Wyszukaj w szybkich pytaniach
Jakie są podstawowe różnice między osteosarcoma a mięsakiem Ewinga?
Nowotwory kości to najczęściej rozpoznawane guzy lite u nastolatków. Dwa najczęstsze podtypy w tej grupie wiekowej to kostniakomięsak (osteosarcoma) oraz mięsak Ewinga. Choć oba mogą mieć podobny obraz kliniczny i radiologiczny, różnią się istotnie pod względem biologii, histogenezy i leczenia. Zrozumienie tych różnic jest kluczowe dla prawidłowego rozpoznania i kierowania pacjenta do ośrodka onkologicznego.
Epidemiologia i wiek zachorowania na nowotwory kości
Osteosarcoma występuje najczęściej u dzieci i młodzieży między 10. a 20. rokiem życia, czyli w okresie intensywnego wzrostu kości. U dorosłych pojawia się rzadziej, zwykle w kontekście chorób i stanów predysponujących, takich jak choroba Pageta, wcześniejsze napromienianie czy genetyczne zespoły predyspozycji do nowotworzenia (np. zespół Li–Fraumeni).
Mięsak Ewinga pojawia się nieco wcześniej – zwykle między 5. a 15. rokiem życia – i częściej dotyczy chłopców. U dorosłych występuje wyjątkowo rzadko.
Lokalizacja i obraz kliniczny guzów kości u dzieci
Oba guzy rozwijają się najczęściej w obrębie kości długich, ale z odmienną predylekcją:
- osteosarcoma lokalizuje się głównie w okolicy przynasad (okolice kolana – dystalna część kości udowej, proksymalna piszczeli);
- mięsak Ewinga – częściej w trzonach kości, a także w miednicy, żebrach i kościach płaskich.
Objawy kliniczne są zbliżone: ból, obrzęk, czasem ograniczenie ruchomości. W mięsaku Ewinga częściej występuje jednak tzw. maska zapalna (gorączka, leukocytoza, podwyższone CRP), co może prowadzić do błędnego rozpoznania zapalenia kości.
Różnice histologiczne i molekularne między mięsakami kości u pacjentów pediatrycznych
Osteosarcoma jest guzem wywodzącym się z komórek mezenchymalnych produkujących osteoid – tkankę kostną o nieprawidłowej strukturze. Standardowe obserwuje się komórki atypowe, obecność beleczek osteoidu i wysoką aktywność mitotyczną.
Mięsak Ewinga należy do grupy tzw. nowotworów drobnookrągłoniebieskokomórkowych. Charakteryzuje się obecnością translokacji chromosomowej t(11;22)(q24;q12), prowadzącej do powstania fuzyjnego genu EWSR1–FLI1. W immunohistochemii typowa jest ekspresja CD99 (MIC2).
Porównanie osteosarcoma i mięsaka Ewinga
| Cecha | Osteosarcoma | Mięsak Ewinga |
|---|---|---|
Wiek zachorowania | 10–20 lat (szczyt w okresie dojrzewania) | 5–15 lat |
Płeć | częściej chłopcy | częściej chłopcy |
Lokalizacja | Przynasady kości długich (okolica stawu kolanowego, ramię) | Trzony kości długich, miednica, żebra, kręgosłup |
Obraz RTG | zmiany osteolityczne i osteosklerotyczne, często trójkąt Codmana i odczyn typu słońca | agresywna osteoliza, odczyn typu cebuli |
Histogeneza | komórki mezenchymalne produkujące osteoid | Nowotwór drobnokomórkowy z translokacją EWSR1–FLI1 |
Markery IHC | OCN, SATB2, brak CD99 | silna ekspresja CD99, FLI1, negatywny SATB2 |
Objawy ogólne | zazwyczaj brak | |
Przerzuty | najczęściej do płuc | płuca, szpik, kości, węzły chłonne |
Leczenie | chemioterapia neoadjuwantowa → resekcja → chemioterapia adjuwantowa | chemioterapia neoadjuwantowa (VDC/IE) → resekcja i/lub radioterapia → kontynuacja chemioterapii |
Leczenie i rokowanie w nowotworach kości u dzieci
Oba nowotwory wymagają leczenia skojarzonego w wyspecjalizowanych ośrodkach pediatrycznej onkologii.
- W osteosarcoma podstawą jest chirurgiczne usunięcie guza po leczeniu neoadjuwantowym, które ocenia się na podstawie martwicy histopatologicznej (>90% martwicy – korzystne rokowanie).
- W mięsaku Ewinga radioterapia ma większe znaczenie, szczególnie przy guzach nieoperacyjnych (np. w miednicy) lub niedoszczętnie resekowanych.
Pomimo podobnego odsetka wyleczeń w przypadkach ograniczonych (nawet 70%), przerzuty w chwili rozpoznania są złym czynnikiem prognostycznym – 5-letnie przeżycie spada do 20–30%.
Kody ICD-10
Nowotwory
Referencje
- Bone sarcomas: Preoperative evaluation, histologic classification, and principles of surgical management. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/bone-sarcomas-preoperative-evaluation-histologic-classification-and-principles-of-surgical-management [ostatni dostęp: 09.10.2025 r.]
