Łysienie plackowate – dermatolog na ratunek

[muzyka intro] Dzień dobry, witam Państwa poraz kolejny, tym razem zmównicy.Tak jak powiedziałam dzisiaj powiemysobie na temat chorób skóry owłosionejgłowy, bo takie były Państważyczenia.

I jako pierwsza choroba, zktórą chyba najwięcej wszyscy mamy problemu,to jest łysienie plackowate.Czy tylko dermatolog na ratunek,czy również lekarz rodzinny może cośtutaj pomóc?

Proszę Państwa, łysienie plackowate jestchorobą przewlekłą o podłożu immunologicznym.Cechuje się występowaniem albo trwałychco rzadko, a najczęściej przejściowych ogniskwyłysienia.To, co jest bardzo istotne,jest to łysienie niebliznawiejące, czyli odwracalne.

Takie ryzyko wystąpienia łysienia plackowategow przeciągu całego życia jest mniejwięcej od zero siedem dotrzy przecinek osiem.Średnio takie ryzyko życiowe jestokoło dwóch procent.Mniej więcej u sześćdziesięciu procentpacjentów pierwszy epizod występuje przed dwudziestymrokiem życia.Natomiast jest to choroba zdecydowanieczęściej występująca u dzieci, najczęściej przedpiątym rokiem życia.Natomiast prawie osiemdziesiąt pięć procentzachorowań jest przed czterdziestym rokiem życia,więc jest to choroba osóbmłodych.

Jeżeli chodzi o taką patogenezę,mamy tutaj do czynienia z naciekiemzapalnym z limfocytów CD8+, jakrównież CD4+, komórek NK wokół opuszekmieszków.To się dzieje w aktywnychogniskach łysienia, co zresztą widać wobrazie histopatologicznym.Tak naprawdę nie zidentyfikono, niezidentyfikowano żadnego takiego patognomonicznego markera biologicznegotej choroby.

Jeżeli Państwo popatrzycie, co siędzieje w piśmiennictwie, to na dzieńdzisiejszy już się mówi odwóch typach łysienia, czyli typ pierwszy,ten o wczesnym początku, zdecydowaniewiększym nasileniu objawów, dłuższym czasie trwaniachoroby i zdecydowanie z większątendencją do nawrotów.Najczęściej tutaj, jeżeli dobrze zbierzemywywiad, udaje się ustalić jakiś wywiadrodzinny.Ktoś w rodzinie miał łysienieplackowate.Typ drugi o późnym początku.Pierwsze objawy występują po pięćdziesiątymroku życia.Przebieg zdecydowanie łagodniejszy, krótszy.Wywiad rodzinny negatywny i tuuważa się, że ten typ częściejdotyczy kobiet.

Proszę Państwa, w obrazie klinicznymmamy bardzo dużą różnorodność.Może być łysienie plackowate ogniskowe.Czyli macie Państwo ogniska łysieniawystępujące w obrębie skóry owłosionej głowylub w innych okolicach ciała.Może to być broda, możeto być tułów, klatka piersiowa, mogąto być kończyny.Mamy łysienie plackowate wieloogniskowe.Tutaj mamy więcej niż jednoognisko łysienia w obrębie skóry owłosionejgłowy.Często te ogniska mają takątendencję do zlewania się, do tworzeniatakich po-policyklicznych, takich girlandowatych obszarów.

Możemy mieć łysienie plackowate rozlane,bardzo trudne diagnostycznie, ponieważ mamy takąrozlaną utratę włosów, nie mamytakich stricte ognisk wyłysienia.Jest to bardzo trudna diagnostyczniepostać, często mylona z łysieniem androgenowym.Tutaj konieczna jest trichoskopia.Łysienie plackowate całkowite, czyli utratawszystkich włosów na skórze owłosionej głowy,jak również tutaj uważa sięłysienie plackowate, jeżeli pacjent ma utratępowyżej siedemdziesięciu pięciu procent włosówna głowie.Łysienie plackowate uogólnione, praktycznie wszystkiewłosy na ciele wypadają.Nie ma tych włosów.Jest również łysienie plackowate złośliwe,czyli uogólnione o takim niepoddającym sięleczeniu przebiegu.Może być łysienie plackowate, wężykowate.Czyli generalnie mamy na, naobrzeżach w okolicach skroniowych, potylicznych iczołowych brak włosów.Może być postać odwrócona tego

łysienia, czyli łysienie takie biskupie.I łysienie w innych lokalizacjach,które może dotyczyć brwi, rzęs, brody,klatki piersiowej, pach, okolic łonowych.Również w przebiegu ciężkich, ciężkiegołysienia plackowatego mogą być zmiany napaznokciach, bruzdy, przebarwienie, hiperkeratoza.

Tutaj tak proszę Państwa, takietypowe łysienie plackowate.Tu macie właśnie tą postaćdiffuse.Tutaj to łysienie plackowate, wężykowate.Proszę zwrócić uwagę na brakwłosów właśnie nad uchem i wokolicy potylicznej.Całkowite łysienie plackowate.Łysienie plackowate uogólnione.Czyli również nie ma pach,nie ma brwi, nie ma rzęs.I te charakterystyczne zmiany napaznokciach, naparskowanie, ta szorstkość, kruchość, onycholizai ko-kolinonychia, czyli wgłębienie napaznokciach.

Jeżeli chodzi o badanie trichoskopowe,to jest coś, co my musimywykonać dla rozróżnienia.Najczęściej rozpoznaje się oczywiście łysienieklinicznie, natomiast celem rozróżnienia robimy badanietrichoskopowe, czyli patrzymy, czy jestto faza aktywna łysienia, czy jużfaza nieaktywna, tak zwana przewlekła.

W fazie aktywnej to, comy widzimy, zawsze państwo pytacie: Aco ty tam widzisz podtym dermoskopem? A widzę czarne kropki,włosy wykrzyknikowe, włosy ułamane, włosypaciorkowate.

Natomiast w fazie nieaktywnej, tejdługotrwałej będą charakterystyczne żółte kropki.Takie drobne włosy mieszkowe, gdziepacjenci się cieszą, że, że ocoś odrasta.No niestety nie odrasta.To są włosy mieszkowe, niewidoczneujścia mieszka i praktycznie no tegotypu faza jest taką faząuśpioną.

Natomiast przepraszam, bo jeszcze chciałampowiedzieć o fazie odrostu.Tutaj widać właśnie pionowo odrastającewłosy, takie igiełki, włosy typu świńskiegoogonka, włosy skręcone i włosymieszkowe.

I tak proszę państwa, to,co my widzimy dla zwizualizowania, tosą właśnie te charakterystyczne czarnekropki.To są właśnie te wykrzykniki,te włosy ułamane, ułamane włosy, takiestożkowo, prawda, takie przełamanie.Tu państwo widzą te najbardziejcharakterystyczne, przewlekłe, żółte kropki i tewłosy odrastające, te pionowe czytakie typu świńskiego ogonka.

Proszę państwa, jak my oceniamy,czy ta, czy to łysienie plackowatejest aktywne, czy nieaktywne.Mamy dwa takie systemy.System, który używamy najczęściej jesttak zwanym systemem SALT, gdzie patrzymy,jaka jest utrata włosów wodpowiednich obszarach, jak państwo widzą naobrazku.Natomiast druga skala, która mówinam o tym, że jeżeli mamyłysienie łagodne, to oczywiście jestto utrata włosów poniżej dwudziestu procent.Umiarkowane to jest między dwadzieściajeden a czterdzieści dziewięć.Jeżeli jest to powyżej pięćdziesięciu,jest to łysienie ciężkie.

Natomiast w tej skali AASto jest różnicujące, że generalnie dodajesię jeszcze jed-jeden punkt, jeżeliwystępuje przynajmniej jeden z poniższych tutajdodanych kryteriów, czyli jest ewidentny-Niezauważalnautrata brwi i rzęs.Jest niewystarczająca odpowiedź na leczenieprzez sześć miesięcy i więcej.Jest zlany, rozlany taki ogniskowydodatni test pociągania, czyli pociągamy włosy,one właściwie same wychodzą imamy negatywny wpływ choroby na stanpsychiczny pacjenta i interakcje zotoczeniem.Myślę, że z powodu właśnietego, tego, subiektywnej tutaj ocenypacjenta, no gdzieś to niezostało to za-wzięte jako, jako kryteriumdo programu lekowego.

Proszę państwa, cel terapeutyczny.Według rekomendacji w leczeniu łysieniaplackowatego, uzyskanie SALTu dwadzieścia procent.Ale proszę pamiętać, proszę sobiewyobrazić, czy pacjent będzie zadowolony, jakbędzie miał, generalnie SALTdwadzieścia, czyli nie będzie miał dwudziestuprocent włosów na głowie.No oczywiście nie.W związku z czym tospotyka się krytyk- z krytyką iw związku z czym wtej chwili taka tendencja jest przyjęciacelu terapeutycznego SALT dziesięć albo

poprawa przynajmniej o dziewięćdziesiąt procent.Leczenie.To może najbardziej państwa interesuje.Jeżeli chodzi o łysienie plackowateo małym nasileniu, tutaj, leczeniez wyboru są preparaty propionianuklobetazolu stosowane minimum od sześciu dodwunastu tygodni, nie dłużej,niż trzy do sześciu miesięcy.Nie stosujemy tego preparatu nabrwi i rzęsy.Ewentualnie w przypadku pacjentów poniżejtrzynastego roku życia współpracujących można wykonaćiniekcję preparatem triamcinolonu.

U pacjentów z SALTem poniżejdwudziestu, którzy spełniają te kryteria łysieniaplackowatego o nasileniu umiarkowanym dociężkiego według AAS, my myślimy raczejo, leczeniu ogólnym.Oczywiście, jeżeli mamy łysienie plackowaterzęs, można pomyśleć o miejscowych analogachprostaglandyn.Mogą być one używane jakoterapia tak zwana pierwszego wyboru bądźw monoterapii albo w leczeniuskojarzonym.

Tak wyglądają rekomendacje, gdzie mamyswój polski akcent.Tutaj profesor Rudnicka była współautorem.Proszę spojrzeć.Jeżeli mamy ostre łysienie, czylido sześciu miesięcy, praktycznie pierwszą liniąwyboru są ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy.Natomiast jeżeli jest to przewlekłełysienie, tutaj inhibitory JAK, każde kolejneleczenie jest, jest kolejną,gdyby linią, natomiast zdecydowanie mniej skuteczną.

Jeżeli mamy łysienie plackowate onasileniu umiarkowanym do ciężkiego, tutaj wprzypadku ostrej postaci, czy jeżeliłysienie trwa krócej niż sześć miesięcy,u osób, które wcześniej niebyły leczone, pierwszym wyborem są glikokortykosteroidy.Nie mamy rekomendacji dotyczącej, jakieglikokortykosteroidy.Natomiast standardowo podajemy prednizon wdawkach od zero cztery do zerosiedemdziesiąt pięć miligrama na kilogramna dzień bądź deksametazon w dawcezero jeden miligrama na kilogramna dobę podawany przez dwa kolejnedni w miesiącu przez kilkamiesięcy.

Natomiast pulsy nie są zaleconei dopiero po tym leczeniu, jeżelinie ma efektu, ewentualnie inhibitoryJAK.W przypadku przewlekłych zmian pierwszywybór jest zdecydowanie według rekomendacji inhibitoryJAK.Mamy dwa preparaty zarejestrowane,baricytinib dla dorosłych, czyli odosiemnastego roku życia i ritycitinibod dwunastego roku życia.To, co powiedziałam, te terapieczy cyklosporyna, czy metotreksat czy azatioprynato są terapie off-label.Nie mamy rejestracji tych leków,aczkolwiek są to leki wspomagające leczenie.

Jeżeli chodzi o strategie terapeutyczne,tak jak państwo widzieli w rekomendacjach,tak naprawdę inhibitory JAK powinnybyć lekami pierwszego wyboru.Oczywiście nie ma takiej możliwościze względu przede wszystkim na,finansowe aspekty tego leczenia.Natomiast tutaj takim argumentem, któryprzemawia za stosowaniem inhibitorów JAK jestto, że ich największa skutecznośćjest we wczesnej fazie choroby, czylido czterech lat od momentuzachorowania.Natomiast to nie oznacza, żenie możemy włączać pacjentów, którzy chorujądłużej.

Takim pierwszym lekiem jest baricytinib.Jest to selektywny, odwracalny inhibitorJAK1 i JAK2.On jest zatwierdzony do leczeniaosób dorosłych w dawce cztery miligramyna dzień.Oczywiście on ma również innerejestracje.Więc jeżeli mamy pacjenta, któryma dwie jednostki chorobowe, na przykładreumatoidalne zapalenie stawów, tooczywiście u takich pacjentów można pomyślećo baricytinibie.On również ma rejestrację oddrugiego roku życia w AZS-ie iw młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawówod drugiego roku życia.

I ritycitinib to jest lek,który jest, czy właściwie nieodwracalniehamuje kinazę janusową i rodzinękinaz tyrozynowych.On został zarejestrowany zarówno wStanach, jak i, jak i wEuropie.Jego dawka należna na dzieńto jest pięćdziesiąt miligramów doustnie ion również w trakcie jestbadań klinicznych w innych schorzeniach dermatologicznych,takich jak bielactwo nabyte, wrzodziejącezapalenie jelita grubego to już gastrologicznei choroba Leśniowskiego-Crohna z bardzodobrymi odpowiedziami.

Działania niepożądane po JAK-ach typowe.Zdecydowanie częściej ci pacjenci mająpółpasiek, zapalenie mieszków włosowych, trądzik, zakażeniagórnych dróg oddechowych, czasamipokrzywkę, wysypkę.Natomiast generalnie, szczerze mówiąc, mamyponad osiemdziesięciu pacjentów w programie lekowymi nie obserwujemy takich działańniepożądanych.

Jak długo leczyć?To jest oczywiście pytanie.Rekomenduje się taką długą fazęleczenia podtrzymującego.Według rekomendacji międzynarodowego konsensusu uważasię, że to powinno być niemniej, nie krócej niż sześćmiesięcy po uzyskaniu pełnego odrostu.Ale w tej chwili uważasię, że nawet powinno się leczyćdłużej, nawet kilka lat.Szczególnie jeżeli udało nam sięuzyskać odrost włosów u osób, którena przykład nie miały zupełnietego odrostu, czyli miały tak zwanełysienie plackowate złośliwe.Jeżeli chodzi o rokowania, onojest, rokowanie jest mniej korzystne, jeżelichodzi o efektywność leku, jeżeliepizod łysienia jest powyżej dzie-- pięciulat.Natomiast łysienie może być równieżniestety nieodwracalne, jeżeli trwa powyżej dziesięciulat, ale w żaden sposóbnie powinno to przesądzać o tym,czy pacjenta włączamy na leczenie,czy nie.

Proszę państwa, program lekowy to,to, o czym chciałam powiedzieć.Bardzo się cieszymy z programulekowego B sto siedemdziesiąt trzy.Mamy możliwość kwalifikacji, pacjentówniestety tylko do jednego leku, doritycitinibu.Innego leku, czyli baricytinibu jeszczenie mamy.Kryteria kwalifikacji: pacjent musi miećminimum dwanaście lat.Trzeba rozpoznać nie tylko klinicznie,ale również wykonać badanie trichoskopowe lubbadanie histologiczne.Oczywiście badanie histologiczne wykonujemy skrajnierzadko, bo nie ma takiej potrzeby.Wykonujemy badanie trichologiczne.Musimy ustalić, że jest tociężka postać choroby, czyli musi byćten SALT powyżej pięćdziesięciu.Musi być łysienie plackowate przewlekłe,czyli trwające bez odrostu minimum sześćmiesięcy i musi być niestety,ale nieskuteczność co najmniej jednego leczeniasystemowego, nietolerancja albo działania niepożądane.Najczęściej kwalifikujemy takich pacjentów nacyklosporynę.Przypominam tylko, że cyklosporyna jestzarejestrowana od szesnastego roku życia.Natomiast oczywiście jest to terapiaoff-label, która wymaga zgody, bądźobydwojga, bądź jednego rodzica, wzależności od tego, w jakim wiekujest pacjent.

I oczywiście pacjent musi miećadekwatną wydolność narządową na podstawie określonychbadań laboratoryjnych.I proszę państwa, oczywiście pacjentnie może mieć przeciwwskazań do stosowaniaHPL-u, musi mieć właśnie nieobecnośćtych różnych stanów, które by wykluczałypacjenta.Nie może być pacjentem, pacjentkąw ciąży i nie może byćw trakcie karmienia.I jeszcze to, co jestistotne te wszystkie, kryteria musząbyć spełnione łącznie, żebyśmy moglipomyśleć o kwalifikacji.Czyli wykonujemy badanie trichoskopowe, patrzymy,czy jest to faza aktywna, czy

jest to faza długotrwała.No nie ma sensu włączaćleczenia w fazie odrostu, bo jeżeliwłosy już same odrastają, noto prawdopodobnie jest duża szansa, żeone odrosną.Oczywiście oceniamy aktywność choroby.Przypominam, że oceniamy ją napodstawie, SAL-SALTu, czyli na podstawiet-tego kryterium, bez uznania tychkryteriów, takich bardziej subiektywnych.

I oczywiście proszę pamiętać,że również możemy włączyć do terapiipacjentów, którzy na przykład bylijuż leczeni na przykład kiedyś wramach badania klinicznego, ale podwarunkiem jest taki, że w chwilirozpoczęcia leczenia spełnili kryteria kwalifikacjido programu lekowego, czyli musieli miećwcześniej cyklosporynę i musieli mieć

wcześniej SALT przynajmniej pięćdziesiąt. Jeżeli chodzi obadania do kwalifikacji, one sąwłaściwie podstawowe morfologia, CRP, ASAT, ALAT,glukoza, kreatynina, mocznik.Oczywiście oznaczenie antygenu HBS, przeciwciałanty HCV, oznaczenie przeciwciał anty HIV,obowiązkowo QuantiFERON, test ciążowy ukobiet, badanie trichoskopowe, ocenę nasilenia objawówchoroby w skali SALT iocenę jakości życia u pacjentów dorosłych,czyli DLQI i u-u dziecitak zwane Children DLQI.

Czas leczenia w programie.Tutaj lekarz decyduje, jak długotakiego pacjenta będziemy leczyć.Natomiast oczywiście kierujemy się kryteriamirozsądku, prawda?Więc jeżeli pacjent osiągnął jużpełny odrost włosów, to-to jak najbardziejmożemy mniej więcej po pewnieminimum sześciu miesiącach bądź uważam dłużej,bo tak mówią, mówią jednaknajnowsze badania takiego pacjenta o, gdybyodłączyć.Natomiast jeżeli pacjentka zajdzie wciążę, zawieszamy leczenie i jeżeli pacjentkajuż urodzi, przestanie karmić piersiąmożna oczywiście pacjenta znowu włączyć.

Oceniamy skuteczność na podstawie odpowiedziSALT, która musi być co najmniejSALT dwadzieścia albo pięćdziesięcioprocentowa redukcjaSALT po sześciu miesiącach.I obowiązkowo pacjent musi utrzymywaćtą dobrą odpowiedź.Dawkowanie pięćdziesiąt miligramów przyjmowane razna dobę.

I tu proszę państwa, chciałamtylko pokazać z naszej praktyki.Dziewczynka dwunastoletnia z łysieniem plackowatymod lipca.Chorób współistniejących w zasadzie brak.Miejscowo była leczona prawidłowo propionianemklobetazolu, inhibitorami kalcyneuryny bez poprawy.Ostrzykiwana preparatem triamcinolonu przez mniejwięcej sześć razy i praktycznie zesto-stopniową redukcją dawki, ale bezpoprawy.Cyklosporyna trzy miesiące bez poprawy.Tak wyglądała pacjentka przed włączeniempreparatu.

To był luty dwadzieścia pięć.Dwudziesty siódmy maja proszę zobaczyćjuż SALT jest dziesięć procent iproszę zobaczyć dwudziesty piąty czerwcajuż jest SALT pięć procent ipraktycznie SALT zero całkowity odrostwłosów mamy dwudziestego piątego lipca.

Proszę państwa, kolejny nasz pacjent,szesnastoletni pacjent z łysieniem plackowatym odmarca dwadzieścia dwadzieścia cztery.Istotne, że pacjent ma częstowystępującą z łysieniem plackowatym współistniejącą chorobę,jaką jest bielactwo.Ze względu na wiek pacjentama również trądzik pospolity, nawracający krwinkomoczjuż z innego powodu, natomiastleków praktycznie nie bierze.Leczony standardowo propionian klobetazolu, inhibitorykalcyneuryny, ostrzykiwania triamcinolonem i cyklosporyna przeciwwskazana

do leczenia ze względu nakrwinkomocz przy-z przewagą erytrocytów.Taka była opinia urologa.Proszę państwa, chłopiec przed włączeniemSALT siedemdziesiąt pięć.Proszę zobaczyć, tak wyglądał.Te białe ogniska to sąo-ogniska bielactwa.Jak państwo widzą w szesnastymtygodniu leczenia chłopiec sam siebie nazywazebrą ze względu na to,że właśnie ma różne takie różnegorodzaju łaty.Proszę popatrzeć jak wygląda w,prawda, w takim harmonogramie od leczenia,gdzie praktycznie w ogóle niemiał włosów.No i w tej chwilipraktycznie całkowity odrost włosów.Pacjent bardzo zadowolony.

I kolejny przypadek.Trzynastoletnia dziewczynka z łysieniem plackowatym,takim uogólnionym od marca dwa tysiącedziewiętnaście.Proszę zobaczyć dość długo.Z chorób współistniejących również częstachoroba skorelowana za to z biela-złysieniem plackowatym, czyli atopowe zapalenieskóry, również z bielactwem, depresja, zaburzenialękowe.Na stałe Triticon.No dużo młodzieży bierze lekiz tej grupy i oczywiście standardowopropionian klobetazolu, inhibitory kalcyneuryny.Cyklosporyna bez odpowiedzi przed włączeniemSALT sto.Całkowity brak włosów.W szesnastym tygodniu leczenia-leczenia odrost.I wydaje nam się, żesuper.

Tylko proszę państwa, są oczywiściepacjenci, którzy nie odpowiadają na tenlek, ale proszę zobaczyć, przyszłośćjuż nam zaraz coś przyniesie.Czyli nowe inhibitory jak de-deukroksyribi,powroksynib, repocytynib.Leki, których tak naprawdę nawetmożna sobie język połamać.Ale w każdym razie, jakpaństwo pewnie wiedzą albo słyszeli, taknaprawdę dosyć dobra odpowiedź większościtych leków, jeżeli chodzi o odrost.

W związku z czym, dziękującza uwagę proszę państwa, łysienie plackowatemyślę, że spotykacie państwo wswojej praktyce.W związku z czym proszępamiętać, że w przypadku bardziej nasilonychpa-- zmian u pacjentów zawszemamy możliwość przekierowania tego pacjenta dodermatologa, gdyż dysponujemy programem lekowym,który tak naprawdę, no daje możliwośćcałkowitego odrostu włosów i niwelujewszystkie te problemy, tą stygmatyzację społecznądzieci i te stresy, któredaje niewątpliwie łysienie plackowate.Bardzo serdecznie dziękuję.