Kryteria klasyfikacyjne twardziny układowej ACR i EULAR

Opis

Objawy chorób tkanki łącznej są niespecyficzne, co sprawia, że ich diagnostyka bywa problematyczna. W przypadku twardziny układowej (SSc) pomocne mogą okazać się kryteria klasyfikacyjne ACR i EULAR. Postawienie diagnozy jest o tyle istotne, że chociaż leczenie przyczynowe SSc nie jest jeszcze dostępne, to wczesne wdrożenie terapii swoistej narządowo oraz fizjoterapii może pomóc poprawić jakość życia chorych i je przedłużyć.

Interpretacja

Fizjologia

Twardzina układowa (SSc – ang. systemic sclerosis) to choroba reumatologiczna o nieznanej etiologii, na którą najczęściej zapadają kobiety między 30. a 50. r.ż. Charakteryzuje się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, co skutkuje ich dysfunkcją, a także zaburzeniem budowy i czynności naczyń krwionośnych oraz układu odpornościowego.

Można wyróżnić kilka postaci klinicznych SSc:

1. ograniczoną (lSSc – ang. limited systemic sclerosis; znana wcześniej jako zespół CREST), która rozwija się powoli;
2. uogólnioną (dSSc – ang. diffuse systemic sclerosis) o ciężkim i gwałtownym przebiegu;
3. bez zmian skórnych (ang. systemic sclerosis sine scleroderma);
4. zespół nakładania – z towarzyszącymi objawami innej choroby tkanki łącznej, np. reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS).

Do oceny dynamiki choroby wykorzystuje się skalę Rodnana, w ramach której określa się stopień napięcia skóry na siedemnastu obszarach ciała. Leczenie SSc polega na ograniczaniu uszkodzeń narządowych, głównie poprzez stosowanie immunosupresji.

Parametry

Kryteria klasyfikacyjne twardziny układowej ACR i EULAR uwzględniają następujące objawy:

1. stwardnienie skóry palców obu rąk oraz proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych – kryterium wystarczające;
2. stwardnienie skóry palców:
   • obrzęk całych palców – rozlany, zwykle nieciastowaty, powodujący zmianę fizjologicznego kształtu,
   • sklerodaktylia – stwardnienie skóry dystalnie od stawów śródręczno-paliczkowych i proksymalnie od stawów międzypaliczkowych bliższych;
3. uszkodzenia opuszek palców:
   • owrzodzenia niespowodowane urazami,
   • blizny naparstkowe – drobne zagłębienia na dystalnych paliczkach palców rąk, które powstają w wyniku niedokrwienia;
4. teleangiektazje – okrągłe, dobrze odgraniczone (najczęściej na rękach, czerwieni wargowej, w jamie ustnej);
5. nieprawidłowości kapilar wału paznokciowego typowe dla twardziny – poszerzenie lub zanik, czasem z krwotokami okołonaczyniowymi;
6. tętnicze nadciśnienie płucne – rozpoznane na podstawie wyniku cewnikowania prawej części serca;
7. śródmiąższowa choroba płuc – włóknienie płuc w TKWR lub przeglądowym RTG klatki piersiowej, najbardziej nasilone u podstawy płuc, lub trzeszczenia, których nie można uzasadnić inną przyczyną;
8. objaw Raynauda – w wywiadzie lub stwierdzony przez lekarza;
9. autoprzeciwciała charakterystyczne dla twardziny układowej: antycentromerowe, przeciwko topoizomerazie I (anty-Scl 70), przeciwko RNA polimerazie III.

Kody ICD-10

Źródła

1. Szczeklik, A., & Gajewski, P. (2023). Interna Szczeklika 2023/2024 - Mały Podręcznik. Medycyna Praktyczna.