Nadciśnienie płucne – zabójca pacjentów z twardziną układową

Nadciśnienie płucne to jedno z najgroźniejszych powikłań twardziny układowej (SSc). Choć objawy bywają dyskretne, jego wczesne rozpoznanie może decydować o przeżyciu pacjenta. Lekarze POZ odgrywają kluczową rolę w identyfikacji pierwszych sygnałów choroby i szybkim skierowaniu pacjenta do ośrodka referencyjnego.

Twardzina układowa

Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej, prowadzącą do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych. W jej przebiegu może dojść do rozwoju nadciśnienia płucnego, najczęściej o typie tętniczego nadciśnienia płucnego (pulmonary arterial hypertension, PAH).

Występowanie PAH w twardzinie szacuje się na 5-–9% przypadków, a jego pojawienie się znacząco pogarsza rokowanie. Szacuje się, że 3-letnie przeżycie u pacjentów z twardziną i PAH wynosi 56%, a 94% dla chorych, u których nie stwierdzono nadciśnienia płucnego. Kluczowe jest zrozumienie, że PH w twardzinie rozwija się stopniowo, a pierwszym objawem choroby może być zmniejszona tolerancja wysiłku.

Z czego wynika nadciśnienie płucne w SSc?

Najczęstszą przyczyną nadciśnienia płucnego są choroby serca, jednak twardzina dominuje wśród chorób układowych tkanki łącznej jako etiologia PH. U podstaw patofizjologii nadciśnienia płucnego leży włóknienie i remodelowanie małych tętnic płucnych. W tym procesie rolę odgrywają zaburzenia równowagi między mediatorami wazodylatacyjnymi (tlenek azotu, prostacykliny) a wazokonstrykcyjnymi (endotelina-1). Nadciśnienie płucne może także rozwinąć się wtórnie do zajęcia przez proces chorobowy struktur serca.

Objawy kliniczne PH – co powinno wzbudzić czujność?

Wczesne objawy nadciśnienia płucnego są niespecyficzne: postępująca duszność wysiłkowa, nietolerancja wysiłku, uczucie osłabienia, omdlenia. Mogą być mylnie przypisywane anemii czy chorobom płuc. 

W badaniu przedmiotowym można stwierdzić m.in.:

• objawy niewydolności prawokomorowej, takie jak poszerzenie żył szyjnych, hepatomegalia, wodobrzusze, obrzęki obwodowe,
• tachykardię,
• szmer skurczowy wynikający z niedomykalności zastawki trójdzielnej,
• sinicę, bladość i ochłodzenie kończyn.

Diagnostyka nadciśnienia płucnego w POZ

Rola lekarzay POZ polega na wczesnym wychwyceniu pacjentów z ryzykiem i odpowiednim pokierowaniu diagnostyką.

Podstawowe kroki

• Wywiad i badanie fizykalne – regularne pytanie pacjentów z twardziną o duszność, zmniejszenie wydolności fizycznej, omdlenia, obrzęki, bóle w klatce piersiowej. Warto także zmierzyć saturację.
• EKG i RTG klatki piersiowej – mogą być prawidłowe we wczesnej fazie choroby, ale nie należy ich pomijać. W EKG można stwierdzić odchylenie osi elektrycznej serca czy blok prawej odnogi pęczka Hisa. RTG pozwala przede wszystkim na ocenę dużych naczyń i sylwetki serca.
• Podstawowe badania laboratoryjne – morfologia krwi obwodowej, elektrolity, ocena funkcji nerek i wątroby. Budżet powierzony opieki koordynowanej umożliwia także oznaczenie NT-proBNP. 

Kolejnym krokiem jest skierowanie pacjenta do specjalisty, celem poszerzenia diagnostyki. Należy wykonać echokardiografię oraz badania czynnościowe płuc. Prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego ocenia się na podstawie szczytowej prędkości przepływu fali zwrotnej przez zastawkę trójdzielna.

Rozpoznanie PAH potwierdza się w cewnikowaniu tętnicy płucnej, które ocenia średnie ciśnienie w tętnicy płucnej. Wartości >20 mmHg potwierdzają rozpoznanie. 

Postępowanie w nadciśnieniu płucnym

Choć leczenie PAH prowadzą odpowiedni specjaliści, POZ pełni kluczową rolę w:

• monitorowaniu objawów,
• koordynacji opieki nad pacjentem,
• wczesnym kierowaniu do ośrodka diagnostycznego.

Leczenie farmakologiczne obejmuje m.in. blokery kanału wapniowego, inhibitory fosfodiesterazy typu 5, analogi prostacykliny i stymulatory cyklazy guanylanowej. Dobór terapii opiera się na ocenie ryzyka zgonu i funkcji prawej komory. Stosuje się także leczenie wspomagające, tj. leczenie niewydolności serca, kontrolę arytmii, leczenie przeciwkrzepliwe w razie wskazań i inne. 

Podsumowanie

Nadciśnienie płucne w przebiegu twardziny układowej to powikłanie o wysokiej śmiertelności. Wczesne wdrożenie leczenia znacząco poprawia rokowanie, dlatego podejrzenie PAH w POZ ma bezpośredni wpływ na przeżycie pacjenta. W warunkach

• regularne monitorowanie pacjentów z twardziną pod kątem duszności i zmniejszonej tolerancji wysiłku,
• skierowanie do ośrodka specjalistycznego przy podejrzeniu PAH.