegu klinicznym rozważane jest:

• wspomaganie mechaniczne (LVAD, ECMO) – zwłaszcza przy wstrząsie kardiogennym.
• transplantacja serca – w przypadku braku reakcji na leczenie i progresji niewydolności serca.

Konieczne są regularne badania echokardiograficzne i ocena biomarkerów (BNP/NT-proBNP), a także optymalizacja obciążenia płynowego za pomocą diurezy i ograniczenia podaży soli.

Opieka nad pacjentką z PPCM wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Skuteczne leczenie powinno obejmować nie tylko aspekt kardiologiczny, ale także omówienie dalszych decyzji dotyczących prokreacji.

Rokowanie w kardiomiopatii połogowej

U pacjentek, u których dochodzi do wyzdrowienia, poprawa funkcji skurczowej serca zazwyczaj następuje w ciągu 3–6 miesięcy po porodzie, choć w niektórych przypadkach obserwowano stopniową normalizację czynności serca nawet do 48 miesięcy po porodzie. Mimo że ponad połowa chorych odzyskuje prawidłową funkcję lewej komory, PPCM nadal wiąże się z istotną chorobowością i śmiertelnością. 

Z gorszym rokowaniem wiążą się:

1. wyjściowa LVEF <30%,
2. istotne powiększenie lewej komory,
3. zajęcie prawej komory.