Kryteria klasyfikacyjne tocznia rumieniowatego układowego ACR i EULAR

Opis

Diagnostyka wielu chorób reumatologicznych, w tym tocznia rumieniowatego układowego (SLE), jest trudna i wymaga wykonania wielu badań. Postawienie rozpoznania ułatwiają kryteria klasyfikacyjne ACR i EULAR.

Interpretacja

Kryteria klasyfikacyjne tocznia rumieniowatego układowego ACR i EULAR zostają spełnione, jeśli pacjent jednocześnie:

1. spełnia kryterium wejściowe (ANA ≥1:80 w teście na ludzkich komórkach nabłonkowych lub dodatni wynik równoważnego testu), 
2. uzyskał >10 pkt w niniejszej skali,
3. spełnia ≥1 kryterium kliniczne.

Fizjologia

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE – ang. systemic lupus erythematosus) to choroba autoimmunologiczna prowadząca do przewlekłego procesu zapalnego w wielu tkankach i narządach, a tym samym do ich dysfunkcji. Najczęściej zapadają na nią młode kobiety, a etiologia nie jest w pełni poznana.Ze względu na niespecyficzne i początkowo skąpe objawy, diagnostyka SLE jest trudna, co opóźnia wdrożenie odpowiedniego leczenia. Pomocne w tym zakresie mogą okazać się kryteria klasyfikacyjne ACR i EULAR.

Parametry

Kryteria klasyfikacyjne tocznia rumieniowatego układowego wg ACR i EULAR uwzględniają następujące czynniki:

1. kryterium wejściowe (niezbędne) – przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) w mianie ≥1:80 na HEp-2 lub w równoważnym teście (nawet jednorazowo),
2. kryteria kliniczne:
   • konstytucjonalne: 
     • gorączka,
   • hematologiczne:
     • leukopenia,
     • małopłytkowość,
     • hemoliza autoimmunologiczna,
   • neurologiczne:
     • majaczenie,
     • psychoza,
     • drgawki,
   • skórno-śluzówkowe:
     • łysienie bez blizn,
     • owrzodzenia w jamie ustnej,
     • toczeń skórny podostry lub krążkowy,
     • ostry toczeń skórny,
   • dotyczące błon surowiczych:
     • wysięk w jamie opłucnej lub jamie osierdzia,
     • ostre zapalenie osierdzia,
   • stawowo-mięśniowe:
     • zapalenie ≥2 stawów,
   • nerkowe:
     • białkomocz (>0,5 g/24 godz.),
     • klasa toczniowego zapalenie nerek (TZN) w wyniku biopsji,
3. kryteria immunologiczne:
   • przeciwciała antyfosfolipidowe – antykardiolipinowe, anty-ß2GP1 lub antykoagulant toczniowy,
   • zaburzenia układu dopełniacza (zmniejszone stężenie C3 i/lub C4),
   • przeciwciała swoiste dla SLE (anty-dsDNA lub anty-Sm).

Powyższe objawy należy wziąć pod uwagę, tylko jeśli nie można wytłumaczyć ich inną przyczyną niż SLE. Nie muszą one występować jednocześnie – wystarczy, że pojawiły się chociaż raz w przeszłości.

Kody ICD-10

Źródła

1. Aringer, M., Costenbader, K., Daikh, D., Brinks, R., Mosca, M., Ramsey-Goldman, R., Smolen, J. S., Wofsy, D., Boumpas, D. T., Kamen, D. L., Jayne, D., Cervera, R., Costedoat-Chalumeau, N., Diamond, B., Gladman, D. D., Hahn, B., Hiepe, F., Jacobsen, S., Khanna, D., Lerstrøm, K., Massarotti, E., McCune, J., Ruiz-Irastorza, G., Sanchez-Guerrero, J., Schneider, M., Urowitz, M., Bertsias, G., Hoyer, B., Tani, C., Tedeschi, S., Touma, Z., Schamjuk, G.,  Leuchten, N., Anic, B., Assan, F., Mao Chan, T., Clarke, A. E., Crow, M., Czirjak, L., Doria, A., Graninger, W., Halda-Kiss, B., Hasni, S., Izmirly, P. M., Jung, M., Kumanovics, G., Mariette, X., Padjen, I., Pego-Reigosa, J. M., Romero-Diaz, J., Rua-Figueroa Fernandez, I., Seror, R., Stummvoll, G. H., Tanaka, Y., Tektonidou, M. G., Vasconceles, C., Vital, E. M., Wallace, D. J., Yavuz, S., Meroni, P. L., Fritzler, M. J., Naden, R., Dorner, T., & Johnson, S. R. (2019). 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Annals of the rheumatic diseases, 78(9), 1151–1159. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214819
2. Szczeklik, A., & Gajewski, P. (2023). Interna Szczeklika 2023/2024 - Mały Podręcznik. Medycyna Praktyczna.